成都市第五人民医院地中海贫血推荐专家

成都市第五人民医院始建于1938年，是一所历史悠久、文化底蕴丰厚的国家三级甲等综合医院，以肿瘤疾病防治和老年病综合治疗为特色。医院拥有30个临床科室和17个医技及辅助科室，设备总值5.3亿元，拥有现代高科技水平的大型医疗设备，如3.0T核磁共振、256排高端螺旋CT等。 该医院是国家级胸痛中心、国家级高级卒中中心、国家级心衰中心，同时也是成都西部区域医疗中心，医疗服务辐射成都西部区域10余个县市，覆盖人口500余万。在新冠防控期间，医院紧跟全球、全国、全省的疫情防控形势，采取了科学精准的施策，取得了显著成效。 此外，成都市第五人民医院还是国家住院医师规范化培训基地、国家临床药师规范化培训基地，全国综合医院中医药工作示范单位，具有丰富的科教研优势。同时，医院也积极融入成都市城市“十四五”、温江区“三医之城”发展建设，以提高“双满意”为根本目的，为加快把医院建设成为省内一流，市级领先的高水平大学附属医院奠定坚实基础。 在治疗珠蛋白生成障碍性贫血方面，成都市第五人民医院拥有丰富的临床经验和专业水平，能够为患者提供全方位的诊疗服务。同时，医院也注重健康教育和预防措施，致力于帮助患者和社会了解相关疾病的信息，提高公众的健康意识和预防能力。珠蛋白生成障碍性贫血原名地中海贫血又称海洋性贫血,是一组遗传性溶血性贫血疾病。由于遗传的基因缺陷致使血红蛋白中一种或一种以上珠蛋白链合成缺如或不足所导致的贫血或病理状态。缘于基因缺陷的复杂性与多样性,使缺乏的珠蛋白链类型、数量及临床症状变异性较大。根据所缺乏的珠蛋白链种类及缺乏程度予以命名和分类。 本病广泛分布于世界许多地区,东南亚即为高发区之一。我国广东、广西、四川多见,长江以南各省区有散发病例,北方则少见。，1.β珠蛋白生成障碍性贫血（β地中海贫血） β珠蛋白生成障碍性贫血（简称β地贫）的发生的分子病理相当复杂,已知有100种以上的β基因突变,主要是由于基因的点突变,少数为基因缺失。 2.α珠蛋白生成障碍性贫血（α地中海贫血） 大多数α珠蛋白生成障碍性贫血（地中海贫血）（简称α地贫）是由于α珠蛋白基因的缺失所致,少数由基因点突变造成。白基因的缺失所致,少数由基因点突变造成。，血液，0，缺铁性贫血、传染性肝炎或肝硬化，无，根据临床特点和实验室检查,结合阳性家族史,一般可作出诊断。有条件时可作基因诊断。 对于少见类型和各种类型重叠所致的复合体则非常复杂,临床表现各异,仅根据临床特点和常规实验室血液学检查是无法诊断的。而且由于基因调控水平的差异,相同基因突变类型的患者不一定有相同的临床表现。血红蛋白电泳检查是诊断本病的必备条件,但输血治疗后的血液学检查会与实际结果有所不同。所以进行遗传学和分子生物学检查才能最后确诊。遗传学检查可确定为纯合子、杂合子以及双重杂合子等。，。