常州市儿童医院肉芽肿性血管炎推荐专家

常州市儿童医院是一所成立于1996年的三级儿童医院，拥有全国爱婴医院、江苏省医学重点学科建设单位等多项荣誉。医院内设有多个病区，拥有近800名正式职工，其中包括一批省市著名儿科专家和领军人才。医院承担着多所高校的教学任务，并与多家知名医院进行合作。医院在儿科领域拥有较强的实力，成功抢救过多例危急重症儿童病人，获得了多项科技成果奖。此外，医院还致力于学科建设和特色专业建设，以小儿内科学、小儿外科学、儿童保健学等为重点发展学科，并形成了以儿童脑认知神经科学、儿童心理行为发育、儿童遗传病分子诊疗等为特色科研方向。医院依托多个科研平台进行科学研究，为学科/专科建设提供支撑。此外，医院还致力于儿童健康研究和提供优质的服务，致力于为少年儿童的健康成长提供坚强的保障。 针对肉芽肿性多血管炎（GPA）这一自身免疫性疾病，我们医院拥有一支专业的医疗团队，具有丰富的诊疗经验和先进的治疗技术。我们将为患者提供全方位的诊疗服务，并且在疾病的健康教育和预防措施方面也将给予患者和家属充分的指导和支持。我们将竭诚为患者提供最专业、最优质的医疗服务，帮助患者战胜疾病，重获健康。肉芽肿性多血管炎（granulomatosiswithpolyangiitis,GPA）又称韦格纳肉芽肿（wegenergranulomatosis,WG）,是一种坏死性肉芽肿性血管炎,属自身免疫性疾病。临床少见,表现复杂多样,诊断困难,容易误诊。，病因至今不明。遗传因素中可能与多个人类白细胞抗原有关,感染因素中对金黄色葡萄球菌过敏可能较重要。多数学者认为免疫介导的损伤机制可能是发病的最重要部分。，血管，治疗可分为3期：诱导缓解、维持缓解和控制复发。轻型或局限型早期病例可单用糖皮质激素治疗,若疗效不佳应尽早用环磷酰胺。有肾受累或下呼吸道病变的患者,开始治疗即应联合应用糖皮质激素与环磷酰胺。泼尼松（龙）至少用药4周,症状缓解后逐渐减量维持。危重症可用大剂量甲泼尼龙冲击治疗。环磷酰胺是治疗本病首选的免疫抑制剂,口服或静脉注射。不能耐受环磷酰胺者可选用甲氨蝶呤,每周1次,维持至病情缓解。治疗效果不佳可试用环孢素等。，常需与鼻窦炎、鼻咽癌、淋巴瘤、肺炎、肺结核、肺癌、慢性肾炎、败血症（特别是真菌和分枝杆菌感染）、淋巴瘤性肉芽肿、显微镜下多血管炎、变应性肉芽肿血管炎、肺出血-肾炎综合征（Good-pasturesyndrome）、复发性多软骨炎及中线恶性网状细胞增多症等鉴别。，无，1.实验室检查 大部分患者均有血嗜酸性粒细胞增多,为该病的重要特点之一。但肉芽肿性多血管炎（granulomatosiswithpolyangiitis,GPA）又称韦格纳肉芽肿（wegener'sgranulomatosis,WG）,嗜酸性粒细胞<15%,部分患者血清IgE显著升高,可有IgG增高,且和病情严重程度相关。补体多水平正常,常有贫血,血沉增快,血清抗MPO（髓过氧化酶）抗体特异性大于c-ANCA（胞浆型抗中性粒细胞胞浆抗体）,后者特异性大于p-ANCA（核周型抗中性粒细胞胞浆抗体）。支气管肺泡灌洗液中嗜酸粒细胞比例可达33%。尿中可有蛋白和红细胞,可伴有脓尿或管型。 2.X线检查 胸部影像学显示多样化改变,无症状性肺结节,游走性获固定性肺浸润,空洞形成。 3.组织病理学检查 此病主要累及小动脉和小静脉,冠状动脉等中等血管也可受侵犯,大血管受累者少见。病变分布于依次为：肺（肺内浸润影、哮喘）、皮肤（紫癜、结节）、末梢神经病变、胃肠道、心脏、肾脏、下尿道、关节炎及关节痛。一般常为多器官、多系统受累,肾脏损害较轻,突出表现在肺部。也可仅局限在单个器官或单处组织内,以肺脏和心脏多见。，。