抗磷脂抗体综合征
Antiphospholipid antibody syndrome, APS
动脉或静脉的血栓形成
习惯性流产
血小板减少
血清抗磷脂抗体阳性
SLE 患者可以继发 ASP
SLE 患者血清抗磷脂抗体阳性不一定有 ASP
实验室和其他辅助检查
一般检查
免疫学检查
脏器活检的病理改变
受累脏器功能检查
一般检查
血常规： Hb PBC RBC
尿常规： RBC Pr 管型
血沉：病情控制不满意
免疫学检查
多种自身抗体
一般的免疫学检查
多种自身抗体：
--------SLE 诊断的标记、疾病活动、临床亚型
抗核抗体谱
抗磷脂抗体
抗组织细胞抗体
其他
抗核抗体 ANA：
--------筛选结缔组织病，特异性低
抗 dsDNA 抗体：
--------诊断 SLE 的特异性标记之一
提示疾病活动期
量与活动性相关
抗 ENA 抗体谱：抗可提取核抗原抗体谱
一组临床意义不同的抗体
说起抗磷脂综合征，人们觉得很陌生。但是，说起习惯性流产、胎儿停止发育，人们比较熟悉。而抗磷脂综合征正是引起习惯性流产、胎停的常见病因之一，下面说说这个病:
抗磷脂抗体综合征(APS)指由抗磷脂抗体引起的动静脉血栓形成、反复妊娠失败（流产、早产、死胎）、血小板减少为主要表现的一组临床综合征。该病好发于育龄妇女， 分为原发性和继发性两种。可 继发于风湿病、肿瘤 、感染。 目前不建议采用“继发性APS”术语，可采用APS合并系统性红斑狼疮（其它疾病）诊断。
APS大多数表现为静脉血栓，而且以下肢深静脉血栓最常见。 动脉血栓最常见于脑血管。也有的患者会叠加溶血磷脂酸异常增高。
APS的 病态妊娠:
胎盘血管血栓形成导致胎盘功能不全，引起反复妊娠失败（早产、流产、死胎）、胎儿生长受限、先兆子痫等。
APS心脏表现：
心瓣膜损害：赘生物、瓣膜增厚和功能障碍、 冠状动脉疾病。
APS神经系统表现:
一过性脑缺血发作、脑卒中
认知功能障碍、 痴呆、 癫痫、 舞蹈病、 脊髓病变。
APS肺部表现:
肺栓塞和肺动脉高压最常见， 肺血管微血栓形成、肺泡出血、肺静脉血栓、肺毛细血管炎等。 APS肾脏表现:
“APL相关性肾病”（APLN）
为急性血栓性微血管病，表现类似溶血尿毒综合征。
APS皮肤表现:
网状青斑较常见于合并SLE的APS患者，女性多见;还可出现 皮肤溃疡 、假血管炎、 指趾坏死、浅静脉炎、恶性萎缩性丘疹样损害、指甲下线状出血及皮肤松垂（局限性真皮弹性组织缺失），较少见 。
血小板减少:
APL相关性血小板减少症是指APL阳性（符合APS实验室标准），同时有有血小板减少症（<100×109/L），至少2次证实，间隔至少12周。 需排除血栓性血小板减少性紫癜、弥散性血管内凝血、假性血小板减少和肝素诱导的血小板减少症。
APS恶性血管闭塞综合征
是一种罕见、突发、危及生命的并发症，在 短期内中小动脉出现广泛的血栓形成，引起3个或3个以上器官、组织、系统受累。
抗磷脂抗体相关抗体:
抗心磷脂抗体（ACL) IgG、IgM、IgA; 狼疮抗凝物; 抗磷脂酰丝氨酸抗体; 抗磷脂酰肌醇抗体; 抗β2-糖蛋白Ⅰ抗体; 抗凝血酶原抗体。
β2-糖蛋白Ⅰ
肝细胞分泌的糖蛋白，参与脂蛋白的组成，又称载脂蛋白H， 能与磷脂结合，锚定于细胞表面后，被抗磷脂抗体识别，激活补体，导致粘附分子和组织因子的表达，引起血小板聚集和血栓形成。
抗β2-糖蛋白Ⅰ抗体:
与 β2-糖蛋白Ⅰ结合, 可促进 β2-糖蛋白Ⅰ与细胞膜表面磷脂稳定结合。 激活血小板,诱导血栓素产生增加, 促进血栓形成。 促使β2-糖蛋白Ⅰ与血管内皮细胞、 单核细胞及血小板相关受体结合，诱导组织因子表达，发挥抗凝作用。 抗β2-糖蛋白Ⅰ抗体是血栓形成 和妊娠并发症的独立危险因素
特异性高于ACL，敏感性低于ACL
3% ~ 10%的 APS患者可能仅有抗β2-糖蛋白Ⅰ抗体阳性。
APS诊断标准:
1. 血管血栓形成：
任何组织或器官发生1次或1次以上的动脉、静脉或小血管血栓形成的临床事件，血栓必须采用客观的经过验证有效的标准（如合适影像学或组织学检查有明确的发现）证实。组织学证实的血栓，必须是血栓部位的血管壁没有炎症的明显证据。
2. 病态妊娠：
（a）发生1次或1次以上无法解释的形态正常的胎龄≥10周的胎儿死亡，胎儿形态正常必须经超声或对胎儿的直接检查证实，或
（b）发生1次或1次以上的形态正常的新生儿于妊娠34周之前因按标准定义确诊的子痫或重度先兆子痫或具有公认的胎盘功能不全特征所致的早产，或
（c）连续3次或3次以上于妊娠10周以前发生的无法解释的自然流产，排除母体解剖、激素异常及双亲染色体异常所致。
实验室标准
1. 按照国际血栓止血协会指南检测到血浆中存在狼疮抗凝物（LA）至少2次，每次间隔至少12周。
2. 采用标准化的酶联免疫吸附测定法（ELISA）在血清或血浆中检测到中/高滴度（如>40 GPL或MPL，或>正常人滴度分布的第99百分位数）的IgG和/或IgM类ACL抗体至少2次，间隔至少12周。
3. 采用标准ELISA并按推荐的操作规程在血清或血浆中检测到抗β2GPⅠ抗体IgG和/或IgM型（滴度>正常人滴度分布的第99百分位数）至少2次，间隔至少12周。
治疗建议:
有高危因素而无症状：可使用低剂量预防血栓药物，如阿司匹林81mg/d。
危险因素包括： 年龄 (男性 > 55岁, 女性 >65岁 )、 明确的心血管疾病的危险因素 (高血压、 糖尿病)、LDL升高或 HDL降低、 吸烟、 早发性心血管病的家族史、 体重指数≥ 30 kg /m2、 微量白蛋白尿、 先天性血栓形成倾向、 口服避孕药、肾病综合征、 恶性肿瘤、 制动和手术。
急性期血栓（72小时内静脉血栓，8-12小时内动脉血栓）可考虑溶栓、取栓术或血管旁路手术。 慢性期血栓以抗凝为主。 糖皮质激素 在原发性APS中不作为首选。硫酸 羟氯喹 可以减少APL的产生，同时有抗血小板聚集的作用，可用于常规治疗无效的患者。 静脉滴注丙种球蛋白用于危重患者。
妊娠期APS治疗:
低分子肝素联合小剂量阿司匹林是首选。阿司匹林建议妊娠12周后开始联用，35周停药。
总之，关注抗磷脂综合征，早发现、早诊断、早治疗，保障母胎平安健康非常重要，基层医生及患者要了解这个病，减少免疫性不良妊娠的发生。
1、患者应遵医嘱正规用药、定期复查，并监测用药后的反应，还应根据病情选择合适的活动。此外，患者还应注意日常饮食，避免不当饮食引起并发症。
2、日常生活管理：
（1）抗磷脂抗体综合征患者在饮食方面有一些注意事项。
（3）高血脂、高血糖、高血压 、肥胖等也是血液高凝状态的危险因素，所以在饮食上需要低脂、低糖，减少高热量食物摄入，控制体重。
（4）抗磷脂抗体综合征患者多存在维生素D的缺乏，所以可以适当补充维生素D或富含维生素D的食物。
3、日常病情监测：
（1）患者抗凝治疗期间，应注意有无牙龈出血、鼻出血，及皮肤黏膜出血等出血倾向，医生还会定期监测凝血功能。
4、特殊注意事项：
（1）抗磷脂抗体综合征女性患者在备孕时应注意提前至医院做孕前评估，包括脏器损伤程度、相关的自身抗体、病情活动度和所使用药物毒性。
一、症状体征：
1、血管内血栓（1次或多次动脉、静脉及小静脉血栓事件）。组织病理学应排除血管炎症。
2、胎盘功能不全造成的妊娠事件。包括：
（1）10周前三次或三次以上无诱因的自发性流产；
（2）孕10周后，1次或多次未明原因的流产、死产、子痫前期 、未足月产、胎盘早剥 、 宫内生长停滞或羊水过多。
二、实验室检查：
1、2次或2次以上，至少间隔12周，标准的酶联免疫吸附实验法检测存在抗磷脂或β2糖蛋白Ⅰ抗体
2、2次或2次以上，至少间隔12周，通过国际血栓与止血协会狼疮抗凝物或磷脂依赖性抗体的标准检测到血浆中存在磷脂抗凝物。
三、诊断标准：
2、实验室检查：
（1）抗磷脂抗体的免疫学检查：包括IgG或IgM型心磷脂抗体、β-GPⅠ依赖性抗体、血浆狼疮抗凝物等。
（2）血常规：抗磷脂抗体综合征常有血小板减少表现。
（3）妊娠妇女的激素及染色体检查：可排除激素水平异常、染色体异常等导致的流产。
3、影像学检查：
（1）多普勒超声等影像学检查客观证实血栓形成。
（2）B超等检测妊娠妇女胎儿及胎盘的情况。
4、病理学检查：
（1）需要通过组织病理学检查，来排除血管壁炎症。
5、鉴别诊断：
（1）抗中性粒细胞胞浆相关小血管炎：
（2）血栓性血小板减少性紫癜：
首先，广大备孕或已孕的女性千万不要焦虑，单纯抗心磷脂抗体阳性并不是抗心磷脂抗体综合症，两者或许有围绕地球一圈那么远的距离。抗心磷脂(ACL ) 和狼疮抗凝物(LA )抗体属于一组异质抗体，是一种以血小板和内皮细胞胞膜上带负电荷的心磷脂作为靶抗原的自身抗体。大量研究表明，抗心磷脂抗体阳性在健康人群中经常出现低水平表达；在较高水平表达时，这些抗体的存在才与动脉血栓栓塞、血小板减少、妊娠丢失以及各种其他情况的发生密切相关。抗心磷脂抗体阳性一般情况下很难转阴，即使短暂转阴，一段时间之后也有复阳的可能。
国际上很多专家也认为产前人群中筛查抗磷脂抗体似乎没有什么必要。女性如果存在血栓史，2 次及以上早期妊娠流产史或 1 次及以上早期妊娠流产史等，才有筛查的必要。针对抗体所致的影响妊娠的不良因素，主要是容易形成微小血栓，致胎盘血供受到影响，影响胎儿生长发育，增加流产几率，母体患妊娠高血压综合征几率增加。一旦确诊抗心磷脂抗体综合症高风险，则需要对孕产妇和胎儿密切监护，必要时，需在专科医生建议下接受低剂量的阿司匹林和肝素或类固醇等预防性治疗，大多能获得良好预后。
所以，如果检查出抗心磷脂抗体阳性，不要慌张，看一下数值高低，咨询一下专业医生，相信您一定会收获满满孕气。
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保护膝盖
长时间蹲或跪着时，膝盖会弯得很厉害，弯得越久，膝盖里面的软骨就越容易受损。而当我们站起来时，膝盖会突然受到很大的压力，很容易让膝盖受伤。
所以，平时最好少蹲少跪。如果确实需要下蹲，也要注意尽量将重心放在脚后跟，膝盖别超过脚尖，以减轻膝盖的压力。
保护膝盖
久坐时，膝关节长期处于屈曲状态，这不仅增加了关节的压力，还可能导致周围肌肉无力。同时，也会减少关节滑液的分泌，从而增加关节磨损的风险。
因此，即使在工作或学习中需要长时间坐着，也请记得定时伸直腿活动一下，让膝盖也透透气、伸伸懒腰。这样可以帮助改善血液循环，促进滑液分泌，并缓解肌肉的紧张和疲劳。
保护膝盖
爬楼梯或爬山时，膝盖负担的重量会瞬间增为平常的3~4倍左右，除了承重增加，还要前后移动、侧向扭转，尤其膝关节前端的髌骨部位承受压力最大，对半月板等关节软组织也会造成磨损。所以尽量避免上下楼梯，尽量选择乘坐电梯。戳文了解→爬山的正确姿势，既省力又不伤膝盖
保护膝盖
加强膝关节周围乃至整个下肢的肌肉力量是保护膝盖的有效方法。通过锻炼肌肉，可以增强关节的稳定性，为膝盖提供更好的保护。无论是走路、跑步还是跳跃，强健的肌肉都能让膝盖更加从容应对各种挑战。
推荐游泳、健步走、骑行等平缓的、不会对膝关节增加太大负荷的低冲击性、不伤膝运动方式。
保护膝盖
善于借助外力来分担膝关节压力，比如使用手推车代替手提重物，扶着东西站起或坐下，上下楼梯借助扶手分摊重力，长途行走可以借助拐杖、助行器等。
保护膝盖
如果您一侧膝盖有问题，上楼时要好腿先上，下楼梯时坏腿先下；手扶栏杆或撑杆爬楼用上肢帮忙使力，并尽量少提重物上下楼梯。
保护膝盖
肥胖是膝关节的大敌，超重的人比其他人更容易发生膝盖疼痛，因为额外的体重使得关节过度负荷，减重有助于长期缓解膝盖疼痛。
保护膝盖
想要膝盖好，首先要从脚下做起。选择一双弹性好、舒适度高的鞋子至关重要。这样的鞋子在走路时能够有效地减缓地面对膝关节的冲击，降低膝盖受伤的风险。
保护膝盖
膝盖受凉虽不会导致关节炎，但是会加重关节炎的症状，有膝关节问题的患者日常应注重膝盖的保暖。
保护膝盖
保护膝盖需要量力而行、适度运动，并在膝盖有不适时立即停止运动，不要忍痛运动，不要带病锻炼。学会倾听身体的声音，膝关节如有不舒服的症状，及时就医治疗。
随着年龄的增长，许多老年人会发现自己逐渐变成了罗圈腿还膝盖疼。很多人以为人老了腿就会这样，是正常衰老的必然结果。真是如此吗？不想膝盖疼痛变罗圈腿，又该怎么办呢？我们一起往下看看。
罗圈腿又叫O型腿，医学上称之为膝内翻。是指当两侧下肢腿部并拢时，两侧膝关节无法紧密贴合，形成一个类似英文字母“O”的形状。双腿用力并拢时，只有足部和踝关节能够相互接触，而膝关节、大腿下段以及整个小腿则出现明显的间隙。
为什么会罗圈腿？
在正常的人体中， 膝关节内侧要承担自身负重的60-70%，这就使得膝关节内侧间隙的磨损要比外侧更快；由于过度的压力和摩擦就会导致内侧软骨塌陷、磨损。
但罗圈腿的形成并非上述单一因素所致，而是多种因素综合作用的结果。对于老年人而言，罗圈腿的形成与以下几个方面有关：
1. 下肢关节退行性病变： 随着年龄的增长，老年人的下肢关节（尤其是膝关节）会逐渐出现退行性病变，如骨质增生、关节软骨磨损等。这些变化会导致关节结构异常，进而形成罗圈腿。
2. 骨质疏松： 老年人由于衰老，钙吸收能力下降，同时肌体的骨破坏大于骨形成，容易出现骨质疏松，使得膝关节承重的能力逐渐下降。这会进一步影响关节的稳定性，容易形成罗圈腿。
3. 肌肉软组织退变： 随着年龄的增长，老年人的肌肉力量逐渐减弱，软组织柔韧性降低，外侧副韧带张力也加大，随着年龄的增长又更加松弛。这些变化会导致关节稳定性下降，容易形成罗圈腿。
4. 遗传因素与生活习惯： 部分老年人罗圈腿的形成与遗传因素有关。此外，长期的不良生活习惯，如坐姿不正、站立姿势不良等，也可能对关节造成不良影响，加速罗圈腿的形成。
我们可以通过日常生活方式的调整，一定程度上来预防和减少得罗圈腿的风险。
1. 注意控制体重
肥胖者的体重大多超过了膝关节所能承受的正常重量，导致膝关节受力不均， 加速关节软骨的磨损。 肥胖还会导致姿势、步态及运动习惯的改变，进而导致膝关节一侧磨损以及韧带损伤。肥胖还可通过其他代谢并发症间接影响关节，如糖耐量受损、血脂异常症等，间接促进膝关节损伤的发展。
控制体重，不仅有助于保护膝关节，还可降低罗圈腿和骨关节炎的发生危险。如何减重，戳文了解→ 肥胖，是膝关节的大敌！
2. 减少过度使用
人在做蹲、跪姿势时，膝关节的负重是自身体重的8倍，而当上下山的时候，膝关节的负重是自身体重的3-4倍， 尤其在下山时缺少重力缓冲，身体的瞬时重力会集中加载到一侧关节，增加发生罗圈腿和膝骨关节炎的几率。所以中老年人应当注意避免长期蹲跪、爬山爬楼等对膝关节有损伤的生活方式。
3. 科学运动
也许您会觉得“减少活动省着用，膝关节是不是就健康了”？其实大错特错！研究发现，健身跑步者的关节炎发生率为3.5%，而久坐不动人群的关节炎发生率为10.2%。
因为 适当运动，有助于滑液在关节内流动，起到营养软骨和关节作用；另一方面 锻炼股四头肌，可以提高膝关节稳定性，依靠肌肉力量分担膝关节压力，科学运动还能帮助控制体重！
中老年人要保持膝关节的健康，可以选择有氧运动如骑自行车、健步走、慢跑、游泳（仰泳与自由泳要优于蛙泳）等对膝关节冲击力较小的有氧运动。如果不会游泳，可以做水中运动，比如身着浮力背心的水上慢跑，即使是晚期膝关节炎患者也可以进行。
强健的腿部肌肉是对膝关节最好的保护。居家锻炼方法戳文学习↓↓
温馨提示
1. 任何锻炼请谨记：量力而行，循序渐进。如果锻炼过程中疼痛加重，停止练习或减少运动量，不要盲目坚持。
2. 如果你的膝关节正明显疼痛，建议先求助医生对症消炎止痛，不要做任何锻炼。
3. 需要长时间久坐的人群，如办公室白领、教师、程序员等等也建议经常做这些锻炼，护膝防患于未然。
一般情况下，罗圈腿的病情发展缓慢，早期时我们可以选择保守治疗，比如：通过改变运动的方式、减轻体重、外支架矫正、口服药物等方式，来延缓病情的进展。
而对于病情严重的罗圈腿，我们可以选择微创的手术来进行矫正。对关节外侧畸形明显的，我们可以通过膝关节周围微创截骨矫正手术来治疗；而对于膝关节内磨损明显的，我们可以通过单髁置换来手术治疗。
这两个手术都是微创手术，患者术后很快就可以下地练习，恢复行走功能。
孩子老是一会咳一声清嗓子，这样的行为在家长眼中可能既让人担忧又感到不解。这种频繁的、间歇性的咳嗽或清嗓子的声音，不仅影响了孩子的日常生活和学习，也可能预示着孩子身体或心理上的某些不适。
首先，从生理角度来看，孩子频繁地咳一声或清嗓子，可能是因为他们的咽喉部位存在某种刺激。这种刺激可能源于空气中的尘埃、花粉或其他过敏原，也可能是由于孩子本身患有慢性咽炎、扁桃体炎等上呼吸道疾病。这些疾病或过敏原会导致咽喉黏膜充血、水肿，产生异物感，从而引发孩子不自觉地咳嗽或清嗓子，以试图缓解这种不适感。
此外，孩子的饮食习惯也可能影响他们的咽喉健康。如果孩子喜欢吃辛辣、油腻或甜食，这些食物可能会刺激咽喉黏膜，使其分泌物增多，进而引发咳嗽或清嗓子的行为。因此，家长在关注孩子饮食的同时，也应引导他们养成良好的饮食习惯，避免过多摄入刺激性食物。
除了生理因素，心理因素同样不容忽视。有些孩子可能因为紧张、焦虑或压力过大，而出现频繁咳嗽或清嗓子的行为。这种咳嗽或清嗓子往往是在无意识中发生的，是孩子应对压力的一种方式。对于这类情况，家长需要更多地关注孩子的心理健康，与他们进行深入的沟通，了解他们的内心需求和困扰，帮助他们缓解压力，建立积极的心态。
当然，孩子在模仿他人时，也可能出现这种咳嗽或清嗓子的行为。如果家长或周围的人有这样的习惯，孩子可能会在无意识中模仿，并将其作为自己的日常行为。这时，家长需要耐心地引导孩子，帮助他们认识到这种行为的不良影响，并鼓励他们改正。
为了帮助孩子缓解这种频繁咳嗽或清嗓子的行为，家长可以采取一些措施。首先，保持室内空气清新，避免孩子接触过敏原。其次，引导孩子养成良好的饮食习惯，避免刺激性食物的摄入。同时，关注孩子的心理健康，为他们创造一个轻松、愉快的家庭环境。最后，如果孩子的行为持续不改，且伴有其他症状，如发热、咽痛等，家长应及时带孩子就医检查，以排除潜在的健康问题。
总之，孩子老是一会咳一声清嗓子，可能涉及生理、心理及模仿等多种因素。家长需要细心观察，耐心引导，帮助孩子找到问题的根源，并采取有效的措施加以解决。
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