4个月宝宝听力只有70-80分贝，接近重度的耳聋。70-80分贝这个检查结果是整个频率的平均听力，还是某个频段的听力？结果是不一样。4个月的宝宝可以做诊断性的听力学检查，特别可以骨导ABR跟气导ABR结合做，然后做多频稳态。因为ABR只是了解某频段，但是多频稳态可以全频了解听力情况。
咱们听觉器官随年龄增长会出现退行性改变，因此听力随年龄增长都会出现一定程度的下降，冬天天气冷，血管痉挛或收缩也会加重听力下降。有一些人听力下降程度较重，甚至需要药物治疗或佩戴助听器。那是不是只要出现听力下降都没有什么好办法了呢？答案是否定的。听力下降不可怕，重点在于了解引起听力下降的原因，对症治疗，减缓听力下降的程度。
常见引起听力下降的原因总结如下：
- 遗传因素：有些人听觉器官老化比较早，有些人 90 岁了还耳聪目明。更有一些孩子出生就是携带耳聋基因的。这个可以通过基因检测和家族史来判断是否存在早聋的情况；
- 血管因素：比如高血脂、高血压、动脉硬化、脑梗塞、糖尿病的人群更加容易出现耳聋；
- 环境因素：长期环境噪音对听力的损害也是持久存在的；
- 药物因素：耳毒性药物的使用会导致听力不可逆的下降；
- 疾病因素：合并慢性中耳炎、梅尼埃病等可能影响内耳血供的疾病都会加重耳聋的程度；
- 生活习惯：熬夜、工作时间过长、久坐、运动减少等不良生活习惯也会引起脑血管痉挛从而导致听力下降。
针对上述问题，有哪些对策可以减轻症状或减缓疾病进程呢？
- 关注家族史，如果有高危家族史，夫妻生孩子前做遗传咨询及基因检测，倡导优生优育；
- 低脂饮食，定期监测血糖、血压、肝肾功能、肝脾 B 超，发现问题及时就诊；
- 避免长期噪音接触，工作接触噪音要做好防护，定期复查听力。另外不宜长时间在嘈杂环境听歌，这是大家特别容易忽视的问题；
- 知晓那些容易引起听力下降的药物，并尽量避免接触。如氨基糖苷类抗生素（庆大霉素、链霉素、新霉素、卡那霉素、万古霉素等）；利尿剂；解热镇痛剂；抗疟药；抗肿瘤药；氯霉素、红霉素等其他的抗生素类药物；
- 中耳炎或眩晕性疾病，要积极治疗，避免病情加重导致不可逆的听力下降；
- 改变不良生活习惯，改善血管弹性。
总之，听力下降原因复杂，有些可以通过药物治疗改善，出现不可逆损伤需要佩戴助听器也不能含糊。千万不要听信偏方，”包治耳聋”基本等于忽悠。建议到正规医院就诊。
1、哪种听力损失和遗传有关系？
听力损失按出生前后分类可分为先天性听力损失和后天性听力损失。无论是先天性听力损失还是后天性听力损失都可能与遗传相关。
2、先天性听力损失都是遗传性听力损失吗？
不全是。先天性听力损失可分为遗传性和非遗传性。非遗传性听力损失是患儿在未分娩时母体受到感染、中毒、全身性疾病或大量运用耳毒性药物等因素导致胎儿听力受损或在分娩过程中受到外伤以及意外事件而发生的听力损失。
3、听力损失有哪些遗传方式？
有研究研究表明，听力损失的遗传方式包括：常染色体隐性（77%）、常染色体显性（22%）、性连锁(1%)、线粒体遗传(G、m.1494C>T突变致聋与氨基糖苷类药物有关。国家检定部门规定疫苗中的氨基糖苷类抗生素不能高于50ng/剂，该剂量相当于临床常规剂量的约百万分之一。线粒体疾病的遗传具有"阈值效应"，疫苗中氨基糖苷类抗生素含量尚不足以引起药物性听力损失，若因不接种疫苗而发生相关传染性疾病，危害比耳聋更为严重。目前国内外未发现携带线粒体突变人群接种疫苗后耳聋的报导且北京等地并没有限制药物性耳聋基因携带者疫苗接种的政策。
8、哪些人群需要孕前查耳聋基因？
理论上所有人孕前都可以进行耳聋基因突变筛查。有耳聋家族史的个体或生育过耳聋孩子的夫妇属于强烈建议进行耳聋基因检测的人群。
9、先天性听力损失为什么要做基因诊断？
有研究表明，先天性听力损失遗传因素占60%。通过基因诊断，可检测出致聋的基因在结构和表达上和正常健听人之间的区别，从而在分子水平上对听力损失的病因做出判断，为患者的后续干预治疗提供重要的意见。如耳聋基因不同类型突变导致了内耳病变的差异会影响人工耳蜗植入后的康复效果，耳聋基因诊断可对于人工耳蜗植入效果的预测及评估提供极大的参考意义。
10、听力正常孕妇基因筛查结果阴性，就一定不会生育耳聋孩子吗？
不一定。据2005年 WHO 数据显示，耳聋的影响因素，其中环境因素占40%，遗传因素占60%。孕期筛查主要针对常见且高发的耳聋基因展开，不能覆盖所有耳聋基因突变，临床上也还有许多的耳聋基因尚未被发现。再者，此类筛查无法排除孕期其他环境因素导致的胎儿听力损失，比如病毒感染导致的听力损失。
11、遗传性听力损失能根治吗？
目前尚不能。尽管通过助听器验配、人工耳蜗植入等听力补偿手段可以改善听力损失儿童的听力，但其并不能作为根治性手段。
生物治疗是未来很有希望根治耳聋的治疗方法，包括干细胞治疗和基因治疗。遗憾的是目前生物治疗研究还处于初级研究阶段。
12、听力正常的父母为什么会有孕育一个聋儿？
耳聋致病因素复杂多样，可以从三个方面考虑。
(1)环境因素：在孕期间，母体受环境因素影响可导致耳聋，如在耳发育关键期间使用耳毒性药物；
(2)遗传因素：听力正常的父母若均各自携带一条常染色体隐性遗传耳聋致病基因时，根据孟德尔遗传定律，在染色体配对过程中其儿女耳聋患病风险为25%；
(3)基因突变：发育过程中发生基因突变。
13、孕妇耳聋基因检测对胎儿有无伤害？
目前孕妇耳聋基因检测通过抽取孕妇外周血并制成血液标本，从中提取DNA信息，对胎儿无伤害。
14、孕妇携带的耳聋基因突变一定会传递给胎儿吗？
不一定。孕妇携带的线粒体突变传递给下一代的概率是100%，而显性遗传及隐性遗传基因突变传递给下一代的比例是50%。
参考资料：
【1】人工耳蜗植入暨感音神经性耳聋医疗手册.高下,钱晓云,柴人杰,管莹
【2】耳鼻咽喉疾病概要,郑亿庆
【3】袁慧军, 戴朴, 刘玉和,等. 遗传性非综合征型耳聋的临床实践指南[J].中华医学遗传学杂志, 2020(3):269-276.
【4】江苏张家港.张家港市新生儿常见耳聋基因突变特点分析[J].中国妇幼保健(20).
【5】毕青玲, 黄莎莎, 戴朴.耳聋基因的胚胎植入前诊断[J].中华耳科学杂志, 2018.
【6】苏钰, 戴朴.耳聋基因诊断在人工耳蜗植入中的应用[J].中华耳科学杂志, 2018, 16(06):785-790.
【7】袁永一, 戴朴.遗传性耳聋规范化筛查与诊断的探讨[J].中华耳科学杂志, 2019(5):611-615.
【8】李莉,黄春艳,康银兰,等耳聋基因检测在诊断迟发型遗传性耳聋中的临床应用[J].
突发性耳聋又称特发性暴聋，是指听力突然减退，1～2日即可达到耳聋最高峰乃至全聋。大多数为单耳发病，多由全身或局部因素所引起的一种感觉神经性耳聋，少部分病人伴有头晕。很多与音乐相关的职业都可能会患此疾病，这对歌手而言是致命性的打击，但依然可以借助很好的医疗措施来帮助患者康复。
张靓颖演唱会自曝右耳间歇性失聪，这对她的职业生涯必然是有影响的，但是如果采取合适的治疗也不至于会使以后的歌手生涯寸步难行。只要好好治疗，认真康复，她依旧给大家带来好的音乐。本病多数病人无明显发病原因，不少是发生在睡眠当中，于起床时自感耳鸣、耳聋。一些病人有较明显的劳累、情绪过于激动、精神紧张及感冒病史，这些可能与发病有一定关系。有一少部分病人有耳聋同时伴有眩晕，自觉有旋转感，常伴恶心、呕吐，多于发病一周左右眩晕减轻，耳鸣、耳聋无好转，伴有眩晕的患者听力损失多较重，也不容易恢复。但是如果没有伴有其他各种症状如眩晕、恶心等，就是症状比较轻的一种，所以也谈不上是治愈不了的。目前现代医学发展迅猛，即使没有适当的方法和药物可以治愈患者，人工耳蜗在国内还未普及，但是在国内却是有成功的案例的。再退一万步讲，这些都得不到很好的效果，那么还可以借助助听器帮助平时的生活和工作。
所以只要在发现这个疾病之后好好治疗，治疗好之后再重返舞台也是可以继续职业歌手生涯的，具体怎么治疗和修养呢？
1.保护听力，我们应当避免长时间接触噪声或过大的声音。所以此时歌手出现这些症状可以让患者暂且放松工作，在家或者医院静养，配合医生好好治疗，等到病情有缓解甚至全部治愈之后再开始接触音乐。
2.预防感冒、清淡饮食，感冒也会导致耳聋的发生，耳聋的一大诱因也是感冒，在感冒之后一定要谨慎用药，有的药物本身就具有耳毒性，防止将原本就出现的症状加重。
3.很多神经性耳聋都可能是神经精神紧张因素导致或者加重的，所以患者一定要注意不要过度劳累，作息时间规律。好好休养指的不只是指身体，还有心。整个心态的调整、心绪的放松绝对是同身体的静养同样重要的，所以患者也一定要防止将过多的压力放在疾病发生之后，若不能做到，反而会加重疾病的进展。
最后，歌手的职业肯定是需要经常性的接触各种声音大的场合，也希望她能够很好的治疗，在确定好治疗方案之后好好静养、配合治疗，积极治疗疾病，争取早日摆脱疾病的困扰，延续自己的职业生涯。
患者常见问题的解答（摘自2019年，美国突聋指南）
血管活性药物：可能会造成有意义的副作用，包括过敏反应、出血、低血压、心律失常、癫痫发作、循环衰竭和药物相互作用。
问：停药时间
答：有争议，15年中国指南指出，如果完全恢复可考虑停药，王秋菊：内科病普遍用药时间较长，为防止复发，建议使用3-6个月甚至更长时间。
问：是否会复发
答：每一种分型都可能会复发，但主要出现在低频下降型，可高达31%-40%
问：我的耳鸣、耳闷是否能消失
答：成功治疗突聋有利于两种症状的缓解，但并不绝对。
问：什么样的人容易患突聋
答：糖尿病和高血压已被公认为是突发性聋的高危因素
问：我们能做的有什么
答：1 保持良好的心态：患者在发生突聋后，产生焦虑的情绪，增加了交感神经的张力，使机体过度释放儿茶酚胺，造成微血管痉挛，导致微循环障碍，进而对突聋患者的预后和疾病进程产生重大影响。约有2.5%的患者是心理源性因素导致的。 平坦下降型抗焦虑（抑郁）治疗是有效的，高频下降型、全聋型耳鸣有效。
参考文献：
Clinical Practice Guideline_ Sudden Hearing Loss (Update)
突发性聋的分型诊治与临床研究新进展
突发性聋诊断和治疗指南2015
今年12岁的小任是山西人，有一次因为一件小事，妈妈一气之下打了他一巴掌，结果就双耳失聪了！小任的遭遇在临床上并非个案，其实还有好多孩子有类似小任的遭遇。这些孩子的家长，无不在懊悔曾经一时的冲动造成了孩子终生的遗憾。但他们心里始终也在疑惑——怎么好好的一个巴掌，孩子就能聋了呢?
经过CT扫描和耳聋基因检测后，医生发现，小任患的是前庭导水管扩大综合征，属于迟发性耳聋，是先天遗传性耳聋的一种。其实，“一巴掌致聋”与其他先天性耳聋一样，与耳聋基因突变有很大关系。
上面所讲的小任就是这样，因为他携带有“一巴掌致聋”基因，即大前庭导水管综合征的致病基因——SLC26A4基因突变。这类人群的内耳结构存在先天性缺陷——即前庭导水管较正常人扩大，容易在遭遇颅压或负压增高等诱因，比如感冒咳嗽、被飞来的篮球或足球撞击头部、倒立甚至被人扇一巴掌时，内耳淋巴液循环出现障碍而导致听力波动性，继而呈现进行性下降。“一巴掌致聋”也因此得名。
“一巴掌致聋”分两种情况
一种就是大前庭导水管综合征，比如小任的故事；另一种则是和巴掌带来的强烈气流有关，强烈的气流可能冲破鼓膜，这种情况下鼓膜有可能自己长好，也可以通过手术来修补。但是气流还可能引起内耳震荡，导致听觉神经末梢损伤，如果是这种情况，听觉修复就比较困难了。临床上有一些外伤患者就是因为这个原因导致听力损伤的。
SLC26A4基因属于常染色体隐性遗传，要想确定自己或孩子是否携带有该基因突变，尤其是纯合突变，必须去专业机构进行相关基因检测。如果确有SLC26A4基因突变（不论纯合还是杂合突变），则需前往医院进行进一步听力测试以及影像学诊断。明确听力是否已有损失。
在平时，则应注意保护头部，避免剧烈的体育运动，不能打耳光、用力咳嗽，以尽量减少失聪或听力受损的风险。
1、助听器的型号与患者耳聋的程度不相配，有的患者用助听器之前，没有做相关的听力检查，不是在正规的场所进行佩戴，或者佩戴的一段时间患者没有调试好，这种情况下戴助听器之后，由于噪音等等一些刺激反而影响患者的听力，使患者产生不耐受的表现，尤其在佩戴的前三个月时。
2、有的患者佩戴助听器之后耳道内存在大量的耵聍堵塞，或者既往有化脓性中耳炎，耳道有大量分泌物的堵塞，这种情况下由于佩戴助听器之后，导致分泌物更难以排出，从而导致患者出现听力下降。
说起耳聋耳鸣，大家应该并不陌生，大部分人可能都有经历过。有时候长时间带耳麦，耳朵被他人大声喊叫，或者一夜休息不佳等因素，就可能出现耳朵听力下降、耳鸣。很多人可能都不以为然，认为这是小事，可是，这个在很多人眼中的小事却是耳鼻咽喉科的一件大事！
耳鸣耳聋其实是耳朵出现问题的一个信号，部分人可能症状会自行消失，但是一些人这些症状却可能长期存在，甚至伴随终生，所以一定要引起重视！
在耳鼻咽喉科中有种急诊叫“突发性耳聋”。它是指 72 小时内突然发生的、原因不明的感音神经听力损失，至少在相邻两个频率听力下降 20 分贝。其起病急，患者可表现为以下症状：
- 耳聋：多数为单侧，少数双侧发病。耳聋发生突然，听力一般在数分钟或数小时内下降至最低点，少数患者可在 3 天以内听力损失方达到最低点。
- 耳鸣：可为初始症状，多数患者耳聋出现时常伴随耳鸣，部分患者亦可发生于耳聋之后。很多患者经治疗听力有所提高，但耳鸣却长期存在。
- 眩晕：部分患者可有不同程度的眩晕，可伴恶心、呕吐，可随耳聋同时出现，亦可发生于耳聋前后。
- 其他症状：患者可有耳闷堵感，压迫及麻木感。
所以，当出现耳聋、耳鸣（蝉鸣、“嗡嗡”声等），可能是突发性耳聋的先兆，应及早到专科医院就医，及时诊治。切不可带侥幸心理，因为开始治疗的时间与预后有一定的关系，开始治疗的时间越早，预后越好。
那么如何预防突发性耳聋呢？
- 加强锻炼，增强体质，减少感冒发生；
- 避免过度疲劳，应注意合理的休息与睡眠；
- 避免长期佩戴耳机；
- 应注意日常饮食均衡，多吃蔬菜水果，减少生活中的不良嗜好（如抽烟喝酒）；
- 避免使用一些有耳毒性的药物。
视频简介
作者：广东省妇幼保健院急诊科主治医师胡财喜
很多人年纪大了之后，都会开始出现耳聋耳鸣的现象！
婴幼儿的听力神经相对脆弱，受到伤害很有可能就会造成不可挽回的后果。所以家长们一定要注意这些生活小事儿，它们很有可能已经影响到了宝宝的听力。
一、了解宝宝听觉系统的发育轨道
初生的婴儿已经具有感觉外界声波的能力，心理学家在研究的基础上把婴幼儿听觉发展能力描述为以下过程：
二、预防中耳炎，别让这些“不懂”伤害了娃的耳朵
中耳炎主要发生在中耳部分，就是位于鼓膜后方的中耳内液的炎症，感冒或流感时引起中耳炎的常见原因。如果不及时治疗，中耳炎恶化，鼓膜被损伤后，就会影响听力。
以下几种生活中常出现的情况，也可能引发中耳炎。
①侧躺喂奶：因为我们的五官是相通的，具体来讲，咽鼓管连接着中耳和咽部，而宝宝的咽鼓管与成人相比，相对又比较短和平直。所以如果妈妈总是侧躺喂奶，或让宝宝躺着吃奶瓶的话，奶液就很容易通过咽鼓管倒流进中耳，引发中耳炎；
②耳道进水：宝宝在洗澡或游泳时，污水进入耳道，也容易引发感染。如果不小心进了水，可以在外耳道口处放一个棉球自然吸收耳道内的水分；
③二手烟：有科学家研究发现，香烟烟雾是导致0~6岁儿童患渗出性中耳炎的主要原因。因为烟雾中的有害物质会刺激宝宝的中耳粘膜，使耳内分泌液增加、变稠、也会使宝宝咽鼓管不通畅，造成内耳积液，使宝宝听力下降。时间长了，还会发生传导性听力损伤。
三、你真的会给娃掏耳朵吗？
正常情况下，耳屎的分泌量是不会堵住耳朵的，耳屎会随着打喷嚏、运动等动作自行脱落。如果耳屎过多，影响到听力，就需要清理耳屎。正确处理“耳屎”的方法：
①耳廓内的耳屎：用清洁的棉签或毛巾把耳廓内的耳屎轻轻擦干净即可，千万不可往耳内伸。
②外耳道的耳屎：如果发现宝宝耳屎很多很硬，无法自行排出，尽量请医生帮忙清理，不要自己自行处理。
注意：不要用自己的指甲或牙签等尖锐物给宝宝掏耳屎！对于小宝宝而言，他们很难在这个过程中保持一动不动，稍有不慎，就可能划伤外耳道，甚至弄破鼓膜。即便是用棉签掏，也容易把耳屎捅的更深，进而引起感染。
四、擤鼻涕，也有“大学问”
孩子难免都有感冒流鼻涕的时候，在宫医生的诊室里也见过不少家长会用纸捏住孩子的鼻子，还一直喊着“使劲、用力”。看的宫医生真真儿为我的宝宝捏一把汗呐！
事实上，这种常见的擤鼻涕动作，会对娃的眼睛、耳朵等造成伤害。解锁擤鼻涕正确动作：
①先压住一侧鼻翼，然后适当力度擤出对侧鼻腔内的分泌物；
②用同样的方法擤出另一侧鼻腔内的分泌物。
五、别让孩子长时间待在嘈杂环境
噪音也是一个不可忽视的健康杀手，尤其对孩子来说，是影响智力发育和身体发育的大敌。
①汽车噪音：最常见的汽车噪音介乎80-100分贝之间，是一个比较危险的噪音污染源。如果我们的家或是宝宝居住的卧室朝向靠近马路、工地、或市场等会有噪音的环境，那就得尽量做好隔音措施。
②玩具噪音：专们普遍认为凡是超过90分贝的声音就可能造成听力永久性损伤，而一些玩具的声音已经超过了100分贝。所以，在给宝宝买发声玩具的时候，尽量选择能够调节音量的、正规品牌的玩具。
提醒：千万千万不要给9岁以下的孩子，特别是婴幼儿戴耳机听立体声音乐。
六、“绝对安静”，行不行？
因为害怕影响宝宝的听力，有的家长就保证家里绝对安静，一点声音都没有。长此以往，宝宝对于一些高频率或高强度的声音，就会出现接受不好的情况，最终导致他们听域相对较窄，虽说这种情况不会直接对宝宝的听力造成损伤，但对宝宝的听力发育来说，也或多或少会有一些不良的影响。
所以，“绝对安静”也是不可取的。没有必要给宝宝刻意制造“绝对安静”的环境。
七、安全用药，警惕“药物性耳聋”
因为用药不当，我国每年约有30000儿童陷入无声的世界。国内外已有资料表明，链霉素、新霉素、卡那霉素、庆大霉素有可能损害儿童的听神经，如果有孩子携带耳聋基因缺陷，哪怕只使用一次这样的药物都可能导致耳聋！
很多解热镇痛药都有一定的耳毒性，比如常见的阿司匹林、安乃近片，药监局都已明令禁止，拒绝给儿童服用。家长要养成用药前详细阅读说明书的习惯，不要搞错了剂量和频次。
今天的科普就到这里，希望每个宝宝都能健康成长。
展开更多
