南昌市第三医院川崎病(粘膜皮肤淋巴结综合征)推荐专家

南昌市人民医院始建于1917年，前身是法国教会医院——圣类思医院，是江西省历史最悠久的西医医院之一。经过多年发展，医院已成为一所以乳腺疾病专科诊疗为品牌，妇幼健康诊疗体系为特色，综合学科群为重点，医技学科群为支撑的三级甲等综合医院。医院拥有国家住院医师规范化培训基地、国家药物临床试验机构等多项荣誉，并设立了乳腺医疗保健进修培训中心、儿童早期发展示范基地、危重新生儿救治中心等专科机构。医院在乳腺疾病诊治方面具有较高的水平，拥有乳腺疾病研究所、乳腺疾病重点实验室等省级科研平台，并在全省范围内开展乳腺疾病筛查工作。此外，医院还在妇幼保健、内科、外科、医技、护理、急危重症等领域拥有突出的特色和优势。南昌市人民医院秉承“仁术慈心、修身济众”的院训，致力于为患者提供高水平、现代化的医疗服务，努力成为国内知名、省内一流的医疗机构。同时，医院也致力于开展健康教育和预防工作，帮助患者和社会了解相关疾病的预防和治疗知识，提高公众健康意识，为社会健康事业作出贡献。皮肤黏膜淋巴结综合征又称川崎病,于1967年由日本川崎富首先报告,是一种病因不明的儿童免疫性疾病。，本病病因不明,但可能与以下有关。 1、感染 因其与某些急性感染性疾病相似,推论可能与病原微生物感染有关,但尚无确切的证据。 2、免疫反应 多数人认为本病是某些致病因子作为抗原引起的变态反应,并发现病人血清中IgE增高,有免疫复合物存在,血管壁有IgG沉着等,但无更确切的依据,尚不明了具体的发病机制。 3、化学因素 有人认为本病发病与汞中毒、某些化学洗涤剂过敏有关。，皮肤黏膜，1、阿司匹林为首选药,可抑制血小板聚集,防止血栓形成和冠状动脉阻塞。剂量为每日30～50mg/kg,分2～3次服用,热退后3日逐渐减量,每日3～5mg/kg,持续至症状消失,红细胞沉降率正常,共1～3个月。冠状动脉扩张者可延长用药时间,同时服用维生素E每日20～30mg/kg。 2、静脉注射丙种球蛋白（IVIG）剂宜于发病早期（10日以内）应用,可迅速退热,预防冠状动脉病变发生。剂量为每日400mg/kg,连用5日；或采用2g/kg单剂量静脉滴注,可迅速控制急性期炎症。应用过IVIG的患儿在9个月内不宜进行麻疹、风疹、腮腺炎等疫苗预防接种。 3、糖皮质激素 因可促进血栓形成,易发生冠状动脉瘤和影响冠脉病变修复,故不宜单独应用。IVIG治疗无效的患儿可考虑使用糖皮质激素,亦可与阿司匹林和双嘧达莫合并应用。剂量为泼尼松每日1～2mg/kg,清晨顿服,用药2～4周。 4、其他治疗 ①抗血小板聚集：除阿司匹林外,可加用双嘧达莫3～5mg/（kg·d）； ②对症治疗：根据病情给予对症及支持疗法,如补充液体、护肝、控制心力衰竭、纠正心律失常等,有心肌梗死时应及时进行溶栓治疗； ③心脏手术：严重的冠状动脉病变需要进行冠状动脉搭桥术。，无，无，1、血液检查 周围血白细胞增高,以中性粒细胞为主。轻度贫血,血小板早期正常,第2～3周增多。红细胞沉降率增快,C-反应蛋白升高,血浆纤维蛋白原和血浆黏度增高；血清转氨酶升高。血清IgG、IgM、IgA、IgE和血液循环免疫复合物升高；TH2类细胞因子如IL-6明显增高,总补体和C3正常或增高。 2、尿液和脑脊液检查 可有脓尿,脑脊液可见以淋巴细胞为主的白细胞增高。 3、各种体液和排泄物细菌培养均阴性。 4、心电图检查 早期示非特异性ST-T变化；心包炎时可有广泛ST段抬高和低电压；心肌梗死时ST段明显抬高、T波倒置及异常Q波。 5、胸部平片 可示肺部纹理增多、模糊或有片状阴影,心影可扩大。 6、超声心动图 急性期可见心包积液,左心室内径增大,二尖瓣、主动脉瓣或三尖瓣返流；可有冠状动脉异常,如冠状动脉扩张（直径＞3mm,≤4mm为轻度；4～7mm为中度）、冠状动脉瘤（≥8mm）、冠状动脉狭窄。 7、冠状动脉造影 可见冠状动脉扭曲、阻塞及管腔狭窄。但是因造影时导管易堵塞血管腔,发生心肌缺血、心室颤动等严重并发症,故不宜作为常规检查。，。