【危情时刻】
系统性红斑狼疮是代表性的免疫性疾病,一旦出现系统损害时,死亡率很高,四平市中心医院风湿免疫科与其他学科通力协作,成功地救治了一位危重症系统性红斑狼疮患者。
【年轻女子 突患疾病】
患者29岁,3个月前(怀孕3个月时)无明显诱因出现活动后气促,夜间阵发性呼吸困难,需双侧交替卧位,伴双下肢凹陷性水肿、间断咳嗽、咳黄色粘痰,病情逐渐加重,渐出现平路行走即感气促、夜间需高枕卧位,双下肢水肿逐渐加重,累及腰部及会阴部,间断咯血,在外院妇科行相关检查后诊断为妊娠、系统性红斑狼疮,行剖宫流产术,术后抗感染治疗后咳嗽及咳痰减轻,但仍间断咯血,同时左上臂散在瘀斑,既往健康。入院时查体:贫血貌,全身散在出血点,腹部膨隆,移动性浊音阳性,双下肢指压性水肿,其余无阳性体征。
【精准施治 转危为安】
入院后,根据患者病情完善相关检查,最后临床诊断为系统性红斑狼疮、狼疮性肾炎、肾功能不全、血液系统受累、狼疮性肺炎、多浆膜腔积液、低蛋白血症、肠道真菌感染。因患者病情危重,预后极差,随时可能会出现多器官功能衰竭,急请心内一科、肾内科及普外二科会诊,予一级护理、吸氧、多功能心电监护、激素、调节免疫、抗炎、抗真菌、抗凝、纠正心衰、腹腔引流、对症治疗。入院后10天,患者腹胀减轻,双下肢轻度浮肿,仍存在贫血、低蛋白、肝功异常、肾功进行性下降,遂进行血液透析、纠正贫血、补充白蛋白治疗。入院后20天,患者血压偏高,低蛋白略好转,仍重度贫血,予输洗涤红细胞、利尿、降压治疗。在风湿免疫科医护人员1个月的精心治疗下,患者无腹胀,双下肢无浮肿,无抽搐,乏力缓解,无呼吸困难,尿量1800毫升/24小时,已拔除腹腔引流管,复查化验指标较入院时明显好转,病情好转且趋于平稳,现已出院。
系统性红斑狼疮是风湿免疫科的常见病,年轻女性的多发病,可以累及多个系统、多个脏器,一旦多个系统同时受累时,病情危重,此时在救治的过程中需多个学科通力配合、紧密协作、准确判断、果断处理,这样才能保证患者能够得到及时救治,帮助狼疮患者度过危情时刻。
经常,门诊有人说这个系统性红斑狼疮能不能治愈。大部分病人理解治愈源于感冒,好了就算了,至少也不能长期吃药。我觉得应该提高患者科学素养,至少不被持续广告洗脑,什么包治百病,其实什么都治不了。
了解一个疾病能不能治愈,先应该掌握疾病发病的根源。拿最常见高血压、糖尿病说,疾病原因不清楚,即使有些高血压、糖尿病原因很清楚,大都和遗传相关,也只能降压、降糖治疗,不能把你基因改变掉,如果真的那样,你也不是你了。系统性红斑狼疮是原因更复杂的疾病,目前研究和免疫、感染、自身基因、雌激素有很大联系。以后发展可能以分层治疗,你基因怎样,可以预测你对药物效果,达到精准治疗。基因怎样,你可能以后患什么样疾病,达到精准预防。
系统性红斑狼疮患病人群年龄相对年轻,如果需要终身服用药物对心理、身体有很大影响,分层治疗就显得很重要了,很轻只有皮肤症状,不累及内脏,可以暂不用激素治疗,但也要经常到医院检查。总体来说,系统性红斑狼疮不能治愈,只能控制。
鉴别诊断
由于系统性红斑狼疮可累及全身多系统,因此,医生需要对每个系统的临床表现是由该系统的疾病引起还是由系统性红斑狼疮引起进行鉴别。
另外,其他结缔组织病以及服用药物引起的药物性狼疮都可能产生与系统性红斑狼疮类似的多系统受累表现,但由于系统性红斑狼疮具有特有的自身抗体异常,因此医生可由此对其他疾病进行鉴别。
而皮肤型红斑狼疮需要与各种有类似皮损表现的疾病进行鉴别:
急性皮肤型红斑狼疮需要与玫瑰痤疮、光敏性皮炎、脂溢性皮炎、药疹、皮肌炎和其他皮肤血管炎鉴别;
亚急性皮肤型红斑狼疮需要与Sweet病、多形性日光疹、银屑病、二期梅毒、体癣、多形红斑、离心性环状红斑、环状肉芽肿等疾病鉴别;
慢性皮肤型红斑狼疮需要与环状肉芽肿、扁平苔藓、寻常狼疮、三期梅毒、光线性角化病、结节病、硬皮病、硬化性萎缩性苔藓、寻常疣、淋巴瘤和皮肤淋巴细胞浸润症等疾病鉴别。
不过,虽然医生需要鉴别的疾病很多,但这些疾病或是病因、或是病史、或是病理,总会有较明显的区别,因此,在完善病史采集、化验以及病理检查后,一般不难区别。
一、血液系统:
- 可出现全血细胞(三系)减少。
- 白细胞减少,尤其是淋巴细胞减少常见于系统性红斑狼疮患者,与疾病活动有关。
- 贫血的最常见原因为自身免疫性溶血性贫血,但也需要警惕消化道慢性失血、血栓性微血管病或合并血液系统疾病。
- 血小板减少性紫癜可在系统性红斑狼疮疾病早期出现,严重者导致危及生命的大出血。
二、眼部:
- 活动性系统性红斑狼疮患者可出现眼部受累,最常见的病变部位为视网膜,视网膜血管阻塞性疾病可导致视力下降,甚至失明。
- 也可合并巩膜炎、角膜炎等。
一、肺脏:
- (1)大约 30%的患者在系统性红斑狼疮发展的过程中会出现肺脏受累,其中最常见的表现是胸膜炎。
- (2)可表现为无症状胸腔积液,也可出现呼吸时胸痛、呼吸困难等。
- (3)部分患者可出现狼疮性肺泡炎,表现为发热、咳嗽、双肺广泛浸润和低氧血症。
- (4)系统性红斑狼疮可引起弥漫性肺泡炎,表现为气促、咳嗽、咯血、肺泡浸润、血红蛋白下降、低氧血症。
- (5)肺动脉高压在系统性红斑狼疮患者中并不少见,主要表现为进行性加重的干咳和活动后气短,严重者出现晕厥、猝死。
- (6)其他肺部受累包括肺间质病变及肺动脉拴塞。
二、神经精神:
- (1)最常见的系统性红斑狼疮脑炎表现包括认知功能障碍占 17~66%、心境障碍占 8%、脑血管疾病占 5~18%、癫痫发作 6~51%。
- (2)少数系统性红斑狼疮患者也可出现颅神经或外周神经损伤。
- (3)抗核糖体 P 蛋白抗体被证实与神经精神狼疮有关。
- (4)抗磷脂自身抗体可导致高凝状态,诱发血管血栓及大脑中的非炎性小血管病变可引起微梗死灶,这是系统性红斑狼疮患者最常见的脑损伤。
当地时间2024 年 9 月 24 日,全球教育排名权威机构《美国新闻与世界报道》公布了 2025 年最佳大学排名。使用多达 17 项学术质量指标对近 1500 所学院和大学进行评估。
在今年的版本中,以下几所全国性大学的排名有了显著提升:
纽约德尤维尔大学(D'Youville University)上升 61 位;
德克萨斯大学圣安东尼奥分校(University of Texas – San Antonio)上升 49 位;
北卡罗来纳农工州立大学(North Carolina Agricultural and Technical State University)上升 49 位;
密歇根安德鲁斯大学(Andrews University)上升 47 位;
东肯塔基大学(Eastern Kentucky University)上升 41 位;
纽约多米尼加大学(Dominican University New York)上升 40 位;
田纳西联合大学(Union University)上升 40 位;
北德克萨斯大学(University of North Texas)上升 40 位;
北卡罗来纳温斯顿 - 塞勒姆州立大学(Winston-Salem State University)上升 40 位;
德克萨斯大学埃尔帕索分校(The University of Texas – El Paso)上升 38 位;
佛罗里达理工学院(Florida Institute of Technology)上升 38 位;
佐治亚奥古斯塔大学(Augusta University)上升 36 位;
爱达荷博伊西州立大学(Boise State University)上升 36 位;
普雷里维尤农工大学(Prairie View A&M University)上升 36 位;
加利福尼亚大师大学及神学院(The Master's University and Seminary)上升 36 位;
堪萨斯威奇托州立大学(Wichita State University)上升 36 位;
弗吉尼亚玛丽鲍德温大学(Mary Baldwin University)上升 34 位;
圣约瑟夫山大学(Mount St. Joseph University)上升 34 位。
2025 年最佳大学排名方法是使用多达 17 项全国性大学的关键学术质量指标和 13 项全国性文理学院、地区性大学和地区性学院的指标计算得出的。该公式使用学校普遍报告的数据或可从第三方来源获得的数据。学校的排名资格并不取决于是否参与《美国新闻》的调查。
2025 年最佳全国性大学前三名:
1. 普林斯顿大学(新泽西州)
2. 麻省理工学院
3. 哈佛大学(马萨诸塞州)
2025 年最佳全国性文理学院前三名:
1. 威廉姆斯学院(马萨诸塞州)
2. 阿默斯特学院(马萨诸塞州)
3. 斯沃斯莫尔学院(宾夕法尼亚州)
2025 年顶尖公立学校:全国性大学前三名:
1. 加利福尼亚大学洛杉矶分校
2. 加利福尼亚大学伯克利分校
3. 密歇根大学安娜堡分校
2025 年顶尖历史上的黑人学院和大学前三名:
1. 斯佩尔曼学院
2. 霍华德大学
3. 佛罗里达农工大学(并列)
3. 塔斯基吉大学(并列)
2025 年社会流动性方面表现最佳的全国性大学前三名:
1. 佛罗里达国际大学(并列)
1. 加利福尼亚大学河滨分校(并列)
3. 加利福尼亚州立大学长滩分校(并列)
3. 加利福尼亚大学默塞德分校(并列)
2025 年社会流动性方面表现最佳的全国性文理学院前三名:
1. 伊利诺伊州森林湖学院(并列)
1. 佐治亚州斯佩尔曼学院(并列)
3. 北卡罗来纳州塞勒姆学院
参考来源:
U.S. News Releases 2025 Best Colleges Rankings
先天性心脏病(CHD)患者不宜参加剧烈运动的建议是基于避免加重心脏负担、引发严重心血管事件或并发症的考虑。以下是这一建议的详细解释:
1. 先天性心脏病患者的心脏负荷较重
先天性心脏病(CHD)是一种出生时就存在的结构性心脏异常。患者的心脏可能存在某种形态或功能上的缺陷,例如心房或心室间隔缺损、心脏瓣膜狭窄、心脏血流异常等。这些缺陷会对心脏的血液循环和供氧能力产生影响,使得患者在日常活动中已经承受了更大的心脏负荷。剧烈运动会导致:
•心率增快、血压升高,进一步增加心脏的耗氧量和负担。
•血流动力学的变化可能使得心脏的异常结构更加突出,从而加重心脏负荷。
2. 剧烈运动可能引发心律失常和心脏猝死
某些先天性心脏病患者更容易发生心律失常(如室性心动过速、心房颤动等),这在剧烈运动中更容易被诱发。心律失常可使心脏的泵血功能突然恶化,导致心源性晕厥,甚至心脏骤停和猝死。因此,在剧烈运动的情况下,心脏容易因供血不稳定或心率过快而出现危及生命的状况。
3. 氧供需不平衡
剧烈运动时,身体对氧的需求量增加,但心脏病患者由于心脏供血或供氧能力的缺陷,可能无法满足这些需求。这会导致心肌缺氧,甚至引发心绞痛或心肌梗死。在先天性心脏病患者中,氧供需不平衡的风险显著增加,尤其是伴有右向左分流(如法洛四联症)、大血管转位等复杂病变时,剧烈运动会使氧饱和度下降,导致患者出现低氧血症,可能出现呼吸困难、紫绀加重等症状。
4. 增加血流动力学压力
先天性心脏病患者在进行剧烈运动时,可能会出现血流动力学的失衡。例如:
•在某些存在狭窄(如主动脉瓣狭窄、肺动脉狭窄)或梗阻的心脏病中,运动增加的血流需求可能加剧血流受阻,导致心肌缺血或损伤。
•心室负荷加重,可能导致心肌肥厚、扩张,甚至心力衰竭。
5. 可能影响术后恢复
许多先天性心脏病患者在儿童期或成年期可能需要进行手术或介入治疗来纠正心脏的解剖结构异常。对于这类患者,剧烈运动可能影响术后恢复。即使已经接受了手术矫正,患者的心脏功能可能仍无法达到正常水平,剧烈运动可能导致心功能恶化、术后并发症,或者对手术效果产生负面影响。
因此,先天性心脏病患者应选择适合的运动方式
•适度运动:在没有明显症状、心功能较好的患者,可以选择散步、游泳、瑜伽等低强度、规律的有氧运动,以保持心肺健康和整体体能。
•避免剧烈运动:跑步、篮球、足球、举重、拳击等需要瞬间爆发力和高心脏负荷的运动要避免。
•专业评估:心脏科医生或康复专家通常会根据患者的病情、手术史、心功能状态等因素,提供个体化的运动指导,确保运动是安全和有益的。
综上所述,先天性心脏病患者不宜参加剧烈运动的原因在于尽量减少心脏的额外负担,避免诱发危险性心律失常、心功能恶化和其他心血管并发症,以保证患者的安全和生活质量。
2 型糖尿病(T2D)患者出现认知症状和阿尔茨海默病(AD)的风险增加。淀粉样 β 肽(Aβ)的代谢异常和聚集在 AD 病理生理学中起着关键作用。因此,有必要对 Aβ 代谢和 T2D 进行人体研究。
目的:本研究的目的是检验急性高血糖是否会影响 2 型糖尿病患者和匹配对照组的血浆 Aβ1–40 和 Aβ1–42 浓度。
结果:在基线时,两组的 Aβ1–40 和 Aβ1–42 浓度没有差异。在高血糖期间,与对照相比,对照组中的 Aβ 减少(Aβ1–40:p = 0.034,Aβ1–42:p = 0.020),IDE 在高血糖钳夹期间增加(p = 0.016),而在 2 型糖尿病组中,Aβ 或 IDE 均无显著变化。
结论:钳夹诱导的高血糖与对照组中 IDE 水平升高以及 Aβ40 和 Aβ42 清除增强相关,但在 2 型糖尿病患者中并非如此。我们假设在 2 型糖尿病患者中,高血糖状态下胰岛素降解酶受到抑制。
方法:10 名 2 型糖尿病患者和 11 名对照者(中位年龄 69 岁;范围 66 - 72 岁)以随机顺序进行高血糖钳夹和安慰剂钳夹(输注生理盐水),每次持续 4 小时。在每次钳夹的 0 小时和 4 小时采集的血液样本中测量 Aβ1–40、Aβ1–42 和胰岛素降解酶(IDE)的血浆浓度。使用线性混合效应回归模型评估 Aβ1–40 和 Aβ1–42 浓度在 4 小时内的变化,并对体重指数、估算肾小球滤过率和胰岛素浓度在 4 小时内的变化进行调整。
参考文献:Rolandsson O, Tornevi A, Steneberg P, Edlund H, Olsson T, Andreasson U, Zetterberg H, Blennow K. Acute Hyperglycemia Induced by Hyperglycemic Clamp Affects Plasma Amyloid-β in Type 2 Diabetes. J Alzheimers Dis. 2024;99(3):1033-1046. doi: 10.3233/JAD-230628. PMID: 38728183.
先天性心脏病(CHD)患者不宜参加剧烈运动的建议是基于避免加重心脏负担、引发严重心血管事件或并发症的考虑。以下是这一建议的详细解释:
1. 先天性心脏病患者的心脏负荷较重
先天性心脏病(CHD)是一种出生时就存在的结构性心脏异常。患者的心脏可能存在某种形态或功能上的缺陷,例如心房或心室间隔缺损、心脏瓣膜狭窄、心脏血流异常等。这些缺陷会对心脏的血液循环和供氧能力产生影响,使得患者在日常活动中已经承受了更大的心脏负荷。剧烈运动会导致:
•心率增快、血压升高,进一步增加心脏的耗氧量和负担。
•血流动力学的变化可能使得心脏的异常结构更加突出,从而加重心脏负荷。
2. 剧烈运动可能引发心律失常和心脏猝死
某些先天性心脏病患者更容易发生心律失常(如室性心动过速、心房颤动等),这在剧烈运动中更容易被诱发。心律失常可使心脏的泵血功能突然恶化,导致心源性晕厥,甚至心脏骤停和猝死。因此,在剧烈运动的情况下,心脏容易因供血不稳定或心率过快而出现危及生命的状况。
3. 氧供需不平衡
剧烈运动时,身体对氧的需求量增加,但心脏病患者由于心脏供血或供氧能力的缺陷,可能无法满足这些需求。这会导致心肌缺氧,甚至引发心绞痛或心肌梗死。在先天性心脏病患者中,氧供需不平衡的风险显著增加,尤其是伴有右向左分流(如法洛四联症)、大血管转位等复杂病变时,剧烈运动会使氧饱和度下降,导致患者出现低氧血症,可能出现呼吸困难、紫绀加重等症状。
4. 增加血流动力学压力
先天性心脏病患者在进行剧烈运动时,可能会出现血流动力学的失衡。例如:
•在某些存在狭窄(如主动脉瓣狭窄、肺动脉狭窄)或梗阻的心脏病中,运动增加的血流需求可能加剧血流受阻,导致心肌缺血或损伤。
•心室负荷加重,可能导致心肌肥厚、扩张,甚至心力衰竭。
5. 可能影响术后恢复
许多先天性心脏病患者在儿童期或成年期可能需要进行手术或介入治疗来纠正心脏的解剖结构异常。对于这类患者,剧烈运动可能影响术后恢复。即使已经接受了手术矫正,患者的心脏功能可能仍无法达到正常水平,剧烈运动可能导致心功能恶化、术后并发症,或者对手术效果产生负面影响。
因此,先天性心脏病患者应选择适合的运动方式
•适度运动:在没有明显症状、心功能较好的患者,可以选择散步、游泳、瑜伽等低强度、规律的有氧运动,以保持心肺健康和整体体能。
•避免剧烈运动:跑步、篮球、足球、举重、拳击等需要瞬间爆发力和高心脏负荷的运动要避免。
•专业评估:心脏科医生或康复专家通常会根据患者的病情、手术史、心功能状态等因素,提供个体化的运动指导,确保运动是安全和有益的。
综上所述,先天性心脏病患者不宜参加剧烈运动的原因在于尽量减少心脏的额外负担,避免诱发危险性心律失常、心功能恶化和其他心血管并发症,以保证患者的安全和生活质量。
使用预先确定的生物标志物临界值,前瞻性地评估初级保健和二级保健中临床可用的 AD 血液检测。
结果:平均年龄为 74.2 岁(标准差为 8.3 岁),48% 为女性,23% 有主观认知下降,44% 有轻度认知障碍,33% 有痴呆。在初级保健和二级保健评估中,50% 的患者有 AD 病理。当在初级保健队列中以单个批次分析血浆样本时,使用 APS2 时 AUC 为 0.97(95% 置信区间,0.95 - 0.99),PPV 为 91%(95% 置信区间,87% - 96%),NPV 为 92%(95% 置信区间,87% - 96%);在二级保健队列中,使用 APS2 时 AUC 为 0.96(95% 置信区间,0.94 - 0.98),PPV 为 88%(95% 置信区间,83% - 93%),NPV 为 87%(95% 置信区间,82% - 93%)。
当在初级保健队列中前瞻性地(每两周)分析血浆样本时,使用 APS2 时 AUC 为 0.96(95% 置信区间,0.94 - 0.98),PPV 为 88%(95% 置信区间,81% - 94%),NPV 为 90%(95% 置信区间,84% - 96%);在二级保健队列中,使用 APS2 时 AUC 为 0.97(95% 置信区间,0.95 - 0.98),PPV 为 91%(95% 置信区间,87% - 95%),NPV 为 91%(95% 置信区间,87% - 95%)。四个队列的诊断准确性都很高(范围为 88% - 92%)。初级保健医生在进行临床检查、认知测试和计算机断层扫描后,对临床 AD 的诊断准确性为 61%(95% 置信区间,53% - 69%),而使用 APS2 时为 91%(95% 置信区间,86% - 96%)。痴呆专家的诊断准确性为 73%(95% 置信区间,68% - 79%),而使用 APS2 时为 91%(95% 置信区间,88% - 95%)。在总体人群中,使用 APS2 的诊断准确性(90%[95% 置信区间,88% - 92%])与单独使用 p-tau217 的百分比的诊断准确性(90%[95% 置信区间,88% - 91%])没有差异。
结论:在使用预先确定的临界值的初级保健和二级保健中,APS2 和单独的 p-tau217 百分比对于识别有认知症状的个体中的 AD 具有很高的诊断准确性。未来的研究应评估这些生物标志物的血液检测的使用如何影响临床护理。
设计、设置和参与者:2020 年 2 月至 2024 年 1 月期间,瑞典有 1213 名因认知症状而接受临床评估的患者。生物标志物临界值是在一个独立队列中确定的,并应用于初级保健队列(n = 307)和二级保健队列(n = 300);每个患者的 1 份血浆样本作为每个队列的单个批次进行分析。随后在初级保健队列(n = 208)和二级保健队列(n = 398)中对血液检测进行前瞻性评估;每个患者的 1 份血浆样本在采集后 2 周内送检分析。
参考文献:Palmqvist S, Tideman P, Mattsson-Carlgren N, Schindler SE, Smith R, Ossenkoppele R, Calling S, West T, Monane M, Verghese PB, Braunstein JB, Blennow K, Janelidze S, Stomrud E, Salvadó G, Hansson O. Blood Biomarkers to Detect Alzheimer Disease in Primary Care and Secondary Care. JAMA. 2024 Jul 28:e2413855. doi: 10.1001/jama.2024.13855. Epub ahead of print. PMID: 39068545; PMCID: PMC11284636.
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