先天性胆管扩张症，也称为先天性胆总管囊肿，是一种胆管的局限性或者全程的囊状扩张。
对于这种疾病，一经诊断，通常首选外科手术治疗。在手术过程中，医生会根据囊肿的具体情况选择适当的手术方式。对于胆总管囊肿，主要的手术方式包括胆总管囊肿切除胆肠吻合和联合肝部分切除。对于合并有肝内胆管扩张的肝内外胆管扩张症患者，可能会采用联合肝部分切除的方式。
在手术后，患者需要在医生的指导下进行必要的复查，同时可能需要服用药物如优思弗来进一步治疗，以避免胆肠吻合口形成结石。另外，在平时的生活中，患者应注意少吃胆固醇含量较高的食物，如鸡蛋的蛋黄以及动物的内脏，因为进食胆固醇食物量较多可能会导致体内胆固醇含量较高，进一步增加胆肠吻合口结石形成的可能性。
因此，外科手术是治疗先天性胆管扩张症的重要方法。患者需要积极配合医生的治疗建议，注意术后复查和饮食管理，以降低并发症的风险。
小儿先天性胆管扩张症为临床上最常见的一种先天性胆道畸形。 其病变主要是指胆总管的一部分呈囊状或梭状扩张，有时可伴有肝内胆管扩张的先天性畸形。女性发病高于男性。
临床分型
- Ⅰ型胆总管囊性扩张型：从胆总管起始部位到胰腺后的胆总管均呈囊性扩张。囊肿通常直径为 6～18cm，可容 300～500ml 胆汁，较大儿童甚至可达 1000～1500ml。
- Ⅱ型胆总管憩室型：较少见，仅占 2～3.1%。在胆总管侧壁有囊肿样扩张，囊肿以狭窄的基底或短蒂与胆总管侧壁连接，胆管的其余部分正常或有轻度扩张。
- Ⅲ型胆总管囊肿脱垂：罕见，仅占 1.4%。病变表现为胆总管末端扩张并疝入十二指肠内，此型在临床上有时被误诊为十二指肠内息肉或肿瘤。
- Ⅳ型：多发性的肝内或肝外的胆管扩张，分两个亚型。Ⅳa：肝外胆总管扩张同时合并肝内胆管扩张；Ⅳb：肝外胆管的多发性扩张。
- Ⅴ型：腹痛、黄疸及腹部包块为本病的 3 个典型症状，但许多患儿，特别是梭状型患儿多不同时具有上述的“三主征”。临床上常以其中 1～2 种表现就诊。
肝内胆管扩张：但随着对肝内胆管扩张了解的深入，目前多数作者认为这是一独立的病症。其与先天性胆管扩张症有着本质的区别。最近几十年来，随着对本病的病因、病理改变了解的深入，特别是对与胰胆管合流异常关系的逐步探明，本症治疗经历过不同的手术处理阶段。上世纪 70 年代以前，国内外学者都多采用外引流手术或囊肿、肠管吻合的内引流手术。手术后死亡率高达 20%～30%，尽管部分病例手术后可以解决胆汁排出梗阻的问题，近期疗效尚可，但由于胆总管囊肿仍然存在，术后经常出现反流性胆管炎、囊肿感染、吻合口狭窄、胆道结石，特别是胆道的癌变等严重并发症。
病理 根据胆管扩张的部位、范围和形态，分为五种类型
I 型：囊性扩张。临床上最常见，约占 90%。可累及肝总管、胆总管的全部或部分肝管。胆管呈球状或葫芦状扩张，直径最大者可达 25 cm，扩张部远端胆管严重狭窄。胆囊管一般汇人囊肿内，而左右肝管及肝内胆管正常。
II 型：憩室样扩张。为胆总管壁侧方局限性扩张呈憩室样膨出，临床少见。
III 型：胆总管开口部囊性脱垂。胆总管末端十二指肠开口附近的局限性囊性扩张，脱垂坠人十二指肠腔内，常可致胆管部分梗阻。
IV 型：肝内外胆管扩张。肝内胆管有大小不一的多发性囊性扩张，肝外胆管亦呈囊性扩张。
V 型：肝内胆管扩张(Caroli 病)。肝内胆管多发性囊性扩张伴肝纤维化，肝外胆管无扩张。
扩张的囊壁常因炎症、胆汁储留以致发生溃疡，甚至癌变，其癌变率为 10%，成人接近 20%，较正常人群高出 10--20 倍。囊性扩张的胆管腔内也可有胆石形成，成年人中合并胆石者可高达 50%。
先天性胆道扩张症可发生于肝内、肝外胆管的任何部分，因好发于胆总管，曾称之为先天性胆总管囊肿(congenital choledochal cyst )。根据其病变特点，近年来认为应称为胆管扩张症。本病好发于东方国家，尤以日本常见。男女之比约为 1 ： 3-4。幼儿期即可出现症状，约 80 环病例在儿童期发病。
胆管壁先天性发育不良及胆管末端狭窄或闭锁是发生本病的基本因素，其可能原因有：
- 先天性胰胆管合流异常：胚胎期胆总管、胰管末端未分开，或胆总管以直角进{人胰管，或胰管在壶腹上方汇人胆管，胰液易反流入胆管，致胆管内膜受损，发生纤维性.变，导致胆总管囊性扩张；
- 先天性胆道发育不良：胚胎期，原始胆管增殖为索状，以后{再空泡化贯通，如胆管上皮过度空泡化，可致胆管壁薄弱而发生囊性扩张；
- 遗传因素：本病女性发病率明显高于男性，有人认为与性染色体有关。
先天性胆管扩张症，临床上又称为先天性胆管囊性病变。其发病率以婴幼儿最为常见，胆管任何部位均可发生病变。目前研究主要认为是胆管和胰管的连接部位过于狭窄，造成了胰液反流入胆总管破坏胆管壁而形成胆管壁的囊性扩张。临床上主要表现为腹部疼痛，腹部肿块，黄疸等症状。那么先天性胆管扩张症，应该如何治疗呢？下面我们一起来学习一下。
目前临床上对于先天性胆管扩张的患者治疗方法，最主要还是以手术治疗为主。临床上常用的手术方法主要有以下几种：
- 病变囊肿切除后，近远端胆道吻合重建。这是本病首选的方法之一，通过切除病变囊肿后行断断胆道重建，或者行肝总管空肠吻合重建。这样可以使胆汁尽可能地排泄入肠道中，恢复患者的正常生理功能，帮助消化。
- 囊肿肠管吻合术。这种情况是对于扩张的胆管无法完整切除，或者患者一般情况较差无法耐受长时间手术，或者切除扩张胆管后患者行胆肠吻合或胆道吻合过于复杂。这种办法的优点是手术创伤较小，解除了胆道梗阻。但是，由于囊肿并没有完全切除，仍有可能发生胰液或肠液反流，造成胆管感染或者癌变的风险。
- 对于肝内弥漫性胆管扩张的患者，可行部分肝脏切除或者行肝移植等手术。其中，肝移植是有可能彻底治愈肝内弥漫性胆管扩张的手术方式。
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