安溪县医院-地中海贫血特性-专家在线问诊-京东健康互联网医院

简介:

安溪县医院始建于1938年，1996年7月，根据安溪区域卫生发展规划，安溪县医院与创建于1993年的安溪县铭选医院合并，合并后医院第一名称为安溪县医院，第二名称为安溪县（铭选）医院，她是一所集医疗、急救、、教学、预防、保健、康复为一体的综合性三级医院，担负着全县24个乡镇110多万干部群众及周边市县部分群众的医疗保健、院前急救、传染病防治、突发公共卫生事件救治等任务。医院编制床位850张，现有职工725人，其中在编人员612人；职称技术人员81人，中级职称技术人员246人。拥有64排128层螺旋CT机、医科达直线加速器、磁共振、数字胃肠影像系统、高压氧治疗舱、模拟定位机及胸腔镜、腹腔镜、电子胃镜、肠镜、电子鼻咽喉镜等70多种大中型医疗设备。2015年门诊病人40余次，住院病人近4次。近年来，医院在安溪县委、县政府和上级卫生部门的有力领导下，不断扩充优质医疗资源，建设新住院综合大楼开放床位850张，缓解群众“就医、住院难”问题；加大人才引进和培养力度，选派医生到省内外进修，构建起科学合理的人才梯队；医院管理加强，完善规章制度建设，注重基础医疗质量管理，整体实力稳步提升，现为全国院务公开示范单位、福建省住院医师规范化儿科培训基地、福建高等医学院校临床教学医院、福建省泉州医学高等专科学校非行政直属附属医院，2015年儿内科被泉州市卫计委列为市级临床重点专科。随着新住院综合大楼搬迁使用，医院将不断提升医疗技术水平，创新管理模式，抢抓机遇，克难奋进，做好医院内涵建设，提升患者就医感受。珠蛋白生成障碍性贫血原名地中海贫血又称海洋性贫血,是一组遗传性溶血性贫血疾病。由于遗传的基因缺陷致使血红蛋白中一种或一种以上珠蛋白链合成缺如或不足所导致的贫血或病理状态。缘于基因缺陷的复杂性与多样性,使缺乏的珠蛋白链类型、数量及临床症状变异性较大。根据所缺乏的珠蛋白链种类及缺乏程度予以命名和分类。本病广泛分布于世界许多地区,东南亚即为高发区之一。我国广东、广西、四川多见,长江以南各省区有散发病例,北方则少见。，1.β珠蛋白生成障碍性贫血（β地中海贫血） β珠蛋白生成障碍性贫血（简称β地贫）的发生的分子病理相当复杂,已知有100种以上的β基因突变,主要是由于基因的点突变,少数为基因缺失。 2.α珠蛋白生成障碍性贫血（α地中海贫血）大多数α珠蛋白生成障碍性贫血（地中海贫血）（简称α地贫）是由于α珠蛋白基因的缺失所致,少数由基因点突变造成。白基因的缺失所致,少数由基因点突变造成。，血液，0，缺铁性贫血、传染性肝炎或肝硬化，无，根据临床特点和实验室检查,结合阳性家族史,一般可作出诊断。有条件时可作基因诊断。对于少见类型和各种类型重叠所致的复合体则非常复杂,临床表现各异,仅根据临床特点和常规实验室血液学检查是无法诊断的。而且由于基因调控水平的差异,相同基因突变类型的患者不一定有相同的临床表现。血红蛋白电泳检查是诊断本病的必备条件,但输血治疗后的血液学检查会与实际结果有所不同。所以进行遗传学和分子生物学检查才能最后确诊。遗传学检查可确定为纯合子、杂合子以及双重杂合子等。，。