泉州台商投资区医院-地中海贫血特性-专家在线问诊-京东健康互联网医院

简介:

泉州市第一医院台商投资区分院（泉州台商投资区医院、原玉埕华侨医院）坐落于享有“木雕之乡”美誉的台商投资区张坂镇，交通十分便捷。医院始建于1956年，是泉州台商投资区直属全民所有制二级综合性公立医院，并于2016年初成为福建医科大学附属泉州第一医院的分院，区管委会目前正按照三级医院进行规划。医院占地面积69亩，现有建筑面积11750M2。在建的11层病房大楼总建筑面积17935M2，预计2016年10-12月入住。设有内科、外科、妇产科、儿科、手术室、急诊科、麻醉科等11个临床科室，放射科、检验科、超声科、心电图室等8个医技科室及10个相关职能科室。拥有飞利浦彩超、美国GE16排多层螺旋CT、蓝韵数字DR、日立全自动生化仪、西门子全自动免疫分析仪、希森美康全自动血液分析仪、希森美康全自动血凝分析仪、优丽特尿液沉渣分析仪、全自动细菌培养鉴定分析仪、飞利浦多参数监护仪、西门子C臂机、德国贝朗血透机、血滤机、呼吸机、电子麻醉机、欧林巴斯胃镜、数字胃肠机、腹腔镜、关节镜、前列腺电切镜、钬激光、膀胱镜等先进医疗设备。泉州市第一医院台商投资区分院作为台商投资区唯一的非营利性的公立二级综合性大医院，承担着全区人民群众的医疗、保健、妇幼、公共卫生、应急抢救任务。近年来，医院不断加强以人才、技术、临床重点专科为核心的能力建设，通过与福建医科大学附属泉州第一医院建立紧密型对口帮扶协作关系，逐步提高管理水平、医疗技术和服务质量。医院人员编制数157人，全院现有职工201人，其中正高职称2人、副高级职称15人（其中副主任医师13人、副主任护师2人）、中级职称24人(其中主治医师16人、主管技师2人、主管护师6人)、初级职称160人。近年来，医院采取外出进修、院内培训、市级医院帮扶等各种途径，先后选派医务人员到省立医院、福建医科大学附属第一医院、省妇幼保健院、泉州市第一医院等三级甲等医院进修培训，提高人员业务素质，完善人才梯队建设。珠蛋白生成障碍性贫血原名地中海贫血又称海洋性贫血,是一组遗传性溶血性贫血疾病。由于遗传的基因缺陷致使血红蛋白中一种或一种以上珠蛋白链合成缺如或不足所导致的贫血或病理状态。缘于基因缺陷的复杂性与多样性,使缺乏的珠蛋白链类型、数量及临床症状变异性较大。根据所缺乏的珠蛋白链种类及缺乏程度予以命名和分类。本病广泛分布于世界许多地区,东南亚即为高发区之一。我国广东、广西、四川多见,长江以南各省区有散发病例,北方则少见。，1.β珠蛋白生成障碍性贫血（β地中海贫血） β珠蛋白生成障碍性贫血（简称β地贫）的发生的分子病理相当复杂,已知有100种以上的β基因突变,主要是由于基因的点突变,少数为基因缺失。 2.α珠蛋白生成障碍性贫血（α地中海贫血）大多数α珠蛋白生成障碍性贫血（地中海贫血）（简称α地贫）是由于α珠蛋白基因的缺失所致,少数由基因点突变造成。白基因的缺失所致,少数由基因点突变造成。，血液，0，缺铁性贫血、传染性肝炎或肝硬化，无，根据临床特点和实验室检查,结合阳性家族史,一般可作出诊断。有条件时可作基因诊断。对于少见类型和各种类型重叠所致的复合体则非常复杂,临床表现各异,仅根据临床特点和常规实验室血液学检查是无法诊断的。而且由于基因调控水平的差异,相同基因突变类型的患者不一定有相同的临床表现。血红蛋白电泳检查是诊断本病的必备条件,但输血治疗后的血液学检查会与实际结果有所不同。所以进行遗传学和分子生物学检查才能最后确诊。遗传学检查可确定为纯合子、杂合子以及双重杂合子等。，。