简介:首都儿科研究所，新中国第一家儿科医学研究所，成立于1958年，是集儿科基础研究、临床、高等教育、预防保健为一体的儿科医学机构。附属儿童医院为三级甲等公立非营利性医疗机构，拥有呼吸内科、重症医学科等2个国家临床重点专科，技术实力领先。医院在胆管狭窄等儿科疾病治疗方面具有显著优势，设有26个临床科室，6个医技科室，承担国家、国际组织和国际间的多边合作及重大研究项目，为患儿提供全方位的诊疗服务。医院以“儿童保健研究”“儿科疾病应用基础研究”“儿科感染性疾病的病原学研究”为三大重点研究方向，在胆管狭窄等疾病治疗领域取得了丰硕成果。胆管狭窄是指各种致病因素导致胆管纤维组织增生、瘢痕挛缩,形成的胆管管腔狭窄,进而导致黄疸、肝功能损害等一系列临床症状。，1.损伤性胆管狭窄主要包括胆囊切除手术、其他手术所引起的胆管狭窄和外伤性狭窄。 2.原发疾病所致胆管狭窄主要包括结石性、炎性、先天性胆总管囊肿等畸形一起MIRIZZI综合征、胆道肿瘤等所引起的狭窄。 3.肝移植术后胆管狭窄，胆囊，一、手术治疗 目前对胆管狭窄手术时机的把握尚有争议,有些问题有待达成共识。胆管狭窄手术时机的选择十分关键,时机掌握不好常导致手术再次失败。传统观点是首先作好引流,待肝管汇合部扩张至1.0cm以上时,才施行修复手术,因此需要等待2～3个月的时间。国内较多专家更趋向于早期修复手术,理由是损伤狭窄的肝胆管并不一定均能扩张至要求的程度,在部分性胆管狭窄时,上端胆管常表现为进行性的管壁增厚和肝脏纤维化改变而不是胆管扩张,使后期手术更加困难。加上近年的影像检查能早期确定诊断,手术后应用抗生素,局部的炎症反应改变较轻(特别是腹腔镜胆囊切除术所致的胆管损伤),早期修复胆管损伤时,胆管壁软而薄,容易做到较满意的吻合。 国内学者总结胆管狭窄手术方式如下: (1)肝外胆管狭窄:可采用胆管端端吻合术、胆管修复术、胆肠吻合术等,其中胆肠吻合术又包括:胆管十二指肠吻合术、胆管空肠Roux-Y吻合术、胆管空肠十二指肠吻合术等; (2)肝门部胆管狭窄:有空肠左肝管吻合术、左右肝管空肠吻合术、肝管成形、肝胆管空肠吻合术、肝叶肝段切除肝胆管空肠吻合术等; (3)胆总管下端狭窄则采用经十二指肠Odd's括约肌切开成形术。 对于占位性病变所致的胆管狭窄,可行胰腺十二指肠切除术,后依据肿瘤的位置不同,选择合适的吻合方式。 二、支撑引流 支撑引流管的主要作用: (1)导管留置使胆道充分引流减压,防止吻合口漏胆汁,保证吻合口愈合良好; (2)便于术后动态观察及随访; (3)通过冲洗有利残余结石清除,为诊疗保留通路。有学者认为支撑引流管作为机械支撑可以防止吻合口的狭窄,至少应放置6个月以上甚至数年,也有学者认为支撑管放置1～3个月效果最好。支撑引流往往在较困难的吻合情况下放置,支撑管的直径大小选择一般以既不造成对胆管的明显压迫,又不使其胆管壁留有较大空间为好。支撑管过粗,可以压迫胆管壁,造成管壁缺血、溃疡及瘢痕增生,起到相反的作用;过细,则达不到支撑的作用。支撑管的放置方法,在高位的肝胆管空肠吻合术时有经腹支撑和经肝支撑。经腹支撑是在吻合口的上方或下方,引出一支撑吻合口的胶管,经肝支撑是引流管的体外端由肝内胆管穿过肝实质,再由肝的膈面经腹壁引出。经肝脏或经腹腔可置换支撑管的种类有硅胶管、乳胶管、T形管、Y形管、U形管等,长期留置支撑管的,以硅胶管为宜,可减轻对胆管壁的异物刺激。 3.内镜下介入治疗 内镜治疗有经口，无，禁忌喝酒、吃辛辣食物，1.腹部彩超 为无创首选检查,可发现胆管走形及狭窄部位,狭窄部位上段胆管呈扩张状态。 2.MRCP 可行胆管三维重建,发现胆管狭窄的部位,为后续的诊治方案提供依据。 3.CT 平扫和增强CT有助于对肿瘤相关疾病导致的胆管狭窄进行鉴别诊断。 4.ERCP 诊断及治疗合二为一的诊断方法,可发现明确的胆管狭窄,并能在内镜下进行治疗,但为有创操作,易出现胰腺炎等并发症,选择适应症应注意。 5.超声内镜检查 对部分胆道占位的病例来说,超声内镜检查可明确占位范围、浸润深度及周围淋巴结情况,有助于肿瘤性胆管狭窄的诊断。 6.实验室检查 可有白细胞、中性粒细胞数增多；化验呈梗阻性黄疸表现；肝功受损重,白、球蛋白比例倒置；血培养可呈阳性。，。
