1898年,滥觞于黄海之滨的德国野战医院,几乎与青岛市同时诞生。百年沧桑,守正出新,厚重的历史,一代又一代人薪火相传,非凡的发展历程及成就彰显了她在医学界显赫的地位和不朽功勋。她的创立演变史与青岛现代化开放发展史同步迈进,更与中国现代医院建设体系共时延伸。 一个多世纪的风云变幻,虽然历经磨难,但不坠亲民济世的青云之志。人道的从医精神和精细的技术追求在这里浩然传承。历代青医人以仁心妙术的医风,救死扶伤,发扬"大医精诚"风尚,铸就了她百年的荣光。今天的她,是一所集医疗、教学、科研、预防、保健、康复、业务技术指导为一体的省属大型综合性三级甲等医院。医院拥有四个院区--位于江苏路的本部,地处老城区,倚山靠海,古朴典雅;位于海尔路的东区,地处青岛最繁华的东部,近海拥湾,端庄大气;位于青岛开发区的黄岛院区,地处经济新区,气势恢弘,雄伟现代;位于老四方的市北院区,将建设成为以肿瘤综合诊治为主,内、外科门诊为辅的高端专科医院。目前四个院区中,本部开放床位1400张,东区开放床位655张,黄岛院区开放床位1254张,市北院区开放床位270余张。医院固定资产20亿元,拥有国际一流的万元以上医学设备5800余台(件),医院医学设备总价值达13亿元,年门急诊量居山东省第一位。四个院区实行统一领导,不同院区做到各具特色、优势互补、协调发展。 医院设有临床科室105个,医技科室32个,研究室(所)22个,拥有全国重点学科、省市重点学科、实验室及特色专业41个,其中,国家维重点学科(专科)2个,省级临床重点专科20个,省中医药重点专科1个。是临床医学、护理学一级学科博士学位培养单位,设有临床医学、护理学一级学科博士后科研流动站。 医院现有职工5000余人,其中高级专业技术人员730余名,博士生导师78名,博士400余名,硕士1200余名,留学归国人员百余名。有各级各类学术专业委员会主委、副主委,享受国务院政府特殊津贴专家,有突出贡献中青年专家,山东省卫生系统杰出学科带头人和泰山学者岗位特聘专家,中青年重点科技人才等近200名,成为学科发展的中流砥柱。 以"博学慎思,笃行亲民"院训为指导,医院深入开展了"三百爱心工程"、"无障碍就医"等惠民、便民医疗服务和卫生强基、援边援外工作,探索建立了集团化发展模式,成功构建了惠及农村、城市社区群众的医疗集团纵向服务网络。 宏伟蓝图已绘就,扬帆前行正当时。承载着人类对生命的更高期望,盛世大任激励我们宏业图新。全院职工一定会不辱使命,站在新起点,实现新超越,开创一个良医济民、事业常青的新境界!X-连锁淋巴组织增生性疾病,是一种淋巴疾病。,遗传学基础:突变基因XLP(LYP)定位于Xq25,包括4个外显子。其标记范围为DXS982、DXS739、DXS1206、DXS267、DXS6811、DXS75、DXS737和DXS100。其中包含SH2。16例XLP临床表型中,9例发现XLP(LYP)的SH2区存在基因突变。其功能与T淋巴细胞和B淋巴细胞表面信号淋巴细胞一激活分子(signalinglymphocyte-activationmolecule,SLAM)有关,XLP(LYP)基因所编码的蛋白质称为SLAM相关蛋白。,淋巴,1.EBV感染前的预防性治疗定期注射富含EBV抗体的免疫球蛋白,以预防FIM的发生,但其效果并不可靠。不宜接种EBV疫苗,以防发生全身疫苗扩散。同种异体造血干细胞移植是有效的治疗措施,但宜于15岁前进行。 2.FIM的治疗仍无有效地治疗手段。依托泊苷(鬼臼乙叉甙)具有抑制巨噬细胞活性,可用于VAHS和骨髓再生危象。环孢素已被成功地用于严重急性FIM/VAHS或XLP再障危象的治疗。 3.低IgG血症的治疗给予规范的IVIG替代治疗,以预防反复细菌和病毒性感染,但不能防止日后发生再生障碍性贫血和淋巴瘤。,散发性致死性传染性单核细胞增生症,无,诊断: 1.确诊标准同一母亲所生的2个或2个以上男孩于EBV感染后表现为XLP症状。 2.疑诊标准主要指标:男性患儿的基因分析证实存在XLP位点突变相关标记;或男性患儿于EBV感染后出现XLP临床症状;次要指标:EBV感染前高IgA或IgM血症;低IgG1或IgG3,EBV感染后抗EBNA抗体产生不当;噬菌体φX174刺激后不能发生lgM-IgG转换。符合2项主要指标或1项主要指标和2项次要指标者,可确诊为XLP。 3.可疑人群母系一方有确诊的XLP患者,任何与该母系有血缘关系的男性均为可疑人群。 实验室检查: 1.EBV感染前的实验室检查一般而言,本病在EBV感染前无任何实验室异常,仅部分病儿呈现不同程度的免疫球蛋白异常。此阶段确诊应依赖于限制性长段多态性分析以明确XLP(LYP)基因缺陷。 2.EBV感染后的实验室检查 (1)血液学改变:外周血和骨髓在EBV感染后的不同时期表现不同: ①早期(1~2周):外周血白细胞增高,出现大量变异淋巴细胞,主要为活化的T细胞。骨髓髓系增生活跃,伴核左移。 ②中期:外周血全血象减少。骨髓淋巴样细胞广泛浸润,主要为活化的T细胞和浆细胞,伴有细胞坏死和组织细胞吞噬血细胞现象(VAHS)。 ③晚期:骨髓大量坏死,VAHS更为突出。 (2)免疫学检查:EBV感染的早期,外周血T细胞和B细胞数量正常,但部分患儿淋巴细胞增殖反应下降,多数患儿CD8细胞数量增多,CD4/CD8细胞比率降低,低Ig血症和抗体反应低下。 T细胞分泌IFN-γ的能力下降,而合成IL-2的功能正常。NK细胞功能在EBV感染前正常,感染时增高,而感染后降低。皮肤迟发反应呈阴性。 3.病毒学检查XLP患者初次EBV感染的异常反应包括抗EBV核抗原(EBNA)抗体滴度下降或缺乏,抗EBV壳抗原(VCA)抗体滴度变化不一,PCR技术检测EBV基因组或组织化学染色发现淋巴组织中存在EBNA可明确EBV感染(阳性率可达100%)。 4.其他检查FIM急性期时,肝功能异常包括血清转氨酶、乳酸脱氢酶和胆红素升高。噬异凝集反应阳性。 其他辅助检查:应常规做X线检查、B超检查、脑CT检查等,以了解心、肝、脾、肾、脑及肠(回盲区)的病变情况。 鉴别诊断编辑播报 XLP的临床表现复杂,应与下列疾病相鉴别。包括散发性致死性传染性单核细胞增生症(sporadicfatalinfectiousmononucleosis,SFIM)、非X-连锁严重EBV感染综合征(non-X-linkedsyndromewithsusceptibilitytosevereEBVinfections)、XLA、X连锁高IgM血症、Fas缺陷和CVID。,。