青岛市市南区人民医院暨青岛老年病医院、青岛周围血管病专科医院,是一所二级甲等综合医院。医院在开展临床医疗、医学康复、医养结合、健康教育、科研和教学等工作的同时,承担着市南区域内各项重大活动的医疗保障工作和突发事件的卫生应急保障工作。目前与北京中医药大学附属东直门医院结成中医战略联盟,与齐鲁医院、山东省中医院等医院有着良好的合作关系,是山东医学高等专科学校的实践教学医院,与青岛大学附属医院、青岛市市立医疗集团、青岛市中心医疗集团、青岛市海慈医疗集团、青岛市口腔医院等建立了医联体合作体系。近年来,在区委、区政府的正确领导下,医院取得了长足的发展。随着医疗体制的改革,医院加大结构调整,坚持走专业化的道路,在总结老年病的预防、诊断、治疗、康复等方面经验的基础上,率先成立青岛老年病医院,形成了“防、治、康、养、护”全健康周期的医疗保健体系。医院的特色专业有:康复医学科、中医外科、医疗专护病房、国医馆、老年病、眼科(白内障)、口腔科等。多年来,医院一直坚持“强专业、抓服务”的理念,在对病房进行了改、扩、建和医疗环境的综合整治的同时,不断加强特色专科的建设。目前,医疗专护病房的“医养结合”模式走在全国前列,受到了国家各部门和各地医疗卫生机构的广泛关注;国医馆的“尚德俊国医大师工作室”、“丁樱国家名中医工作室”、青岛市重点学科--中医外科病诊疗中心、糖尿病足工作站以及三个青岛市专病(专技)门诊等特色专业在全市处于领先行列,并与曹烨民教授、何春红教授签署了合作协议,建设“曹烨民名中医工作室”、“何春红名中医工作室”,全力打造国医馆优秀品牌;医学康复专业经过10余年的沉淀与发展,在神经康复、骨科康复、儿童脑瘫康复、疼痛康复等临床康复与治疗方面已突显特色,先后被市、区政府定为“青岛市儿童脑瘫定点医院”和“青岛市市南区肢体残疾人康复训练指导中心”,并于2018年成为全市医学康复专业的市级重点学科。秉承“一切为了人民健康”的服务宗旨,医院加强“老年家园”的品牌建设,以“尊老、爱老、敬老”为主导,大力倡导“亲情关怀”的服务模式,定期为全区老年朋友免费体检,让病人及家属感到“家”的温暖。医院不断加强对职工的精神文明教育和行风建设,医护人员的精神风貌不断提升,形成了一个文明、和谐、诚信的医疗氛围,已连续多年荣获青岛市文明单位标兵、青岛市卫生系统精神文明标兵单位等荣誉称号。X-连锁淋巴组织增生性疾病,是一种淋巴疾病。,遗传学基础:突变基因XLP(LYP)定位于Xq25,包括4个外显子。其标记范围为DXS982、DXS739、DXS1206、DXS267、DXS6811、DXS75、DXS737和DXS100。其中包含SH2。16例XLP临床表型中,9例发现XLP(LYP)的SH2区存在基因突变。其功能与T淋巴细胞和B淋巴细胞表面信号淋巴细胞一激活分子(signalinglymphocyte-activationmolecule,SLAM)有关,XLP(LYP)基因所编码的蛋白质称为SLAM相关蛋白。,淋巴,1.EBV感染前的预防性治疗定期注射富含EBV抗体的免疫球蛋白,以预防FIM的发生,但其效果并不可靠。不宜接种EBV疫苗,以防发生全身疫苗扩散。同种异体造血干细胞移植是有效的治疗措施,但宜于15岁前进行。 2.FIM的治疗仍无有效地治疗手段。依托泊苷(鬼臼乙叉甙)具有抑制巨噬细胞活性,可用于VAHS和骨髓再生危象。环孢素已被成功地用于严重急性FIM/VAHS或XLP再障危象的治疗。 3.低IgG血症的治疗给予规范的IVIG替代治疗,以预防反复细菌和病毒性感染,但不能防止日后发生再生障碍性贫血和淋巴瘤。,散发性致死性传染性单核细胞增生症,无,诊断: 1.确诊标准同一母亲所生的2个或2个以上男孩于EBV感染后表现为XLP症状。 2.疑诊标准主要指标:男性患儿的基因分析证实存在XLP位点突变相关标记;或男性患儿于EBV感染后出现XLP临床症状;次要指标:EBV感染前高IgA或IgM血症;低IgG1或IgG3,EBV感染后抗EBNA抗体产生不当;噬菌体φX174刺激后不能发生lgM-IgG转换。符合2项主要指标或1项主要指标和2项次要指标者,可确诊为XLP。 3.可疑人群母系一方有确诊的XLP患者,任何与该母系有血缘关系的男性均为可疑人群。 实验室检查: 1.EBV感染前的实验室检查一般而言,本病在EBV感染前无任何实验室异常,仅部分病儿呈现不同程度的免疫球蛋白异常。此阶段确诊应依赖于限制性长段多态性分析以明确XLP(LYP)基因缺陷。 2.EBV感染后的实验室检查 (1)血液学改变:外周血和骨髓在EBV感染后的不同时期表现不同: ①早期(1~2周):外周血白细胞增高,出现大量变异淋巴细胞,主要为活化的T细胞。骨髓髓系增生活跃,伴核左移。 ②中期:外周血全血象减少。骨髓淋巴样细胞广泛浸润,主要为活化的T细胞和浆细胞,伴有细胞坏死和组织细胞吞噬血细胞现象(VAHS)。 ③晚期:骨髓大量坏死,VAHS更为突出。 (2)免疫学检查:EBV感染的早期,外周血T细胞和B细胞数量正常,但部分患儿淋巴细胞增殖反应下降,多数患儿CD8细胞数量增多,CD4/CD8细胞比率降低,低Ig血症和抗体反应低下。 T细胞分泌IFN-γ的能力下降,而合成IL-2的功能正常。NK细胞功能在EBV感染前正常,感染时增高,而感染后降低。皮肤迟发反应呈阴性。 3.病毒学检查XLP患者初次EBV感染的异常反应包括抗EBV核抗原(EBNA)抗体滴度下降或缺乏,抗EBV壳抗原(VCA)抗体滴度变化不一,PCR技术检测EBV基因组或组织化学染色发现淋巴组织中存在EBNA可明确EBV感染(阳性率可达100%)。 4.其他检查FIM急性期时,肝功能异常包括血清转氨酶、乳酸脱氢酶和胆红素升高。噬异凝集反应阳性。 其他辅助检查:应常规做X线检查、B超检查、脑CT检查等,以了解心、肝、脾、肾、脑及肠(回盲区)的病变情况。 鉴别诊断编辑播报 XLP的临床表现复杂,应与下列疾病相鉴别。包括散发性致死性传染性单核细胞增生症(sporadicfatalinfectiousmononucleosis,SFIM)、非X-连锁严重EBV感染综合征(non-X-linkedsyndromewithsusceptibilitytosevereEBVinfections)、XLA、X连锁高IgM血症、Fas缺陷和CVID。,。