青岛市胶州中心医院创建于1943年，前身为八路军滨北干部休养所，是青岛市卫健委直属三级综合性医院。青岛市腔镜外科中心、青岛市抗癌协会大肠肿瘤专业委员会、胶州市抗癌协会及司法鉴定所等科研学术团体均设在医院。医院坐落于胶州市老中心城区，占地面积2.95万㎡，建筑总面积4.46万㎡，其中医疗业务用房面积3.13万㎡。医院编制床位900张，临床科室33个、医技科室15个。2021年职工总数1410人，其中卫生技术人员1270人，占职工人员总数的90.07%；行政工勤人员140人，占职工人员总数的9.93%。卫生技术人员中，高级职称209人，占比16.46%，中级职称683人，占比53.78%，初级职称378人，占比29.76%，医生与护士之比1:1.78。年门诊量70多万人次，年收治住院病人4万余人次，年开展各类手术1万余例。医院拥有西门子直线加速器、飞利浦1.5TMRI、飞利浦64排CT、西门子公司DSA、线性等速运动控制训练系统、E-LINK评估及训练系统、锐柯高档数字摄片系统、全自动生化分析仪、高档四维彩超、眼科超声乳化仪、眩晕诊疗仪、盆底康复系统、高压氧仓、高清腹腔镜及关节镜、强生超声刀、德国JoiMax椎间孔镜、等离子治疗仪、高端全方位体检设备等国际一流设备及各类常规监护及治疗设备。医院可开展全脑血管造影术、脊髓血管造影术、脑动脉瘤栓塞术、脑动静脉畸形栓塞术、急性缺血性脑卒中血管内治疗、颈动脉海绵窦瘘球囊闭塞术、颈内动脉支架成形术、冠脉造影及介入治疗、综合介入治疗、腹腔镜胃肠癌手术、腹腔镜子宫手术、关节镜手术、椎间孔镜技术、椎间盘镜微创手术、鼻窦镜手术、关节置换术、玻璃体切割术和复杂性网脱手术、肿瘤适型放疗技术，难治性创面负压吸引技术，泌尿系统内镜微创治疗技术等，所开展的部分项目质量和数量达青岛先进水平。医院先后与新加坡邱德拔医院、台北医学大学署立双和医院结成友好医院，与上海仁济、上海六医、山东省肿瘤医院等结成技术合作单位，常年选派优秀业务骨干赴北京协和、上海华山、解放军301等国内多家知名医院进修学习并广泛开展学术交流。医院坚持“科学规范、创新超越、办人民满意的医院”的办院方针，弘扬“求真、务实、精诚、奉献”的医院精神，强化服务意识，改善服务态度，提高服务质量，增强服务功能，取得了较好的经济效益和社会效益。医院2021年度国家综合绩效考核B+等级，神经外科学在中国医院科技量值（STEM）排名78位。医院先后荣获国家高级胸痛中心、国家高级卒中中心、山东省创伤救治联盟委员单位、省级癌痛规范化诊疗示范病房、山东省质量管理先进集体等荣誉称号。X-连锁淋巴组织增生性疾病,是一种淋巴疾病。，遗传学基础：突变基因XLP（LYP）定位于Xq25,包括4个外显子。其标记范围为DXS982、DXS739、DXS1206、DXS267、DXS6811、DXS75、DXS737和DXS100。其中包含SH2。16例XLP临床表型中,9例发现XLP（LYP）的SH2区存在基因突变。其功能与T淋巴细胞和B淋巴细胞表面信号淋巴细胞一激活分子（signalinglymphocyte-activationmolecule,SLAM）有关,XLP（LYP）基因所编码的蛋白质称为SLAM相关蛋白。，淋巴，1.EBV感染前的预防性治疗定期注射富含EBV抗体的免疫球蛋白,以预防FIM的发生,但其效果并不可靠。不宜接种EBV疫苗,以防发生全身疫苗扩散。同种异体造血干细胞移植是有效的治疗措施,但宜于15岁前进行。 2.FIM的治疗仍无有效地治疗手段。依托泊苷（鬼臼乙叉甙）具有抑制巨噬细胞活性,可用于VAHS和骨髓再生危象。环孢素已被成功地用于严重急性FIM/VAHS或XLP再障危象的治疗。 3.低IgG血症的治疗给予规范的IVIG替代治疗,以预防反复细菌和病毒性感染,但不能防止日后发生再生障碍性贫血和淋巴瘤。，散发性致死性传染性单核细胞增生症，无，诊断： 1.确诊标准同一母亲所生的2个或2个以上男孩于EBV感染后表现为XLP症状。 2.疑诊标准主要指标：男性患儿的基因分析证实存在XLP位点突变相关标记；或男性患儿于EBV感染后出现XLP临床症状；次要指标：EBV感染前高IgA或IgM血症；低IgG1或IgG3,EBV感染后抗EBNA抗体产生不当；噬菌体φX174刺激后不能发生lgM-IgG转换。符合2项主要指标或1项主要指标和2项次要指标者,可确诊为XLP。 3.可疑人群母系一方有确诊的XLP患者,任何与该母系有血缘关系的男性均为可疑人群。 实验室检查： 1.EBV感染前的实验室检查一般而言,本病在EBV感染前无任何实验室异常,仅部分病儿呈现不同程度的免疫球蛋白异常。此阶段确诊应依赖于限制性长段多态性分析以明确XLP(LYP)基因缺陷。 2.EBV感染后的实验室检查 (1)血液学改变：外周血和骨髓在EBV感染后的不同时期表现不同： ①早期（1～2周）：外周血白细胞增高,出现大量变异淋巴细胞,主要为活化的T细胞。骨髓髓系增生活跃,伴核左移。 ②中期：外周血全血象减少。骨髓淋巴样细胞广泛浸润,主要为活化的T细胞和浆细胞,伴有细胞坏死和组织细胞吞噬血细胞现象（VAHS）。 ③晚期：骨髓大量坏死,VAHS更为突出。 (2)免疫学检查：EBV感染的早期,外周血T细胞和B细胞数量正常,但部分患儿淋巴细胞增殖反应下降,多数患儿CD8细胞数量增多,CD4/CD8细胞比率降低,低Ig血症和抗体反应低下。 T细胞分泌IFN-γ的能力下降,而合成IL-2的功能正常。NK细胞功能在EBV感染前正常,感染时增高,而感染后降低。皮肤迟发反应呈阴性。 3.病毒学检查XLP患者初次EBV感染的异常反应包括抗EBV核抗原（EBNA）抗体滴度下降或缺乏,抗EBV壳抗原（VCA）抗体滴度变化不一,PCR技术检测EBV基因组或组织化学染色发现淋巴组织中存在EBNA可明确EBV感染（阳性率可达100%）。 4.其他检查FIM急性期时,肝功能异常包括血清转氨酶、乳酸脱氢酶和胆红素升高。噬异凝集反应阳性。 其他辅助检查：应常规做X线检查、B超检查、脑CT检查等,以了解心、肝、脾、肾、脑及肠（回盲区）的病变情况。 鉴别诊断编辑播报 XLP的临床表现复杂,应与下列疾病相鉴别。包括散发性致死性传染性单核细胞增生症（sporadicfatalinfectiousmononucleosis,SFIM）、非X-连锁严重EBV感染综合征（non-X-linkedsyndromewithsusceptibilitytosevereEBVinfections）、XLA、X连锁高IgM血症、Fas缺陷和CVID。，。
13
2
2
3
1
1
9
5
6
2
