青岛市中心医疗集团由中心院区（包括青岛市中心医院、青岛市肿瘤医院、青岛市职业病防治院）和北部院区（青岛市胸科医院）组成。其中，青岛市中心医院始建于1953年(始称青岛纺织医院)，1986年并称青岛医学院第二附属医院；1993年首批晋升为三级甲等综合医院；2001年经山东省卫生厅和市卫生局批准，更名为青岛市中心医院,并承担全市职业病防治任务；2013年3月顺利通过山东省综合医院等级（三级甲等）复审；2017年12月再次通过山东省综合医院等级（三级甲等）复审；2016年加挂青岛大学第二临床医学院；2020年加挂青岛大学青岛医学院直属附属青岛市中心医院。青岛市肿瘤医院，始建于1972年，是青岛市唯一一所市属肿瘤防治三级专科医院。青岛市职业病防治院，始建于1972年，承担青岛市职业病防治工作。青岛市胸科医院，始建于1978年，是青岛市结核病归口治疗定点医院。集团传承半个世纪人文积淀的优良传统，秉承“入心呵护，感动服务”的服务理念，坚持全心全意为人民服务的办院宗旨，着力打造“以肿瘤综合诊治为核心特色学科群”的“大综合、强专科”发展方向和“用心•关怀”服务品牌。目前，集团总占地面积达8万余平方米，总建筑面积达13.0万余平方米，资产总额近12亿元，开放床位2092张，职工2325人，其中中高级专业人员1369人，博士、硕士生导师55人。集团中心院区设有专业科室59个，医技科室20个。具有速锋刀、瑞典医科达、瓦里安直线加速器等5台加速器、PET/CT、头体合一的全身伽玛刀、中子刀、氩氦刀等国际一流的高精尖设备，其中万元以上设备2200余台件。以HIS、PACS、LIS为主导的高效的信息系统，构筑了一流的数字化医疗医院建设平台。急危重症抢救、腔镜微创技术、介入诊断和治疗、干细胞诊断与治疗、生物技术诊断与治疗等高新技术的大量开展，很好地实现了医疗技术与世界前沿的接轨；集团北部院区以结核病专科诊治为特色，结核病科被青岛市医疗卫生B类重点学科，拥有TB-基因芯片、TB-分子线性探针和全自动分支杆菌检测系统等国际先进的结核病诊疗仪器设备，具有较高的结核病早期诊断和鉴别诊断能力和耐药结核病的早期诊断能力。集团现有5个省重点及临床学科，12个市级重点学科，1个青岛市重点实验室。肿瘤学、分子影像中心、核医学为中华医学会青岛分会主委单位。成立了青岛市卫生系统首家院士专家工作站，聘任中科院院士于金明作为首位进站专家。集团每年在国内外核心期刊发表论文100多篇，出版专著10余部，近年来承担国家、省、市级课题100余项。集团与中国医学科学院肿瘤医院、天津血液病研究所、北京大学肿瘤医院、省肿瘤医院等国内知名医院保持友好合作关系，成立16个名家专病工作室，与北京协和医院邱贵兴院士团队合作成立我市首家脊柱疾病诊疗中心，与美国、韩国、日本、德国、奥地利等多个国家和香港、台湾地区的著名高等学府和医院建立了互访渠道。X-连锁淋巴组织增生性疾病,是一种淋巴疾病。，遗传学基础：突变基因XLP（LYP）定位于Xq25,包括4个外显子。其标记范围为DXS982、DXS739、DXS1206、DXS267、DXS6811、DXS75、DXS737和DXS100。其中包含SH2。16例XLP临床表型中,9例发现XLP（LYP）的SH2区存在基因突变。其功能与T淋巴细胞和B淋巴细胞表面信号淋巴细胞一激活分子（signalinglymphocyte-activationmolecule,SLAM）有关,XLP（LYP）基因所编码的蛋白质称为SLAM相关蛋白。，淋巴，1.EBV感染前的预防性治疗定期注射富含EBV抗体的免疫球蛋白,以预防FIM的发生,但其效果并不可靠。不宜接种EBV疫苗,以防发生全身疫苗扩散。同种异体造血干细胞移植是有效的治疗措施,但宜于15岁前进行。 2.FIM的治疗仍无有效地治疗手段。依托泊苷（鬼臼乙叉甙）具有抑制巨噬细胞活性,可用于VAHS和骨髓再生危象。环孢素已被成功地用于严重急性FIM/VAHS或XLP再障危象的治疗。 3.低IgG血症的治疗给予规范的IVIG替代治疗,以预防反复细菌和病毒性感染,但不能防止日后发生再生障碍性贫血和淋巴瘤。，散发性致死性传染性单核细胞增生症，无，诊断： 1.确诊标准同一母亲所生的2个或2个以上男孩于EBV感染后表现为XLP症状。 2.疑诊标准主要指标：男性患儿的基因分析证实存在XLP位点突变相关标记；或男性患儿于EBV感染后出现XLP临床症状；次要指标：EBV感染前高IgA或IgM血症；低IgG1或IgG3,EBV感染后抗EBNA抗体产生不当；噬菌体φX174刺激后不能发生lgM-IgG转换。符合2项主要指标或1项主要指标和2项次要指标者,可确诊为XLP。 3.可疑人群母系一方有确诊的XLP患者,任何与该母系有血缘关系的男性均为可疑人群。 实验室检查： 1.EBV感染前的实验室检查一般而言,本病在EBV感染前无任何实验室异常,仅部分病儿呈现不同程度的免疫球蛋白异常。此阶段确诊应依赖于限制性长段多态性分析以明确XLP(LYP)基因缺陷。 2.EBV感染后的实验室检查 (1)血液学改变：外周血和骨髓在EBV感染后的不同时期表现不同： ①早期（1～2周）：外周血白细胞增高,出现大量变异淋巴细胞,主要为活化的T细胞。骨髓髓系增生活跃,伴核左移。 ②中期：外周血全血象减少。骨髓淋巴样细胞广泛浸润,主要为活化的T细胞和浆细胞,伴有细胞坏死和组织细胞吞噬血细胞现象（VAHS）。 ③晚期：骨髓大量坏死,VAHS更为突出。 (2)免疫学检查：EBV感染的早期,外周血T细胞和B细胞数量正常,但部分患儿淋巴细胞增殖反应下降,多数患儿CD8细胞数量增多,CD4/CD8细胞比率降低,低Ig血症和抗体反应低下。 T细胞分泌IFN-γ的能力下降,而合成IL-2的功能正常。NK细胞功能在EBV感染前正常,感染时增高,而感染后降低。皮肤迟发反应呈阴性。 3.病毒学检查XLP患者初次EBV感染的异常反应包括抗EBV核抗原（EBNA）抗体滴度下降或缺乏,抗EBV壳抗原（VCA）抗体滴度变化不一,PCR技术检测EBV基因组或组织化学染色发现淋巴组织中存在EBNA可明确EBV感染（阳性率可达100%）。 4.其他检查FIM急性期时,肝功能异常包括血清转氨酶、乳酸脱氢酶和胆红素升高。噬异凝集反应阳性。 其他辅助检查：应常规做X线检查、B超检查、脑CT检查等,以了解心、肝、脾、肾、脑及肠（回盲区）的病变情况。 鉴别诊断编辑播报 XLP的临床表现复杂,应与下列疾病相鉴别。包括散发性致死性传染性单核细胞增生症（sporadicfatalinfectiousmononucleosis,SFIM）、非X-连锁严重EBV感染综合征（non-X-linkedsyndromewithsusceptibilitytosevereEBVinfections）、XLA、X连锁高IgM血症、Fas缺陷和CVID。，。
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