青岛市市立医院始建于1916年，是一所拥有107年悠久历史，辖本部、东院、西院、市皮肤病防治院、徐州路院区5个院区，集医疗、教学、科研、预防、保健、康复、疗养于一体，市属规模最大的综合性三级甲等医院，是山东省综合类别区域医疗中心。2022年8月，成为康复大学直属附属医院。集团现有职工5025人，78名国际专家、28名国家级主委副主委定期来院工作，自我培养国务院特贴专家、泰山学者、省部级突贡等专家41名，青岛市领军人才、拔尖人才、优秀学科带头人等市级专家158名，形成了脑科中心泰山学者团队、心脏中心国际标准诊疗团队、各专科急危重症诊疗团队等一大批有影响力的人才队伍。编制床位4092张，发展规模进入全国前30强。门急诊量位列全国第74名，手术量位列全国第64名，技术难度系数CMI名列全省第六位。在国家三级综合医院绩效考核中，名列全国第103名，实现历史性飞跃。现有山东省临床精品特色专科1个、山东省医药卫生重点专业7个、山东省临床重点专科17个，青岛市Ａ类重点学科５个、Ｂ类重点学科16个，青岛市专科质控中心18个、青岛市临床研究中心５个、青岛市重点实验室４个。学科科技影响力位居中国医院科技量值百强榜第89位，上榜数量连续７年位居全省第四。拥有全球最先进的第四代达芬奇机器人、ROSA机器人、PET-CT等高端设备，获准开展人类辅助生殖技术，成为卒中、胸痛、心衰、房颤、高血压等国家级专病中心，挂牌消化道肿瘤、辅助生殖、呼吸康复等国家级临床基地，入选了全国罕见病诊疗协作网，TAVR、3D打印、数字导航、左心耳封堵术、人工智能等一大批新技术领先。搭建了国家重大科技专项研究、国家干细胞临床研究、国家呼吸系统疾病临床医学研究中心等高端平台，国家自然基金等科研立项、中华医学科技进步奖等科研成果、SCI等高水平论文成倍增长，两次站上了中华护理学会的最高领奖台。作为国家首批住院医师、全科医师等规范化培训基地，挂牌成为山东大学非隶属附属医院，成为青岛大学直属附属医院，以优异成绩通过教育部临床教学认证，步入国家高等医学教育的行列。创新推进城市公立医院改革，组建城市医疗集团推动分级诊疗，推出了绩点制绩效分配、医疗标准化建设、智慧医疗建设、药品耗材精准管理等一系列改革行动，取得了一大批改革成果，在全行业树立了标杆和典范。出色完成了2018年上合峰会和2019年海军成立70周年医疗保障任务，形成重大活动医疗保障“市立标准”，成为国家应急救治体系建设的范例。集团将秉承“服务百姓、奉献社会”的宗旨，贯彻“改革、创新、发展”的理念，传承百年的历史文化底蕴和良好的社会信誉，坚持人才引领、技术进步与内涵发展的指导方针，构筑高质量发展新体系，立足胶东半岛，以世界眼光、国际标准，努力建设国际水准的医学中心、员工爱戴的温馨家园、患者信赖的品质医院。市立医院（集团）本部：位于胶州路1号，青岛市市立医院的发祥地。始建于1916年，时称新町医院，1919年建成普济医院，1922年普济医院与新町医院合并，改称胶澳商埠普济医院，1931年定名为青岛市市立医院。院区占地面积4.4万平方米，建筑面积6.57万平方米，编制床位1250张。设有42个专业科室，设备先进，拥有3.0T核磁共振系统(MR)、1.5T核磁共振系统(MR)、64层螺旋CT、16排SPECT、直线加速器、数字化x线摄影系统（双板DR）、综合性平板探测器血管造影系统（DSA）、高档数字化钼靶乳腺机、全自动生化分析仪、高档彩色多普勒超声诊断仪、超声电子支气管镜、超声电子胃镜、超高清电子胃肠镜、荧光显微镜、高清电子腹腔镜、电子关节镜、电切镜和超声刀等微创手术设备系统等先进设备,能够广泛开展冠心病、脑血管病介入手术、超声刀肿瘤消融术、关节镜、显微外科微创手术、复合杂交手术等各种高难度手术。市立医院（集团）东院：位于东海中路5号，该址前身为核工业部疗养院，2006年9月门诊病房楼一期工程投入使用；2018年4月门诊病房楼二期工程建成并投入使用，拥有国内最先进、承重量最大的直升机停机坪，可满足空中医学救援和转运的需求。院区占地面积9.2万平方米，建筑总面积20.2万平方米，编制床位2500张，设有43个专业科室，设备先进，拥有3.0T核磁共振系统(MR)、1.5T核磁共振系统(MR)、256层螺旋CT、64层螺旋CT、16排SPECT、直线加速器、数字化x线摄影系统（双板DR）、复合手术室DSA、综合性平板探测器血管造影系统（DSA）、全自动生化分析仪、高档彩色多普勒超声诊断仪、眼底造影机、超声电子支气管镜、超声电子胃镜、超高清电子胃肠镜、荧光显微镜、3D电子腹腔镜、高清电子腹腔镜、电子关节镜、电切镜和超声刀、神经外科手术机器人系统、颌面外科手术导航系统等微创手术设备及多关节等速肌力测试系统等先进设备，能够广泛开展冠心病、脑血管病介入手术、超声刀肿瘤消融术、关节镜、显微外科微创手术、复合杂交手术等高难度手术。市立医院（集团）西院位于市南区朝城路2号甲，始建于1904年，德国政府在威廉街（太平路）建立胶济铁路青岛医院，1920年改称青岛铁路医院，2004年移交青岛市卫生局管理，2017年市卫计委党委同意医院加挂青岛市市立医院西院区牌子。2020年11月27日市卫健委党组宣布市第九人民医院正式并入市市立医院（集团）管理，实施一体化建设。2021年12月21日青岛市卫生健康委员会同意青岛市第九人民医院转型为三级老年病医院，更名为青岛市老年病医院，作为青岛市老年病研究所挂靠单位，成为全市首家以老年医学为特色的市级三级专科老年病医院。院区占地面积7609.31平方米，建筑面积18232.88平方米，编制床位342张，实际开放床位446张。设置心脏内科、呼吸内科、消化内科、干部保健科、临床心理科、康复科、全科医学科、老年医学科等临床科室22个，药剂科、检验科、放射科、物理诊断科等医技科室6个。配备核磁共振、DSA、CT、DR拍片机、奥林巴斯内窥镜及彩超等先进设备。致力于促进老年健康服务体系建设，满足全市及周边老年人多层次、多样化健康养老服务需求。市立医院（集团）皮肤病防治院始建于1936年，位于青岛市市南区安徽路21号，隶属于青岛市市立医院（集团），是山东省内三级甲等医院隶属的规模最大的公立皮肤性病专科医院。皮肤科被评为“山东省临床重点专科”“青岛市医疗卫生重点学科”，皮肤病理专业被评为“青岛市特色专科”。拥有皮肤性病专业人员47人，设有皮肤内科、皮肤外科、性病科、皮肤病理诊断室、激光美容治疗中心、光疗中心、理疗室、化验室等特色专业科室。设立皮肤病理诊断、皮肤激光美容、皮肤外科、银屑病、性病、变态反应性皮肤病、真菌性皮肤病和麻风病等8个学组，在本部和东院区分别设有皮肤科门诊。拥有国内先进的激光治疗仪器设备、病理诊断设备、皮肤外科手术室和皮肤性病化验室，能够开展皮肤科常见病和疑难危重疾病的诊疗救治，特别在皮肤外科及激光美容治疗方面具有领先优势。X-连锁淋巴组织增生性疾病,是一种淋巴疾病。，遗传学基础：突变基因XLP（LYP）定位于Xq25,包括4个外显子。其标记范围为DXS982、DXS739、DXS1206、DXS267、DXS6811、DXS75、DXS737和DXS100。其中包含SH2。16例XLP临床表型中,9例发现XLP（LYP）的SH2区存在基因突变。其功能与T淋巴细胞和B淋巴细胞表面信号淋巴细胞一激活分子（signalinglymphocyte-activationmolecule,SLAM）有关,XLP（LYP）基因所编码的蛋白质称为SLAM相关蛋白。，淋巴，1.EBV感染前的预防性治疗定期注射富含EBV抗体的免疫球蛋白,以预防FIM的发生,但其效果并不可靠。不宜接种EBV疫苗,以防发生全身疫苗扩散。同种异体造血干细胞移植是有效的治疗措施,但宜于15岁前进行。 2.FIM的治疗仍无有效地治疗手段。依托泊苷（鬼臼乙叉甙）具有抑制巨噬细胞活性,可用于VAHS和骨髓再生危象。环孢素已被成功地用于严重急性FIM/VAHS或XLP再障危象的治疗。 3.低IgG血症的治疗给予规范的IVIG替代治疗,以预防反复细菌和病毒性感染,但不能防止日后发生再生障碍性贫血和淋巴瘤。，散发性致死性传染性单核细胞增生症，无，诊断： 1.确诊标准同一母亲所生的2个或2个以上男孩于EBV感染后表现为XLP症状。 2.疑诊标准主要指标：男性患儿的基因分析证实存在XLP位点突变相关标记；或男性患儿于EBV感染后出现XLP临床症状；次要指标：EBV感染前高IgA或IgM血症；低IgG1或IgG3,EBV感染后抗EBNA抗体产生不当；噬菌体φX174刺激后不能发生lgM-IgG转换。符合2项主要指标或1项主要指标和2项次要指标者,可确诊为XLP。 3.可疑人群母系一方有确诊的XLP患者,任何与该母系有血缘关系的男性均为可疑人群。 实验室检查： 1.EBV感染前的实验室检查一般而言,本病在EBV感染前无任何实验室异常,仅部分病儿呈现不同程度的免疫球蛋白异常。此阶段确诊应依赖于限制性长段多态性分析以明确XLP(LYP)基因缺陷。 2.EBV感染后的实验室检查 (1)血液学改变：外周血和骨髓在EBV感染后的不同时期表现不同： ①早期（1～2周）：外周血白细胞增高,出现大量变异淋巴细胞,主要为活化的T细胞。骨髓髓系增生活跃,伴核左移。 ②中期：外周血全血象减少。骨髓淋巴样细胞广泛浸润,主要为活化的T细胞和浆细胞,伴有细胞坏死和组织细胞吞噬血细胞现象（VAHS）。 ③晚期：骨髓大量坏死,VAHS更为突出。 (2)免疫学检查：EBV感染的早期,外周血T细胞和B细胞数量正常,但部分患儿淋巴细胞增殖反应下降,多数患儿CD8细胞数量增多,CD4/CD8细胞比率降低,低Ig血症和抗体反应低下。 T细胞分泌IFN-γ的能力下降,而合成IL-2的功能正常。NK细胞功能在EBV感染前正常,感染时增高,而感染后降低。皮肤迟发反应呈阴性。 3.病毒学检查XLP患者初次EBV感染的异常反应包括抗EBV核抗原（EBNA）抗体滴度下降或缺乏,抗EBV壳抗原（VCA）抗体滴度变化不一,PCR技术检测EBV基因组或组织化学染色发现淋巴组织中存在EBNA可明确EBV感染（阳性率可达100%）。 4.其他检查FIM急性期时,肝功能异常包括血清转氨酶、乳酸脱氢酶和胆红素升高。噬异凝集反应阳性。 其他辅助检查：应常规做X线检查、B超检查、脑CT检查等,以了解心、肝、脾、肾、脑及肠（回盲区）的病变情况。 鉴别诊断编辑播报 XLP的临床表现复杂,应与下列疾病相鉴别。包括散发性致死性传染性单核细胞增生症（sporadicfatalinfectiousmononucleosis,SFIM）、非X-连锁严重EBV感染综合征（non-X-linkedsyndromewithsusceptibilitytosevereEBVinfections）、XLA、X连锁高IgM血症、Fas缺陷和CVID。，。
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