青岛市胸科医院是青岛市结核病归口定点治疗医院，同时承担着青岛市非典、禽流感、甲型H1N1流感等突发公共卫生事件定点收治任务。医院位于青岛市重庆中路896号，占地2万平方米，建筑面积1.4万平方米，编制人员368人，开放病床320张,拥有中高级专业技术人员120余人。青岛胸科医院是青岛地区结核病治疗的定点医院，技术力量雄厚，经多年临床实践总结出一整套治疗各种结核病及难治、复治、耐药结核病正规方案。近年来医院坚持“以优质服务求生存，以专科特色求发展”的战略方针，对胸内科进行了心血管、内分泌、消化、肾内科、鉴别诊断专业二级分科，成立了结核病临床实验室，设置了特色专科资助基金，逐步形成了集内科治疗、外科治疗、介入治疗、中西医结合治疗、康复、科研为一体的结核病诊疗体系。2003年医院被青岛市政府指定为青岛市“非典”定点收治单位，为青岛市“非典”防治工作出了应有贡献，医院党委先后被授予全国、山东省、青岛市“非典”防治工作先进基层党组织。2004年被指定为人禽流感突发公共卫生定点收治单位。医院先后被授予2008年奥帆赛、残奥帆赛突出贡献单位、山东省卫生系统先进集体、青岛市先进基层党组织、青岛市文明单位、青岛市卫生系统文明单位标兵、青岛市卫生系统廉洁勤政先进集体、青岛市卫生系统目标绩效考核优秀单位等荣誉称号。2004年8月，青岛市政府出台优惠政策，对青岛市辖区（七区五市）和驻青高校在校学生及外地来青暂住人员中的结核病人到市胸科医院就诊，住院病人其住院总费用减免30%，门诊病人检查费用减免20%。为满足周边居民就医需求，医院已开设综合业务科室安排专家坐诊。同时，针对周围厂矿企业众多，居民密集，是道路交通事故及意外伤害事故的高发路段的特点，组建了创伤急救中心。为适应青岛市经济和社会发展需要，进一步完善青岛市突发公共卫生事件应急救治能力建设，青岛市委、市政府决定对青岛市胸科医院进行整体迁建。规划新院占地约450亩，编制床位2000张。届时，医院将建设成为集传染病救治、科研、教育、应急工作于一体的青岛市公共卫生医疗救治中心。X-连锁淋巴组织增生性疾病,是一种淋巴疾病。，遗传学基础：突变基因XLP（LYP）定位于Xq25,包括4个外显子。其标记范围为DXS982、DXS739、DXS1206、DXS267、DXS6811、DXS75、DXS737和DXS100。其中包含SH2。16例XLP临床表型中,9例发现XLP（LYP）的SH2区存在基因突变。其功能与T淋巴细胞和B淋巴细胞表面信号淋巴细胞一激活分子（signalinglymphocyte-activationmolecule,SLAM）有关,XLP（LYP）基因所编码的蛋白质称为SLAM相关蛋白。，淋巴，1.EBV感染前的预防性治疗定期注射富含EBV抗体的免疫球蛋白,以预防FIM的发生,但其效果并不可靠。不宜接种EBV疫苗,以防发生全身疫苗扩散。同种异体造血干细胞移植是有效的治疗措施,但宜于15岁前进行。 2.FIM的治疗仍无有效地治疗手段。依托泊苷（鬼臼乙叉甙）具有抑制巨噬细胞活性,可用于VAHS和骨髓再生危象。环孢素已被成功地用于严重急性FIM/VAHS或XLP再障危象的治疗。 3.低IgG血症的治疗给予规范的IVIG替代治疗,以预防反复细菌和病毒性感染,但不能防止日后发生再生障碍性贫血和淋巴瘤。，散发性致死性传染性单核细胞增生症，无，诊断： 1.确诊标准同一母亲所生的2个或2个以上男孩于EBV感染后表现为XLP症状。 2.疑诊标准主要指标：男性患儿的基因分析证实存在XLP位点突变相关标记；或男性患儿于EBV感染后出现XLP临床症状；次要指标：EBV感染前高IgA或IgM血症；低IgG1或IgG3,EBV感染后抗EBNA抗体产生不当；噬菌体φX174刺激后不能发生lgM-IgG转换。符合2项主要指标或1项主要指标和2项次要指标者,可确诊为XLP。 3.可疑人群母系一方有确诊的XLP患者,任何与该母系有血缘关系的男性均为可疑人群。 实验室检查： 1.EBV感染前的实验室检查一般而言,本病在EBV感染前无任何实验室异常,仅部分病儿呈现不同程度的免疫球蛋白异常。此阶段确诊应依赖于限制性长段多态性分析以明确XLP(LYP)基因缺陷。 2.EBV感染后的实验室检查 (1)血液学改变：外周血和骨髓在EBV感染后的不同时期表现不同： ①早期（1～2周）：外周血白细胞增高,出现大量变异淋巴细胞,主要为活化的T细胞。骨髓髓系增生活跃,伴核左移。 ②中期：外周血全血象减少。骨髓淋巴样细胞广泛浸润,主要为活化的T细胞和浆细胞,伴有细胞坏死和组织细胞吞噬血细胞现象（VAHS）。 ③晚期：骨髓大量坏死,VAHS更为突出。 (2)免疫学检查：EBV感染的早期,外周血T细胞和B细胞数量正常,但部分患儿淋巴细胞增殖反应下降,多数患儿CD8细胞数量增多,CD4/CD8细胞比率降低,低Ig血症和抗体反应低下。 T细胞分泌IFN-γ的能力下降,而合成IL-2的功能正常。NK细胞功能在EBV感染前正常,感染时增高,而感染后降低。皮肤迟发反应呈阴性。 3.病毒学检查XLP患者初次EBV感染的异常反应包括抗EBV核抗原（EBNA）抗体滴度下降或缺乏,抗EBV壳抗原（VCA）抗体滴度变化不一,PCR技术检测EBV基因组或组织化学染色发现淋巴组织中存在EBNA可明确EBV感染（阳性率可达100%）。 4.其他检查FIM急性期时,肝功能异常包括血清转氨酶、乳酸脱氢酶和胆红素升高。噬异凝集反应阳性。 其他辅助检查：应常规做X线检查、B超检查、脑CT检查等,以了解心、肝、脾、肾、脑及肠（回盲区）的病变情况。 鉴别诊断编辑播报 XLP的临床表现复杂,应与下列疾病相鉴别。包括散发性致死性传染性单核细胞增生症（sporadicfatalinfectiousmononucleosis,SFIM）、非X-连锁严重EBV感染综合征（non-X-linkedsyndromewithsusceptibilitytosevereEBVinfections）、XLA、X连锁高IgM血症、Fas缺陷和CVID。，。
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