山东大学齐鲁医院是国家卫生健康委委属(管)医院，教育部直属重点大学——山东大学的直属附属医院，医院始于1890年，在上世纪30年代中期形成了“北协和、南湘雅、东齐鲁、西华西”的声誉，是我国历史悠久的百年名院。为响应青岛市委市政府实现百姓“病有良医”的发展目标，根据《青岛市人民政府与山东大学关于建设山东大学齐鲁医院（青岛）战略合作框架协议》（以下简称《框架协议》）的要求，山东大学齐鲁医院（青岛）2013年12月26日正式开诊。医院一期项目占地面积36亩，建筑面积9万平方米，开放52个业务科室，床位1330张，拥有员工2000余人，二期项目位于一期项目西侧，占地面积约50亩，总建筑面积约28.38万平方米。医院汇聚了以张运教授（中国工程院院士）、焉传祝教授（泰山学者）、马祥兴教授、潘新良教授、李杰教授（泰山学者）、王志刚教授、何兰杰教授、吴大玮教授、葛志明教授等为代表的专家团队，每个学科均由山东大学齐鲁医院中心院区派驻的专家作为学科带头人，打造形成了以心血管中心、耳鼻咽喉头颈外科中心、脑科中心、骨科中心、医学影像中心、急诊医学中心、疑难罕见病中心、麻醉与危重症医学中心等八大中心为核心，以消化内科、妇产科、血液科、呼吸与危重症医学科、普通外科等为重点的优势学科群，学科全面综合快速发展。医院设备先进，技术实力雄厚。拥有飞利浦3.0T全光纤磁共振、西门子光子CT机、卡尔蔡司手术显微镜、Brainlab神经外科手术导航系统等先进设备。建院以来，共开展青岛市级以上各类新技术190余项，部分项目填补了山东省空白，脑科中心的“多模态导航下介入栓塞与手术切除联合根治复杂脑动静脉畸形”、耳鼻咽喉头颈外科的“光纤激光喉外科治疗”等多项技术为国内首次开展。医院遵循“医道从德、术业求精”的院训精神，秉承“为接受我们服务的人们负责，给予他们真诚、信心和关爱”的服务理念，启动全面质量管理，注重加强医院文化与制度建设，营造了风清气正的就医环境，各项工作都取得了快速发展。开诊以来，医院门诊量年平均增长18%，出院人次年平均增长22%。2017年5月，青岛市卫生和计划生育委员会组织开展了2017上半年群众看病就医满意度第三方评价，重点调查医疗技术、服务态度、就医环境、廉洁行医、整体评价等五方面，医院在所调查的15家医疗机构中位列第一。2019年青岛市卫生健康委员会再次发布群众基本医疗满意度调查结果，医院在技术能力、就医环境、温馨服务、预约挂号、总体评价等方面稳居同级医院前列，受到社会和患者的广泛认可。山东大学齐鲁医院（青岛）将继续坚持高起点、高标准、高水平，与中心院区统一规划、一体发展的原则，打造与山东大学建设世界一流大学目标相匹配的，集医疗、教学、科研于一体的高水平大学附属医院，并将始终牢记使命，不断提高诊疗技术，提升服务品质，以精湛的医疗技术和真诚的服务态度，守护百姓健康。X-连锁淋巴组织增生性疾病,是一种淋巴疾病。，遗传学基础：突变基因XLP（LYP）定位于Xq25,包括4个外显子。其标记范围为DXS982、DXS739、DXS1206、DXS267、DXS6811、DXS75、DXS737和DXS100。其中包含SH2。16例XLP临床表型中,9例发现XLP（LYP）的SH2区存在基因突变。其功能与T淋巴细胞和B淋巴细胞表面信号淋巴细胞一激活分子（signalinglymphocyte-activationmolecule,SLAM）有关,XLP（LYP）基因所编码的蛋白质称为SLAM相关蛋白。，淋巴，1.EBV感染前的预防性治疗定期注射富含EBV抗体的免疫球蛋白,以预防FIM的发生,但其效果并不可靠。不宜接种EBV疫苗,以防发生全身疫苗扩散。同种异体造血干细胞移植是有效的治疗措施,但宜于15岁前进行。 2.FIM的治疗仍无有效地治疗手段。依托泊苷（鬼臼乙叉甙）具有抑制巨噬细胞活性,可用于VAHS和骨髓再生危象。环孢素已被成功地用于严重急性FIM/VAHS或XLP再障危象的治疗。 3.低IgG血症的治疗给予规范的IVIG替代治疗,以预防反复细菌和病毒性感染,但不能防止日后发生再生障碍性贫血和淋巴瘤。，散发性致死性传染性单核细胞增生症，无，诊断： 1.确诊标准同一母亲所生的2个或2个以上男孩于EBV感染后表现为XLP症状。 2.疑诊标准主要指标：男性患儿的基因分析证实存在XLP位点突变相关标记；或男性患儿于EBV感染后出现XLP临床症状；次要指标：EBV感染前高IgA或IgM血症；低IgG1或IgG3,EBV感染后抗EBNA抗体产生不当；噬菌体φX174刺激后不能发生lgM-IgG转换。符合2项主要指标或1项主要指标和2项次要指标者,可确诊为XLP。 3.可疑人群母系一方有确诊的XLP患者,任何与该母系有血缘关系的男性均为可疑人群。 实验室检查： 1.EBV感染前的实验室检查一般而言,本病在EBV感染前无任何实验室异常,仅部分病儿呈现不同程度的免疫球蛋白异常。此阶段确诊应依赖于限制性长段多态性分析以明确XLP(LYP)基因缺陷。 2.EBV感染后的实验室检查 (1)血液学改变：外周血和骨髓在EBV感染后的不同时期表现不同： ①早期（1～2周）：外周血白细胞增高,出现大量变异淋巴细胞,主要为活化的T细胞。骨髓髓系增生活跃,伴核左移。 ②中期：外周血全血象减少。骨髓淋巴样细胞广泛浸润,主要为活化的T细胞和浆细胞,伴有细胞坏死和组织细胞吞噬血细胞现象（VAHS）。 ③晚期：骨髓大量坏死,VAHS更为突出。 (2)免疫学检查：EBV感染的早期,外周血T细胞和B细胞数量正常,但部分患儿淋巴细胞增殖反应下降,多数患儿CD8细胞数量增多,CD4/CD8细胞比率降低,低Ig血症和抗体反应低下。 T细胞分泌IFN-γ的能力下降,而合成IL-2的功能正常。NK细胞功能在EBV感染前正常,感染时增高,而感染后降低。皮肤迟发反应呈阴性。 3.病毒学检查XLP患者初次EBV感染的异常反应包括抗EBV核抗原（EBNA）抗体滴度下降或缺乏,抗EBV壳抗原（VCA）抗体滴度变化不一,PCR技术检测EBV基因组或组织化学染色发现淋巴组织中存在EBNA可明确EBV感染（阳性率可达100%）。 4.其他检查FIM急性期时,肝功能异常包括血清转氨酶、乳酸脱氢酶和胆红素升高。噬异凝集反应阳性。 其他辅助检查：应常规做X线检查、B超检查、脑CT检查等,以了解心、肝、脾、肾、脑及肠（回盲区）的病变情况。 鉴别诊断编辑播报 XLP的临床表现复杂,应与下列疾病相鉴别。包括散发性致死性传染性单核细胞增生症（sporadicfatalinfectiousmononucleosis,SFIM）、非X-连锁严重EBV感染综合征（non-X-linkedsyndromewithsusceptibilitytosevereEBVinfections）、XLA、X连锁高IgM血症、Fas缺陷和CVID。，。
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