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邢台医专第二附属医院POEMS综合征[Grow-Fukase综合征]专家

简介:

邢台医学高等专科学校第二附属医院是一所集医疗、教学、科研、急救、康复为一体的公立三级综合医院,是邢台市肿瘤治疗中心、邢台市肾病治疗中心,为邢台医学高等专科学校直属附属医院。医院以肿瘤综合治疗、肾病泌尿治疗为特色,致力于打造冀南地区群众满意的现代化医疗集团。医院占地面积120亩,规划建筑面积11万平方米,床位1400张,目前开放床位800张。技术团队医院拥有职工986人,其中博士、硕士学位者130人,高级职称人员188人。医院有获全国五一劳动奖章1人,河北省政府特贴专家、河北省有突出贡献青年专家2人,省三三三人才工程6人,省管、市管优秀专家11人。200余人在国家及省、市级专业委员会任职。设备设施医院拥有瓦里安高能直线加速器、东芝320排640层螺旋CT、西门子3.0T医用磁共振、GE数字平板血管造影机等大型医疗设备,及奥林巴斯电子胸腹腔镜、电子胃肠镜、全自动生化分析仪等先进诊疗设备4000多台(件)。大力推进信息化建设,在HIS、LIS、PACS等系统基础上,近年来先后引进了HRP系统、DIP运营分析系统、电子签名系统、移动护理系统、病案无纸化系统等20余项信息系统,并在使用过程中不断完善和优化,为医院规范化管理及医疗质量监管提供了有力支撑。学(专)科建设医院现设置有54个业务科室,其中临床科室31个,医技科室23个。医院拥有邢台市首家国家药物临床试验机构,是国家心衰中心、房颤中心、防治卒中中心、高血压达标中心单位,是河北省急救医学会出血急救介入医学中心;为24个省、市专业委员会主任委员单位,肾病、放疗、临床用血等6个市级质控中心挂靠单位。中医肿瘤专业、中医肾病专业为省级中医重点专科,中医康复、中医妇科、中医脑病、中医皮肤病、中医肾病等专业为市级中医重点专科;心内科、神经内科、呼吸内科、肿瘤内科、肿瘤外科为市级临床重点专科,儿科为市级临床重点培育专科;肿瘤科、肾内科、神经内科、泌尿外科、产科、检验科、心血管内科、麻醉科为市级医学重点(发展)学科。医院承担河北省中医药防治糖尿病耳聋重点研究室、邢台市药物研究与评价重点实验室和邢台市肾病防治重点实验室。设有国医大师李士懋传承工作室、国医大师李佃贵传承工作室,呼吸与危重症医学科主任刘荣格创新工作室为市级职工创新工作室。医院紧跟国内外医学发展前沿,积极引进开展新技术、新项目,多项技术填补省、市技术空白。肾病治疗中心的疑难透析通路技术丶肿瘤治疗中心的精准调强放疗技术和介入治疗中心的Tips技术(经静脉肝内门-体内分流手术)等在邢台市处领先地位。开展的全胸腹腔镜联合食管癌根治术、主动脉覆膜支架腔内隔绝术、前列腺癌保留神经根治性切除术、肩关节置换术等处省内先进水平,临床救治水平和综合服务能力持续提升。医院先后获批“全国医院疼痛综合管理试点医院”“国家疼痛质控中心哨点医院”、河北省第一批肿瘤(消化系统、呼吸系统)多学科诊疗试点医院、邢台市首家“国家银屑病规范化诊疗中心专病医联体”,成立了涵盖42家医疗机构的“邢台医专第二附属医院肾病专科联盟”,并为“邢台医专附属医院医疗集团”主体单位,综合实力持续增强。教学科研医院现为教育部青年教师企业实践项目单位、全国首批全省首家“慢性气道疾病规范化管理建设项目”单位,并为国家级基层卫生人才能力提升培训项目培训基地、本科层次临床教学基地、河北省博士后创新实践基地、河北省全科医生转岗培训基地、河北省助理全科医生培训基地等9个国家级、省级基地。医院药物临床试验室为邢台市唯一一家具备承接药物Ⅰ-Ⅳ期、生物等效性和生物利用度试验以及医疗器械临床研究的机构。开展的葡萄糖钳夹试验填补了河北省空白,目前是河北省唯一掌握该技术的医疗机构,研究规模和技术水平在全国名列前茅。医院荣誉医院以科学的管理、精湛的技术、温馨的环境和人性化的服务赢得了社会的广泛赞誉。先后荣获“全国百姓放心示范医院”“全国改善医疗服务行动计划示范医院”“全国公共机构能效领跑者”“河北省文明单位”“河北知名服务品牌”“河北省园林式单位”“河北省创先争优先进基层党组织”“河北省综合医院中医药工作示范单位”“邢台市现代医院管理制度建设样板医院”等荣誉80余项,树立起专业、高效、担当的业界口碑和良好形象。文化体系医院秉承“仁爱和人、健康大众”的核心价值观,“德法治院、人才立院、文化建院、科技强院、特色兴院”的办院方针,大力营造崇德敬业、求精创新、人文关怀的文化氛围,按照“院有重点、科有特色、人有专长”的发展战略,持续推进文化建设与制度建设、医疗技术、服务能力、绩效考核和精细化管理深度融合,展现出全体干部职工求真务实、砥砺奋进、勇于担当、博爱奉献的良好职业素养和精神风貌。立足新时代,开启新征程,朝气蓬勃的医专二院正努力向着“一流管理、一流服务、一流技术、一流设备、一流环境”的三级甲等医院建设目标阔步迈进!POEMS综合征是一种与浆细胞病有关的多系统病变,临床上以多发性周围神经病(polyneuropathy)、脏器肿大(organomegaly)、内分泌障碍(endocrinopathy)、M蛋白(monoclonalprotein)血症和皮肤病变(skinchanges)为特征,取各种病变术语英文字首组合命名为POEMS综合征。,POEMS综合征的病因、发病机制尚不清楚,目前认为可能与血管内皮生长因子(VEGF)、前炎症性细胞因子(proin-flammatorycytokines)、基质金属蛋白酶(MMP)以及HHV-8感染有关(1,2)。,血液,本病尚无标准的治疗方法。,无,无,1.淋巴结活检 病理结果可为Castleman病(巨大淋巴结增生症)、反应性增生、慢性淋巴结炎。 2.周围神经活检 病理为脱髓鞘样改变。 3.M蛋白和骨髓异常 所有患者均存在M蛋白,多为IgG或IgA,λ轻链型。骨髓浆细胞可轻度增多,流式细胞可鉴定其为克隆性。 4.其他 大部分患者X线显示特征性的骨质硬化伴或不伴溶骨性损害。约10%~20%的患者并存Castleman病。此外,本病尚可有下列表现:低热、消瘦、水肿、浆膜腔积液、视神经乳头水肿、肺动脉高压、杵状指、雷诺现象、血小板增多和血清VEGF(血管内皮生长因子)水平升高等。,。

于子卿 主治医师

胸外科,普外科常见病,多发病的诊断及治疗。特别是肺气肿,肺心病,胸腺瘤,肺癌,胸腺瘤,肺结核外科治疗等胸外科常见病,食管癌,胃癌,胰腺癌,结直肠癌,白血病,妇科肿瘤等肿瘤外科手术及辅助治疗。

好评 100%
接诊量 3
平均等待 -
擅长:胸外科,普外科常见病,多发病的诊断及治疗。特别是肺气肿,肺心病,胸腺瘤,肺癌,胸腺瘤,肺结核外科治疗等胸外科常见病,食管癌,胃癌,胰腺癌,结直肠癌,白血病,妇科肿瘤等肿瘤外科手术及辅助治疗。
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陈永利 主治医师

擅长腹腔镜微创治疗肝胆胰腺系统疾病尤其是胆囊结石胆管结石,以及消化道肿瘤的手术,对甲状腺、乳腺、腹壁疝、大隐静脉曲张有丰富经验。

好评 100%
接诊量 8
平均等待 -
擅长:擅长腹腔镜微创治疗肝胆胰腺系统疾病尤其是胆囊结石胆管结石,以及消化道肿瘤的手术,对甲状腺、乳腺、腹壁疝、大隐静脉曲张有丰富经验。
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刘荣格 主任医师

老慢支 肺气肿 哮喘 慢性阻塞性肺病 肺炎 肺动脉高压等

好评 100%
接诊量 1
平均等待 -
擅长:老慢支 肺气肿 哮喘 慢性阻塞性肺病 肺炎 肺动脉高压等
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席少华 副主任医师

骨关节炎,关节运动损伤的诊治,颈肩腰腿疼的鉴别诊断和治疗

好评 99%
接诊量 355
平均等待 -
擅长:骨关节炎,关节运动损伤的诊治,颈肩腰腿疼的鉴别诊断和治疗
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赵力力 主任医师

擅长呼吸道疾病,比如呼吸道感染、肺炎、哮喘,新生儿疾病、胃炎、腹泻、脑炎、矮小症、性早熟、肥胖、甲状腺疾病

好评 100%
接诊量 206
平均等待 -
擅长:擅长呼吸道疾病,比如呼吸道感染、肺炎、哮喘,新生儿疾病、胃炎、腹泻、脑炎、矮小症、性早熟、肥胖、甲状腺疾病
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高晓冉 副主任医师

内科常见病如慢性胃肠炎、失眠、焦虑抑郁状态的中医治疗,小儿疾病如脾胃病、反复呼吸道感染、抽动症的中医治疗及妇科疾病如不孕症、更年期综合征、先兆流产、子宫腺肌病、子宫内膜异位症、盆腔炎、月经不调等的中西医治疗。

好评 99%
接诊量 9222
平均等待 -
擅长:内科常见病如慢性胃肠炎、失眠、焦虑抑郁状态的中医治疗,小儿疾病如脾胃病、反复呼吸道感染、抽动症的中医治疗及妇科疾病如不孕症、更年期综合征、先兆流产、子宫腺肌病、子宫内膜异位症、盆腔炎、月经不调等的中西医治疗。
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刘皓 副主任医师

血管外科,普通外科,泌尿外科,创面修复外科及手足外科疾病的诊治及手术。如微创治疗下肢静脉曲张、腋臭,静脉血栓,脉管炎,糖尿病足,动脉栓塞,动脉硬化闭塞症,血管瘤,颈动脉狭窄,胸腹主动瘤等血管外科疾病。

好评 100%
接诊量 154
平均等待 -
擅长:血管外科,普通外科,泌尿外科,创面修复外科及手足外科疾病的诊治及手术。如微创治疗下肢静脉曲张、腋臭,静脉血栓,脉管炎,糖尿病足,动脉栓塞,动脉硬化闭塞症,血管瘤,颈动脉狭窄,胸腹主动瘤等血管外科疾病。
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董韶华 主治医师

熟练掌握普通外科常见病、多发病的诊疗。对于小儿外科、胃肠外科、肝胆外科、腹外疝、乳腺、甲状腺、烧伤等疾病有一定的临床诊疗经验。

好评 100%
接诊量 6
平均等待 -
擅长:熟练掌握普通外科常见病、多发病的诊疗。对于小儿外科、胃肠外科、肝胆外科、腹外疝、乳腺、甲状腺、烧伤等疾病有一定的临床诊疗经验。
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李学英 主任医师

擅长支气管炎,肺炎,喉炎,疱疹性咽峡炎,手足口病,腹泻,呕吐,气喘,黄疸,抽动症,多动症,过敏等疾病。

好评 99%
接诊量 3.1万
平均等待 -
擅长:擅长支气管炎,肺炎,喉炎,疱疹性咽峡炎,手足口病,腹泻,呕吐,气喘,黄疸,抽动症,多动症,过敏等疾病。
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刘石柱 主治医师

内科疾病

好评 100%
接诊量 2
平均等待 -
擅长:内科疾病
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患友问诊

我最近感觉不适,做了骨穿检查,结果正常,但医生建议我做免疫固定电泳排除周围神经病的可能性,特别是POEMS综合征。患者女性53岁
66
2024-11-24 22:02:14
父亲患有POEMS综合征、轻微心力衰竭和肺动脉高压,经常感到气短,心率超过80次/分钟,血氧值为95;母亲有支气管炎和哮喘,血氧值在97-98之间,但每天晚上都需要使用喷雾药物,经常咳嗽和喘息一两个小时。请问是否需要吸氧?
11
2024-11-24 22:02:14
我有腰部疼痛,磁共振检查显示可能有腰椎间盘突出症。已经尝试了保守治疗一个多月,但效果不明显。担心症状可能与P0EMS综合征有关,需要医生的帮助。患者女性51岁
52
2024-11-24 22:02:14
患者询问POEMS综合征的治疗可能性,主要症状为神经系统受损和血液系统异常。患者女性47岁
13
2024-11-24 22:02:14
POEMS综合症患者,长期使用来那度胺,咨询集采药物价格问题。患者男性35岁
19
2024-11-24 22:02:14
我有四肢麻木、水肿、腹水和脏器肿大等症状,担心可能是POEMS综合征,想了解更多关于这个疾病的信息。患者男性57岁
36
2024-11-24 22:02:14
晚上脚麻,手偶尔也麻,肌电图检查正常,疑似局部压迫导致的神经损伤或中药引起的麻木。患者女性29岁
51
2024-11-24 22:02:14
我被诊断出POEMS综合征,正在使用来那度胺胶囊治疗,效果尚可,想了解更多的治疗和生活建议。患者男性54岁
31
2024-11-24 22:02:14
症状:腿麻,肌肉跳动;疑问:单克隆免疫球蛋白血症的可能性及治疗方案。患者男性72岁
39
2024-11-24 22:02:14
母亲患有POMES综合征,使用激素治疗后全身疼痛,询问能否继续使用激素及是否有其他治疗方法。患者男性79岁
63
2024-11-24 22:02:14

科普文章

#POEMS综合征(Crow-Fukase综合征)
4

多发性神经病变、器官肿大、内分泌异常、M蛋白、皮肤病变(polyneuropathy, organomegaly, endocrinopathy, M protein, skin changes, POEMS )综合征是浆细胞恶性增生导致全身多系统受累的一种副肿瘤综合征,绝大多数患者因肢体进行性、对称性感觉及运动功能障碍就诊。

约95% POEMS综合征患者伴有骨硬化性病变,好发于脊柱、骨盆、肋骨及颅骨等,其X线、CT等形态学表现与成骨性转移瘤、结节性硬化骨病变、骨斑点症等类似。

骨显像有助于鉴别诊断:

1)POEMS综合征硬化性病灶中较大者骨显像呈轻度放射性浓聚,而成骨性转移瘤骨显像呈显著放射性浓聚,结节性硬化骨病变、骨斑点症骨显像多为阴性。

2)POEMS综合征患者多数出现四肢关节对称性放射性浓聚,而其他骨病少见该征象。

图1男,43岁,双下肢无力半年,左侧肩胛骨及腰椎多发病变骨显像及CT图像  A.后位骨显像示右侧肩胛骨(箭)及L1(箭头)见放射性浓聚灶,L2~4放射性分布欠均匀,四肢关节见对称性放射性浓聚; B、C矢状面CT图像示L1~4椎体及附件见多发大小不等硬化性病变(箭),L2棘突见溶骨性破坏灶(箭头)

                    

图2 女,47岁,双下肢麻木无力半年,左上肢无力1月余,T11浆细胞增生骨显像及CT图像  A.后位骨显像示T11椎体右侧放射性浓聚灶(箭),四肢关节见对称性放射性浓聚; B.冠状面CT图像示T11椎体右侧硬化性病灶(箭)

 

参考文献:宋乐,张燕燕,张卫方.多发性神经病变、器官肿大、内分泌异常、M蛋白、皮肤病变综合征~(99)Tc~(m)-MDP全身骨显像分析.中国医学影像技术,2014,04:579-582.

#POEMS综合征(Crow-Fukase综合征)
151

     Fahr综合征:  是以智能障碍、言语困难、共济失调、锥体束征及锥体外系症状为主要表现,病程缓慢。

       目前临床针对Fahr综合征,并没有特殊的治疗方式。如果患者出现了锥体外系的症状,可以考虑使用多巴丝肼进行治疗。该病主要表现为脑部的钙质沉着,目前沉着的原因也尚未明确,有些患者可以合并钙、磷的异代谢常,可以在脑CT上观察到双侧基底节、双侧小脑等对称性的钙化。通常中青年患者可以没有任何症状,一般在老年后,尤其在50岁以后,可以出现一些锥体外系的症状,如舞蹈症、单侧帕金森氏综合征、肌张力障碍等。         如果患者出现单侧的肌张力增高、运动迟缓等,可以适当补充多巴胺类的药物进行治疗。临床上如果发现患者双侧钙化的情况,应首先进行甲状旁腺激素的检查,明确是否有甲状旁腺激素的异常。无论患者的甲状旁腺激素是亢进或者还是减低,都可以出现双侧的钙化的现象。

 

 

#POEMS综合征(Crow-Fukase综合征)
16
 
张某,男,51岁余,患者平素身体健康,半年前无明显原因出现双小腿无力并麻木不适,无明显脊椎疼痛不适。曾至多家医院就诊,完善相关影像学检查,诊断为:腰椎间盘突出症,给予腰推牵引,局部针灸,中药外用,口服药物治疗(具体不详),症状无明显好转,患者半年来备受煎熬。后因发现肝脾淋巴结肿大为进一步诊断,一周前至我科。接诊后追问患者,诉与下肢麻木无力同时出现的有性腺功能减退,经过询问病史及检查结果,让人想到一罕见病POEMS综合症,针对此进一步检查,综合各项检查结果,患者诊断明确,POEMS综合症,此时我院半年内诊断的第二例POEMS综合症患者;本例患者从出现症状到诊断明确,历时半年时间,从中可看出很多医生对此病缺乏认识,当患者按常见病治疗效果不佳时,一定要重新审视我们的诊断是否有问题。
 
POEMS综合征是一种与浆细胞病有关的多系统病变,临床上以多发性周围神经病(polyneuropathy)、脏器肿大(organomegaly)、内分泌障碍(endocrinopathy)、M蛋白(monoclonal protein)血症和皮肤病变(skin changes)为特征,取各种病变术语英文字首组合命名为POEMS综合征。治疗方案主要有:马法兰+地塞米松或来那度胺+地塞米松等。此患者已经开始马法兰+地塞米松治疗,希望获得良好疗效
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