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河北省清河县中心医院POEMS综合征[Grow-Fukase综合征]专家

简介:

清河县中心医院位于清河县城三羊东街80号,是一家集教学、医疗、保健功能为一体的二级甲等医院。始建于1993年3月,占地面积42600平方米,建筑面积64600平方米。医院注册床位600张,现有职工983名,其中卫生技术人员819人、硕士以上学历42人,高级职称114人。设有消化血液科、呼吸肾内科、心血管内科、神经内科、康复医学科、感染性疾病科、中医肛肠科、儿科、新生儿科、肿瘤放化疗科、急诊医学科、重症医学科、肿瘤胸心外科、妇科、产科、一体化产科、产房、普通外科、神经外科、骨一科、骨二科、手足外科、耳鼻喉科、眼科、口腔科、老年病科、内分泌科、针灸推拿科、血液透析科、皮肤科、儿童保健科、妇女保健科、疼痛科、生殖医学科、预防保健科、手术麻醉科等共计39个临床科室。主要设备有1.5TGE核磁共振、依柯达直线加速器、东芝螺旋CT(64排、320排)、西门子16排体检CT、GE3100血影机、海扶刀、GEE8、E9、飞利浦L-伊林特至尊版四维超声、飞利浦7C心脏专用超声、索诺声笔记本超声,西门子超声、GE9800C型臂,柯达7500DR、钼靶照相、奥林巴斯腹腔镜、史塞克腹腔镜、心外麻醉机、体外循环机、奥林巴斯290胃镜,奥林巴斯290结肠镜,希森美康CS5100凝血仪、希森美康XN-3000全自动血液分析流水线、希森美康UF-1000i全自动尿沉渣分析流水线、罗氏e602全自动免疫发光流水线、罗氏c501-c702全自动生化分析流水线、徕卡神经外科手术显微镜、准分子激光治疗仪、耶格肺功能检测仪、耶格心肺功能检测仪、尼高力肌电图等100多台件。医院的优势学科有心血管内科、康复医学科、神经外科、呼吸肾内科、生殖医学科、重症医学科、急诊医学科、新生儿科、儿童保健科等,开展的优势技术有三维适形调强放射治疗、开胸直视心脏手术,先心病开胸、封堵及冠脉搭桥术和微创手术,心脏介入、脑血管介入及动脉瘤夹闭术,腹腔镜、胸腔镜、关节镜、海扶刀等微创外科、妇科技术以及髋膝关节置换术、断指(肢)再植、准分子激光治疗近视等。“清河县健康体检中心”、“清河县职业病体检中心”均设立在该院,同时增设“清河县口腔医院”为南院区分院。现有市级重点专科及重点发展学科5个,担任河北医科大学、华北理工大学、邢台医学高等专科学校教学医院。近三年来,医院先后荣获“全国综合医院中医工作示范单位”、“中国医院质量管理(医疗)卓越奖”、“河北省文明单位”、“河北省服务名牌”、“邢台市志愿服务工作先进单位”、“2016年邢台市护理专业技能竞赛集体三等奖”、“邢台市三八红旗集体”、“2016年邢台市平安医院”、“2017年全市二级医院护理专业技能竞赛集体一等奖”等荣誉。2018年全国“改善医疗服务行动计划”全国赛区“十大价值案例奖”一个;华北赛区“十大人气案例奖”四个;“十大价值案例奖”两个。在“中国医院竞争力县级医院排名榜”中,清河县中心医院连续三年蝉联全国县级医院200强。POEMS综合征是一种与浆细胞病有关的多系统病变,临床上以多发性周围神经病(polyneuropathy)、脏器肿大(organomegaly)、内分泌障碍(endocrinopathy)、M蛋白(monoclonalprotein)血症和皮肤病变(skinchanges)为特征,取各种病变术语英文字首组合命名为POEMS综合征。,POEMS综合征的病因、发病机制尚不清楚,目前认为可能与血管内皮生长因子(VEGF)、前炎症性细胞因子(proin-flammatorycytokines)、基质金属蛋白酶(MMP)以及HHV-8感染有关(1,2)。,血液,本病尚无标准的治疗方法。,无,无,1.淋巴结活检 病理结果可为Castleman病(巨大淋巴结增生症)、反应性增生、慢性淋巴结炎。 2.周围神经活检 病理为脱髓鞘样改变。 3.M蛋白和骨髓异常 所有患者均存在M蛋白,多为IgG或IgA,λ轻链型。骨髓浆细胞可轻度增多,流式细胞可鉴定其为克隆性。 4.其他 大部分患者X线显示特征性的骨质硬化伴或不伴溶骨性损害。约10%~20%的患者并存Castleman病。此外,本病尚可有下列表现:低热、消瘦、水肿、浆膜腔积液、视神经乳头水肿、肺动脉高压、杵状指、雷诺现象、血小板增多和血清VEGF(血管内皮生长因子)水平升高等。,。

许春英 副主任医师

痤疮,黄褐斑,皮炎,湿疹,银屑病,病毒疣,带状疱疹等

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接诊量 -
平均等待 -
擅长:痤疮,黄褐斑,皮炎,湿疹,银屑病,病毒疣,带状疱疹等
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巴闯 主治医师

失眠、神经衰弱、“厌学”、焦虑抑郁、成瘾戒断等。

好评 99%
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擅长:失眠、神经衰弱、“厌学”、焦虑抑郁、成瘾戒断等。
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闯小媛 副主任医师

牙疼,牙齿松动,口腔溃疡,种植牙,牙龈炎,牙龈出血,下颌关节功能紊乱,地包天,小下巴,嘴凸,智齿发炎,牙齿不齐,儿童口腔,面部疤痕,牙齿美容。

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接诊量 3057
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擅长:牙疼,牙齿松动,口腔溃疡,种植牙,牙龈炎,牙龈出血,下颌关节功能紊乱,地包天,小下巴,嘴凸,智齿发炎,牙齿不齐,儿童口腔,面部疤痕,牙齿美容。
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栾世超 副主任医师

擅长:乳腺肿瘤、甲状腺肿瘤、胃癌、结直肠癌、肝癌、食管癌、胰腺癌等良恶性肿瘤的手术、微创治疗,以及各种恶性肿瘤的化疗、靶向治疗、免疫治疗、终末期姑息性治疗等综合性个体化规范性治疗。

好评 100%
接诊量 3
平均等待 -
擅长:擅长:乳腺肿瘤、甲状腺肿瘤、胃癌、结直肠癌、肝癌、食管癌、胰腺癌等良恶性肿瘤的手术、微创治疗,以及各种恶性肿瘤的化疗、靶向治疗、免疫治疗、终末期姑息性治疗等综合性个体化规范性治疗。
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秦长杰 主任医师

脊柱骨科、关节骨科、运动医学损伤、创伤骨科 擅长: 1、腰椎间盘突出症、腰椎管狭窄症、颈椎病诊断、保守治疗、微创椎间孔镜技术、UBE技术及开放手术治疗; 2、膝关节骨性关节炎的阶梯治疗:药物治疗、康复治疗、关节腔注射治疗(玻璃酸钠、PRP治疗)、关节镜技术、胫骨高位截骨术、单髁置换术、全膝关节置换术等; 3、股骨头坏死的阶梯治疗:药物治疗、康复治疗、随芯减压术、随芯减压植骨术、全髋关节置换术等; 4、脊柱及四肢骨折的微创及开放手术治疗; 5、老年股骨颈骨折股骨头置换术及全髋关节置换术; 6、骨质疏松症及骨折的诊治; 7、肩袖损伤、肩峰撞击综合征、膝关节韧带损伤和半月板损伤的诊断及微创治疗; 8、骨质疏松性椎体压缩性及转移瘤引起的椎体病理性骨折的微创治疗:椎体成形术(PVP技术)和椎体后突成形术(PKP技术); 9、椎间孔镜技术及关节镜技术; 10、富血小板血浆治疗技术(PRP技术)在膝关节骨性关节炎、创面治疗、骨折延迟愈合、不愈合和肌腱末端病的治疗。

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接诊量 1
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擅长:脊柱骨科、关节骨科、运动医学损伤、创伤骨科 擅长: 1、腰椎间盘突出症、腰椎管狭窄症、颈椎病诊断、保守治疗、微创椎间孔镜技术、UBE技术及开放手术治疗; 2、膝关节骨性关节炎的阶梯治疗:药物治疗、康复治疗、关节腔注射治疗(玻璃酸钠、PRP治疗)、关节镜技术、胫骨高位截骨术、单髁置换术、全膝关节置换术等; 3、股骨头坏死的阶梯治疗:药物治疗、康复治疗、随芯减压术、随芯减压植骨术、全髋关节置换术等; 4、脊柱及四肢骨折的微创及开放手术治疗; 5、老年股骨颈骨折股骨头置换术及全髋关节置换术; 6、骨质疏松症及骨折的诊治; 7、肩袖损伤、肩峰撞击综合征、膝关节韧带损伤和半月板损伤的诊断及微创治疗; 8、骨质疏松性椎体压缩性及转移瘤引起的椎体病理性骨折的微创治疗:椎体成形术(PVP技术)和椎体后突成形术(PKP技术); 9、椎间孔镜技术及关节镜技术; 10、富血小板血浆治疗技术(PRP技术)在膝关节骨性关节炎、创面治疗、骨折延迟愈合、不愈合和肌腱末端病的治疗。
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邱庆生 副主任医师

擅长:肾脏病诊治、血液净化治疗

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接诊量 1
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擅长:擅长:肾脏病诊治、血液净化治疗
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刘增辉 副主任医师

无创治疗子宫肌瘤、腺肌病、瘢痕妊娠、腹壁子宫内膜异位症、胎盘植入;异常子宫出血、卵巢囊肿的通过宫腹腔镜手术实施微无创诊治,多囊、围绝经期能内分泌疾病的诊治

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擅长:无创治疗子宫肌瘤、腺肌病、瘢痕妊娠、腹壁子宫内膜异位症、胎盘植入;异常子宫出血、卵巢囊肿的通过宫腹腔镜手术实施微无创诊治,多囊、围绝经期能内分泌疾病的诊治
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焦春娜 副主任医师

擅长结膜炎,角膜炎,近视,弱视,眼底出血,白内障,青光眼等眼科常见病、多发病及疑难病的诊治

好评 100%
接诊量 2594
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擅长:擅长结膜炎,角膜炎,近视,弱视,眼底出血,白内障,青光眼等眼科常见病、多发病及疑难病的诊治
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王云 副主任医师

专长生殖内分泌,不孕症的诊断和治疗,月经病及妇科疾病的中西医治疗。

好评 100%
接诊量 8
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擅长:专长生殖内分泌,不孕症的诊断和治疗,月经病及妇科疾病的中西医治疗。
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巴磊 副主任医师

待补充

好评 100%
接诊量 14
平均等待 -
擅长:待补充
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患友问诊

患者询问POEMS综合征的治疗可能性,主要症状为神经系统受损和血液系统异常。患者女性47岁
48
2024-11-24 21:36:59
我有四肢麻木、水肿、腹水和脏器肿大等症状,担心可能是POEMS综合征,想了解更多关于这个疾病的信息。患者男性57岁
11
2024-11-24 21:36:59
我有POEms综合症,糖尿病和心脏支架的病史,想了解用药和生活注意事项。患者男性48岁
66
2024-11-24 21:36:59
POEMS综合征患者,化疗后白细胞正常,询问干细胞输注时机。患者男性46岁
45
2024-11-24 21:36:59
患者咨询关于POEMS综合征的治疗和费用问题。患者男性44岁
15
2024-11-24 21:36:59
我有发热、乏力、四肢酸痛等症状,做了骨穿和一些血液检查,医生怀疑可能是多发性骨髓瘤、干燥综合征或POEMS病。患者女性62岁
54
2024-11-24 21:36:59
46岁女性被诊断为POEMS综合症,伴随大腿骨髓内恶性肿瘤,四肢失去功能且发黑,化疗无效,想了解治疗方法和预后。患者女性46岁
42
2024-11-24 21:36:59
我被诊断出POEMS综合征,正在使用来那度胺胶囊治疗,效果尚可,想了解更多的治疗和生活建议。患者男性54岁
32
2024-11-24 21:36:59
我被诊断出POEMS综合征,需要购买那度胺,之前每个月吃一盒,停一个礼拜再继续。现在想再买一盒,能否再开一单?患者女性53岁
2
2024-11-24 21:36:59
症状:腿麻,肌肉跳动;疑问:单克隆免疫球蛋白血症的可能性及治疗方案。患者男性72岁
31
2024-11-24 21:36:59

科普文章

#POEMS综合征(Crow-Fukase综合征)
4

多发性神经病变、器官肿大、内分泌异常、M蛋白、皮肤病变(polyneuropathy, organomegaly, endocrinopathy, M protein, skin changes, POEMS )综合征是浆细胞恶性增生导致全身多系统受累的一种副肿瘤综合征,绝大多数患者因肢体进行性、对称性感觉及运动功能障碍就诊。

约95% POEMS综合征患者伴有骨硬化性病变,好发于脊柱、骨盆、肋骨及颅骨等,其X线、CT等形态学表现与成骨性转移瘤、结节性硬化骨病变、骨斑点症等类似。

骨显像有助于鉴别诊断:

1)POEMS综合征硬化性病灶中较大者骨显像呈轻度放射性浓聚,而成骨性转移瘤骨显像呈显著放射性浓聚,结节性硬化骨病变、骨斑点症骨显像多为阴性。

2)POEMS综合征患者多数出现四肢关节对称性放射性浓聚,而其他骨病少见该征象。

图1男,43岁,双下肢无力半年,左侧肩胛骨及腰椎多发病变骨显像及CT图像  A.后位骨显像示右侧肩胛骨(箭)及L1(箭头)见放射性浓聚灶,L2~4放射性分布欠均匀,四肢关节见对称性放射性浓聚; B、C矢状面CT图像示L1~4椎体及附件见多发大小不等硬化性病变(箭),L2棘突见溶骨性破坏灶(箭头)

                    

图2 女,47岁,双下肢麻木无力半年,左上肢无力1月余,T11浆细胞增生骨显像及CT图像  A.后位骨显像示T11椎体右侧放射性浓聚灶(箭),四肢关节见对称性放射性浓聚; B.冠状面CT图像示T11椎体右侧硬化性病灶(箭)

 

参考文献:宋乐,张燕燕,张卫方.多发性神经病变、器官肿大、内分泌异常、M蛋白、皮肤病变综合征~(99)Tc~(m)-MDP全身骨显像分析.中国医学影像技术,2014,04:579-582.

#POEMS综合征(Crow-Fukase综合征)
151

     Fahr综合征:  是以智能障碍、言语困难、共济失调、锥体束征及锥体外系症状为主要表现,病程缓慢。

       目前临床针对Fahr综合征,并没有特殊的治疗方式。如果患者出现了锥体外系的症状,可以考虑使用多巴丝肼进行治疗。该病主要表现为脑部的钙质沉着,目前沉着的原因也尚未明确,有些患者可以合并钙、磷的异代谢常,可以在脑CT上观察到双侧基底节、双侧小脑等对称性的钙化。通常中青年患者可以没有任何症状,一般在老年后,尤其在50岁以后,可以出现一些锥体外系的症状,如舞蹈症、单侧帕金森氏综合征、肌张力障碍等。         如果患者出现单侧的肌张力增高、运动迟缓等,可以适当补充多巴胺类的药物进行治疗。临床上如果发现患者双侧钙化的情况,应首先进行甲状旁腺激素的检查,明确是否有甲状旁腺激素的异常。无论患者的甲状旁腺激素是亢进或者还是减低,都可以出现双侧的钙化的现象。

 

 

#POEMS综合征(Crow-Fukase综合征)
16
 
张某,男,51岁余,患者平素身体健康,半年前无明显原因出现双小腿无力并麻木不适,无明显脊椎疼痛不适。曾至多家医院就诊,完善相关影像学检查,诊断为:腰椎间盘突出症,给予腰推牵引,局部针灸,中药外用,口服药物治疗(具体不详),症状无明显好转,患者半年来备受煎熬。后因发现肝脾淋巴结肿大为进一步诊断,一周前至我科。接诊后追问患者,诉与下肢麻木无力同时出现的有性腺功能减退,经过询问病史及检查结果,让人想到一罕见病POEMS综合症,针对此进一步检查,综合各项检查结果,患者诊断明确,POEMS综合症,此时我院半年内诊断的第二例POEMS综合症患者;本例患者从出现症状到诊断明确,历时半年时间,从中可看出很多医生对此病缺乏认识,当患者按常见病治疗效果不佳时,一定要重新审视我们的诊断是否有问题。
 
POEMS综合征是一种与浆细胞病有关的多系统病变,临床上以多发性周围神经病(polyneuropathy)、脏器肿大(organomegaly)、内分泌障碍(endocrinopathy)、M蛋白(monoclonal protein)血症和皮肤病变(skin changes)为特征,取各种病变术语英文字首组合命名为POEMS综合征。治疗方案主要有:马法兰+地塞米松或来那度胺+地塞米松等。此患者已经开始马法兰+地塞米松治疗,希望获得良好疗效
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