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邢台市中医院POEMS综合征[Grow-Fukase综合征]专家

简介:

邢台市中医院始建于1948年,是我市唯一一家集医疗、教学、康复、保健于一体的现代化大型综合性三级公立中医院,是中国中医科学院望京医院、首都医科大学附属北京中医医院、北京市肛肠医院(二龙路医院)协作医院。拥有5个省级重点中医专科(皮肤科、骨伤科、肛肠科、康复科、肿瘤科);3个市级重点中医专科(内病外治专科、脾胃病科、风湿病科),医院充分发挥中医药特色优势,开展中医手法复位、夹板固定、推拿、针灸、拔罐、牵引、刮痧、小针刀疗法、中药离子导入、中药熏洗、中药敷贴、冬令膏方、冬病夏治等中医特色项目。重视中医在体质虚弱、慢性病、老年病、肿瘤、手术病人术后康复中的应用,为患者提供“简、便、验、廉”的中医特色疗法。医院被确定为国家中医药预防保健及康复服务能力建设项目单位;被国家中医药管理局评为“治未病”服务优选单位。医院不仅重视发挥中医传统优势,同时注重运用现代医学的成果,适应时代的发展。为进一步满足患者的需要,医院在邢台经济开发区建立新址,目前新址已开始启用。新院区占地面积32.3亩,建筑面积26463平方米,门诊楼地上8层,住院楼地上12层,设置床位500张,开设了内、外、妇产、儿科、重症医学科等20个临床科室,10个医技科室。打造“治未病”品牌,膏方制作中心及中西医健康体检中心。主要医疗设备有:东软1.5T超导磁共振、东软晶锐128层螺旋CT、迈瑞DR、康达平板造影机、上海康达数字化血管造影机,迈瑞昆仑7彩超,奥林巴斯内镜,全自动细菌培养系统、全套生化仪等一批先进医疗设备,拥有现代一流的ICU重症监护室、无菌层流超净化手术室,可开展脑外科、胸外科、骨科、普外科、妇产科等各类手术。面对今天的机遇与挑战、展望未来的梦想和征程,邢台市中医院将一直秉承"传承、创新、务实、求精"的精神,不断加强内涵建设,突出中医药特色,发挥中医药优势,提高中医临床疗效,以饱满的工作热情、精湛的医疗技术、高尚的医德医风,热忱为老百姓提供方便、快捷、安全、周到、实惠的中医药医疗保健服务。POEMS综合征是一种与浆细胞病有关的多系统病变,临床上以多发性周围神经病(polyneuropathy)、脏器肿大(organomegaly)、内分泌障碍(endocrinopathy)、M蛋白(monoclonalprotein)血症和皮肤病变(skinchanges)为特征,取各种病变术语英文字首组合命名为POEMS综合征。,POEMS综合征的病因、发病机制尚不清楚,目前认为可能与血管内皮生长因子(VEGF)、前炎症性细胞因子(proin-flammatorycytokines)、基质金属蛋白酶(MMP)以及HHV-8感染有关(1,2)。,血液,本病尚无标准的治疗方法。,无,无,1.淋巴结活检 病理结果可为Castleman病(巨大淋巴结增生症)、反应性增生、慢性淋巴结炎。 2.周围神经活检 病理为脱髓鞘样改变。 3.M蛋白和骨髓异常 所有患者均存在M蛋白,多为IgG或IgA,λ轻链型。骨髓浆细胞可轻度增多,流式细胞可鉴定其为克隆性。 4.其他 大部分患者X线显示特征性的骨质硬化伴或不伴溶骨性损害。约10%~20%的患者并存Castleman病。此外,本病尚可有下列表现:低热、消瘦、水肿、浆膜腔积液、视神经乳头水肿、肺动脉高压、杵状指、雷诺现象、血小板增多和血清VEGF(血管内皮生长因子)水平升高等。,。

黄大为 副主任医师

中西医结合治疗银屑病(寻常型银屑病)、带状疱疹(唇疱疹、祛风润燥,养血熄风,提脓拔毒)、湿疹(慢性湿疹、瘙痒、乳房湿疹、口周湿疹、手湿疹、固表止汗、润肤止痒、养血祛风)、痤疮(皮肤瘙痒症、疔疮、聚合性痤疮)、系统性红斑狼疮、特应性皮炎等等难治性皮肤病,以及运用中医五运六气理论进行治未病亚健康调整。

好评 99%
接诊量 2.4万
平均等待 2小时
擅长:中西医结合治疗银屑病(寻常型银屑病)、带状疱疹(唇疱疹、祛风润燥,养血熄风,提脓拔毒)、湿疹(慢性湿疹、瘙痒、乳房湿疹、口周湿疹、手湿疹、固表止汗、润肤止痒、养血祛风)、痤疮(皮肤瘙痒症、疔疮、聚合性痤疮)、系统性红斑狼疮、特应性皮炎等等难治性皮肤病,以及运用中医五运六气理论进行治未病亚健康调整。
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苏琪 住院医师

擅长痤疮、湿疹、荨麻疹、黄褐斑、过敏性皮炎,银屑病、带状疱疹等皮肤病。

好评 100%
接诊量 269
平均等待 -
擅长:擅长痤疮、湿疹、荨麻疹、黄褐斑、过敏性皮炎,银屑病、带状疱疹等皮肤病。
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张晓梅 主治医师

中西医结合治疗小儿顽固性便秘、小儿反复性感冒、慢性咳嗽、腺样体肥大、过敏性鼻炎、儿童哮喘、紫癜、遗尿、多动症、抽动症等儿科疑难病

好评 100%
接诊量 68
平均等待 -
擅长:中西医结合治疗小儿顽固性便秘、小儿反复性感冒、慢性咳嗽、腺样体肥大、过敏性鼻炎、儿童哮喘、紫癜、遗尿、多动症、抽动症等儿科疑难病
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高晴 住院医师

胃疼 烧心 反酸 糜烂性胃炎 消化道溃疡 食管炎 胃食管反流 幽门螺旋杆菌感染 便秘 腹泻等各种内科疾病

好评 99%
接诊量 957
平均等待 -
擅长:胃疼 烧心 反酸 糜烂性胃炎 消化道溃疡 食管炎 胃食管反流 幽门螺旋杆菌感染 便秘 腹泻等各种内科疾病
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马磊磊 主治医师

痤疮、银屑病、湿疹、荨麻疹、带状疱疹、黄褐斑、脱发等皮肤疾病

好评 99%
接诊量 9509
平均等待 -
擅长:痤疮、银屑病、湿疹、荨麻疹、带状疱疹、黄褐斑、脱发等皮肤疾病
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苏睿 主治医师

湿疹、痤疮、荨麻疹、银屑病、黄褐斑等皮肤科常见疾病。

好评 100%
接诊量 137
平均等待 -
擅长:湿疹、痤疮、荨麻疹、银屑病、黄褐斑等皮肤科常见疾病。
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于立友 主治医师

中西医结合治疗反流性食管炎、急慢性胃炎、慢性萎缩性胃炎、急慢性胆囊炎、急性胰腺炎等消化系统疾病,熟练掌握胃肠镜的镜下诊断及治疗技术。

好评 100%
接诊量 29
平均等待 -
擅长:中西医结合治疗反流性食管炎、急慢性胃炎、慢性萎缩性胃炎、急慢性胆囊炎、急性胰腺炎等消化系统疾病,熟练掌握胃肠镜的镜下诊断及治疗技术。
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张艳君 主治医师

擅长疼痛疾病的诊疗1.肌骨疼痛(颈椎病、腰椎间盘突出症、肩周炎、骨性关节炎、肩袖损伤以及各种疼痛疾病) 2.神经病理性疼痛:三叉神经痛、带状疱疹后神经痛、舌咽神经痛、糖尿病周围神经病变、会阴痛、幻肢痛等等 3.非疼痛性疾病:面神经麻痹、面肌痉挛、突发性耳聋、过敏性鼻炎、小儿尿床症等

好评 100%
接诊量 50
平均等待 -
擅长:擅长疼痛疾病的诊疗1.肌骨疼痛(颈椎病、腰椎间盘突出症、肩周炎、骨性关节炎、肩袖损伤以及各种疼痛疾病) 2.神经病理性疼痛:三叉神经痛、带状疱疹后神经痛、舌咽神经痛、糖尿病周围神经病变、会阴痛、幻肢痛等等 3.非疼痛性疾病:面神经麻痹、面肌痉挛、突发性耳聋、过敏性鼻炎、小儿尿床症等
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王云鹏 主治医师

擅长呼吸内科的疾病,上呼吸道感染、咳嗽、慢性阻塞性肺疾病、哮喘、支气管扩张、肺癌等疾病;心血管常见病诊断、处理

好评 -
接诊量 -
平均等待 -
擅长:擅长呼吸内科的疾病,上呼吸道感染、咳嗽、慢性阻塞性肺疾病、哮喘、支气管扩张、肺癌等疾病;心血管常见病诊断、处理
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尚梦钰 主治医师

中医治疗皮肤科常见病

好评 100%
接诊量 1
平均等待 -
擅长:中医治疗皮肤科常见病
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患友问诊

患者询问POEMS综合征的治疗可能性,主要症状为神经系统受损和血液系统异常。患者女性47岁
40
2024-11-24 21:29:42
我有四肢麻木、水肿、腹水和脏器肿大等症状,担心可能是POEMS综合征,想了解更多关于这个疾病的信息。患者男性57岁
48
2024-11-24 21:29:42
POEMS综合征患者,化疗后白细胞正常,询问干细胞输注时机。患者男性46岁
18
2024-11-24 21:29:42
我有POEMS综合症,肌肉萎缩、无力气,已经在多家大医院接受过激素治疗,但效果不佳,想了解其他治疗方法。
52
2024-11-24 21:29:42
我最近感觉不适,做了骨穿检查,结果正常,但医生建议我做免疫固定电泳排除周围神经病的可能性,特别是POEMS综合征。患者女性53岁
54
2024-11-24 21:29:42
66岁男性患者被确诊为POEMS综合征,等待住院一个多月,想知道是否可以门诊治疗?患者男性66岁
25
2024-11-24 21:29:42
我妈妈患有POMS综合症,最近出现了不停的肚子疼,伴有恶心和呕吐,想了解可能的原因和处理方法。患者女性59岁
18
2024-11-24 21:29:42
晚上脚麻,手偶尔也麻,肌电图检查正常,疑似局部压迫导致的神经损伤或中药引起的麻木。患者女性29岁
52
2024-11-24 21:29:42
我是一名Pomes综合症患者,最近感觉不适,需要用来那度胺。请问我该如何使用来那度胺?患者男性53岁
16
2024-11-24 21:29:42
母亲患有POMES综合征,使用激素治疗后全身疼痛,询问能否继续使用激素及是否有其他治疗方法。患者男性79岁
42
2024-11-24 21:29:42

科普文章

#POEMS综合征(Crow-Fukase综合征)
4

多发性神经病变、器官肿大、内分泌异常、M蛋白、皮肤病变(polyneuropathy, organomegaly, endocrinopathy, M protein, skin changes, POEMS )综合征是浆细胞恶性增生导致全身多系统受累的一种副肿瘤综合征,绝大多数患者因肢体进行性、对称性感觉及运动功能障碍就诊。

约95% POEMS综合征患者伴有骨硬化性病变,好发于脊柱、骨盆、肋骨及颅骨等,其X线、CT等形态学表现与成骨性转移瘤、结节性硬化骨病变、骨斑点症等类似。

骨显像有助于鉴别诊断:

1)POEMS综合征硬化性病灶中较大者骨显像呈轻度放射性浓聚,而成骨性转移瘤骨显像呈显著放射性浓聚,结节性硬化骨病变、骨斑点症骨显像多为阴性。

2)POEMS综合征患者多数出现四肢关节对称性放射性浓聚,而其他骨病少见该征象。

图1男,43岁,双下肢无力半年,左侧肩胛骨及腰椎多发病变骨显像及CT图像  A.后位骨显像示右侧肩胛骨(箭)及L1(箭头)见放射性浓聚灶,L2~4放射性分布欠均匀,四肢关节见对称性放射性浓聚; B、C矢状面CT图像示L1~4椎体及附件见多发大小不等硬化性病变(箭),L2棘突见溶骨性破坏灶(箭头)

                    

图2 女,47岁,双下肢麻木无力半年,左上肢无力1月余,T11浆细胞增生骨显像及CT图像  A.后位骨显像示T11椎体右侧放射性浓聚灶(箭),四肢关节见对称性放射性浓聚; B.冠状面CT图像示T11椎体右侧硬化性病灶(箭)

 

参考文献:宋乐,张燕燕,张卫方.多发性神经病变、器官肿大、内分泌异常、M蛋白、皮肤病变综合征~(99)Tc~(m)-MDP全身骨显像分析.中国医学影像技术,2014,04:579-582.

#POEMS综合征(Crow-Fukase综合征)
151

     Fahr综合征:  是以智能障碍、言语困难、共济失调、锥体束征及锥体外系症状为主要表现,病程缓慢。

       目前临床针对Fahr综合征,并没有特殊的治疗方式。如果患者出现了锥体外系的症状,可以考虑使用多巴丝肼进行治疗。该病主要表现为脑部的钙质沉着,目前沉着的原因也尚未明确,有些患者可以合并钙、磷的异代谢常,可以在脑CT上观察到双侧基底节、双侧小脑等对称性的钙化。通常中青年患者可以没有任何症状,一般在老年后,尤其在50岁以后,可以出现一些锥体外系的症状,如舞蹈症、单侧帕金森氏综合征、肌张力障碍等。         如果患者出现单侧的肌张力增高、运动迟缓等,可以适当补充多巴胺类的药物进行治疗。临床上如果发现患者双侧钙化的情况,应首先进行甲状旁腺激素的检查,明确是否有甲状旁腺激素的异常。无论患者的甲状旁腺激素是亢进或者还是减低,都可以出现双侧的钙化的现象。

 

 

#POEMS综合征(Crow-Fukase综合征)
16
 
张某,男,51岁余,患者平素身体健康,半年前无明显原因出现双小腿无力并麻木不适,无明显脊椎疼痛不适。曾至多家医院就诊,完善相关影像学检查,诊断为:腰椎间盘突出症,给予腰推牵引,局部针灸,中药外用,口服药物治疗(具体不详),症状无明显好转,患者半年来备受煎熬。后因发现肝脾淋巴结肿大为进一步诊断,一周前至我科。接诊后追问患者,诉与下肢麻木无力同时出现的有性腺功能减退,经过询问病史及检查结果,让人想到一罕见病POEMS综合症,针对此进一步检查,综合各项检查结果,患者诊断明确,POEMS综合症,此时我院半年内诊断的第二例POEMS综合症患者;本例患者从出现症状到诊断明确,历时半年时间,从中可看出很多医生对此病缺乏认识,当患者按常见病治疗效果不佳时,一定要重新审视我们的诊断是否有问题。
 
POEMS综合征是一种与浆细胞病有关的多系统病变,临床上以多发性周围神经病(polyneuropathy)、脏器肿大(organomegaly)、内分泌障碍(endocrinopathy)、M蛋白(monoclonal protein)血症和皮肤病变(skin changes)为特征,取各种病变术语英文字首组合命名为POEMS综合征。治疗方案主要有:马法兰+地塞米松或来那度胺+地塞米松等。此患者已经开始马法兰+地塞米松治疗,希望获得良好疗效
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