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邢台市人民医院POEMS综合征[Grow-Fukase综合征]专家

简介:

邢台市人民医院始建于1945年,是邢台市集医疗、教学、科研、急救、预防、康复为一体,全面发展的综合性“三级甲等”医院,担负着全市780万人民的医疗健康服务任务。邢台市心血管病防治研究所、邢台市脑血管病防治研究所、邢台市肿瘤防治研究所等多家科研机构设在我院。医院多次获国家、省、市文明单位,省、市先进集体,省医德医风先进集体等荣誉称号,是国家级住院医师规范化培训基地、国家脑卒中筛查与防治基地医院、全国胸痛中心、全国高级卒中中心、全国博士后科研工作站。医院目前设有南北两个院区,开放床位2365张。南院区为老院区,占地70亩,建筑面积11万平方米,以妇科、产科、儿科,血液、内分泌、肾脏内科、消化等相关内科为主;北院区为医院新院区,规划用地335亩,总建筑面积42万平方米,设置床位2700张,一期建设22万平方米,床位1600张,已于2020年12月30日正式投入使用。新院区设计新颖、时尚、大气,功能齐全、布局合理、设施先进、环境优美,是一所现代化的崭新医院,是医院高质量赶超发展的新起点。医院现有职工2983人,专业技术人员2775名,正高职称158名,副高职称305名,博士研究生60名,硕士研究生762名,博士生导师1名,硕士生导师49名;享受国务院特殊津贴专家6人;河北省管优秀专家2人;河北省有突出贡献中青年专家6人;省三三三人才32人。医院机构健全、分科细致,设有临床科室77个,医技科室18个。有国家级重点专科1个,省级重点专科及重点学科15个,市级重点学科12个。近年来,在各学科平衡发展,注重创建国家、省、市重点学科的同时,医院更加注重学科集群的发展,重点发展肿瘤学科集群、心脑血管学科集群、儿科学科集群、妇产学科集群。学科集群的建设,促进了多学科综合发展,也极大提升了医院的竞争力。医院多项医疗技术在省内处于领先水平,微创手术占比达到41%以上,三、四级手术占比达到71%以上。医院先后成为国家第一批肿瘤多学科诊疗试点医院;国家药物临床试验机构;京津冀影像结果互认医院;先后成为“国家胸痛中心”“中国高级卒中中心”“中国房颤中心”“中国心衰中心”“河北省危重新生儿救治中心”“河北省危重孕产妇救治中心”,在疑难重症疾病救治能力上进入省内排头兵行列!医院不断引进高精尖设备为医疗救治服务,先后引进PET/CT、3.0T磁共振、达芬奇手术机器人等一批先进医疗设备,为患者提供更加精准的临床诊断依据和尖端治疗手段。医院实施“进一步改善医疗服务行动计划”,提出“从方便管理到方便患者”的服务理念,上线“掌上医院”,实施信息化升级改造工程,开展“床旁结算”“一卡通”“分时段预约”“日间手术”“一站式采血”“云胶片”等多项便民措施,在全院启动“6S”工作,群众就医感受不断改善。医院以“提供优质健康服务,提升服务人群生活质量”为宗旨;以“患者至上、服务第一;诚信正直、厚德谦和;团队合作、包容共赢;爱岗敬业、激情奉献;忠诚事业、爱院如家;开拓进取、追求卓越”为核心价值观;始终坚持公益性办院方向。多年来圆满完成抗洪救灾、疫情防控、大型活动医疗保障等多项急难险重任务。在此次新冠肺炎疫情防控过程中,我院第一时间响应党中央号召,在市委、市政府的坚强领导下,交出了亮丽的“人民医院答卷”,受到社会各界一致肯定。医院先后获“全国优秀共产党员”“全国抗击新冠肺炎疫情先进个人”“全国先进工作者”“河北省抗击新冠疫情先进集体”“全省先进基层党组织”“中国医院科学抗疫先进医疗队”“燕赵楷模、时代新人”等多项荣誉。POEMS综合征是一种与浆细胞病有关的多系统病变,临床上以多发性周围神经病(polyneuropathy)、脏器肿大(organomegaly)、内分泌障碍(endocrinopathy)、M蛋白(monoclonalprotein)血症和皮肤病变(skinchanges)为特征,取各种病变术语英文字首组合命名为POEMS综合征。,POEMS综合征的病因、发病机制尚不清楚,目前认为可能与血管内皮生长因子(VEGF)、前炎症性细胞因子(proin-flammatorycytokines)、基质金属蛋白酶(MMP)以及HHV-8感染有关(1,2)。,血液,本病尚无标准的治疗方法。,无,无,1.淋巴结活检 病理结果可为Castleman病(巨大淋巴结增生症)、反应性增生、慢性淋巴结炎。 2.周围神经活检 病理为脱髓鞘样改变。 3.M蛋白和骨髓异常 所有患者均存在M蛋白,多为IgG或IgA,λ轻链型。骨髓浆细胞可轻度增多,流式细胞可鉴定其为克隆性。 4.其他 大部分患者X线显示特征性的骨质硬化伴或不伴溶骨性损害。约10%~20%的患者并存Castleman病。此外,本病尚可有下列表现:低热、消瘦、水肿、浆膜腔积液、视神经乳头水肿、肺动脉高压、杵状指、雷诺现象、血小板增多和血清VEGF(血管内皮生长因子)水平升高等。,。

谢长敏 副主任医师

超重/肥胖人群医学减重、肥胖儿童的体重管理、孕期哺乳期营养指导及体重管理,糖尿病人饮食管理及营养指导、肿瘤患者营养指导、肾脏病人饮食营养指导、危重症、脑血管病患者等胃管病人的饮食营养指导。

好评 99%
接诊量 1368
平均等待 30分钟
擅长:超重/肥胖人群医学减重、肥胖儿童的体重管理、孕期哺乳期营养指导及体重管理,糖尿病人饮食管理及营养指导、肿瘤患者营养指导、肾脏病人饮食营养指导、危重症、脑血管病患者等胃管病人的饮食营养指导。
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许峰 副主任医师

心理咨询,心理治疗,认知治疗.

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擅长:心理咨询,心理治疗,认知治疗.
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韩宝娟 主任医师

胃肠病,胰胆疾病、炎症性肠病、急慢性腹泻、消化不良、功能性胃肠病、 心身疾病 心理咨询

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擅长:胃肠病,胰胆疾病、炎症性肠病、急慢性腹泻、消化不良、功能性胃肠病、 心身疾病 心理咨询
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郭治 副主任医师

肿瘤内科的综合治疗。

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接诊量 7
平均等待 -
擅长:肿瘤内科的综合治疗。
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王秀锋 副主任医师

对小儿内科常见病如呼吸、消化、感染、内分泌、神经系统疾病的诊治经验丰富。尤其擅长中枢神经系统感染、癫痫、神经肌肉疾病、遗传代谢病、糖尿病、小儿生长发育类疾病的诊治。

好评 -
接诊量 -
平均等待 -
擅长:对小儿内科常见病如呼吸、消化、感染、内分泌、神经系统疾病的诊治经验丰富。尤其擅长中枢神经系统感染、癫痫、神经肌肉疾病、遗传代谢病、糖尿病、小儿生长发育类疾病的诊治。
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宁学聪 副主任医师

慢性咳嗽、肺炎、慢阻肺、哮喘、肺结节等呼吸系统常见病多发病,擅长呼吸危重症抢救及支气管镜诊疗技术。

好评 99%
接诊量 960
平均等待 2小时
擅长:慢性咳嗽、肺炎、慢阻肺、哮喘、肺结节等呼吸系统常见病多发病,擅长呼吸危重症抢救及支气管镜诊疗技术。
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巩翠珂 副主任医师

从事呼吸专业十余年,对肺部感染,慢支肺气肿,发热,哮喘等常见病,以及呼吸危重症诊疗有较高造诣

好评 100%
接诊量 3
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擅长:从事呼吸专业十余年,对肺部感染,慢支肺气肿,发热,哮喘等常见病,以及呼吸危重症诊疗有较高造诣
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韩玉芳 主任医师

精神疾病、心理疾病、心理咨询

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擅长:精神疾病、心理疾病、心理咨询
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王丽 副主任医师

乳腺良、恶性肿瘤诊断与内科及外科治疗,乳腺癌全程管理及个体化治疗。

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接诊量 21
平均等待 -
擅长:乳腺良、恶性肿瘤诊断与内科及外科治疗,乳腺癌全程管理及个体化治疗。
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崔静 副主任医师

慢性扁桃体炎,小儿扁桃体肥大、腺样体肥大的低温等离子微创手术治疗,中耳炎、急慢性鼻-鼻窦炎、过敏性鼻炎、急性喉炎的诊治;从事本专业10余年,有丰富的临床经验。

好评 95%
接诊量 30
平均等待 2小时
擅长:慢性扁桃体炎,小儿扁桃体肥大、腺样体肥大的低温等离子微创手术治疗,中耳炎、急慢性鼻-鼻窦炎、过敏性鼻炎、急性喉炎的诊治;从事本专业10余年,有丰富的临床经验。
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患友问诊

我有发热、乏力、四肢酸痛等症状,做了骨穿和一些血液检查,医生怀疑可能是多发性骨髓瘤、干燥综合征或POEMS病。患者女性62岁
20
2024-11-24 22:10:50
父亲患有POEMS综合征、轻微心力衰竭和肺动脉高压,经常感到气短,心率超过80次/分钟,血氧值为95;母亲有支气管炎和哮喘,血氧值在97-98之间,但每天晚上都需要使用喷雾药物,经常咳嗽和喘息一两个小时。请问是否需要吸氧?
46
2024-11-24 22:10:50
我在2017年被诊断为POEMS综合症,之前用马法兰治疗有效,但最近症状又加重了,想知道是否可以继续用药,并且该去哪个科室检查?患者女性53岁
52
2024-11-24 22:10:50
我有POEMS综合症,肌肉萎缩、无力气,已经在多家大医院接受过激素治疗,但效果不佳,想了解其他治疗方法。
69
2024-11-24 22:10:50
我父亲患有POMES综合征,最近感染了新冠病毒,目前在呼吸科重症监护室接受治疗,肺部感染严重,想知道是否可以使用中药辅助治疗?患者男性58岁
44
2024-11-24 22:10:50
66岁男性患者被确诊为POEMS综合征,等待住院一个多月,想知道是否可以门诊治疗?患者男性66岁
20
2024-11-24 22:10:50
患者咨询补肝肾抗风湿药物的使用禁忌和功效,特别是针对POEMS综合征患者。
59
2024-11-24 22:10:50
我是50岁的男性,已在华西医院确诊为POEMS综合征,想了解如何降低VEGF指标和正确的用药方式。患者男性50岁
70
2024-11-24 22:10:50
我有POEMS综合征,伴随更年期内分泌失调和浆细胞骨髓瘤,最近出现膝盖下麻凉、脚踝发软、手掌十指发麻等症状,想了解如何治疗?患者女性58岁
69
2024-11-24 22:10:50
症状:腿麻,肌肉跳动;疑问:单克隆免疫球蛋白血症的可能性及治疗方案。患者男性72岁
63
2024-11-24 22:10:50

科普文章

#POEMS综合征(Crow-Fukase综合征)
4

多发性神经病变、器官肿大、内分泌异常、M蛋白、皮肤病变(polyneuropathy, organomegaly, endocrinopathy, M protein, skin changes, POEMS )综合征是浆细胞恶性增生导致全身多系统受累的一种副肿瘤综合征,绝大多数患者因肢体进行性、对称性感觉及运动功能障碍就诊。

约95% POEMS综合征患者伴有骨硬化性病变,好发于脊柱、骨盆、肋骨及颅骨等,其X线、CT等形态学表现与成骨性转移瘤、结节性硬化骨病变、骨斑点症等类似。

骨显像有助于鉴别诊断:

1)POEMS综合征硬化性病灶中较大者骨显像呈轻度放射性浓聚,而成骨性转移瘤骨显像呈显著放射性浓聚,结节性硬化骨病变、骨斑点症骨显像多为阴性。

2)POEMS综合征患者多数出现四肢关节对称性放射性浓聚,而其他骨病少见该征象。

图1男,43岁,双下肢无力半年,左侧肩胛骨及腰椎多发病变骨显像及CT图像  A.后位骨显像示右侧肩胛骨(箭)及L1(箭头)见放射性浓聚灶,L2~4放射性分布欠均匀,四肢关节见对称性放射性浓聚; B、C矢状面CT图像示L1~4椎体及附件见多发大小不等硬化性病变(箭),L2棘突见溶骨性破坏灶(箭头)

                    

图2 女,47岁,双下肢麻木无力半年,左上肢无力1月余,T11浆细胞增生骨显像及CT图像  A.后位骨显像示T11椎体右侧放射性浓聚灶(箭),四肢关节见对称性放射性浓聚; B.冠状面CT图像示T11椎体右侧硬化性病灶(箭)

 

参考文献:宋乐,张燕燕,张卫方.多发性神经病变、器官肿大、内分泌异常、M蛋白、皮肤病变综合征~(99)Tc~(m)-MDP全身骨显像分析.中国医学影像技术,2014,04:579-582.

#POEMS综合征(Crow-Fukase综合征)
151

     Fahr综合征:  是以智能障碍、言语困难、共济失调、锥体束征及锥体外系症状为主要表现,病程缓慢。

       目前临床针对Fahr综合征,并没有特殊的治疗方式。如果患者出现了锥体外系的症状,可以考虑使用多巴丝肼进行治疗。该病主要表现为脑部的钙质沉着,目前沉着的原因也尚未明确,有些患者可以合并钙、磷的异代谢常,可以在脑CT上观察到双侧基底节、双侧小脑等对称性的钙化。通常中青年患者可以没有任何症状,一般在老年后,尤其在50岁以后,可以出现一些锥体外系的症状,如舞蹈症、单侧帕金森氏综合征、肌张力障碍等。         如果患者出现单侧的肌张力增高、运动迟缓等,可以适当补充多巴胺类的药物进行治疗。临床上如果发现患者双侧钙化的情况,应首先进行甲状旁腺激素的检查,明确是否有甲状旁腺激素的异常。无论患者的甲状旁腺激素是亢进或者还是减低,都可以出现双侧的钙化的现象。

 

 

#POEMS综合征(Crow-Fukase综合征)
16
 
张某,男,51岁余,患者平素身体健康,半年前无明显原因出现双小腿无力并麻木不适,无明显脊椎疼痛不适。曾至多家医院就诊,完善相关影像学检查,诊断为:腰椎间盘突出症,给予腰推牵引,局部针灸,中药外用,口服药物治疗(具体不详),症状无明显好转,患者半年来备受煎熬。后因发现肝脾淋巴结肿大为进一步诊断,一周前至我科。接诊后追问患者,诉与下肢麻木无力同时出现的有性腺功能减退,经过询问病史及检查结果,让人想到一罕见病POEMS综合症,针对此进一步检查,综合各项检查结果,患者诊断明确,POEMS综合症,此时我院半年内诊断的第二例POEMS综合症患者;本例患者从出现症状到诊断明确,历时半年时间,从中可看出很多医生对此病缺乏认识,当患者按常见病治疗效果不佳时,一定要重新审视我们的诊断是否有问题。
 
POEMS综合征是一种与浆细胞病有关的多系统病变,临床上以多发性周围神经病(polyneuropathy)、脏器肿大(organomegaly)、内分泌障碍(endocrinopathy)、M蛋白(monoclonal protein)血症和皮肤病变(skin changes)为特征,取各种病变术语英文字首组合命名为POEMS综合征。治疗方案主要有:马法兰+地塞米松或来那度胺+地塞米松等。此患者已经开始马法兰+地塞米松治疗,希望获得良好疗效
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