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威县人民医院POEMS综合征[Grow-Fukase综合征]专家

简介:

医院始建于1949年06月,占地130亩,4.3万平方米综合住院楼,是邢台地区县级医院中最大的病房楼。配备最先进的层流净化手术室、中央空调全覆盖、中心供氧系统、床旁呼叫系统、电子病历、His系统、全方位数字化管理系统等现代化设施,病房配有数字高清彩电,独立卫生间,洗浴设施一应俱全。威县人民医院以打造“与国际接轨,国内一流、省内强院、冀南名院”为目标,立足县域、辐射周边区域,现已发展成为一所集医疗、教学、科研、急救、保健、康复和社区服务为一体的大型综合二级甲等医院。设有威县急救中心(120)、临床检验中心、孕产妇救治中心、健康体检中心、司法鉴定中心、血液供应站及50余个临床、医技、职能科室,开放病床700余张。全院共有干部职工680余人,其中主任医师、副主任医师高级职称专业技术人员36名、中级职称专业技术人员170余名,名医荟萃,梯队接续。2014年门诊36万人次,收住院4.3万人次,手术10000余台(次)。近年来,医院始终坚持“开放办医”的发展思路,坚持“大楼加大师”、树名医、建名科、立名院。医院先后与中国人民解放军302医院、北京安贞医院、河北医科大学第一医院、河北省眼科医院等名院建立联系。先后开展了心脏介入、外周血管介入、脑梗塞病人溶栓治疗、脑瘤手术、颅内血肿清除、股骨头坏死人工置换、腰椎间盘突出摘除、肿瘤切除和放化疗、腹腔镜下胆囊、子宫肌瘤、卵巢瘤切除、新生儿窒息抢救、新生儿缺氧缺血性脑病诊治等高难和微创手术;尤其在开展颅内血肿微创清除技术上,自2002年就被国家卫生部定为全国研究与推广的协作医院,基本实现了让老百姓少花钱也能治好病、治大病,不用转院就能得到最好的治疗。医院坚持“以病人为中心”的服务理念,秉承“做好医生;像对待自己亲人一样对待患者;办好医院:人人都做好医生,就是好医院。”的院训,以慎待病人、善待病人、俭待病人服务为先导,努力打造医院的服务文化,医院先后推出“病人不满意,免收住院费”、“120救护车免费接病人”、“患者静脉输液穿刺一次成功,做不到当场退还当日输液费”等一系列服务承诺并认真贯彻实施,得到了广大人民群众的好评,赢得了良好的社会效益。医院先后获得了“全国爱婴医院”、“河北省文明单位”、“河北省诚信医院”等省市级多项荣誉,连年被县委、县政府誉为创先争优领导班子。2014年6月,美国“无痛分娩中国行”公益活动在该院进行技术交流,有多家同行单位来院参观学习,现已成为一所患者依赖、职工自豪、同行尊重、领导认可、社会满意的医院。POEMS综合征是一种与浆细胞病有关的多系统病变,临床上以多发性周围神经病(polyneuropathy)、脏器肿大(organomegaly)、内分泌障碍(endocrinopathy)、M蛋白(monoclonalprotein)血症和皮肤病变(skinchanges)为特征,取各种病变术语英文字首组合命名为POEMS综合征。,POEMS综合征的病因、发病机制尚不清楚,目前认为可能与血管内皮生长因子(VEGF)、前炎症性细胞因子(proin-flammatorycytokines)、基质金属蛋白酶(MMP)以及HHV-8感染有关(1,2)。,血液,本病尚无标准的治疗方法。,无,无,1.淋巴结活检 病理结果可为Castleman病(巨大淋巴结增生症)、反应性增生、慢性淋巴结炎。 2.周围神经活检 病理为脱髓鞘样改变。 3.M蛋白和骨髓异常 所有患者均存在M蛋白,多为IgG或IgA,λ轻链型。骨髓浆细胞可轻度增多,流式细胞可鉴定其为克隆性。 4.其他 大部分患者X线显示特征性的骨质硬化伴或不伴溶骨性损害。约10%~20%的患者并存Castleman病。此外,本病尚可有下列表现:低热、消瘦、水肿、浆膜腔积液、视神经乳头水肿、肺动脉高压、杵状指、雷诺现象、血小板增多和血清VEGF(血管内皮生长因子)水平升高等。,。

张华普 副主任医师

擅长痔丶肛裂丶肛周脓肿丶肛瘘丶直肠息肉丶直肠炎丶直肠癌丶便秘丶直肠前突丶高血压丶糖尿病丶胃炎丶胃溃疡丶前列腺增生丶泌尿系结石丶泌尿系感染等疾病的诊断和治疗。

好评 99%
接诊量 382
平均等待 30分钟
擅长:擅长痔丶肛裂丶肛周脓肿丶肛瘘丶直肠息肉丶直肠炎丶直肠癌丶便秘丶直肠前突丶高血压丶糖尿病丶胃炎丶胃溃疡丶前列腺增生丶泌尿系结石丶泌尿系感染等疾病的诊断和治疗。
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朱杰 主任医师

擅长:小儿发热,咳嗽,流涕,厌食,过敏,鼻炎,腹胀,腹泻等疾病的治疗。在儿童生长发育,智力评估有较高的诊疗水平。尤其对反复咳嗽、皮疹,多动症,抽动症,鼻炎,大便异常,挑食、瘦弱多病儿童疾病有独到治疗方案。

好评 99%
接诊量 1.4万
平均等待 15分钟
擅长:擅长:小儿发热,咳嗽,流涕,厌食,过敏,鼻炎,腹胀,腹泻等疾病的治疗。在儿童生长发育,智力评估有较高的诊疗水平。尤其对反复咳嗽、皮疹,多动症,抽动症,鼻炎,大便异常,挑食、瘦弱多病儿童疾病有独到治疗方案。
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田长海 主治医师

临床的一些痤疮、湿疹、脚气这些常见病,皮炎、皮疹、皮癣等小儿外科疾病。疝气痔疮等等等。对小儿科颇有研究。对皮肤科也是深入研究。现在担任皮肤科主任。婴儿补铁,口水疹,儿童鼻塞,婴儿胀气,

好评 99%
接诊量 10w+
平均等待 3小时
擅长:临床的一些痤疮、湿疹、脚气这些常见病,皮炎、皮疹、皮癣等小儿外科疾病。疝气痔疮等等等。对小儿科颇有研究。对皮肤科也是深入研究。现在担任皮肤科主任。婴儿补铁,口水疹,儿童鼻塞,婴儿胀气,
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任立飞 副主任医师

1、擅长四肢骨折、脊柱骨折、骨盆骨折、颈椎病、腰椎间盘突出症、腰椎管狭窄症、关节脱位、手外伤、神经损伤、腰肌劳损、腱鞘炎、腱鞘囊肿、肩周炎、肱骨外上髁炎、腕管综合征、肘管综合征等骨科常见疾病的诊断及手术治疗。 2、股骨头坏死、膝关节骨性关节炎的诊断及髋、膝关节置换手术。 3、指导骨折术后、肌腱断裂吻合术后、髋、膝关节置换术后患者正确的功能锻炼、康复治疗,促进早日康复。

好评 100%
接诊量 6
平均等待 -
擅长: 1、擅长四肢骨折、脊柱骨折、骨盆骨折、颈椎病、腰椎间盘突出症、腰椎管狭窄症、关节脱位、手外伤、神经损伤、腰肌劳损、腱鞘炎、腱鞘囊肿、肩周炎、肱骨外上髁炎、腕管综合征、肘管综合征等骨科常见疾病的诊断及手术治疗。 2、股骨头坏死、膝关节骨性关节炎的诊断及髋、膝关节置换手术。 3、指导骨折术后、肌腱断裂吻合术后、髋、膝关节置换术后患者正确的功能锻炼、康复治疗,促进早日康复。
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陈玉龙 副主任医师

主要针对于外科常见病,疝气,痔疮,肛裂,息肉等

好评 99%
接诊量 3812
平均等待 -
擅长:主要针对于外科常见病,疝气,痔疮,肛裂,息肉等
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孙红英 副主任医师

高血压、糖尿病、脑梗死、冠心病、心力衰竭、冠脉支架术后、哮喘、慢阻肺、肝炎肝硬化、肾功能衰竭、肿瘤等慢性疾病。

好评 99%
接诊量 1.7万
平均等待 -
擅长:高血压、糖尿病、脑梗死、冠心病、心力衰竭、冠脉支架术后、哮喘、慢阻肺、肝炎肝硬化、肾功能衰竭、肿瘤等慢性疾病。
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宋德刚 副主任医师

肺结节,肺结核,肺炎,肺癌,

好评 100%
接诊量 121
平均等待 -
擅长:肺结节,肺结核,肺炎,肺癌,
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杨永革 主任医师

妇科,产科,常见病,多发病的诊断治疗。

好评 99%
接诊量 1.7万
平均等待 15分钟
擅长:妇科,产科,常见病,多发病的诊断治疗。
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王琢 主任医师

从业三十余年,擅长脑血管病的诊治,高血压,糖尿病的药物调整,及其他内科常见病多发病的诊治。

好评 100%
接诊量 85
平均等待 -
擅长:从业三十余年,擅长脑血管病的诊治,高血压,糖尿病的药物调整,及其他内科常见病多发病的诊治。
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齐学勤 副主任医师

主要擅长急慢性疼痛,如头痛,颌面部痛,三叉神经痛,颈肩腰腿痛,带状疱疹后神经痛,以及心理性疼痛、癌症等。

好评 97%
接诊量 138
平均等待 -
擅长:主要擅长急慢性疼痛,如头痛,颌面部痛,三叉神经痛,颈肩腰腿痛,带状疱疹后神经痛,以及心理性疼痛、癌症等。
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患友问诊

POEMS综合征患者,化疗后白细胞正常,询问干细胞输注时机。患者男性46岁
36
2024-11-24 21:30:21
我最近感觉不适,做了骨穿检查,结果正常,但医生建议我做免疫固定电泳排除周围神经病的可能性,特别是POEMS综合征。患者女性53岁
13
2024-11-24 21:30:21
我父亲患有POMES综合征,最近感染了新冠病毒,目前在呼吸科重症监护室接受治疗,肺部感染严重,想知道是否可以使用中药辅助治疗?患者男性58岁
37
2024-11-24 21:30:21
父亲患有POEMS综合征、轻微心力衰竭和肺动脉高压,经常感到气短,心率超过80次/分钟,血氧值为95;母亲有支气管炎和哮喘,血氧值在97-98之间,但每天晚上都需要使用喷雾药物,经常咳嗽和喘息一两个小时。请问是否需要吸氧?
66
2024-11-24 21:30:21
家人已确诊POEMS综合症,长期服用他汀药物,想了解如何购买和注意事项。患者男性46岁
28
2024-11-24 21:30:21
我是50岁的男性,已在华西医院确诊为POEMS综合征,想了解如何降低VEGF指标和正确的用药方式。患者男性50岁
56
2024-11-24 21:30:21
我有POEMS综合征,伴随更年期内分泌失调和浆细胞骨髓瘤,最近出现膝盖下麻凉、脚踝发软、手掌十指发麻等症状,想了解如何治疗?患者女性58岁
23
2024-11-24 21:30:21
多发性骨髓瘤患者,长期服用来那度胺,想了解复查和用药问题。患者女性22岁
55
2024-11-24 21:30:21
我是一名Pomes综合症患者,最近感觉不适,需要用来那度胺。请问我该如何使用来那度胺?患者男性53岁
27
2024-11-24 21:30:21
症状:腿麻,肌肉跳动;疑问:单克隆免疫球蛋白血症的可能性及治疗方案。患者男性72岁
48
2024-11-24 21:30:21

科普文章

#POEMS综合征(Crow-Fukase综合征)
4

多发性神经病变、器官肿大、内分泌异常、M蛋白、皮肤病变(polyneuropathy, organomegaly, endocrinopathy, M protein, skin changes, POEMS )综合征是浆细胞恶性增生导致全身多系统受累的一种副肿瘤综合征,绝大多数患者因肢体进行性、对称性感觉及运动功能障碍就诊。

约95% POEMS综合征患者伴有骨硬化性病变,好发于脊柱、骨盆、肋骨及颅骨等,其X线、CT等形态学表现与成骨性转移瘤、结节性硬化骨病变、骨斑点症等类似。

骨显像有助于鉴别诊断:

1)POEMS综合征硬化性病灶中较大者骨显像呈轻度放射性浓聚,而成骨性转移瘤骨显像呈显著放射性浓聚,结节性硬化骨病变、骨斑点症骨显像多为阴性。

2)POEMS综合征患者多数出现四肢关节对称性放射性浓聚,而其他骨病少见该征象。

图1男,43岁,双下肢无力半年,左侧肩胛骨及腰椎多发病变骨显像及CT图像  A.后位骨显像示右侧肩胛骨(箭)及L1(箭头)见放射性浓聚灶,L2~4放射性分布欠均匀,四肢关节见对称性放射性浓聚; B、C矢状面CT图像示L1~4椎体及附件见多发大小不等硬化性病变(箭),L2棘突见溶骨性破坏灶(箭头)

                    

图2 女,47岁,双下肢麻木无力半年,左上肢无力1月余,T11浆细胞增生骨显像及CT图像  A.后位骨显像示T11椎体右侧放射性浓聚灶(箭),四肢关节见对称性放射性浓聚; B.冠状面CT图像示T11椎体右侧硬化性病灶(箭)

 

参考文献:宋乐,张燕燕,张卫方.多发性神经病变、器官肿大、内分泌异常、M蛋白、皮肤病变综合征~(99)Tc~(m)-MDP全身骨显像分析.中国医学影像技术,2014,04:579-582.

#POEMS综合征(Crow-Fukase综合征)
151

     Fahr综合征:  是以智能障碍、言语困难、共济失调、锥体束征及锥体外系症状为主要表现,病程缓慢。

       目前临床针对Fahr综合征,并没有特殊的治疗方式。如果患者出现了锥体外系的症状,可以考虑使用多巴丝肼进行治疗。该病主要表现为脑部的钙质沉着,目前沉着的原因也尚未明确,有些患者可以合并钙、磷的异代谢常,可以在脑CT上观察到双侧基底节、双侧小脑等对称性的钙化。通常中青年患者可以没有任何症状,一般在老年后,尤其在50岁以后,可以出现一些锥体外系的症状,如舞蹈症、单侧帕金森氏综合征、肌张力障碍等。         如果患者出现单侧的肌张力增高、运动迟缓等,可以适当补充多巴胺类的药物进行治疗。临床上如果发现患者双侧钙化的情况,应首先进行甲状旁腺激素的检查,明确是否有甲状旁腺激素的异常。无论患者的甲状旁腺激素是亢进或者还是减低,都可以出现双侧的钙化的现象。

 

 

#POEMS综合征(Crow-Fukase综合征)
16
 
张某,男,51岁余,患者平素身体健康,半年前无明显原因出现双小腿无力并麻木不适,无明显脊椎疼痛不适。曾至多家医院就诊,完善相关影像学检查,诊断为:腰椎间盘突出症,给予腰推牵引,局部针灸,中药外用,口服药物治疗(具体不详),症状无明显好转,患者半年来备受煎熬。后因发现肝脾淋巴结肿大为进一步诊断,一周前至我科。接诊后追问患者,诉与下肢麻木无力同时出现的有性腺功能减退,经过询问病史及检查结果,让人想到一罕见病POEMS综合症,针对此进一步检查,综合各项检查结果,患者诊断明确,POEMS综合症,此时我院半年内诊断的第二例POEMS综合症患者;本例患者从出现症状到诊断明确,历时半年时间,从中可看出很多医生对此病缺乏认识,当患者按常见病治疗效果不佳时,一定要重新审视我们的诊断是否有问题。
 
POEMS综合征是一种与浆细胞病有关的多系统病变,临床上以多发性周围神经病(polyneuropathy)、脏器肿大(organomegaly)、内分泌障碍(endocrinopathy)、M蛋白(monoclonal protein)血症和皮肤病变(skin changes)为特征,取各种病变术语英文字首组合命名为POEMS综合征。治疗方案主要有:马法兰+地塞米松或来那度胺+地塞米松等。此患者已经开始马法兰+地塞米松治疗,希望获得良好疗效
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