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威县妇幼保健计划生育服务中心POEMS综合征[Grow-Fukase综合征]专家

简介:

威县妇幼保健计划生育服务中心是集医疗、保健、科研、教学、培训为一体的专科医院。建有妇科、产科、儿科、外科、内科病房楼,配有家庭病房,高级病房,医疗技术水平较高,专科设施齐全,是着重为妇女儿童健康服务的医院。医院坐落于在威县县城光明路,占地面积9998.98平方米,总建筑面积12127.13平方米。其中医院综合楼为地下一层,地上10层建筑,面积为9476.52平方米;医技楼为4层建筑,面积为2553.08平方米。规划床位99张。全院现有职工200余人,其中专业技术人员160人,主任医师5人,副主任医师15人,主治医师50人等专业人员。主要仪器设备有进口四维彩色B超二台、其他B超两台(型号:F51-8C医用诊断X射线机一台、FSK302-1A型控制台一台、ZC15XY-1诊断床一台,HD11XE超声诊断仪一台、EnVisor超声诊断仪一台、HD11XE超声诊断仪),日本东艺遥控胃肠X光机、柯尼卡CR、全自动生化分析仪、全自动血球分析仪、微量元素分析仪、三维脑电地形图仪、心电图(型号:ECG-6511型心电图机,ECG-90多道自动分析心电图机,ECG-92C多道自动分析心电图机,ECG-1350C多道自动分析心电图机)、自凝刀妇科射频治疗仪、阴道镜、乳腺钼靶机、胎心监护仪、ZNB-XB-Y1000输液泵10台等。医院现有救护车4部。母婴监护仪、新生儿监护仪、婴儿培养箱、等先进的医疗康复设备。医院目前设有职能科室10个、临床科室20个、医技科室16个、产前诊断中心、无痛终止妊娠中心、健康体检保健中心,诊疗科目包括:妇科、妇女保健科、不孕不育、内分泌科、计生科、产科、产后康复科、儿科、儿内科、儿外科、新生儿科、内科、外科、麻醉科、检验科病理科、影像科、功能检查科等。医院有健全的医疗质量管理体系、质量控制标准和质量管理措施,认真落实各项医疗规章制度和技术操作规程,促进医疗质量持续改进。坚持以“以病人为中心”的理念,不断改进服务流程,改善服务态度,优化服务环境,着力提高医院综合服务能力和水平。医院注重人才战略,近年来每年着重引进本科生充实技术队伍,先后派出骨干到北京妇产医院、邢台妇幼保健院、邢台不孕不育专科医院、省儿童医院、沧州市妇女儿童医院、河北省三院等,进修学习。并于北京、石家庄等医学院和三甲医院建立长期的培训机制和业务联系。医院先后被授予“妇幼卫生工作先进单位”“河北省安全防范先进单位”“邢台市文明单位”“诚信医院示范单位”"百姓信赖医院”等荣誉称号。POEMS综合征是一种与浆细胞病有关的多系统病变,临床上以多发性周围神经病(polyneuropathy)、脏器肿大(organomegaly)、内分泌障碍(endocrinopathy)、M蛋白(monoclonalprotein)血症和皮肤病变(skinchanges)为特征,取各种病变术语英文字首组合命名为POEMS综合征。,POEMS综合征的病因、发病机制尚不清楚,目前认为可能与血管内皮生长因子(VEGF)、前炎症性细胞因子(proin-flammatorycytokines)、基质金属蛋白酶(MMP)以及HHV-8感染有关(1,2)。,血液,本病尚无标准的治疗方法。,无,无,1.淋巴结活检 病理结果可为Castleman病(巨大淋巴结增生症)、反应性增生、慢性淋巴结炎。 2.周围神经活检 病理为脱髓鞘样改变。 3.M蛋白和骨髓异常 所有患者均存在M蛋白,多为IgG或IgA,λ轻链型。骨髓浆细胞可轻度增多,流式细胞可鉴定其为克隆性。 4.其他 大部分患者X线显示特征性的骨质硬化伴或不伴溶骨性损害。约10%~20%的患者并存Castleman病。此外,本病尚可有下列表现:低热、消瘦、水肿、浆膜腔积液、视神经乳头水肿、肺动脉高压、杵状指、雷诺现象、血小板增多和血清VEGF(血管内皮生长因子)水平升高等。,。

申英格 副主任医师

月经不调,阴道炎,盆腔炎,早孕诊断,不孕不育,推算受孕日,先兆流产,产前筛查,避孕,以及妇产科的常见病多发病的诊断和治疗比较擅长。

好评 99%
接诊量 5.9万
平均等待 -
擅长:月经不调,阴道炎,盆腔炎,早孕诊断,不孕不育,推算受孕日,先兆流产,产前筛查,避孕,以及妇产科的常见病多发病的诊断和治疗比较擅长。
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李淑倩 副主任医师

擅长推算受孕日,对妇产科常见病,多发病有着独特的诊疗经验。

好评 99%
接诊量 9.2万
平均等待 -
擅长:擅长推算受孕日,对妇产科常见病,多发病有着独特的诊疗经验。
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张博 主治医师

儿童贫血,婴幼儿补铁,口水疹,儿童鼻塞,肠胀气,腹泻,咳嗽,发热,儿童生长发育评估,儿童行为发育评估,儿童营养,婴幼儿喂养与营养,早产儿管理与保健,儿童生长发育迟缓

好评 99%
接诊量 10w+
平均等待 30分钟
擅长:儿童贫血,婴幼儿补铁,口水疹,儿童鼻塞,肠胀气,腹泻,咳嗽,发热,儿童生长发育评估,儿童行为发育评估,儿童营养,婴幼儿喂养与营养,早产儿管理与保健,儿童生长发育迟缓
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赵淑华 副主任医师

妇产科工作三十余年,具有丰富的临床经验和理论知识,尤其擅长妇科常见病的防治、对月经不调、子宫肌瘤及多囊卵巢综合症的诊治有丰富的临床经验!对孕期保健及计划生育各项手术(人工流产手术、上、取环术等)

好评 99%
接诊量 2.4万
平均等待 -
擅长:妇产科工作三十余年,具有丰富的临床经验和理论知识,尤其擅长妇科常见病的防治、对月经不调、子宫肌瘤及多囊卵巢综合症的诊治有丰富的临床经验!对孕期保健及计划生育各项手术(人工流产手术、上、取环术等)
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高国静 副主任医师

擅长儿童贫血,婴幼儿补铁,口水疹,儿童鼻塞,肠胀气,腹泻,咳嗽,发热等。

好评 99%
接诊量 6.5万
平均等待 2小时
擅长:擅长儿童贫血,婴幼儿补铁,口水疹,儿童鼻塞,肠胀气,腹泻,咳嗽,发热等。
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焦俊茹 副主任医师

对于妇产科以及不孕不育的常见病多发病比较擅长。

好评 99%
接诊量 8258
平均等待 15分钟
擅长:对于妇产科以及不孕不育的常见病多发病比较擅长。
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王素霞 副主任医师

擅长妇产科儿科新生儿科的常见疾病,比如孕期的保健,孕期营养,缺铁性贫血,缺钙,孕吐,产褥期的护理,各种阴道炎,先兆流产,保胎,习惯性流产,新生儿护理,婴儿喂养,婴儿补铁、婴儿湿疹,口水疹,红屁股,小儿感冒发热咳嗽,儿童鼻塞的护理治疗, 肠痉挛,婴儿胀气,消化不良,迁延性腹泻,缺铁性贫血,生长发育缓慢,缺锌缺钙,维生素缺乏等。

好评 99%
接诊量 4.9万
平均等待 2小时
擅长:擅长妇产科儿科新生儿科的常见疾病,比如孕期的保健,孕期营养,缺铁性贫血,缺钙,孕吐,产褥期的护理,各种阴道炎,先兆流产,保胎,习惯性流产,新生儿护理,婴儿喂养,婴儿补铁、婴儿湿疹,口水疹,红屁股,小儿感冒发热咳嗽,儿童鼻塞的护理治疗, 肠痉挛,婴儿胀气,消化不良,迁延性腹泻,缺铁性贫血,生长发育缓慢,缺锌缺钙,维生素缺乏等。
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张国林 住院医师

对于妇科炎症,妇科肿瘤,经验丰富,治疗手段准确,

好评 99%
接诊量 1141
平均等待 -
擅长:对于妇科炎症,妇科肿瘤,经验丰富,治疗手段准确,
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赵素芬 主治医师

擅长妇产科的常见疾病的诊断与治疗,对治疗阴道炎,子宫内膜异位症,巧克力囊肿,痛经,内分泌紊乱引起来的月经不调,宫腔粘连,子宫内膜息肉,子宫肌瘤,卵巢囊肿,以及宫颈病变,处女膜修补手术等都有很丰富的临床经验。 对于孕前优生,孕产期的保健以及整个围产期还有在分娩期间的各类问题,都有很丰富的临床经验,都会为您保驾护航的。 在治疗不孕不育里面也得到了很好的响应,擅长各种原因引起来的输卵管堵塞导致的不孕。还有排卵障碍,比如说多囊卵巢,卵巢早衰引起的不孕症,与复发性流产不明原因的胚胎停育保胎,都有自己独到的见解,而且取得了很好的临床效果。

好评 99%
接诊量 898
平均等待 -
擅长:擅长妇产科的常见疾病的诊断与治疗,对治疗阴道炎,子宫内膜异位症,巧克力囊肿,痛经,内分泌紊乱引起来的月经不调,宫腔粘连,子宫内膜息肉,子宫肌瘤,卵巢囊肿,以及宫颈病变,处女膜修补手术等都有很丰富的临床经验。 对于孕前优生,孕产期的保健以及整个围产期还有在分娩期间的各类问题,都有很丰富的临床经验,都会为您保驾护航的。 在治疗不孕不育里面也得到了很好的响应,擅长各种原因引起来的输卵管堵塞导致的不孕。还有排卵障碍,比如说多囊卵巢,卵巢早衰引起的不孕症,与复发性流产不明原因的胚胎停育保胎,都有自己独到的见解,而且取得了很好的临床效果。
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贾莉君 主治医师

尤其对妇产科的常见病、多发病做的诊断和治疗。尤其擅长于早孕诊断,宫外孕,盆腔炎、阴道炎、流产、子宫肌瘤、多囊卵巢、痛经、宫颈炎、hpv感染、不孕不育、内分泌紊乱,月经失调等。

好评 99%
接诊量 4.0万
平均等待 -
擅长:尤其对妇产科的常见病、多发病做的诊断和治疗。尤其擅长于早孕诊断,宫外孕,盆腔炎、阴道炎、流产、子宫肌瘤、多囊卵巢、痛经、宫颈炎、hpv感染、不孕不育、内分泌紊乱,月经失调等。
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患友问诊

我有四肢麻木、水肿、腹水和脏器肿大等症状,担心可能是POEMS综合征,想了解更多关于这个疾病的信息。患者男性57岁
65
2024-11-24 21:43:56
患者咨询关于POEMS综合征的治疗和费用问题。患者男性44岁
43
2024-11-24 21:43:56
晚上脚麻,手偶尔也麻,肌电图检查正常,疑似局部压迫导致的神经损伤或中药引起的麻木。患者女性29岁
11
2024-11-24 21:43:56
我被诊断出POEMS综合征,需要购买那度胺,之前每个月吃一盒,停一个礼拜再继续。现在想再买一盒,能否再开一单?患者女性53岁
21
2024-11-24 21:43:56
症状:腿麻,肌肉跳动;疑问:单克隆免疫球蛋白血症的可能性及治疗方案。患者男性72岁
41
2024-11-24 21:43:56
母亲患有POMES综合征,使用激素治疗后全身疼痛,询问能否继续使用激素及是否有其他治疗方法。患者男性79岁
3
2024-11-24 21:43:56
我妈妈患有POMS综合症,最近出现了不停的肚子疼,伴有恶心和呕吐,想了解可能的原因和处理方法。患者女性59岁
29
2024-11-24 21:43:56
46岁女性被诊断为POEMS综合症,伴随大腿骨髓内恶性肿瘤,四肢失去功能且发黑,化疗无效,想了解治疗方法和预后。患者女性46岁
16
2024-11-24 21:43:56
父亲患有POEMS综合征、轻微心力衰竭和肺动脉高压,经常感到气短,心率超过80次/分钟,血氧值为95;母亲有支气管炎和哮喘,血氧值在97-98之间,但每天晚上都需要使用喷雾药物,经常咳嗽和喘息一两个小时。请问是否需要吸氧?
24
2024-11-24 21:43:56
我在2017年被诊断为POEMS综合症,之前用马法兰治疗有效,但最近症状又加重了,想知道是否可以继续用药,并且该去哪个科室检查?患者女性53岁
40
2024-11-24 21:43:56

科普文章

#POEMS综合征(Crow-Fukase综合征)
4

多发性神经病变、器官肿大、内分泌异常、M蛋白、皮肤病变(polyneuropathy, organomegaly, endocrinopathy, M protein, skin changes, POEMS )综合征是浆细胞恶性增生导致全身多系统受累的一种副肿瘤综合征,绝大多数患者因肢体进行性、对称性感觉及运动功能障碍就诊。

约95% POEMS综合征患者伴有骨硬化性病变,好发于脊柱、骨盆、肋骨及颅骨等,其X线、CT等形态学表现与成骨性转移瘤、结节性硬化骨病变、骨斑点症等类似。

骨显像有助于鉴别诊断:

1)POEMS综合征硬化性病灶中较大者骨显像呈轻度放射性浓聚,而成骨性转移瘤骨显像呈显著放射性浓聚,结节性硬化骨病变、骨斑点症骨显像多为阴性。

2)POEMS综合征患者多数出现四肢关节对称性放射性浓聚,而其他骨病少见该征象。

图1男,43岁,双下肢无力半年,左侧肩胛骨及腰椎多发病变骨显像及CT图像  A.后位骨显像示右侧肩胛骨(箭)及L1(箭头)见放射性浓聚灶,L2~4放射性分布欠均匀,四肢关节见对称性放射性浓聚; B、C矢状面CT图像示L1~4椎体及附件见多发大小不等硬化性病变(箭),L2棘突见溶骨性破坏灶(箭头)

                    

图2 女,47岁,双下肢麻木无力半年,左上肢无力1月余,T11浆细胞增生骨显像及CT图像  A.后位骨显像示T11椎体右侧放射性浓聚灶(箭),四肢关节见对称性放射性浓聚; B.冠状面CT图像示T11椎体右侧硬化性病灶(箭)

 

参考文献:宋乐,张燕燕,张卫方.多发性神经病变、器官肿大、内分泌异常、M蛋白、皮肤病变综合征~(99)Tc~(m)-MDP全身骨显像分析.中国医学影像技术,2014,04:579-582.

#POEMS综合征(Crow-Fukase综合征)
151

     Fahr综合征:  是以智能障碍、言语困难、共济失调、锥体束征及锥体外系症状为主要表现,病程缓慢。

       目前临床针对Fahr综合征,并没有特殊的治疗方式。如果患者出现了锥体外系的症状,可以考虑使用多巴丝肼进行治疗。该病主要表现为脑部的钙质沉着,目前沉着的原因也尚未明确,有些患者可以合并钙、磷的异代谢常,可以在脑CT上观察到双侧基底节、双侧小脑等对称性的钙化。通常中青年患者可以没有任何症状,一般在老年后,尤其在50岁以后,可以出现一些锥体外系的症状,如舞蹈症、单侧帕金森氏综合征、肌张力障碍等。         如果患者出现单侧的肌张力增高、运动迟缓等,可以适当补充多巴胺类的药物进行治疗。临床上如果发现患者双侧钙化的情况,应首先进行甲状旁腺激素的检查,明确是否有甲状旁腺激素的异常。无论患者的甲状旁腺激素是亢进或者还是减低,都可以出现双侧的钙化的现象。

 

 

#POEMS综合征(Crow-Fukase综合征)
16
 
张某,男,51岁余,患者平素身体健康,半年前无明显原因出现双小腿无力并麻木不适,无明显脊椎疼痛不适。曾至多家医院就诊,完善相关影像学检查,诊断为:腰椎间盘突出症,给予腰推牵引,局部针灸,中药外用,口服药物治疗(具体不详),症状无明显好转,患者半年来备受煎熬。后因发现肝脾淋巴结肿大为进一步诊断,一周前至我科。接诊后追问患者,诉与下肢麻木无力同时出现的有性腺功能减退,经过询问病史及检查结果,让人想到一罕见病POEMS综合症,针对此进一步检查,综合各项检查结果,患者诊断明确,POEMS综合症,此时我院半年内诊断的第二例POEMS综合症患者;本例患者从出现症状到诊断明确,历时半年时间,从中可看出很多医生对此病缺乏认识,当患者按常见病治疗效果不佳时,一定要重新审视我们的诊断是否有问题。
 
POEMS综合征是一种与浆细胞病有关的多系统病变,临床上以多发性周围神经病(polyneuropathy)、脏器肿大(organomegaly)、内分泌障碍(endocrinopathy)、M蛋白(monoclonal protein)血症和皮肤病变(skin changes)为特征,取各种病变术语英文字首组合命名为POEMS综合征。治疗方案主要有:马法兰+地塞米松或来那度胺+地塞米松等。此患者已经开始马法兰+地塞米松治疗,希望获得良好疗效
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