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南宫市人民医院POEMS综合征[Grow-Fukase综合征]专家

简介:

南宫市人民医院是南宫市唯一一所国办市属综合医院,医院前身是冀南四专署抗战医院,初建于1945年。1949年10月改为南宫县卫生院,1962年建南宫县人民医院,1986年10月随着县改市更名为南宫市人民医院。1995年被国家卫生部确定为全国二级甲等医院,1996年评为省爱婴医院,1997年之后先后评为全国“十佳服务形象单位”、省文明服务“三星级窗口单位”、邢台市优质服务、深化改革“百佳医院”、“卫生先进医院”等。目前是南宫市规模最大的一所综合性市级医院,也是唯一一所“二级甲等医院”,是邢台医专、邯郸医专定点教学医院。是南宫市司法医学鉴定中心、职工退休体检鉴定法定单位、新农合、城镇医保、职工医保首家定点医院。医院占地面积22212平方米,总建筑面积30100平方米,开放床位490张,设15个病区,13个门诊科室,9个医技科室,9个职能科室及120急救中心。新住院大楼2011年12月20投入使用,建筑面积13600平方米,总投资4500多万元。医院硬件建设一流,拥有核磁共振、大中C型臂、飞利浦十六排螺旋CT、DR、日立四维彩超、电子胃肠镜、GE9800血管造影机、透析机、高压氧舱、直线加速器、热疗机等大型先进医疗设备。病室内设置中心供氧、传呼系统。手术室设置最先进的层流净化系统,能同时开展8台手术。医院注重人才培养和新技术新项目的引进,先后与河北省人民医院、省二院、省三院、中国人民解放军北京军区总院、白求恩国际和平医院、武警总医院、邢台市人民医院、邢台市眼科医院等上级医疗单位建立了技术协作关系,开展心脑血管疾病和疑难病症的临床防治研究,协作医院专家来院开展会诊、查房、讲座、教学、手术等,进一步提升了医院的诊治水平。POEMS综合征是一种与浆细胞病有关的多系统病变,临床上以多发性周围神经病(polyneuropathy)、脏器肿大(organomegaly)、内分泌障碍(endocrinopathy)、M蛋白(monoclonalprotein)血症和皮肤病变(skinchanges)为特征,取各种病变术语英文字首组合命名为POEMS综合征。,POEMS综合征的病因、发病机制尚不清楚,目前认为可能与血管内皮生长因子(VEGF)、前炎症性细胞因子(proin-flammatorycytokines)、基质金属蛋白酶(MMP)以及HHV-8感染有关(1,2)。,血液,本病尚无标准的治疗方法。,无,无,1.淋巴结活检 病理结果可为Castleman病(巨大淋巴结增生症)、反应性增生、慢性淋巴结炎。 2.周围神经活检 病理为脱髓鞘样改变。 3.M蛋白和骨髓异常 所有患者均存在M蛋白,多为IgG或IgA,λ轻链型。骨髓浆细胞可轻度增多,流式细胞可鉴定其为克隆性。 4.其他 大部分患者X线显示特征性的骨质硬化伴或不伴溶骨性损害。约10%~20%的患者并存Castleman病。此外,本病尚可有下列表现:低热、消瘦、水肿、浆膜腔积液、视神经乳头水肿、肺动脉高压、杵状指、雷诺现象、血小板增多和血清VEGF(血管内皮生长因子)水平升高等。,。

董鹏 主治医师

胃炎,胃溃疡,溃疡性结肠炎,肠易激综合征,肝炎急性胰腺炎等消化系统常见、多发疾病!对呼吸内科,内分泌等常见病也可诊治。

好评 99%
接诊量 9.3万
平均等待 15分钟
擅长:胃炎,胃溃疡,溃疡性结肠炎,肠易激综合征,肝炎急性胰腺炎等消化系统常见、多发疾病!对呼吸内科,内分泌等常见病也可诊治。
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冯莉峡 副主任医师

从事皮肤内科、皮肤外科、激光、美容皮肤工作20余年。擅长治疗常见皮肤病,对急慢性荨麻疹、湿疹、皮炎、暴发型痤疮、脱发、扁平疣、寻常疣、蹠疣、酒渣鼻、过敏性紫癜、玫瑰糠疹、带状疱疹及后遗神经痛的临床诊断和治疗,效果显著。对顽固性癣疾、重症药疹 红皮病、难治性结缔组织中华病、天疱疮、系统性红斑狼疮等疑难皮肤病的治疗。尤其对性病(梅毒、淋病、非淋菌性尿道炎、尖锐湿疣、生殖器疱疹等)有独到见解及独特的治疗方法

好评 100%
接诊量 60
平均等待 -
擅长:从事皮肤内科、皮肤外科、激光、美容皮肤工作20余年。擅长治疗常见皮肤病,对急慢性荨麻疹、湿疹、皮炎、暴发型痤疮、脱发、扁平疣、寻常疣、蹠疣、酒渣鼻、过敏性紫癜、玫瑰糠疹、带状疱疹及后遗神经痛的临床诊断和治疗,效果显著。对顽固性癣疾、重症药疹 红皮病、难治性结缔组织中华病、天疱疮、系统性红斑狼疮等疑难皮肤病的治疗。尤其对性病(梅毒、淋病、非淋菌性尿道炎、尖锐湿疣、生殖器疱疹等)有独到见解及独特的治疗方法
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王增会 副主任医师

擅长治疗肺癌、消化道肿瘤、乳腺癌、妇科肿瘤、淋巴瘤等。

好评 100%
接诊量 1
平均等待 -
擅长:擅长治疗肺癌、消化道肿瘤、乳腺癌、妇科肿瘤、淋巴瘤等。
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鞠春秋 副主任医师

从事外科专业30余年,熟练掌握外科常见病多发病,如:阑尾炎、疝气、四肢骨折,神经外科常见颅内出血、颅骨骨折,颅内动脉瘤等等。目前职务:南宫市人民医院外科副主任。

好评 99%
接诊量 3873
平均等待 -
擅长:从事外科专业30余年,熟练掌握外科常见病多发病,如:阑尾炎、疝气、四肢骨折,神经外科常见颅内出血、颅骨骨折,颅内动脉瘤等等。目前职务:南宫市人民医院外科副主任。
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王耀平 主治医师

待补充

好评 99%
接诊量 2757
平均等待 -
擅长:待补充
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宋贵荣 副主任医师

小儿常见病,多发病。急性上呼吸道感染,急性支气管炎,肺炎,哮喘。小儿腹泻病,胃肠功能紊乱。胃炎,胃溃疡。贫血,佝偻病。过敏性鼻炎。手足口病,麻疹,猩红热,水痘,风疹,腮腺炎。传染性单核细胞增多症。川崎病。新生儿胆红素增高症,生理性腹泻,牛奶蛋白过敏症,湿疹,营养不良,生长发育落后等。

好评 100%
接诊量 80
平均等待 -
擅长:小儿常见病,多发病。急性上呼吸道感染,急性支气管炎,肺炎,哮喘。小儿腹泻病,胃肠功能紊乱。胃炎,胃溃疡。贫血,佝偻病。过敏性鼻炎。手足口病,麻疹,猩红热,水痘,风疹,腮腺炎。传染性单核细胞增多症。川崎病。新生儿胆红素增高症,生理性腹泻,牛奶蛋白过敏症,湿疹,营养不良,生长发育落后等。
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张星 副主任医师

擅长小儿呼吸道,消化道疾病的诊断与治疗。

好评 -
接诊量 -
平均等待 -
擅长:擅长小儿呼吸道,消化道疾病的诊断与治疗。
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张春梅 副主任医师

熟练掌握妇产科各种常见病及多发病诊断及处理,熟练掌握妇科子宫切除术,卵巢肿瘤等手术。

好评 100%
接诊量 1099
平均等待 -
擅长:熟练掌握妇产科各种常见病及多发病诊断及处理,熟练掌握妇科子宫切除术,卵巢肿瘤等手术。
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高鹏 主任医师

擅长胃炎、溃疡性结肠炎、肝硬化、消化系统肿瘤诊疗。消化内镜三四级手术。

好评 100%
接诊量 47
平均等待 -
擅长:擅长胃炎、溃疡性结肠炎、肝硬化、消化系统肿瘤诊疗。消化内镜三四级手术。
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张幸宝 主任医师

擅长泌尿肛肠,乳腺,胃肠,肝胆,各种疝及外周血管疾病的手术治疗。

好评 100%
接诊量 5491
平均等待 -
擅长:擅长泌尿肛肠,乳腺,胃肠,肝胆,各种疝及外周血管疾病的手术治疗。
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患友问诊

我父亲患有POMES综合征,最近感染了新冠病毒,目前在呼吸科重症监护室接受治疗,肺部感染严重,想知道是否可以使用中药辅助治疗?患者男性58岁
58
2024-11-24 21:52:56
患者咨询补肝肾抗风湿药物的使用禁忌和功效,特别是针对POEMS综合征患者。
41
2024-11-24 21:52:56
我妈妈患有POMS综合症,最近出现了不停的肚子疼,伴有恶心和呕吐,想了解可能的原因和处理方法。患者女性59岁
60
2024-11-24 21:52:56
我有发热、乏力、四肢酸痛等症状,做了骨穿和一些血液检查,医生怀疑可能是多发性骨髓瘤、干燥综合征或POEMS病。患者女性62岁
6
2024-11-24 21:52:56
父亲患有POEMS综合征、轻微心力衰竭和肺动脉高压,经常感到气短,心率超过80次/分钟,血氧值为95;母亲有支气管炎和哮喘,血氧值在97-98之间,但每天晚上都需要使用喷雾药物,经常咳嗽和喘息一两个小时。请问是否需要吸氧?
50
2024-11-24 21:52:56
我有腰部疼痛,磁共振检查显示可能有腰椎间盘突出症。已经尝试了保守治疗一个多月,但效果不明显。担心症状可能与P0EMS综合征有关,需要医生的帮助。患者女性51岁
51
2024-11-24 21:52:56
我是50岁的男性,已在华西医院确诊为POEMS综合征,想了解如何降低VEGF指标和正确的用药方式。患者男性50岁
36
2024-11-24 21:52:56
我有POEMS综合征,伴随更年期内分泌失调和浆细胞骨髓瘤,最近出现膝盖下麻凉、脚踝发软、手掌十指发麻等症状,想了解如何治疗?患者女性58岁
54
2024-11-24 21:52:56
我被诊断出POEMS综合征,需要购买那度胺,之前每个月吃一盒,停一个礼拜再继续。现在想再买一盒,能否再开一单?患者女性53岁
39
2024-11-24 21:52:56
母亲患有POMES综合征,使用激素治疗后全身疼痛,询问能否继续使用激素及是否有其他治疗方法。患者男性79岁
23
2024-11-24 21:52:56

科普文章

#POEMS综合征(Crow-Fukase综合征)
4

多发性神经病变、器官肿大、内分泌异常、M蛋白、皮肤病变(polyneuropathy, organomegaly, endocrinopathy, M protein, skin changes, POEMS )综合征是浆细胞恶性增生导致全身多系统受累的一种副肿瘤综合征,绝大多数患者因肢体进行性、对称性感觉及运动功能障碍就诊。

约95% POEMS综合征患者伴有骨硬化性病变,好发于脊柱、骨盆、肋骨及颅骨等,其X线、CT等形态学表现与成骨性转移瘤、结节性硬化骨病变、骨斑点症等类似。

骨显像有助于鉴别诊断:

1)POEMS综合征硬化性病灶中较大者骨显像呈轻度放射性浓聚,而成骨性转移瘤骨显像呈显著放射性浓聚,结节性硬化骨病变、骨斑点症骨显像多为阴性。

2)POEMS综合征患者多数出现四肢关节对称性放射性浓聚,而其他骨病少见该征象。

图1男,43岁,双下肢无力半年,左侧肩胛骨及腰椎多发病变骨显像及CT图像  A.后位骨显像示右侧肩胛骨(箭)及L1(箭头)见放射性浓聚灶,L2~4放射性分布欠均匀,四肢关节见对称性放射性浓聚; B、C矢状面CT图像示L1~4椎体及附件见多发大小不等硬化性病变(箭),L2棘突见溶骨性破坏灶(箭头)

                    

图2 女,47岁,双下肢麻木无力半年,左上肢无力1月余,T11浆细胞增生骨显像及CT图像  A.后位骨显像示T11椎体右侧放射性浓聚灶(箭),四肢关节见对称性放射性浓聚; B.冠状面CT图像示T11椎体右侧硬化性病灶(箭)

 

参考文献:宋乐,张燕燕,张卫方.多发性神经病变、器官肿大、内分泌异常、M蛋白、皮肤病变综合征~(99)Tc~(m)-MDP全身骨显像分析.中国医学影像技术,2014,04:579-582.

#POEMS综合征(Crow-Fukase综合征)
151

     Fahr综合征:  是以智能障碍、言语困难、共济失调、锥体束征及锥体外系症状为主要表现,病程缓慢。

       目前临床针对Fahr综合征,并没有特殊的治疗方式。如果患者出现了锥体外系的症状,可以考虑使用多巴丝肼进行治疗。该病主要表现为脑部的钙质沉着,目前沉着的原因也尚未明确,有些患者可以合并钙、磷的异代谢常,可以在脑CT上观察到双侧基底节、双侧小脑等对称性的钙化。通常中青年患者可以没有任何症状,一般在老年后,尤其在50岁以后,可以出现一些锥体外系的症状,如舞蹈症、单侧帕金森氏综合征、肌张力障碍等。         如果患者出现单侧的肌张力增高、运动迟缓等,可以适当补充多巴胺类的药物进行治疗。临床上如果发现患者双侧钙化的情况,应首先进行甲状旁腺激素的检查,明确是否有甲状旁腺激素的异常。无论患者的甲状旁腺激素是亢进或者还是减低,都可以出现双侧的钙化的现象。

 

 

#POEMS综合征(Crow-Fukase综合征)
16
 
张某,男,51岁余,患者平素身体健康,半年前无明显原因出现双小腿无力并麻木不适,无明显脊椎疼痛不适。曾至多家医院就诊,完善相关影像学检查,诊断为:腰椎间盘突出症,给予腰推牵引,局部针灸,中药外用,口服药物治疗(具体不详),症状无明显好转,患者半年来备受煎熬。后因发现肝脾淋巴结肿大为进一步诊断,一周前至我科。接诊后追问患者,诉与下肢麻木无力同时出现的有性腺功能减退,经过询问病史及检查结果,让人想到一罕见病POEMS综合症,针对此进一步检查,综合各项检查结果,患者诊断明确,POEMS综合症,此时我院半年内诊断的第二例POEMS综合症患者;本例患者从出现症状到诊断明确,历时半年时间,从中可看出很多医生对此病缺乏认识,当患者按常见病治疗效果不佳时,一定要重新审视我们的诊断是否有问题。
 
POEMS综合征是一种与浆细胞病有关的多系统病变,临床上以多发性周围神经病(polyneuropathy)、脏器肿大(organomegaly)、内分泌障碍(endocrinopathy)、M蛋白(monoclonal protein)血症和皮肤病变(skin changes)为特征,取各种病变术语英文字首组合命名为POEMS综合征。治疗方案主要有:马法兰+地塞米松或来那度胺+地塞米松等。此患者已经开始马法兰+地塞米松治疗,希望获得良好疗效
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