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深圳市中心医院遗传性血管神经性水肿专家

简介:

北京大学深圳医院地处福田中心区,于1999年底建成开业,是深圳市政府投资建成的现代化三级甲等综合性公立医院。2000年10月,深圳市人民政府与北京大学签署合作协议,首开国内院-校紧密合作办医先河,将医院纳入北京大学附属医院管理体系,并更名为“北京大学深圳医院”。医院占地面积5.9万平方米,目前总建筑面积近22万平方米,是一家地面“零停车”的无围墙医院,院内花园四季常青,被誉为“深圳最美医院”。目前,全院员工3500余名,其中卫生技术人员占比为81.6%,高级职称人员780余名,硕博士研究生900余名。医院目前共有高层次人才113人,其中国家级领军人才3人次,地方级领军人才10人次,海外高层次B类人才6人次,后备级人才36人次,海外高层次C类人才30人次,特聘岗位A、C、D档12人次。医院是建立健全现代医院管理制度国家级试点单位,广东省高水平医院第三批重点建设医院、广东省公立医院改革与高质量发展示范医院。在全国三级公立医院绩效考核中,医院连续四年进入全国百强(2018年度第61位;2019年度第59位;2020年度第63位;2021年度第53位),获得A+等级。(一)高质量发展的区域急危重症救治中心。目前,医院实际开放床位1832张,设有56个临床、医技科室。拥有CT、MR、达芬奇Xi手术机器人、Truebeam2.7直线加速器和PET-CT等大型医学装备,总价值达20亿元。2022年,为278.5万门急诊患者、9.95万住院患者提供医疗服务,年住院手术及操作量达7.37万台次,出院患者微创手术占比达27.72%,平均住院日5.37天。广东省卫生健康委DRGs数据显示,2017年至2021年,医院病例组合指数(CMI值)连续5年位列广东前10位,其中2021年度位列全省第7位。2020年度深圳市属医院日常监测的5个急症急救病种、13个恶性肿瘤手术相关指标位于深圳前列,获评“全国进一步改善医疗服务示范医院”。打造品牌学科,北大深圳医院骨科为国家临床重点专科;泌尿外科为教育部国家重点学科;口腔科为广东省高水平临床重点专科;重症医学科、内分泌科、肾内科、皮肤科、医学影像科、医学检验科、泌尿外科、骨外科、普通外科先后获批广东省临床重点专科。病理科、耳鼻喉科、风湿病、妇产科、口腔科、内分泌、皮肤科、肾脏科、消化病、心血管病、老年科、核医学、超声医学、重症医学、生殖医学、健康管理等21个学科获复旦医院排行榜华南专科声誉榜提名。聚焦疑难危急重症救治,医院作为国家高级卒中中心、广东省胸痛中心示范基地、全国严重创伤规范化救治培训中心深圳培训基地、中国创伤救治联盟单位,成立55个MDT(多学科诊疗)团队,承担区域内急危重症患者救治任务,是深圳市目前急诊出车次数最多的市属医院。承担全市合并内外科疾病危重孕产妇的救治任务。在深率先开展CAR-T细胞治疗淋巴瘤、胚胎植入前遗传学检测技术、“卵巢冷冻生育力保护”等前沿技术,为恶性肿瘤等重大和疑难重症患者提供更全面和系统的治疗。老年病科、运动医学科分别成为国家老年疾病临床医学研究中心广东省分中心和国家骨科与运动康复临床研究中心网络单位。医院共引进“三名工程”团队26个,开展医学高新技术和特色服务项目,其中包含14个“北医系统”团队、9个由院士领衔的团队,9个团队获得2022年续签及新申报团队预立项。(二)科教创新高水平的大学附属医院。依托深圳北京大学香港科技大学医学中心,构建集“基础研究+临床研究+转化运用”于一体的医学科研创新体系,成立“精准医学研究院、临床研究院、智慧医院研究院”三大研究院,打造中心实验室、干细胞与细胞生物治疗平台、智能化生物样本库等高水平科研平台和妇产科研究所等12个专科研究所,以实现基础研究找机制,临床研究证成效,转化办公室找市场的医学科研闭环。医院作为深圳市首家取得国家干细胞技术临床应用研究资格准入和项目准入的医院,拥有药物GCP资格专业组29个、医疗器械GCP资格专业组53个,设有介入与干细胞治疗中心和I期临床研究病房。已开展干细胞治疗2型糖尿病临床研究等多项技术研究,医院成功采用CAR-T一次性治愈淋巴瘤合并系统性红斑狼疮临床研究曾引起国内外轰动;CAR-T细胞治疗肝癌等恶性肿瘤临床研究也获得国家准入。医院现有的骨科生物材料国家地方联合工程研究中心(国家级实验室)和生殖与遗传广东省重点实验室,以及其它10多个省市级科研平台。近年来,获各级奖励10余项,其中教育部自然科学二等奖1项,广东省自然科学一等奖1项,广东省科技进步奖三等奖2项,华夏医学科技奖二等奖2项,华夏医学科技奖三等奖1项。15个学科STEM量值进入全国百强,其中口腔医学排名全国第18位,口腔科成为深圳市口腔疾病临床医学研究中心,皮肤科成为国家皮肤与免疫疾病临床医学研究中心分中心建设单位。作为北京大学附属医院,医院承担北京大学和深圳大学医学部口腔医学专业临床桥梁课程的教学任务。医院现有二级学科硕士培养点27个,三级学科博士培养点9个。有国家住院医师规范化培训专业基地26个,深圳市专科医师规范化培训专业基地4个,北京大学医学部专科医师规范化培训专业基地25个,其中全科医学是广东省重点住培专业基地。医院是深圳市第一家省级住院医师规范化培训普通师资培训基地。医院有1705平方米的临床技能模拟培训中心,是AHA培训基地,配备有腔镜训练器、口腔专科训练仿真头模、智能化综合模拟人等设备。医院每年承担本科实习生、研究生、规培生、岗培生、进修生、博士后培养近1500人。(三)智慧管理高效能的现代医院管理国家试点单位。北大深圳医院是国家首批数字化示范医院,2017年成为广东省“智慧医院建设单位”,获得深圳市“智慧医院建设奖”。在广东省综合医院中率先通过国家电子病历系统应用水平分级评价六级。2020年医院通过国家医院信息互联互通标准化成熟度五级乙等测评。医院全力打造智慧门诊、智慧药房、智慧病房和智慧后勤等系列精细化管理平台,实现处方在线流转、医保在线结算、诊前智能预问诊、机器人配液送药、临床风险智能预警、智能手术分级授权和手术质量健康等,提高医疗质量、改善患者就医体验,提升工作效率,实现医院管理精细化,并先后荣获国家卫生健康委等颁发的“改善医疗服务创新医院”“2019年度中国十大价值医疗案例”“2020年度中国现代医院管理典型案例”“2022年度中国现代医院管理典型案例”(四)“一院多区双门诊”的医院发展新格局。医院在建院之初即在华为公司建立华为门诊部,为华为公司员工的健康保驾护航,同时能为华为20余个海外办事处提供远程国际诊疗服务。2019年,深汕门诊部正式开业,成为深汕特别合作区首家市级医疗分支机构,建立了20分钟直达医院本部的空中救援通道,为合作区建设者提供与院本部同质化基本医疗服务。占地20万平方米、规划床位800张的北京大学深圳医院深汕院区已经开工建设。2021年12月,投资43个亿,规划床位2500张的深圳市新华医院正式交由我院运营管理,医院实行多院区一体化管理,预计2023年底投入使用,为医院奠定了“一院多区双门诊”的发展格局。未来,北京大学深圳医院将按照“一体两翼”3.0版的发展战略,即以高水平医疗服务体系建设为主体,以智慧医院建设和临床研究为两翼,打造集“高水平的区域医疗中心”“国际化医学科研创新中心”“转化医学及临床研究中心”“国家临床培训示范中心”“医院智慧管理创新中心”“高效率健康管理中心”为一体的粤港澳大湾区区域医学中心,为深圳乃至周边地区市民提供优质的医疗健康服务。医院院训:仁心仁术博学博爱医院宗旨:患者满意员工幸福医院愿景:建设患者满意员工幸福的高水平临床研究型医院遗传性血管神经性水肿,英文名hereditaryangioneuroticedema,血浆中一些调控蛋白调节着补体系统的活性。它们的缺陷可产生相应的临床症状鶒。C1抑制物(C1INH)缺陷可导致遗传性血管神经性水肿。,为常染色体显性遗传。C1INHmRNA转录被抑制(Ⅰ型),至血清C1INH浓度下降;另一些病人C1INH关键反应区的精氨酸发生突变,血浆中存在正常或增高水平的C1INH但无功能(Ⅱ型)。少数先证者为自发突变发病机制:C1INH浓度降低和C1INH功能缺陷使C1激活导致无控制的C1s、C4和C2活化,释放血管活性肽和激肽,缓激肽也增加。由于激肽对毛细血管后小静脉的血管舒张效应产生了发作性局限性典型的非凹陷性水肿这些个体C1激活的机制尚不清楚。,神经,避免诱发因素如损伤等,外科或口腔科手术时宜预防性给予新鲜血浆使用C1INH可用于治疗和长期预防,尚处于实验研究阶段。半合成雄性激素达那唑(danazol)用于急性发作的预防,可提高血清C1INH水平增高,其机制还不清楚,儿童应慎用氨基己酸可用于预防,成人剂量7~8g/d,儿童相应减量。氨基己酸可致严重肌病,宜用最小有效剂量。注射盐酸哌替啶可减轻腹痛。急性发作时可用0.01ml/kg肾上腺素和抗组胺药物消除水肿糖皮质激素无作用。,其他类型水肿,无,C4和C2减少,血清补体滴度明显降低。C1INH可检测到,但15%患者是阴性。因为C1具有酯酶作用,可通过测定病人血清水解酯的能力增高,特异性诊断C1INH缺陷。其它辅助检查:必要时做胸部X线等检查。相关检查:>C4,。

张华清 主治医师

儿童发烧咳嗽;儿童感冒(风寒感冒、风热感冒、热感冒、热伤风、流感、鼻塞、咽喉痛、风热犯肺、滋阴、止咳祛痰、利咽生津、清肺润燥、温肺散寒、恶风、补益肺气、温肺化痰);儿童鼻炎;上呼吸道感染;消化道(腹泻、便秘、消化不良、肠道过敏等)、传染性(手足口病、水痘、腮腺炎、疱疹性咽峡炎等)、儿童身高管理,儿童营养指导、儿童神经系统(癫痫、自闭症、注意力缺陷多动障碍、抽动障碍、偏头痛、重症肌无力、面神经炎、进行性肌营养不良等)及儿童康复(脑瘫、语音发育迟缓、运动发育迟缓、各种脑炎恢复期等各种肌张力异常及姿势异常疾病)、儿童内分泌(矮身材、性早熟、肥胖等)方面疾病的诊治;中耳炎;肺炎;脑炎;泌尿;内分泌疾病,性早熟,身材矮小;过敏性疾病;手足口病、疱疹性咽峡炎;牛奶蛋白过敏;流行性感冒;新生儿领域,尤其擅长新生儿黄疸,新生儿消化系统疾病;优生优育;不孕不育;儿童多动症;自闭症;焦虑症;选择性缄默症;发育型协调障碍;肛瘘;肛周脓肿;早产产前咨询;高危孕妇产前咨询;产前心理辅导;心理咨询;全科医生。

好评 99%
接诊量 2.1万
平均等待 30分钟
擅长:儿童发烧咳嗽;儿童感冒(风寒感冒、风热感冒、热感冒、热伤风、流感、鼻塞、咽喉痛、风热犯肺、滋阴、止咳祛痰、利咽生津、清肺润燥、温肺散寒、恶风、补益肺气、温肺化痰);儿童鼻炎;上呼吸道感染;消化道(腹泻、便秘、消化不良、肠道过敏等)、传染性(手足口病、水痘、腮腺炎、疱疹性咽峡炎等)、儿童身高管理,儿童营养指导、儿童神经系统(癫痫、自闭症、注意力缺陷多动障碍、抽动障碍、偏头痛、重症肌无力、面神经炎、进行性肌营养不良等)及儿童康复(脑瘫、语音发育迟缓、运动发育迟缓、各种脑炎恢复期等各种肌张力异常及姿势异常疾病)、儿童内分泌(矮身材、性早熟、肥胖等)方面疾病的诊治;中耳炎;肺炎;脑炎;泌尿;内分泌疾病,性早熟,身材矮小;过敏性疾病;手足口病、疱疹性咽峡炎;牛奶蛋白过敏;流行性感冒;新生儿领域,尤其擅长新生儿黄疸,新生儿消化系统疾病;优生优育;不孕不育;儿童多动症;自闭症;焦虑症;选择性缄默症;发育型协调障碍;肛瘘;肛周脓肿;早产产前咨询;高危孕妇产前咨询;产前心理辅导;心理咨询;全科医生。
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孙中义 主任医师

阳痿、早泄;阴茎短小,延长增粗;手淫引起射精快、勃而不坚以及悔恨情绪调节;性欲下降,射精无力,高潮缺失;阴囊潮湿,小腹、睾丸痛,尿频、尿不尽、尿痛等前列腺炎症状;各类男性不育;性病、泌尿系感染的诊治。

好评 99%
接诊量 1.1万
平均等待 -
擅长:阳痿、早泄;阴茎短小,延长增粗;手淫引起射精快、勃而不坚以及悔恨情绪调节;性欲下降,射精无力,高潮缺失;阴囊潮湿,小腹、睾丸痛,尿频、尿不尽、尿痛等前列腺炎症状;各类男性不育;性病、泌尿系感染的诊治。
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钟旬华 主任医师

钟旬华 主任医师   专长: 擅长治疗各种病毒性肝炎、药物性肝炎、肝纤维化、肝硬化、自身免疫性肝病、脂肪肝和其他传染性疾病的诊断与治疗。  

好评 100%
接诊量 113
平均等待 8小时
擅长:钟旬华 主任医师   专长: 擅长治疗各种病毒性肝炎、药物性肝炎、肝纤维化、肝硬化、自身免疫性肝病、脂肪肝和其他传染性疾病的诊断与治疗。  
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张晟 副主任医师

膝关节关节炎,膝关节置换,人工关节翻修术

好评 100%
接诊量 277
平均等待 -
擅长:膝关节关节炎,膝关节置换,人工关节翻修术
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陈立波 主任医师

擅长各种先天性心脏病、心脏瓣膜病、冠心病及主动脉瘤的手术治疗。开展了微创不停跳心内手术、冠状动脉搭桥术、胸腹主动脉瘤手术以及先天性心脏病和主动脉瘤的介入治疗,获得良好效果。

好评 100%
接诊量 8
平均等待 -
擅长: 擅长各种先天性心脏病、心脏瓣膜病、冠心病及主动脉瘤的手术治疗。开展了微创不停跳心内手术、冠状动脉搭桥术、胸腹主动脉瘤手术以及先天性心脏病和主动脉瘤的介入治疗,获得良好效果。
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李鹃 主任医师

擅长宫颈疾病的诊断、治疗、阴道镜检查及宫颈疾病的手术治疗

好评 100%
接诊量 7
平均等待 -
擅长:擅长宫颈疾病的诊断、治疗、阴道镜检查及宫颈疾病的手术治疗
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刘淼 副主任医师

妇产科,宫外孕,包块儿

好评 -
接诊量 -
平均等待 -
擅长:妇产科,宫外孕,包块儿
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陈鹏 副主任医师

各种运动创伤的诊断及关节镜治疗膝、肩、髋、踝关节疾病,如:膝关节交叉韧带损伤、半月板损伤、髌骨脱位、膝关节疼痛、肩袖损伤、冻结肩、肩关节疼痛、臀肌挛缩症、踝关节扭伤等。

好评 99%
接诊量 99
平均等待 7小时
擅长:各种运动创伤的诊断及关节镜治疗膝、肩、髋、踝关节疾病,如:膝关节交叉韧带损伤、半月板损伤、髌骨脱位、膝关节疼痛、肩袖损伤、冻结肩、肩关节疼痛、臀肌挛缩症、踝关节扭伤等。
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童晓欣 主任医师

头痛和脑血管病诊治/在癫痫与睡眠障碍的基础与临床方面有较深入研究。

好评 -
接诊量 -
平均等待 -
擅长:头痛和脑血管病诊治/在癫痫与睡眠障碍的基础与临床方面有较深入研究。
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莫建明 副主任医师

肺癌,睡眠呼吸障碍疾病,个体化的精准治疗。

好评 -
接诊量 3
平均等待 -
擅长:肺癌,睡眠呼吸障碍疾病,个体化的精准治疗。
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患友问诊

我有血管神经性水肿,眼皮和上嘴唇肿胀,医生开了西替利嗪,但我不确定这个药是否合适。
8
2024-11-19 09:09:04
腰椎用药导致胃部不适,询问七叶皂苷钠片是否适合并寻求护胃药物推荐。
12
2024-11-19 09:09:04
脑肿瘤手术后出现颅内水肿和颅压大,是否可以用樟脑和中药材口服治疗?
55
2024-11-19 09:09:04
41岁女性,去年做了子宫暖巢全切术,右侧大腿肿痛一年,最近晚上睡觉开始痛,想知道七叶皂苷钠片是否适合?
5
2024-11-19 09:09:04
我38岁,腰椎疼、胀痛、弯腰受阻已有3个月,想知道七叶皂苷钠片是否适合我的情况?
70
2024-11-19 09:09:04
54岁女性,医生开了迈之灵和甲钴胺片,想了解用药方法和注意事项,医生说可以配甲钴安吃,治神经水胖。
15
2024-11-19 09:09:04
我是一名高血压患者,想了解关于本品的用药安全和注意事项,包括用药的剂量和时间。
62
2024-11-19 09:09:04
我想了解诺欣妥的用药问题,特别是在同时服用硝苯地平和奥利沙坦的情况下是否安全?
51
2024-11-19 09:09:04
女性,30岁,手脚肿胀,想知道是否可以使用七叶皂苷钠片?
48
2024-11-19 09:09:04
41岁男性患者,血压不稳定,想了解如何正确用药。
38
2024-11-19 09:09:04

科普文章

#遗传性血管神经性水肿
0

确诊为遗传性血管神经性水肿,应积极就医治疗。常见的治疗方法主要包括避免接触过敏原、药物治疗和基因治疗等:

1.避免接触过敏原:避免接触可能诱发水肿的物质,如化学品、化妆品、海鲜等。

2.药物治疗:包括非甾体抗炎药、抗组胺药物和皮质类固醇激素、杀菌性抗生素等,可减轻症状,但并不能根治疾病。

3.基因治疗:虽然目前还没有完全治愈遗传性血管神经性水肿的方法,但是可以通过基因治疗来控制病情。患者应注意加强护理和营养,提高抵抗力和免疫力,预防感染。如果遗传性血管神经性水肿病情持续或者加重,建议及时就医,寻求专业医生的帮助。

#血管性水肿#遗传性血管神经性水肿
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#遗传性血管神经性水肿#操作后出血
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氨甲环酸片一种止血药,纤溶现象与机体在生理或病理状态下的纤维蛋白分解、血管通透性增加等有关,亦与纤溶引起的机体反应、各种出血症状及变态反应等的发生、发展和治愈相关联。

 

氨甲环酸片可抑制这种纤溶酶的作用,而表现止血、抗变态反应、消炎效果。

 

氨甲环酸片解决哪些疾病问题?

 

  • 止血:

 

氨甲环酸片用于全身性原发性纤维蛋白溶解亢进所致的出血,如白血病、再生不良行贫血、紫癜等,以及手术中和手术后的异常出血。

 

氨甲环酸片用于局部性原发性纤维蛋白溶解亢进所致的异常出血,如肺出血、鼻出血、生殖器出血、肾出血、前列腺手术中和术后的异常出血。

 

 

  • 遗传性血管神经性水肿:

 

又称巨大荨麻疹,氨甲环酸片可以对其起到很好的缓解和治疗的作用。

 

 

 

氨甲环酸片临床应用指南

 

氨甲环酸片除了以上适应症,在临床还可以用来联合治疗黄褐斑有良好的临床效果。

氨甲环酸片联合治疗黄褐斑临床依据

1、通过进行氨甲环酸片联合谷胱甘与胶原贴对黄褐斑患者的临床研究,得出结论氨甲环酸片联合谷胱甘肽与胶原贴进行治疗后,其能够显著改善患者的治疗效果,可进行临床推广和应用。

 

2、通过进行低剂量长疗程口服氨甲环酸片联合Q-1064nm激光治疗黄褐斑疗效观察研究,得出结论低剂量长疗程口服氨甲环酸片联合Q-1064nm激光治疗黄褐斑患者可以明显提升治疗效果,降低复发率。

 

3、通过进行氨甲环酸片联合艺霏渗透雪颜面膜治疗黄褐斑的临床疗效观察研究,得出结论妥塞敏内服配合艺霏渗透雪颜面膜外用能够有效治疗黄褐斑,其复发率低,不良反应小,值得临床推广应用。

氨甲环酸片联合用于治疗黄褐斑的用药注意事项

1.氨甲环酸片作为处方药,用于祛黄褐斑的用量必须由医生决定。由于每个人的病情及体质差异,医生可能会根据每个人的情况不同,建议不同的用药方案。

 

2.使用氨甲环酸片治疗黄褐斑时,一旦停药,斑痕是有可能会复发的。斑痕反弹的原因也可能和诱发因素没有完全去除,或者再次受到诱发因素的影响有一定关系。比如有些患者内分泌出现异常,有些患者日晒,导致斑的复发。

 

3.患者用氨甲环酸去斑以后,一定要尽量的避免诱发因素的出现,平时注意防晒以及皮肤的保湿,做好护理工作,尽量避免反弹。

#血管性水肿#遗传性血管神经性水肿
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1. 获得性血管性水肿

  • 常见于皮肤比较松弛的部位,如眼睑、口唇及外阴,亦可见于非松弛部位的皮肤如手足肢端。
  • 皮损为局限性肿胀,边界不清,呈肤色或淡红色,表面光亮,触之有弹性感,多为单发。偶见多发。
  • 痒感不明显,偶有轻度肿胀不适。
  • 一般持续数小时至数天,消退后不留痕迹,但也可在同一部位反复发作。
  • 常并发荨麻疹;伴发喉头水肿可造成呼吸困难,甚至窒息死亡;消化道受累时可有腹痛,腹泻等表现。

2. 遗传性血管性水肿

  • 多数患者在儿童或少年期开始发作,往往反复发作至中年甚至终生,但中年后发作的频率降低、严重程度减轻,外伤或感染可诱发本病。
  • 主要发生在三个部位:
  1. 皮下组织:常累及面部、手部、上肢、下肢、生殖器,皮损为局限性非凹陷性皮下水肿,常为单发,自觉不痒,需 1~5 天消退。
  2. 腹腔脏器:如胃、肠道、膀胱,发病时表现类似及急腹症,一般 12~24 小时消失。
  3. 上呼吸道:发病可致喉头水肿。

遗传性血管水肿可分为三型,I 型最常见,其特征是 C1 酯酶抑制物的形成不足,85%的患者属于此型;II 型患者 C1INH 水平正常或增高,而功能缺失;III 型于 2000 年由 Bork 等报道,该类型与 C1INH 缺陷无关,为 X 连锁显性遗传病,仅发生于女性。

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