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南方医科大学深圳医院遗传性血管神经性水肿专家

简介:

南方医科大学深圳医院是深圳市医疗卫生“三名工程”的重大项目,由深圳市政府按照三级甲等医院标准投资新建的市属公立医院,按照“管办分离”的模式委托南方医科大学管理,成为大学的第六所直属附属医院。医院总占地面积82412㎡,规划总床位为2500张。一期工程投资20亿元,建筑面积171204㎡,展开床位1000张,设计日均门诊量8000人次。南方医科大学深圳医院将以大学整体资源和深圳医疗卫生“三名工程”政策为依托,发扬深圳与南医人敢为人先的精神,用五年时间建成集医疗、教学、科研为一体的三级等综合性医院,为深圳市人民的生命健康、城市的可持续发展做出贡献。遗传性血管神经性水肿,英文名hereditaryangioneuroticedema,血浆中一些调控蛋白调节着补体系统的活性。它们的缺陷可产生相应的临床症状鶒。C1抑制物(C1INH)缺陷可导致遗传性血管神经性水肿。,为常染色体显性遗传。C1INHmRNA转录被抑制(Ⅰ型),至血清C1INH浓度下降;另一些病人C1INH关键反应区的精氨酸发生突变,血浆中存在正常或增高水平的C1INH但无功能(Ⅱ型)。少数先证者为自发突变发病机制:C1INH浓度降低和C1INH功能缺陷使C1激活导致无控制的C1s、C4和C2活化,释放血管活性肽和激肽,缓激肽也增加。由于激肽对毛细血管后小静脉的血管舒张效应产生了发作性局限性典型的非凹陷性水肿这些个体C1激活的机制尚不清楚。,神经,避免诱发因素如损伤等,外科或口腔科手术时宜预防性给予新鲜血浆使用C1INH可用于治疗和长期预防,尚处于实验研究阶段。半合成雄性激素达那唑(danazol)用于急性发作的预防,可提高血清C1INH水平增高,其机制还不清楚,儿童应慎用氨基己酸可用于预防,成人剂量7~8g/d,儿童相应减量。氨基己酸可致严重肌病,宜用最小有效剂量。注射盐酸哌替啶可减轻腹痛。急性发作时可用0.01ml/kg肾上腺素和抗组胺药物消除水肿糖皮质激素无作用。,其他类型水肿,无,C4和C2减少,血清补体滴度明显降低。C1INH可检测到,但15%患者是阴性。因为C1具有酯酶作用,可通过测定病人血清水解酯的能力增高,特异性诊断C1INH缺陷。其它辅助检查:必要时做胸部X线等检查。相关检查:>C4,。

闫晓洁 副主任医师

2型糖尿病及其并发症、高尿酸血症及痛风、肥胖、甲状腺疾病、高脂血症、骨质疏松、垂体及肾上腺疾病、继发型高血压、性腺疾病。

好评 100%
接诊量 43
平均等待 2小时
擅长:2型糖尿病及其并发症、高尿酸血症及痛风、肥胖、甲状腺疾病、高脂血症、骨质疏松、垂体及肾上腺疾病、继发型高血压、性腺疾病。
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张明帅 主任医师

乳腺增生、各类乳腺炎、乳头凹陷、乳头溢液、哺乳期乳腺炎,通乳治疗、母乳喂养咨询。擅长乳腺、甲状腺良恶性肿瘤的规范化、个体化治疗(手术、化疗、内分泌治疗及分子靶向治疗)及乳腺、甲状腺良恶性肿瘤的早期诊断及综合治疗。擅长乳腺良性肿瘤麦默通微创治疗,瘢痕小切口隐蔽,达到很好的美容效果;擅长乳腺可疑恶性钙化灶钼靶定位引导下切除活检术;擅长超声引导下乳腺肿块及腋窝淋巴结穿刺活检术在乳腺癌的手术治疗中,熟练应用各种手术治疗方式,如改良根治术,保乳手术、前哨淋巴结活检,乳房假体植入术,背阔肌皮瓣一期乳房重建术等其他自体组织乳房再造手术,使患者在得到规范治疗、良好疗效的同时取得较好的生活质量擅长乳腺癌前病变的筛查与防治擅长体表及皮肤、软组织肿物切除术擅长CVC及输液港植入手术提供肿瘤专业咨询服务。

好评 100%
接诊量 1
平均等待 -
擅长:乳腺增生、各类乳腺炎、乳头凹陷、乳头溢液、哺乳期乳腺炎,通乳治疗、母乳喂养咨询。擅长乳腺、甲状腺良恶性肿瘤的规范化、个体化治疗(手术、化疗、内分泌治疗及分子靶向治疗)及乳腺、甲状腺良恶性肿瘤的早期诊断及综合治疗。擅长乳腺良性肿瘤麦默通微创治疗,瘢痕小切口隐蔽,达到很好的美容效果;擅长乳腺可疑恶性钙化灶钼靶定位引导下切除活检术;擅长超声引导下乳腺肿块及腋窝淋巴结穿刺活检术在乳腺癌的手术治疗中,熟练应用各种手术治疗方式,如改良根治术,保乳手术、前哨淋巴结活检,乳房假体植入术,背阔肌皮瓣一期乳房重建术等其他自体组织乳房再造手术,使患者在得到规范治疗、良好疗效的同时取得较好的生活质量擅长乳腺癌前病变的筛查与防治擅长体表及皮肤、软组织肿物切除术擅长CVC及输液港植入手术提供肿瘤专业咨询服务。
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张齐武 主任医师

对咳嗽、喘息、胸闷、气短、胸痛、发热、肺结节等症的诊治积累了较丰富临床经验。熟练掌握肺癌、肺炎、哮喘、慢阻肺,胸腔积液、支气管镜,胸腔镜、支气管镜介入治疗、肺功能、睡眠呼吸暂停等方面的知识和技术。

好评 99%
接诊量 928
平均等待 30分钟
擅长:对咳嗽、喘息、胸闷、气短、胸痛、发热、肺结节等症的诊治积累了较丰富临床经验。熟练掌握肺癌、肺炎、哮喘、慢阻肺,胸腔积液、支气管镜,胸腔镜、支气管镜介入治疗、肺功能、睡眠呼吸暂停等方面的知识和技术。
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陈丽娜 副主任医师

儿童屈光不正的防治,儿童斜视、弱视的治疗,成人斜视的治疗,眼整形

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接诊量 2
平均等待 -
擅长:儿童屈光不正的防治,儿童斜视、弱视的治疗,成人斜视的治疗,眼整形
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刘大波 主任医师

尤其擅长于儿童耳鼻咽喉科微创手术,由腺样体肥大,扁桃体肥大引起的儿童睡眠呼吸暂停综合症颇有心得. 对常见病:鼻炎鼻窦炎的治疗有多年的临床经验。是中国腺样体,扁桃体微创手术指南的制定者。

好评 95%
接诊量 50
平均等待 -
擅长:尤其擅长于儿童耳鼻咽喉科微创手术,由腺样体肥大,扁桃体肥大引起的儿童睡眠呼吸暂停综合症颇有心得. 对常见病:鼻炎鼻窦炎的治疗有多年的临床经验。是中国腺样体,扁桃体微创手术指南的制定者。
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徐健 副主任医师

鼾症,慢性咳嗽,慢阻肺及哮喘等。

好评 -
接诊量 -
平均等待 -
擅长:鼾症,慢性咳嗽,慢阻肺及哮喘等。
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林宁 主任医师

擅长各种类型糖尿病及糖尿病急慢性并发症、甲状腺疾病、垂体-肾上腺-性腺疾病、骨质疏松、肥胖症、多囊卵巢综合征、围绝经期综合征、高脂血症、高尿酸血症及痛风等内分泌疾病的诊治。对儿童内分泌疾病,矮小症、青少年生长发育迟缓、性早熟等有深入了解。

好评 100%
接诊量 6
平均等待 15分钟
擅长:擅长各种类型糖尿病及糖尿病急慢性并发症、甲状腺疾病、垂体-肾上腺-性腺疾病、骨质疏松、肥胖症、多囊卵巢综合征、围绝经期综合征、高脂血症、高尿酸血症及痛风等内分泌疾病的诊治。对儿童内分泌疾病,矮小症、青少年生长发育迟缓、性早熟等有深入了解。
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冯巍 主治医师

内科学急诊、危重症、常见多发病

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擅长:内科学急诊、危重症、常见多发病
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骆小华 住院医师

甲状腺,乳腺外科疾病诊疗

好评 -
接诊量 -
平均等待 -
擅长:甲状腺,乳腺外科疾病诊疗
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李东方 主治医师

食管癌、食管胃交接部癌、肺癌、胸部外伤、肋骨骨折、肺大疱、纵隔肿瘤等胸外科常见疾病的诊断及治疗。熟练配合完成胸腔镜下各种胸科常见疾病的手术

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接诊量 -
平均等待 -
擅长:食管癌、食管胃交接部癌、肺癌、胸部外伤、肋骨骨折、肺大疱、纵隔肿瘤等胸外科常见疾病的诊断及治疗。熟练配合完成胸腔镜下各种胸科常见疾病的手术
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患友问诊

我想了解七叶皂苷钠片的用法和功效,是否适合切眼袋?
67
2024-11-19 09:11:00
68岁老人视神经水肿导致视野缺失和眼干涩,已住院治疗并服用药物,寻求适合老年人的营养补充剂。
21
2024-11-19 09:11:00
39岁男性患者,腰椎间盘突出,腰疼,穿衣服特别疼,背部脊椎骨那里好痛,想知道是否需要使用七叶皂苷纳片?
62
2024-11-19 09:11:00
患者腿酸涨,伴有腿部肿胀,想了解是否适合使用七叶皂苷钠片治疗。
32
2024-11-19 09:11:00
我想了解地奥司明片的用途和用法,是否适合我使用?
37
2024-11-19 09:11:00
我最近腰腿痛一个月,偶尔有肿胀,想知道有没有什么药可以缓解?
55
2024-11-19 09:11:00
43岁女性患者,腰椎管狭窄引起胯疼和腿麻,想了解治疗方法。
32
2024-11-19 09:11:00
我被医生开了七叶皂苷钠片,想了解它的作用和用法。
15
2024-11-19 09:11:00
我有二型糖尿病,最近出现了腰部疼痛和坐骨神经痛的症状,想咨询一下是否可以使用七叶皂苷钠片和甲钴胺片来缓解?
12
2024-11-19 09:11:00
50岁患者,之前看过医生并被开了七叶皂苷钠片,想了解这个药物是否适合自己的情况以及如何正确使用。同时,遇到了在线购买问题。
54
2024-11-19 09:11:00

科普文章

#遗传性血管神经性水肿
0

确诊为遗传性血管神经性水肿,应积极就医治疗。常见的治疗方法主要包括避免接触过敏原、药物治疗和基因治疗等:

1.避免接触过敏原:避免接触可能诱发水肿的物质,如化学品、化妆品、海鲜等。

2.药物治疗:包括非甾体抗炎药、抗组胺药物和皮质类固醇激素、杀菌性抗生素等,可减轻症状,但并不能根治疾病。

3.基因治疗:虽然目前还没有完全治愈遗传性血管神经性水肿的方法,但是可以通过基因治疗来控制病情。患者应注意加强护理和营养,提高抵抗力和免疫力,预防感染。如果遗传性血管神经性水肿病情持续或者加重,建议及时就医,寻求专业医生的帮助。

#血管性水肿#遗传性血管神经性水肿
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#遗传性血管神经性水肿#操作后出血
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氨甲环酸片一种止血药,纤溶现象与机体在生理或病理状态下的纤维蛋白分解、血管通透性增加等有关,亦与纤溶引起的机体反应、各种出血症状及变态反应等的发生、发展和治愈相关联。

 

氨甲环酸片可抑制这种纤溶酶的作用,而表现止血、抗变态反应、消炎效果。

 

氨甲环酸片解决哪些疾病问题?

 

  • 止血:

 

氨甲环酸片用于全身性原发性纤维蛋白溶解亢进所致的出血,如白血病、再生不良行贫血、紫癜等,以及手术中和手术后的异常出血。

 

氨甲环酸片用于局部性原发性纤维蛋白溶解亢进所致的异常出血,如肺出血、鼻出血、生殖器出血、肾出血、前列腺手术中和术后的异常出血。

 

 

  • 遗传性血管神经性水肿:

 

又称巨大荨麻疹,氨甲环酸片可以对其起到很好的缓解和治疗的作用。

 

 

 

氨甲环酸片临床应用指南

 

氨甲环酸片除了以上适应症,在临床还可以用来联合治疗黄褐斑有良好的临床效果。

氨甲环酸片联合治疗黄褐斑临床依据

1、通过进行氨甲环酸片联合谷胱甘与胶原贴对黄褐斑患者的临床研究,得出结论氨甲环酸片联合谷胱甘肽与胶原贴进行治疗后,其能够显著改善患者的治疗效果,可进行临床推广和应用。

 

2、通过进行低剂量长疗程口服氨甲环酸片联合Q-1064nm激光治疗黄褐斑疗效观察研究,得出结论低剂量长疗程口服氨甲环酸片联合Q-1064nm激光治疗黄褐斑患者可以明显提升治疗效果,降低复发率。

 

3、通过进行氨甲环酸片联合艺霏渗透雪颜面膜治疗黄褐斑的临床疗效观察研究,得出结论妥塞敏内服配合艺霏渗透雪颜面膜外用能够有效治疗黄褐斑,其复发率低,不良反应小,值得临床推广应用。

氨甲环酸片联合用于治疗黄褐斑的用药注意事项

1.氨甲环酸片作为处方药,用于祛黄褐斑的用量必须由医生决定。由于每个人的病情及体质差异,医生可能会根据每个人的情况不同,建议不同的用药方案。

 

2.使用氨甲环酸片治疗黄褐斑时,一旦停药,斑痕是有可能会复发的。斑痕反弹的原因也可能和诱发因素没有完全去除,或者再次受到诱发因素的影响有一定关系。比如有些患者内分泌出现异常,有些患者日晒,导致斑的复发。

 

3.患者用氨甲环酸去斑以后,一定要尽量的避免诱发因素的出现,平时注意防晒以及皮肤的保湿,做好护理工作,尽量避免反弹。

#血管性水肿#遗传性血管神经性水肿
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1. 获得性血管性水肿

  • 常见于皮肤比较松弛的部位,如眼睑、口唇及外阴,亦可见于非松弛部位的皮肤如手足肢端。
  • 皮损为局限性肿胀,边界不清,呈肤色或淡红色,表面光亮,触之有弹性感,多为单发。偶见多发。
  • 痒感不明显,偶有轻度肿胀不适。
  • 一般持续数小时至数天,消退后不留痕迹,但也可在同一部位反复发作。
  • 常并发荨麻疹;伴发喉头水肿可造成呼吸困难,甚至窒息死亡;消化道受累时可有腹痛,腹泻等表现。

2. 遗传性血管性水肿

  • 多数患者在儿童或少年期开始发作,往往反复发作至中年甚至终生,但中年后发作的频率降低、严重程度减轻,外伤或感染可诱发本病。
  • 主要发生在三个部位:
  1. 皮下组织:常累及面部、手部、上肢、下肢、生殖器,皮损为局限性非凹陷性皮下水肿,常为单发,自觉不痒,需 1~5 天消退。
  2. 腹腔脏器:如胃、肠道、膀胱,发病时表现类似及急腹症,一般 12~24 小时消失。
  3. 上呼吸道:发病可致喉头水肿。

遗传性血管水肿可分为三型,I 型最常见,其特征是 C1 酯酶抑制物的形成不足,85%的患者属于此型;II 型患者 C1INH 水平正常或增高,而功能缺失;III 型于 2000 年由 Bork 等报道,该类型与 C1INH 缺陷无关,为 X 连锁显性遗传病,仅发生于女性。

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