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龙岗区人民医院遗传性血管神经性水肿专家

简介:

深圳市龙岗区人民医院位于龙岗区中心城爱心路,占地5万平方米。规划病床600张,目前开放病床178张,是一所集急救、医疗、教学、、预防保健、康复为一体的综合性医院。2007年,被深圳市卫生局纳入深圳市市级医院规划。遗传性血管神经性水肿,英文名hereditaryangioneuroticedema,血浆中一些调控蛋白调节着补体系统的活性。它们的缺陷可产生相应的临床症状鶒。C1抑制物(C1INH)缺陷可导致遗传性血管神经性水肿。,为常染色体显性遗传。C1INHmRNA转录被抑制(Ⅰ型),至血清C1INH浓度下降;另一些病人C1INH关键反应区的精氨酸发生突变,血浆中存在正常或增高水平的C1INH但无功能(Ⅱ型)。少数先证者为自发突变发病机制:C1INH浓度降低和C1INH功能缺陷使C1激活导致无控制的C1s、C4和C2活化,释放血管活性肽和激肽,缓激肽也增加。由于激肽对毛细血管后小静脉的血管舒张效应产生了发作性局限性典型的非凹陷性水肿这些个体C1激活的机制尚不清楚。,神经,避免诱发因素如损伤等,外科或口腔科手术时宜预防性给予新鲜血浆使用C1INH可用于治疗和长期预防,尚处于实验研究阶段。半合成雄性激素达那唑(danazol)用于急性发作的预防,可提高血清C1INH水平增高,其机制还不清楚,儿童应慎用氨基己酸可用于预防,成人剂量7~8g/d,儿童相应减量。氨基己酸可致严重肌病,宜用最小有效剂量。注射盐酸哌替啶可减轻腹痛。急性发作时可用0.01ml/kg肾上腺素和抗组胺药物消除水肿糖皮质激素无作用。,其他类型水肿,无,C4和C2减少,血清补体滴度明显降低。C1INH可检测到,但15%患者是阴性。因为C1具有酯酶作用,可通过测定病人血清水解酯的能力增高,特异性诊断C1INH缺陷。其它辅助检查:必要时做胸部X线等检查。相关检查:>C4,。

林士军 主任医师

慢性咳嗽,支气管哮喘,慢阻肺,鼻窦炎,肺结节,肺栓塞,感染性肺疾病,间质性肺疾病,结构性肺疾病等疾病的诊治。

好评 100%
接诊量 18
平均等待 -
擅长:慢性咳嗽,支气管哮喘,慢阻肺,鼻窦炎,肺结节,肺栓塞,感染性肺疾病,间质性肺疾病,结构性肺疾病等疾病的诊治。
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王银妹 副主任医师

药物调整,疾病焦虑,恋爱,婚姻,网瘾,青少年厌学,注意力障碍,焦虑,抑郁,强迫等情绪问题,产后抑郁,烟酒戒断,暴食冲动,躯体不适,睡眠障碍等。心理咨询及治疗,找回自信和幸福。

好评 99%
接诊量 2304
平均等待 30分钟
擅长:药物调整,疾病焦虑,恋爱,婚姻,网瘾,青少年厌学,注意力障碍,焦虑,抑郁,强迫等情绪问题,产后抑郁,烟酒戒断,暴食冲动,躯体不适,睡眠障碍等。心理咨询及治疗,找回自信和幸福。
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王广玉 副主任医师

儿科呼吸,消化系统,食物过敏,过敏性鼻炎,鼻窦炎,腺样体肥大

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接诊量 -
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擅长:儿科呼吸,消化系统,食物过敏,过敏性鼻炎,鼻窦炎,腺样体肥大
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吴碧荔 副主任医师

熟练掌握各种难产的助产技术(抬头吸引、产钳)、腹部及会阴切口美容缝合术、阴道血肿清除缝合术、宫颈环扎术、异位妊娠破裂失血性休克、产后出血、DIC、前置胎盘及胎盘早剥、子痫、羊水栓塞等,盆底治疗、无痛人流、分娩镇痛术、cook水囊引产、仿生气囊助产术、cook水囊宫腔填塞术、水中分娩。妇科内疾病例如:宫颈疾病,卵巢早衰、多囊卵巢综合征、不孕不育,卵巢肿瘤,子宫肌瘤,盆底脱垂等专科。

好评 100%
接诊量 545
平均等待 1小时
擅长:熟练掌握各种难产的助产技术(抬头吸引、产钳)、腹部及会阴切口美容缝合术、阴道血肿清除缝合术、宫颈环扎术、异位妊娠破裂失血性休克、产后出血、DIC、前置胎盘及胎盘早剥、子痫、羊水栓塞等,盆底治疗、无痛人流、分娩镇痛术、cook水囊引产、仿生气囊助产术、cook水囊宫腔填塞术、水中分娩。妇科内疾病例如:宫颈疾病,卵巢早衰、多囊卵巢综合征、不孕不育,卵巢肿瘤,子宫肌瘤,盆底脱垂等专科。
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孙金山 主任医师

1.各类肝炎、肝硬化及其并发症的诊治,尤其是食管胃静脉曲张出血内镜下治疗、肝衰竭人工肝治疗;2.胆道、胰腺疾病及其并发症的诊治,尤其是胆管结石、胆胰管良恶性狭窄、胆瘘、壶腹部病变的ERCP诊疗;3.消化道早癌胃肠镜精查,消化道息肉、黏膜下病变及消化道早癌EMR、STER、ESD等治疗;4.急慢性阑尾炎内镜微创治疗(ERAT);5.内痔内镜微创治疗(硬化、套扎);6.消化道良恶性狭窄内镜治疗(扩张、支架置入等);7.其他常见消化疾病诊疗:慢性萎缩性胃炎、幽门螺杆菌感染、消化性溃疡、反流性食管炎、便秘、炎症性肠病、缺血性及血管炎性肠病、消化系结核病及结核性腹膜炎等。

好评 -
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平均等待 -
擅长:1.各类肝炎、肝硬化及其并发症的诊治,尤其是食管胃静脉曲张出血内镜下治疗、肝衰竭人工肝治疗;2.胆道、胰腺疾病及其并发症的诊治,尤其是胆管结石、胆胰管良恶性狭窄、胆瘘、壶腹部病变的ERCP诊疗;3.消化道早癌胃肠镜精查,消化道息肉、黏膜下病变及消化道早癌EMR、STER、ESD等治疗;4.急慢性阑尾炎内镜微创治疗(ERAT);5.内痔内镜微创治疗(硬化、套扎);6.消化道良恶性狭窄内镜治疗(扩张、支架置入等);7.其他常见消化疾病诊疗:慢性萎缩性胃炎、幽门螺杆菌感染、消化性溃疡、反流性食管炎、便秘、炎症性肠病、缺血性及血管炎性肠病、消化系结核病及结核性腹膜炎等。
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赵彦儒 主治医师

头晕,头痛,脑卒中,周围神经病

好评 100%
接诊量 1
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擅长:头晕,头痛,脑卒中,周围神经病
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郭共景 主治医师

擅长内科常见疾病,慢性疾病,对呼吸,心内,消化,内分泌常见疾病熟悉,特别对消化内科方向熟悉,常见如慢性胃炎,腹胀,反流性食管炎,功能性消化不良等疾病。

好评 100%
接诊量 11
平均等待 -
擅长:擅长内科常见疾病,慢性疾病,对呼吸,心内,消化,内分泌常见疾病熟悉,特别对消化内科方向熟悉,常见如慢性胃炎,腹胀,反流性食管炎,功能性消化不良等疾病。
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李剑军 主治医师

对泌尿外科常见病多发病(泌尿系结石、肿瘤、感染、畸形、外伤、功能障碍等)具有丰富的临床诊疗经验,尤其对男性不育与性健康方面深入研究,擅长诊疗各种男性健康与不育及显微男科手术,如:各种男性不育症(如少精子症、原发性/梗阻性/内分泌性无精症、畸形精子症、精液液化不良、不射精症、逆行射精、精索静脉曲张等)、男性功能障碍(如性欲亢进、性欲减退、阴茎勃起障碍、持续性勃起、早泄)、婚前体检生育评估、性发育障碍(阴茎弯曲、包皮过长和包茎、睾丸发育不良、隐睾、隐匿性阴茎等)、各种急/慢性前列腺炎、前列腺增生、前列腺肿瘤筛查、性心理咨询等等。开展了具有与国际水平接轨的显微男性外科手术,如显微精索静脉结扎术、显微输精管附睾吻合术、显微输精管吻合术、显微镜输精管结扎(绝育)术、输尿管镜取石术、经尿道前列腺增生等离子电切术、睾丸鞘膜积液手术、阴茎外伤修复手术、精囊镜检查及治疗手术等。

好评 100%
接诊量 229
平均等待 1小时
擅长:对泌尿外科常见病多发病(泌尿系结石、肿瘤、感染、畸形、外伤、功能障碍等)具有丰富的临床诊疗经验,尤其对男性不育与性健康方面深入研究,擅长诊疗各种男性健康与不育及显微男科手术,如:各种男性不育症(如少精子症、原发性/梗阻性/内分泌性无精症、畸形精子症、精液液化不良、不射精症、逆行射精、精索静脉曲张等)、男性功能障碍(如性欲亢进、性欲减退、阴茎勃起障碍、持续性勃起、早泄)、婚前体检生育评估、性发育障碍(阴茎弯曲、包皮过长和包茎、睾丸发育不良、隐睾、隐匿性阴茎等)、各种急/慢性前列腺炎、前列腺增生、前列腺肿瘤筛查、性心理咨询等等。开展了具有与国际水平接轨的显微男性外科手术,如显微精索静脉结扎术、显微输精管附睾吻合术、显微输精管吻合术、显微镜输精管结扎(绝育)术、输尿管镜取石术、经尿道前列腺增生等离子电切术、睾丸鞘膜积液手术、阴茎外伤修复手术、精囊镜检查及治疗手术等。
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田钊旭 住院医师

第一、上消化道的疾病。包括:反流性食管炎、急性胃炎、慢性胃炎、胃溃疡、十二指肠溃疡、胃癌、应激性溃疡等。 第二、肝胆脾胰的疾病。包括:乙肝、肝硬化、丙肝、甲肝、肝脏的占位、胆囊的炎症、胆囊结石、慢性胰腺炎、急性胰腺炎等。 第三、常见的肠道疾病。包括:肠息肉、不全性肠梗阻、胃肠炎、溃疡性结肠炎、肠道的肿瘤等。

好评 -
接诊量 -
平均等待 -
擅长:第一、上消化道的疾病。包括:反流性食管炎、急性胃炎、慢性胃炎、胃溃疡、十二指肠溃疡、胃癌、应激性溃疡等。 第二、肝胆脾胰的疾病。包括:乙肝、肝硬化、丙肝、甲肝、肝脏的占位、胆囊的炎症、胆囊结石、慢性胰腺炎、急性胰腺炎等。 第三、常见的肠道疾病。包括:肠息肉、不全性肠梗阻、胃肠炎、溃疡性结肠炎、肠道的肿瘤等。
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唐智翔 主治医师

擅长各种不明原因发热,多系统感染性疾病,急慢性病毒性肝炎,脂肪性肝炎,以及高血压、糖尿病等慢性病的长期管理。

好评 -
接诊量 4
平均等待 -
擅长:擅长各种不明原因发热,多系统感染性疾病,急慢性病毒性肝炎,脂肪性肝炎,以及高血压、糖尿病等慢性病的长期管理。
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患友问诊

48岁女性两条腿经常肌肉酸痛,影响睡眠,想知道是否可以用七叶皂苷钠片治疗?
56
2024-11-19 11:38:46
我有软组织肿胀和发麻的症状,想知道这是什么原因?
22
2024-11-19 11:38:46
我是一名高血压患者,想了解关于本品的用药安全和注意事项,包括用药的剂量和时间。
31
2024-11-19 11:38:46
41岁男性患者,血压不稳定,想了解如何正确用药。
41
2024-11-19 11:38:46
我有髋关节股骨颈水肿的症状,想知道酮洛芬凝胶贴膏和洛索洛芬钠凝胶贴膏哪个更适合我?
26
2024-11-19 11:38:46
我有软组织肿胀和静脉性水肿的症状,想了解如何用药?
38
2024-11-19 11:38:46
48岁男性患者出现腰痛、肌肉痉挛和神经根水肿的症状,想知道如何治疗和用药?
3
2024-11-19 11:38:46
60岁女性患者,屁股疼大腿疼,怀疑是梨状肌综合症引起的腿疼,想知道是否适合使用某种药物治疗神经根水肿。
21
2024-11-19 11:38:46
我有轻微的腰部疼痛和双脚肿胀,想知道是否可以用七叶皂苷钠片缓解?
51
2024-11-19 11:38:46
54岁女性,一个月前扭伤脚踝,导致肿痛,曾经用药治疗但现在自己抓药,想知道地奥司明片是否适合自己。
8
2024-11-19 11:38:46

科普文章

#遗传性血管神经性水肿
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确诊为遗传性血管神经性水肿,应积极就医治疗。常见的治疗方法主要包括避免接触过敏原、药物治疗和基因治疗等:

1.避免接触过敏原:避免接触可能诱发水肿的物质,如化学品、化妆品、海鲜等。

2.药物治疗:包括非甾体抗炎药、抗组胺药物和皮质类固醇激素、杀菌性抗生素等,可减轻症状,但并不能根治疾病。

3.基因治疗:虽然目前还没有完全治愈遗传性血管神经性水肿的方法,但是可以通过基因治疗来控制病情。患者应注意加强护理和营养,提高抵抗力和免疫力,预防感染。如果遗传性血管神经性水肿病情持续或者加重,建议及时就医,寻求专业医生的帮助。

#血管性水肿#遗传性血管神经性水肿
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#遗传性血管神经性水肿#操作后出血
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氨甲环酸片一种止血药,纤溶现象与机体在生理或病理状态下的纤维蛋白分解、血管通透性增加等有关,亦与纤溶引起的机体反应、各种出血症状及变态反应等的发生、发展和治愈相关联。

 

氨甲环酸片可抑制这种纤溶酶的作用,而表现止血、抗变态反应、消炎效果。

 

氨甲环酸片解决哪些疾病问题?

 

  • 止血:

 

氨甲环酸片用于全身性原发性纤维蛋白溶解亢进所致的出血,如白血病、再生不良行贫血、紫癜等,以及手术中和手术后的异常出血。

 

氨甲环酸片用于局部性原发性纤维蛋白溶解亢进所致的异常出血,如肺出血、鼻出血、生殖器出血、肾出血、前列腺手术中和术后的异常出血。

 

 

  • 遗传性血管神经性水肿:

 

又称巨大荨麻疹,氨甲环酸片可以对其起到很好的缓解和治疗的作用。

 

 

 

氨甲环酸片临床应用指南

 

氨甲环酸片除了以上适应症,在临床还可以用来联合治疗黄褐斑有良好的临床效果。

氨甲环酸片联合治疗黄褐斑临床依据

1、通过进行氨甲环酸片联合谷胱甘与胶原贴对黄褐斑患者的临床研究,得出结论氨甲环酸片联合谷胱甘肽与胶原贴进行治疗后,其能够显著改善患者的治疗效果,可进行临床推广和应用。

 

2、通过进行低剂量长疗程口服氨甲环酸片联合Q-1064nm激光治疗黄褐斑疗效观察研究,得出结论低剂量长疗程口服氨甲环酸片联合Q-1064nm激光治疗黄褐斑患者可以明显提升治疗效果,降低复发率。

 

3、通过进行氨甲环酸片联合艺霏渗透雪颜面膜治疗黄褐斑的临床疗效观察研究,得出结论妥塞敏内服配合艺霏渗透雪颜面膜外用能够有效治疗黄褐斑,其复发率低,不良反应小,值得临床推广应用。

氨甲环酸片联合用于治疗黄褐斑的用药注意事项

1.氨甲环酸片作为处方药,用于祛黄褐斑的用量必须由医生决定。由于每个人的病情及体质差异,医生可能会根据每个人的情况不同,建议不同的用药方案。

 

2.使用氨甲环酸片治疗黄褐斑时,一旦停药,斑痕是有可能会复发的。斑痕反弹的原因也可能和诱发因素没有完全去除,或者再次受到诱发因素的影响有一定关系。比如有些患者内分泌出现异常,有些患者日晒,导致斑的复发。

 

3.患者用氨甲环酸去斑以后,一定要尽量的避免诱发因素的出现,平时注意防晒以及皮肤的保湿,做好护理工作,尽量避免反弹。

#血管性水肿#遗传性血管神经性水肿
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1. 获得性血管性水肿

  • 常见于皮肤比较松弛的部位,如眼睑、口唇及外阴,亦可见于非松弛部位的皮肤如手足肢端。
  • 皮损为局限性肿胀,边界不清,呈肤色或淡红色,表面光亮,触之有弹性感,多为单发。偶见多发。
  • 痒感不明显,偶有轻度肿胀不适。
  • 一般持续数小时至数天,消退后不留痕迹,但也可在同一部位反复发作。
  • 常并发荨麻疹;伴发喉头水肿可造成呼吸困难,甚至窒息死亡;消化道受累时可有腹痛,腹泻等表现。

2. 遗传性血管性水肿

  • 多数患者在儿童或少年期开始发作,往往反复发作至中年甚至终生,但中年后发作的频率降低、严重程度减轻,外伤或感染可诱发本病。
  • 主要发生在三个部位:
  1. 皮下组织:常累及面部、手部、上肢、下肢、生殖器,皮损为局限性非凹陷性皮下水肿,常为单发,自觉不痒,需 1~5 天消退。
  2. 腹腔脏器:如胃、肠道、膀胱,发病时表现类似及急腹症,一般 12~24 小时消失。
  3. 上呼吸道:发病可致喉头水肿。

遗传性血管水肿可分为三型,I 型最常见,其特征是 C1 酯酶抑制物的形成不足,85%的患者属于此型;II 型患者 C1INH 水平正常或增高,而功能缺失;III 型于 2000 年由 Bork 等报道,该类型与 C1INH 缺陷无关,为 X 连锁显性遗传病,仅发生于女性。

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