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南方科技大学第二附属医院,深圳市东湖医院遗传性血管神经性水肿专家

简介:

深圳市第三人民医院(南方科技大学第二附属医院)始建于1985年,是由深圳市政府举办的一所“强专科,大综合”的现代化三级甲等研究型医院,目前已建设成为深、港、澳及珠、莞、惠等珠三角地区规模大、设备先进、功能完善的感染性疾病诊疗与研究中心,主要承担深圳和周边地区传染病与重大疫情的防控任务并开展综合医疗服务。医院于2017年获得肝脏、肾脏器官移植“牌照”,2018年成为第二批广东省高水平医院建设单位;2019年5月获批国家感染性疾病临床医学研究中心(深圳市唯一、广东省第三家),2020年成为中国医学科学院深圳传染性疾病诊疗研究中心,并通过医疗信息互联互通成熟度四级甲等评审,2022年通过国家电子病历系统功能应用水平六级评审。在中国医院科技量值医院五年综合ASTEM排名中位列全国第80位(广东省内第10位),是深圳唯一进入前100名的单位。在2021年度医院综合STEM排行榜中排名全国第76,为广东省第10位,深圳市第1位;结核病学排名全国第5,传染病学排名全国7,双双拿下全省第1;呼吸病学排名第24位,消化病学排名第46位,护理学排名第60位,科研实力较2020年度明显增强。在2021年发布的《2020年度中国医院排行榜》,我院首次进入全国百强医院榜单,这也是深圳首家医院进入复旦版中国百强医院;结核病学科结核病专科进入复旦版《中国医院专科综合排行榜》第四名。深圳市第三人民医院借助深圳市“先行先试”的体制机制优势与创新环境,结合市委/市政府的战略部署,在市卫生健康委的正确领导下,坚持大湾区所需、医院所为,以推动医院高质量发展为主题,完善医院学科建设为主线,创新医疗服务技术为根本动力,不断赋予医院改革与发展的新内涵、新元素。专科发展以感染医学、器官移植和肿瘤生物治疗“三驾马车”并驾齐驱,以点带面发展专科学科群,全面提升学科国内外影响力。响应国家健康中国号召,医疗服务实现“院前、院中、院后”全覆盖,坚定“以病人为中心”的服务理念,提出“看一次病,管一辈子”的服务口号,做好患者延续服务,真正做到对患者全生命周期的治疗和照料。医院占地面积19.84万平方米,现有建筑面积22.3万平方米,编制床位2416张(含应急院区负压病床1008张)。现有员工两千余人,其中中高级职称1145人,博士(后)157人,硕士463人,研究生导师90人,先后自主培养了两位深圳市卫生系统国家自然科学基金杰出青年基金学者。医院设有深圳市肝病研究所,建设有BSL-3实验室和全市医院所独有的SPF级动物室,购置的科研设备总价值超过2亿。医院拥有深圳市首个顶级复合手术室,配备第四代达芬奇机器人;拥有中国第一家智能化整合实验室;配置有全流程高度自动化的“医院火眼”系统。放射科配备最先进的256排CT,3.0T高场强核磁共振,大平板数字减影血管造影机(DSA)及C臂血管机,乳腺机,数字化双板X线摄影系统和数字化胃肠机等一系列现代化影像检查。医院设有医疗医技科室56个,完成“强专科,大综合”的战略布局,形成综合学科反哺传染病学科的局面,逐步由三级甲等专科医院向三级甲等综合医院转变。科研方面,我院以科技创新为引领,临床需求为导向,积极承担及参与COVID-19课题项目研究,病毒学研究、诊断试剂研发、致病机制研究、临床特征研究、药物及血浆治疗研究等,系列硬核“成果”的取得,不仅极大地推进了医院的高质量发展,连续发布5版中英文《深圳“COVID-19”感染肺炎的临床诊疗方案》,2019年至今以第一或通讯作者在国际顶尖杂志发表SCI论文373篇,包括NEJM,JAMA,Science,NatMed等,影响因子3133.61分,申请了国际专利6项和国内专利5项。彰显了“国家感染性疾病临床医学研究中心”的引领作用,获得政府与社会的广泛关注与认可,也在全球抗疫临床研究的“并跑”竞赛中实现了“领跑”,促进了医院更高质量、更有效率的可持续发展。专科特色医疗方面,医院是国家感染性疾病(结核病)临床医学研究中心、中国医学科学院深圳传染性疾病诊疗研究中心。医院重点学科感染病科,由结核病科、肝病科、艾滋病科、传染病科、感染ICU、人工肝室、深圳市肝病研究所、广东省新发传染病诊治重点实验室等组成,下设有肝病、肺病、艾滋病、新发传染病、器官移植研究所5个医学中心。在突发传染病方面,妥善应对2003年非典疫情、2006年、2013年禽流感疫情、2009年猪流感疫情等突发重大传染病疫情,患者救治成功率均高于全国水平。2020年新冠疫情来袭,医院作为深圳唯一定点收治医院,在应对COVID-19重大疫情的临床救治实践中,不断创造了传染病救治医院的防控新模式。未来,深圳市第三人民医院将以“国际一流、世界领先”为目标,按照医疗水平国际化、环境设施现代化、医疗服务精细化、诊疗流程规范化、运营管理智慧化的标准,构建集医疗、教学、科研、预防,以及预警预测为一体的国家感染性疾病临床医学研究中心和国家综合性区域医疗中心,形成“学科-人才-项目-平台-成果-产品”的一体化的创新发展模式。遗传性血管神经性水肿,英文名hereditaryangioneuroticedema,血浆中一些调控蛋白调节着补体系统的活性。它们的缺陷可产生相应的临床症状鶒。C1抑制物(C1INH)缺陷可导致遗传性血管神经性水肿。,为常染色体显性遗传。C1INHmRNA转录被抑制(Ⅰ型),至血清C1INH浓度下降;另一些病人C1INH关键反应区的精氨酸发生突变,血浆中存在正常或增高水平的C1INH但无功能(Ⅱ型)。少数先证者为自发突变发病机制:C1INH浓度降低和C1INH功能缺陷使C1激活导致无控制的C1s、C4和C2活化,释放血管活性肽和激肽,缓激肽也增加。由于激肽对毛细血管后小静脉的血管舒张效应产生了发作性局限性典型的非凹陷性水肿这些个体C1激活的机制尚不清楚。,神经,避免诱发因素如损伤等,外科或口腔科手术时宜预防性给予新鲜血浆使用C1INH可用于治疗和长期预防,尚处于实验研究阶段。半合成雄性激素达那唑(danazol)用于急性发作的预防,可提高血清C1INH水平增高,其机制还不清楚,儿童应慎用氨基己酸可用于预防,成人剂量7~8g/d,儿童相应减量。氨基己酸可致严重肌病,宜用最小有效剂量。注射盐酸哌替啶可减轻腹痛。急性发作时可用0.01ml/kg肾上腺素和抗组胺药物消除水肿糖皮质激素无作用。,其他类型水肿,无,C4和C2减少,血清补体滴度明显降低。C1INH可检测到,但15%患者是阴性。因为C1具有酯酶作用,可通过测定病人血清水解酯的能力增高,特异性诊断C1INH缺陷。其它辅助检查:必要时做胸部X线等检查。相关检查:>C4,。

张江国 副主任医师

消化内科 消化内镜 胃肠病学 胰腺疾病 肝脏疾病

好评 100%
接诊量 142
平均等待 2小时
擅长:消化内科 消化内镜 胃肠病学 胰腺疾病 肝脏疾病
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曹孟丽 副主任医师

擅长肝病,呼吸道感染,肺炎,艾滋病,艾滋病阻断,传染病筛查,真菌感染,寄生虫病

好评 -
接诊量 -
平均等待 -
擅长:擅长肝病,呼吸道感染,肺炎,艾滋病,艾滋病阻断,传染病筛查,真菌感染,寄生虫病
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李轩 主治医师

肝功能异常,病毒性肝炎,自身免疫性肝病,药物性肝炎,脂肪肝,肝硬化,肝癌,寄生虫肝病等

好评 100%
接诊量 65
平均等待 15分钟
擅长:肝功能异常,病毒性肝炎,自身免疫性肝病,药物性肝炎,脂肪肝,肝硬化,肝癌,寄生虫肝病等
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黄捷 主任医师

擅长常见皮肤病痤疮,脱发,湿疹,荨麻疹等;性传播疾病,如各种复杂的尖锐湿疣,生殖器疱疹,衣原体支原体感染等等以及泌尿男性病的前列腺炎,包皮龟头炎等等的诊治

好评 99%
接诊量 362
平均等待 30分钟
擅长:擅长常见皮肤病痤疮,脱发,湿疹,荨麻疹等;性传播疾病,如各种复杂的尖锐湿疣,生殖器疱疹,衣原体支原体感染等等以及泌尿男性病的前列腺炎,包皮龟头炎等等的诊治
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彭凌 主治医师

肝炎、艾滋病、乙肝母婴阻断、寄生虫、布氏杆菌病以及其他感染性疾病

好评 -
接诊量 -
平均等待 -
擅长:肝炎、艾滋病、乙肝母婴阻断、寄生虫、布氏杆菌病以及其他感染性疾病
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王平 副主任医师

从事肝脏病临床工作 20 余年,具有丰富的临床经验。擅长慢性肝炎、肝硬化、自身免疫性肝病、肝衰竭、肝癌等肝病。

好评 -
接诊量 -
平均等待 -
擅长:从事肝脏病临床工作 20 余年,具有丰富的临床经验。擅长慢性肝炎、肝硬化、自身免疫性肝病、肝衰竭、肝癌等肝病。
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张丽娜 副主任医师

慢性乙型肝炎,慢性丙型肝炎,肝硬化。大三阳,小三阳,慢乙肝,乙肝,乙肝携带。丙肝,慢丙肝。乙肝预防,母婴阻断。

好评 100%
接诊量 77
平均等待 15分钟
擅长:慢性乙型肝炎,慢性丙型肝炎,肝硬化。大三阳,小三阳,慢乙肝,乙肝,乙肝携带。丙肝,慢丙肝。乙肝预防,母婴阻断。
更多服务
刘智 主任医师

擅长治疗各种肺结核尤其是及耐药结核病、结核性胸膜炎、结核病合并呼吸衰竭等。

好评 100%
接诊量 107
平均等待 15分钟
擅长:擅长治疗各种肺结核尤其是及耐药结核病、结核性胸膜炎、结核病合并呼吸衰竭等。
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林元龙 副主任医师

感染病相关领域:乙肝,丙肝,肝硬化,HIV,新冠,各型呼吸道感染,肺炎等,日常养生保健

好评 100%
接诊量 1
平均等待 -
擅长:感染病相关领域:乙肝,丙肝,肝硬化,HIV,新冠,各型呼吸道感染,肺炎等,日常养生保健
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蔡庆贤 主任医师

擅长乙肝、丙肝、脂肪肝、肝硬化的诊治。首创“三步转阴”策略治疗慢性乙型肝炎,熟练运用中西医结合治疗“肝纤维化”,特别擅长肝癌风险的精准预判和规避。

好评 100%
接诊量 30
平均等待 -
擅长:擅长乙肝、丙肝、脂肪肝、肝硬化的诊治。首创“三步转阴”策略治疗慢性乙型肝炎,熟练运用中西医结合治疗“肝纤维化”,特别擅长肝癌风险的精准预判和规避。
更多服务

患友问诊

我有腰椎管狭窄,导致腿疼,想知道七叶皂苷钠片是否适合我?
21
2024-11-19 11:30:52
我被诊断出2型糖尿病,想了解沙格列汀片的使用情况,之前用过其他DPP4抑制剂出现过血管性水肿的症状。
68
2024-11-19 11:30:52
腰椎用药导致胃部不适,询问七叶皂苷钠片是否适合并寻求护胃药物推荐。
44
2024-11-19 11:30:52
75岁老人腰间盘突出手术后神经水肿,医生开药治疗,患者有糖尿病,手术后一个月仍然感到疼痛,询问用药方法和注意事项。
58
2024-11-19 11:30:52
患者腿酸涨,伴有腿部肿胀,想了解是否适合使用七叶皂苷钠片治疗。
3
2024-11-19 11:30:52
我患有腰椎间盘突出,想知道七叶皂苷钠片是否适合我使用?
16
2024-11-19 11:30:52
我膝盖疼痛,膝盖周围有些肿胀,想知道七叶皂苷钠片是否适合?
45
2024-11-19 11:30:52
我最近腰腿痛一个月,偶尔有肿胀,想知道有没有什么药可以缓解?
4
2024-11-19 11:30:52
我因为干活腰部扭伤了三个月,导致腰疼,想知道该怎么办?
10
2024-11-19 11:30:52
我想了解七叶皂苷钠片的用途和注意事项,是否适合我使用?
69
2024-11-19 11:30:52

科普文章

#遗传性血管神经性水肿
0

确诊为遗传性血管神经性水肿,应积极就医治疗。常见的治疗方法主要包括避免接触过敏原、药物治疗和基因治疗等:

1.避免接触过敏原:避免接触可能诱发水肿的物质,如化学品、化妆品、海鲜等。

2.药物治疗:包括非甾体抗炎药、抗组胺药物和皮质类固醇激素、杀菌性抗生素等,可减轻症状,但并不能根治疾病。

3.基因治疗:虽然目前还没有完全治愈遗传性血管神经性水肿的方法,但是可以通过基因治疗来控制病情。患者应注意加强护理和营养,提高抵抗力和免疫力,预防感染。如果遗传性血管神经性水肿病情持续或者加重,建议及时就医,寻求专业医生的帮助。

#血管性水肿#遗传性血管神经性水肿
317

#遗传性血管神经性水肿#操作后出血
239

氨甲环酸片一种止血药,纤溶现象与机体在生理或病理状态下的纤维蛋白分解、血管通透性增加等有关,亦与纤溶引起的机体反应、各种出血症状及变态反应等的发生、发展和治愈相关联。

 

氨甲环酸片可抑制这种纤溶酶的作用,而表现止血、抗变态反应、消炎效果。

 

氨甲环酸片解决哪些疾病问题?

 

  • 止血:

 

氨甲环酸片用于全身性原发性纤维蛋白溶解亢进所致的出血,如白血病、再生不良行贫血、紫癜等,以及手术中和手术后的异常出血。

 

氨甲环酸片用于局部性原发性纤维蛋白溶解亢进所致的异常出血,如肺出血、鼻出血、生殖器出血、肾出血、前列腺手术中和术后的异常出血。

 

 

  • 遗传性血管神经性水肿:

 

又称巨大荨麻疹,氨甲环酸片可以对其起到很好的缓解和治疗的作用。

 

 

 

氨甲环酸片临床应用指南

 

氨甲环酸片除了以上适应症,在临床还可以用来联合治疗黄褐斑有良好的临床效果。

氨甲环酸片联合治疗黄褐斑临床依据

1、通过进行氨甲环酸片联合谷胱甘与胶原贴对黄褐斑患者的临床研究,得出结论氨甲环酸片联合谷胱甘肽与胶原贴进行治疗后,其能够显著改善患者的治疗效果,可进行临床推广和应用。

 

2、通过进行低剂量长疗程口服氨甲环酸片联合Q-1064nm激光治疗黄褐斑疗效观察研究,得出结论低剂量长疗程口服氨甲环酸片联合Q-1064nm激光治疗黄褐斑患者可以明显提升治疗效果,降低复发率。

 

3、通过进行氨甲环酸片联合艺霏渗透雪颜面膜治疗黄褐斑的临床疗效观察研究,得出结论妥塞敏内服配合艺霏渗透雪颜面膜外用能够有效治疗黄褐斑,其复发率低,不良反应小,值得临床推广应用。

氨甲环酸片联合用于治疗黄褐斑的用药注意事项

1.氨甲环酸片作为处方药,用于祛黄褐斑的用量必须由医生决定。由于每个人的病情及体质差异,医生可能会根据每个人的情况不同,建议不同的用药方案。

 

2.使用氨甲环酸片治疗黄褐斑时,一旦停药,斑痕是有可能会复发的。斑痕反弹的原因也可能和诱发因素没有完全去除,或者再次受到诱发因素的影响有一定关系。比如有些患者内分泌出现异常,有些患者日晒,导致斑的复发。

 

3.患者用氨甲环酸去斑以后,一定要尽量的避免诱发因素的出现,平时注意防晒以及皮肤的保湿,做好护理工作,尽量避免反弹。

#血管性水肿#遗传性血管神经性水肿
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1. 获得性血管性水肿

  • 常见于皮肤比较松弛的部位,如眼睑、口唇及外阴,亦可见于非松弛部位的皮肤如手足肢端。
  • 皮损为局限性肿胀,边界不清,呈肤色或淡红色,表面光亮,触之有弹性感,多为单发。偶见多发。
  • 痒感不明显,偶有轻度肿胀不适。
  • 一般持续数小时至数天,消退后不留痕迹,但也可在同一部位反复发作。
  • 常并发荨麻疹;伴发喉头水肿可造成呼吸困难,甚至窒息死亡;消化道受累时可有腹痛,腹泻等表现。

2. 遗传性血管性水肿

  • 多数患者在儿童或少年期开始发作,往往反复发作至中年甚至终生,但中年后发作的频率降低、严重程度减轻,外伤或感染可诱发本病。
  • 主要发生在三个部位:
  1. 皮下组织:常累及面部、手部、上肢、下肢、生殖器,皮损为局限性非凹陷性皮下水肿,常为单发,自觉不痒,需 1~5 天消退。
  2. 腹腔脏器:如胃、肠道、膀胱,发病时表现类似及急腹症,一般 12~24 小时消失。
  3. 上呼吸道:发病可致喉头水肿。

遗传性血管水肿可分为三型,I 型最常见,其特征是 C1 酯酶抑制物的形成不足,85%的患者属于此型;II 型患者 C1INH 水平正常或增高,而功能缺失;III 型于 2000 年由 Bork 等报道,该类型与 C1INH 缺陷无关,为 X 连锁显性遗传病,仅发生于女性。

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