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温州医科大学附属杭州市儿童医院遗传性血管神经性水肿专家

简介:

杭州市儿童医院是由杭州市人民政府按三级甲等标准全额投资建设的一所集医、教、研于一体的现代化综合性儿童医院。医院创建于2009年1月,总建筑面积约12万平方米,规模床位1000张。截止目前,共有职工700余人,其中高级职称120余人、硕博士200余人、博士生导师、硕士生导师20余人。年门诊达60余万人次,出院病人近2万人次。 医院专业设置齐全,专科特色明显,现有27个临床专科。小儿外科学、小儿呼吸病与感染性疾病学、临床认知心理学为杭州市重点学科,中医儿科学为杭州市重点培育学科。中医康复科、消化病学、骨科学为院级重点学科,泌尿外科学、内分泌学、皮肤病学、医院运维管理学为院级重点培育学科。专科建设涵盖儿童医疗各个领域,满足区域儿童常见病多发病、危重急症救治和康复服务需要。 医院坚持“科教兴院”,积极融入“长三角一体化”发展,与上海交通大学医学院附属新华医院全面开展医疗合作。围绕“杭州市儿童医疗中心”“杭州市儿童保健中心”两个中心,谋求区域性合作、战略性发展。作为北京儿童医院集团成员单位、温州医科大学附属杭州市儿童医院、杭州师范大学附属儿童医院、浙江中医药大学附属杭州儿童医院以及杭州医学院教学医院,承担医学本科生、硕士研究生教学。现为浙江省儿科住院医师规范化培训基地,是浙江大学医学院附属儿童医院住培基地联合体成员,承担区域儿科住培任务。截止目前,医院获得国家自然科学基金委,省自然科学基金委、省科技厅、省卫健委、省中管局、市科技局和市卫健委等科研立项110项,科研经费380余万元。荣获浙江省医药卫生科技奖、杭州市科技进步奖等多个奖项,发表SCI论文30余篇,授权专利23项。医院现为杭州市医学会小儿外科分会的主委单位。 医院积极应对突发公共卫生事件,在新冠肺炎疫情防控救治、重症手足口病防治、甲型流感、登革热等重大突发公共卫生事件中发挥了重要的作用。感染科为省内手足口病重症定点诊治科室承担杭州市乃至周边地区儿童感染、传染性疾病的定点收治工作。 立足“大健康综合体”建设,医院目前设有治未病健康、视力健康、脊柱健康、心理健康4个保健中心。从视觉疗愈角度打造医院环境,从儿童特点给予就医关怀,从独特人文设计营造浓厚文化氛围。两幢主体医疗综合楼是功能完备独具童趣化、智能化、舒适化的儿童健康综合体。除诊疗场所之外,医疗综合楼内还设有少儿图书馆、乐高积木墙、儿童游戏治疗中心、“童年足迹”展览区以及趣咖啡、趣超市、趣音乐等“趣”系列活动功能区。医院以“党建儿童健康联盟”为载体,与100余家政府机关、学校、医疗机构、企业等构建成一个党建共同体,打造一个跨界合作交流平台,建立一个全方位儿童健康保障体系。同时,积极探索广域“健康+”服务模式,将教育、科普、音乐、运动、艺术、营养膳食等多方面与健康相融合,为婴幼儿、儿童及青少年提供全生命周期的健康服务。 医院重视人才队伍建设,培养了浙江省名中医、全国中医临床优秀人才、浙江省“151”人才、浙江省医坛新秀、杭州市医坛新秀、杭州市“131”人才、杭州市“优秀青年岗位能手”等各类人才,选派优秀业务骨干赴德国、英国等知名医院参加国际进修项目。 坚守“不忘初心、牢记使命”,以服务患者为中心,医院先后获得“2019中国医院建设奖第二届中国最美医院”“杭州市巾帼文明岗”“杭州市五一劳动奖状”“杭州市三八红旗集体”“浙江省抗击新冠肺炎疫情先进集体”“杭州市抗击新冠肺炎疫情先进集体”“杭州市先进基层党组织”等荣誉称号。 医院将全面提升技术和服务水平,秉承“精业厚德 惠泽童心”的宗旨,辐射华东,面向全国,建设具有国内一流水平的三级甲等儿童医学中心。遗传性血管神经性水肿,英文名hereditaryangioneuroticedema,血浆中一些调控蛋白调节着补体系统的活性。它们的缺陷可产生相应的临床症状鶒。C1抑制物(C1INH)缺陷可导致遗传性血管神经性水肿。,为常染色体显性遗传。C1INHmRNA转录被抑制(Ⅰ型),至血清C1INH浓度下降;另一些病人C1INH关键反应区的精氨酸发生突变,血浆中存在正常或增高水平的C1INH但无功能(Ⅱ型)。少数先证者为自发突变发病机制:C1INH浓度降低和C1INH功能缺陷使C1激活导致无控制的C1s、C4和C2活化,释放血管活性肽和激肽,缓激肽也增加。由于激肽对毛细血管后小静脉的血管舒张效应产生了发作性局限性典型的非凹陷性水肿这些个体C1激活的机制尚不清楚。,神经,避免诱发因素如损伤等,外科或口腔科手术时宜预防性给予新鲜血浆使用C1INH可用于治疗和长期预防,尚处于实验研究阶段。半合成雄性激素达那唑(danazol)用于急性发作的预防,可提高血清C1INH水平增高,其机制还不清楚,儿童应慎用氨基己酸可用于预防,成人剂量7~8g/d,儿童相应减量。氨基己酸可致严重肌病,宜用最小有效剂量。注射盐酸哌替啶可减轻腹痛。急性发作时可用0.01ml/kg肾上腺素和抗组胺药物消除水肿糖皮质激素无作用。,其他类型水肿,无,C4和C2减少,血清补体滴度明显降低。C1INH可检测到,但15%患者是阴性。因为C1具有酯酶作用,可通过测定病人血清水解酯的能力增高,特异性诊断C1INH缺陷。其它辅助检查:必要时做胸部X线等检查。相关检查:>C4,。

张天燕 副主任医师

擅长焦虑障碍、抑郁障碍、适应障碍、强迫及相关障碍、注意缺陷多动障碍、抽动障碍、儿童青少年情绪行为问题的诊治

好评 100%
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擅长:擅长焦虑障碍、抑郁障碍、适应障碍、强迫及相关障碍、注意缺陷多动障碍、抽动障碍、儿童青少年情绪行为问题的诊治
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邵莉梅 副主任医师

安徽医科大学皮肤病与性病硕士研究生毕业,先后在三甲医院,淮北市人民医院及杭州市第三人民医院从事皮肤科临床工作十余年,擅长儿童特应性皮炎、血管瘤、荨麻疹等疾病诊疗,成人皮肤病及性病,尤其是(慢性)荨麻疹、面部过敏性皮炎、银屑病、白癜风、斑秃、梅毒、尖锐湿疣等常见病及疑难皮肤性病的诊断与治疗经验丰富。

好评 99%
接诊量 579
平均等待 30分钟
擅长:安徽医科大学皮肤病与性病硕士研究生毕业,先后在三甲医院,淮北市人民医院及杭州市第三人民医院从事皮肤科临床工作十余年,擅长儿童特应性皮炎、血管瘤、荨麻疹等疾病诊疗,成人皮肤病及性病,尤其是(慢性)荨麻疹、面部过敏性皮炎、银屑病、白癜风、斑秃、梅毒、尖锐湿疣等常见病及疑难皮肤性病的诊断与治疗经验丰富。
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周杰林 主任医师

擅长惊厥、癫痫、脑炎、抽动障碍、发热、支气管炎、肺炎、哮喘、腹痛、腹泻、消化不良等疾病的诊断、治疗。

好评 100%
接诊量 884
平均等待 1小时
擅长:擅长惊厥、癫痫、脑炎、抽动障碍、发热、支气管炎、肺炎、哮喘、腹痛、腹泻、消化不良等疾病的诊断、治疗。
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刘占利 主任医师

小儿常见神经疾病

好评 100%
接诊量 208
平均等待 15分钟
擅长:小儿常见神经疾病
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陈云龙 主任医师

小儿呼吸,肺炎,慢性咳嗽,哮喘等诊治。儿童腹泻诊治。

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接诊量 199
平均等待 15分钟
擅长:小儿呼吸,肺炎,慢性咳嗽,哮喘等诊治。儿童腹泻诊治。
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王海萍 副主任医师

擅长各类惊厥性疾病诊治如复杂性热性惊厥、癫痫;颅内感染、抽动障碍、运动障碍、发育落后等相关神经系统疑难病症的诊断及治疗;对小儿神经电生理检查及判读有一定的研究

好评 -
接诊量 35
平均等待 -
擅长:擅长各类惊厥性疾病诊治如复杂性热性惊厥、癫痫;颅内感染、抽动障碍、运动障碍、发育落后等相关神经系统疑难病症的诊断及治疗;对小儿神经电生理检查及判读有一定的研究
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裘宇辉 副主任医师

腹腔镜微创治疗。 小儿普外科常见病:各种皮肤皮下小肿块,血管瘤,淋巴管瘤,腹股沟斜疝,鞘膜积液,先天性胆总管囊肿,先天性巨结肠,肛门闭锁,胆道闭锁,腹腔盆腔肿物,卵巢肿瘤,梅克尔憩室等 泌尿外科常见病:包茎,包皮过长,隐睾,隐匿阴茎 新生儿外科常见病:先天性肥厚性幽门狭窄,十二指肠梗阻,肠旋转不良,环状胰腺,肠闭锁,骶尾部畸胎瘤,脐部畸形,腹裂,脐膨出等。

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接诊量 7
平均等待 -
擅长:腹腔镜微创治疗。 小儿普外科常见病:各种皮肤皮下小肿块,血管瘤,淋巴管瘤,腹股沟斜疝,鞘膜积液,先天性胆总管囊肿,先天性巨结肠,肛门闭锁,胆道闭锁,腹腔盆腔肿物,卵巢肿瘤,梅克尔憩室等 泌尿外科常见病:包茎,包皮过长,隐睾,隐匿阴茎 新生儿外科常见病:先天性肥厚性幽门狭窄,十二指肠梗阻,肠旋转不良,环状胰腺,肠闭锁,骶尾部畸胎瘤,脐部畸形,腹裂,脐膨出等。
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陈妙月 副主任医师

对于小儿内科各种常见疾病和疑难危重疾病的诊治具有丰富的临床经验,如肺炎、反复呼吸道感染、慢性咳嗽、哮喘、过敏性鼻炎、鼻窦炎、腹泻、呕吐、腹痛、消化不良、矮小、性早熟、心肌炎、川崎病、手足口病、水痘、腮腺炎等的诊治。

好评 99%
接诊量 75
平均等待 15分钟
擅长:对于小儿内科各种常见疾病和疑难危重疾病的诊治具有丰富的临床经验,如肺炎、反复呼吸道感染、慢性咳嗽、哮喘、过敏性鼻炎、鼻窦炎、腹泻、呕吐、腹痛、消化不良、矮小、性早熟、心肌炎、川崎病、手足口病、水痘、腮腺炎等的诊治。
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李奇峰 副主任医师

儿童神经系统发育的相关疾病如:脊髓栓系、(痉挛性)脑瘫、脑积水,蛛网膜囊肿、脑发育迟缓、脑外伤、颅缝早闭、 Chiari畸形、脑血管病、脑出血、脑肿瘤等疾病,尤其擅长內镜等微创治疗。专注儿童生长发育相关问题,包括儿童脑发育迟缓、儿童长期便秘,遗尿、身材矮小、多动障碍、肥胖、儿童关注力提升等问题。并治疗

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接诊量 -
平均等待 -
擅长:儿童神经系统发育的相关疾病如:脊髓栓系、(痉挛性)脑瘫、脑积水,蛛网膜囊肿、脑发育迟缓、脑外伤、颅缝早闭、 Chiari畸形、脑血管病、脑出血、脑肿瘤等疾病,尤其擅长內镜等微创治疗。专注儿童生长发育相关问题,包括儿童脑发育迟缓、儿童长期便秘,遗尿、身材矮小、多动障碍、肥胖、儿童关注力提升等问题。并治疗
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张婕 副主任医师

擅长儿童常见病、多发病、过敏疾病的诊疗。如:支气管肺炎,哮喘,食物过敏,湿疹,急性支气管炎,鼻炎,腹泻,各种呼吸道感染等。

好评 100%
接诊量 1
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擅长:擅长儿童常见病、多发病、过敏疾病的诊疗。如:支气管肺炎,哮喘,食物过敏,湿疹,急性支气管炎,鼻炎,腹泻,各种呼吸道感染等。
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患友问诊

腰椎间盘突出引起神经水肿,如何选择合适的药物进行治疗?
29
2024-11-19 11:21:44
41岁女性,去年做了子宫暖巢全切术,右侧大腿肿痛一年,最近晚上睡觉开始痛,想知道七叶皂苷钠片是否适合?
41
2024-11-19 11:21:44
我有腰椎间盘突出,屁股和脚都很痛,想知道有没有什么药可以缓解症状?
32
2024-11-19 11:21:44
我有静脉性水肿和精索静脉曲张的症状,想了解七叶皂苷钠片的用途和效果。
30
2024-11-19 11:21:44
75岁老人腰间盘突出手术后神经水肿,医生开药治疗,患者有糖尿病,手术后一个月仍然感到疼痛,询问用药方法和注意事项。
42
2024-11-19 11:21:44
我有轻微的腰部疼痛和双脚肿胀,想知道是否可以用七叶皂苷钠片缓解?
64
2024-11-19 11:21:44
四肢沉重、麻木、疼痛,早上起来有酸胀不适感,痔静脉曲张引起的肛门潮湿、瘙痒、便血、疼痛等症状,45岁女性,脾胃虚弱。请问这是什么问题?
9
2024-11-19 11:21:44
脚背被压,肿了一个月,想知道有没有什么药可以消肿?
40
2024-11-19 11:21:44
我被医生开了七叶皂苷钠片,想了解它的作用和用法。
45
2024-11-19 11:21:44
我做完手术后,医生建议我服用迈之灵片来帮助恢复,但我想了解更多关于这个药的信息和正确的使用方法。
6
2024-11-19 11:21:44

科普文章

#遗传性血管神经性水肿
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确诊为遗传性血管神经性水肿,应积极就医治疗。常见的治疗方法主要包括避免接触过敏原、药物治疗和基因治疗等:

1.避免接触过敏原:避免接触可能诱发水肿的物质,如化学品、化妆品、海鲜等。

2.药物治疗:包括非甾体抗炎药、抗组胺药物和皮质类固醇激素、杀菌性抗生素等,可减轻症状,但并不能根治疾病。

3.基因治疗:虽然目前还没有完全治愈遗传性血管神经性水肿的方法,但是可以通过基因治疗来控制病情。患者应注意加强护理和营养,提高抵抗力和免疫力,预防感染。如果遗传性血管神经性水肿病情持续或者加重,建议及时就医,寻求专业医生的帮助。

#血管性水肿#遗传性血管神经性水肿
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#遗传性血管神经性水肿#操作后出血
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氨甲环酸片一种止血药,纤溶现象与机体在生理或病理状态下的纤维蛋白分解、血管通透性增加等有关,亦与纤溶引起的机体反应、各种出血症状及变态反应等的发生、发展和治愈相关联。

 

氨甲环酸片可抑制这种纤溶酶的作用,而表现止血、抗变态反应、消炎效果。

 

氨甲环酸片解决哪些疾病问题?

 

  • 止血:

 

氨甲环酸片用于全身性原发性纤维蛋白溶解亢进所致的出血,如白血病、再生不良行贫血、紫癜等,以及手术中和手术后的异常出血。

 

氨甲环酸片用于局部性原发性纤维蛋白溶解亢进所致的异常出血,如肺出血、鼻出血、生殖器出血、肾出血、前列腺手术中和术后的异常出血。

 

 

  • 遗传性血管神经性水肿:

 

又称巨大荨麻疹,氨甲环酸片可以对其起到很好的缓解和治疗的作用。

 

 

 

氨甲环酸片临床应用指南

 

氨甲环酸片除了以上适应症,在临床还可以用来联合治疗黄褐斑有良好的临床效果。

氨甲环酸片联合治疗黄褐斑临床依据

1、通过进行氨甲环酸片联合谷胱甘与胶原贴对黄褐斑患者的临床研究,得出结论氨甲环酸片联合谷胱甘肽与胶原贴进行治疗后,其能够显著改善患者的治疗效果,可进行临床推广和应用。

 

2、通过进行低剂量长疗程口服氨甲环酸片联合Q-1064nm激光治疗黄褐斑疗效观察研究,得出结论低剂量长疗程口服氨甲环酸片联合Q-1064nm激光治疗黄褐斑患者可以明显提升治疗效果,降低复发率。

 

3、通过进行氨甲环酸片联合艺霏渗透雪颜面膜治疗黄褐斑的临床疗效观察研究,得出结论妥塞敏内服配合艺霏渗透雪颜面膜外用能够有效治疗黄褐斑,其复发率低,不良反应小,值得临床推广应用。

氨甲环酸片联合用于治疗黄褐斑的用药注意事项

1.氨甲环酸片作为处方药,用于祛黄褐斑的用量必须由医生决定。由于每个人的病情及体质差异,医生可能会根据每个人的情况不同,建议不同的用药方案。

 

2.使用氨甲环酸片治疗黄褐斑时,一旦停药,斑痕是有可能会复发的。斑痕反弹的原因也可能和诱发因素没有完全去除,或者再次受到诱发因素的影响有一定关系。比如有些患者内分泌出现异常,有些患者日晒,导致斑的复发。

 

3.患者用氨甲环酸去斑以后,一定要尽量的避免诱发因素的出现,平时注意防晒以及皮肤的保湿,做好护理工作,尽量避免反弹。

#血管性水肿#遗传性血管神经性水肿
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1. 获得性血管性水肿

  • 常见于皮肤比较松弛的部位,如眼睑、口唇及外阴,亦可见于非松弛部位的皮肤如手足肢端。
  • 皮损为局限性肿胀,边界不清,呈肤色或淡红色,表面光亮,触之有弹性感,多为单发。偶见多发。
  • 痒感不明显,偶有轻度肿胀不适。
  • 一般持续数小时至数天,消退后不留痕迹,但也可在同一部位反复发作。
  • 常并发荨麻疹;伴发喉头水肿可造成呼吸困难,甚至窒息死亡;消化道受累时可有腹痛,腹泻等表现。

2. 遗传性血管性水肿

  • 多数患者在儿童或少年期开始发作,往往反复发作至中年甚至终生,但中年后发作的频率降低、严重程度减轻,外伤或感染可诱发本病。
  • 主要发生在三个部位:
  1. 皮下组织:常累及面部、手部、上肢、下肢、生殖器,皮损为局限性非凹陷性皮下水肿,常为单发,自觉不痒,需 1~5 天消退。
  2. 腹腔脏器:如胃、肠道、膀胱,发病时表现类似及急腹症,一般 12~24 小时消失。
  3. 上呼吸道:发病可致喉头水肿。

遗传性血管水肿可分为三型,I 型最常见,其特征是 C1 酯酶抑制物的形成不足,85%的患者属于此型;II 型患者 C1INH 水平正常或增高,而功能缺失;III 型于 2000 年由 Bork 等报道,该类型与 C1INH 缺陷无关,为 X 连锁显性遗传病,仅发生于女性。

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