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浙江大学医学院附属杭州市第一人民医院遗传性血管神经性水肿专家

简介:

杭州市第一人民医院创建于1923年,是杭州地区融医疗、教学、科研、预防和社会保健于一体的市属最大的综合性三级甲等医院[1],是浙江省首批通过三甲评审的四家医院之一,现为“浙江大学医学院附属杭州市第一人民医院“、“浙江中医药大学第四临床医学院”、杭州市消化病医院。医院注重恶性肿瘤多学科治疗、心脑血管疾病诊治、危重孕产妇救治、健康管理等学科群建设;承担杭州市产科、骨科、重症医学、急诊、放射、超声、病理、检验、药事、护理、院内感染、门诊、临床用血、健康体检、医学研究伦理、病原微生物实验室生物安全、康复医学、消化内镜18个质控中心的建设工作。医院核定床位1200张,目前实际开放床位1651张,现有临床医技科室52个,省、市重点学科、专科、区域专病中心34个,拥有浙江省临床肿瘤药理与毒理学研究重点实验室、浙江省中西医结合分子肿瘤重点实验室、浙江省医学科学院肺癌研究所、杭州市转化医学研究中心、杭州市肿瘤研究所等科研机构。医院在院员工2651人,拥有教育部“长江学者奖励计划”特聘教授1人,国家杰出青年科学基金获得者1人,国家“万人计划”科技创新领军人才1人,享受国务院特贴人员8人,浙江省突出贡献中青年专家3人,省卫生领军人才1名、省卫生高层次创新人才5名、省医坛新秀5名,省“151”人才15人、市“131”人才73人。遗传性血管神经性水肿,英文名hereditaryangioneuroticedema,血浆中一些调控蛋白调节着补体系统的活性。它们的缺陷可产生相应的临床症状鶒。C1抑制物(C1INH)缺陷可导致遗传性血管神经性水肿。,为常染色体显性遗传。C1INHmRNA转录被抑制(Ⅰ型),至血清C1INH浓度下降;另一些病人C1INH关键反应区的精氨酸发生突变,血浆中存在正常或增高水平的C1INH但无功能(Ⅱ型)。少数先证者为自发突变发病机制:C1INH浓度降低和C1INH功能缺陷使C1激活导致无控制的C1s、C4和C2活化,释放血管活性肽和激肽,缓激肽也增加。由于激肽对毛细血管后小静脉的血管舒张效应产生了发作性局限性典型的非凹陷性水肿这些个体C1激活的机制尚不清楚。,神经,避免诱发因素如损伤等,外科或口腔科手术时宜预防性给予新鲜血浆使用C1INH可用于治疗和长期预防,尚处于实验研究阶段。半合成雄性激素达那唑(danazol)用于急性发作的预防,可提高血清C1INH水平增高,其机制还不清楚,儿童应慎用氨基己酸可用于预防,成人剂量7~8g/d,儿童相应减量。氨基己酸可致严重肌病,宜用最小有效剂量。注射盐酸哌替啶可减轻腹痛。急性发作时可用0.01ml/kg肾上腺素和抗组胺药物消除水肿糖皮质激素无作用。,其他类型水肿,无,C4和C2减少,血清补体滴度明显降低。C1INH可检测到,但15%患者是阴性。因为C1具有酯酶作用,可通过测定病人血清水解酯的能力增高,特异性诊断C1INH缺陷。其它辅助检查:必要时做胸部X线等检查。相关检查:>C4,。

韩辉 副主任医师

擅长糖尿病及糖尿病急慢性并发症,甲状腺疾病,甲状腺结节,高血压,高血脂,妊娠糖尿病,妊娠相关甲状腺疾病,痛风和高尿酸,肥胖,关节痛,内科疑难病。

好评 99%
接诊量 2012
平均等待 15分钟
擅长:擅长糖尿病及糖尿病急慢性并发症,甲状腺疾病,甲状腺结节,高血压,高血脂,妊娠糖尿病,妊娠相关甲状腺疾病,痛风和高尿酸,肥胖,关节痛,内科疑难病。
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蔡泓 副主任医师

擅长月经病、不孕不育、复发性流产、免疫及内分泌相关生殖障碍、多囊卵巢综合征、闭经、绝经相关疾病与激素治疗等疾病的诊治,擅长子宫内膜异位症和子宫腺肌症的综合诊治,以及生育相关宫腹腔镜微创手术技术。

好评 99%
接诊量 229
平均等待 3小时
擅长:擅长月经病、不孕不育、复发性流产、免疫及内分泌相关生殖障碍、多囊卵巢综合征、闭经、绝经相关疾病与激素治疗等疾病的诊治,擅长子宫内膜异位症和子宫腺肌症的综合诊治,以及生育相关宫腹腔镜微创手术技术。
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朱婧 副主任医师

代谢相关性脂肪性肝病、酒精性肝病、病毒性肝炎及各种疑难肝病的临床诊治

好评 -
接诊量 -
平均等待 -
擅长:代谢相关性脂肪性肝病、酒精性肝病、病毒性肝炎及各种疑难肝病的临床诊治
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彭友 副主任医师

擅长甲状腺、甲状旁腺、乳腺等疾病的外科诊治及综合治疗。尤其擅长甲状腺癌根治术及乳腺癌改良根治术,以及其它甲状腺、乳腺相关的各类手术。

好评 100%
接诊量 3
平均等待 -
擅长:擅长甲状腺、甲状旁腺、乳腺等疾病的外科诊治及综合治疗。尤其擅长甲状腺癌根治术及乳腺癌改良根治术,以及其它甲状腺、乳腺相关的各类手术。
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张志群 主任医师

1.早产婴儿及婴幼儿生长发育(生长发育评估、喂养指导、辅食添加、维生素D缺乏指导、贫血用药指导、缺锌用药指导、各种营养元素补充指导、神经发育评估及干预指导);2.婴幼儿及儿童消化系统疾病(乳糖不耐受、过敏性肠炎、蛋白质不耐受、肠胀气、消化不良、轮状病毒肠炎、诺如病毒肠炎及细菌性肠炎、急慢性胃炎等);3.婴幼儿及儿童呼吸系统疾病(尤其擅长应用肺部超声指导支气管炎和肺炎的治疗,熟悉各种病菌引起的支气管炎、肺炎尤其呼吸道合胞病毒、新冠病毒、流感病毒、鼻病毒、肺炎支原体等,反复咳嗽、哮喘的规范化治疗,肺功能解读等);4.婴幼儿过敏性疾病(婴幼儿湿疹、荨麻疹、过敏性咳嗽、过敏性鼻炎等);5.新生儿疾病(新生儿黄疸、腹胀、便血、脐炎、新生儿眼炎、新生儿红斑、新生儿喂养和营养指导、新生儿肺炎、早产儿综合管理、危重新生儿的抢救等)。

好评 100%
接诊量 2
平均等待 -
擅长:1.早产婴儿及婴幼儿生长发育(生长发育评估、喂养指导、辅食添加、维生素D缺乏指导、贫血用药指导、缺锌用药指导、各种营养元素补充指导、神经发育评估及干预指导);2.婴幼儿及儿童消化系统疾病(乳糖不耐受、过敏性肠炎、蛋白质不耐受、肠胀气、消化不良、轮状病毒肠炎、诺如病毒肠炎及细菌性肠炎、急慢性胃炎等);3.婴幼儿及儿童呼吸系统疾病(尤其擅长应用肺部超声指导支气管炎和肺炎的治疗,熟悉各种病菌引起的支气管炎、肺炎尤其呼吸道合胞病毒、新冠病毒、流感病毒、鼻病毒、肺炎支原体等,反复咳嗽、哮喘的规范化治疗,肺功能解读等);4.婴幼儿过敏性疾病(婴幼儿湿疹、荨麻疹、过敏性咳嗽、过敏性鼻炎等);5.新生儿疾病(新生儿黄疸、腹胀、便血、脐炎、新生儿眼炎、新生儿红斑、新生儿喂养和营养指导、新生儿肺炎、早产儿综合管理、危重新生儿的抢救等)。
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刘占利 主任医师

擅长小儿内科常见病及疑难危重症疾病。

好评 96%
接诊量 24
平均等待 -
擅长:擅长小儿内科常见病及疑难危重症疾病。
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詹宇红 副主任医师

糖尿病、甲状腺相关疾病、妊娠期内分泌代谢疾病、多囊卵巢综合征、垂体肾上腺疾病

好评 -
接诊量 -
平均等待 -
擅长:糖尿病、甲状腺相关疾病、妊娠期内分泌代谢疾病、多囊卵巢综合征、垂体肾上腺疾病
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葛秀红 主任医师

待补充

好评 -
接诊量 -
平均等待 -
擅长:待补充
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倪卫星 副主任医师

1,淋巴结,肺结节,甲状腺结节,乳腺结节,妇科,产科,肝胆脾胰肾,小儿腹部,颅脑,淋巴结等的超声诊断与报告分析。 2,胸部、腹部、心血管等CT和磁共振诊断和报告解读。

好评 100%
接诊量 366
平均等待 15分钟
擅长:1,淋巴结,肺结节,甲状腺结节,乳腺结节,妇科,产科,肝胆脾胰肾,小儿腹部,颅脑,淋巴结等的超声诊断与报告分析。 2,胸部、腹部、心血管等CT和磁共振诊断和报告解读。
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邓刚 主任医师

在勃起功能障碍、早泄、性欲减退、生殖感染及盆底功能障碍、尿失禁疾病的诊治具有很高的造诣;对美国RigiScan硬度检测在临床研究中的应用及低能量冲击波治疗ED临床应用有丰富的案例; 特别擅长男科整形手术,如阴茎延长、隐匿性阴茎、阴茎弯曲、尿道下裂、假体植入三件套等; 开展显微镜下相关手术,显微精索静脉结扎术,显微取精术,梗阻性无精症显微输精管吻合、附睾输精管吻合术等男科显微手术; 常规开展前列腺增生的微创治疗包括经尿道前列腺电切术、钬激光、等离子前列腺剜除术等;广泛开展泌尿系结石的综合微创诊治:擅长经皮肾镜碎石术(PCNL术),输尿管(软镜、硬镜)碎石术; 擅长泌尿男生殖系肿瘤疾病诊治,如肿瘤微创治疗,熟练开展腹腔镜下前列腺癌根治术,膀胱癌根治术,后腹腔淋巴结清扫术,肾上腺巨大肿瘤切除术,肾癌根治术,肾部分切除术,肾盂、输尿管癌根治术等。

好评 99%
接诊量 459
平均等待 30分钟
擅长:在勃起功能障碍、早泄、性欲减退、生殖感染及盆底功能障碍、尿失禁疾病的诊治具有很高的造诣;对美国RigiScan硬度检测在临床研究中的应用及低能量冲击波治疗ED临床应用有丰富的案例; 特别擅长男科整形手术,如阴茎延长、隐匿性阴茎、阴茎弯曲、尿道下裂、假体植入三件套等; 开展显微镜下相关手术,显微精索静脉结扎术,显微取精术,梗阻性无精症显微输精管吻合、附睾输精管吻合术等男科显微手术; 常规开展前列腺增生的微创治疗包括经尿道前列腺电切术、钬激光、等离子前列腺剜除术等;广泛开展泌尿系结石的综合微创诊治:擅长经皮肾镜碎石术(PCNL术),输尿管(软镜、硬镜)碎石术; 擅长泌尿男生殖系肿瘤疾病诊治,如肿瘤微创治疗,熟练开展腹腔镜下前列腺癌根治术,膀胱癌根治术,后腹腔淋巴结清扫术,肾上腺巨大肿瘤切除术,肾癌根治术,肾部分切除术,肾盂、输尿管癌根治术等。
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患友问诊

85岁老人因腿部受伤导致筋疼,询问是否可以使用七叶皂苷钠片治疗?
42
2024-11-19 11:19:40
我晚上睡觉起来发现脚疼,腿肚子抽筋了,想知道是否适合使用七叶皂苷钠片?
36
2024-11-19 11:19:40
我想了解七叶皂苷钠片是否适合治疗精索静脉曲张,症状持续了1年左右,想知道是否可以与迈之灵同时服用?
5
2024-11-19 11:19:40
蹲下去站起来腰疼十多天,想知道是否适合使用七叶皂苷钠片?
41
2024-11-19 11:19:40
44岁患者,胫骨平台骨髓水肿,想知道盘龙七片和双氯芬酸钠缓释片能否同时服用?
59
2024-11-19 11:19:40
嘴巴突然肿胀、痒、麻木,可能是过敏反应,曾经有血管性水肿的病史。
10
2024-11-19 11:19:40
我有二型糖尿病,最近出现了腰部疼痛和坐骨神经痛的症状,想咨询一下是否可以使用七叶皂苷钠片和甲钴胺片来缓解?
61
2024-11-19 11:19:40
我被诊断出2型糖尿病,想了解沙格列汀片的使用情况,之前用过其他DPP4抑制剂出现过血管性水肿的症状。
3
2024-11-19 11:19:40
我有软组织肿胀和静脉性水肿的症状,想知道七叶皂苷钠片是否适合我?
39
2024-11-19 11:19:40
我有股骨颈水肿的症状,已经8个月了,躺着压着也胀痛,有时走路痛。用过麝香追风止痛膏,效果不明显。请问该如何治疗?
53
2024-11-19 11:19:40

科普文章

#遗传性血管神经性水肿
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确诊为遗传性血管神经性水肿,应积极就医治疗。常见的治疗方法主要包括避免接触过敏原、药物治疗和基因治疗等:

1.避免接触过敏原:避免接触可能诱发水肿的物质,如化学品、化妆品、海鲜等。

2.药物治疗:包括非甾体抗炎药、抗组胺药物和皮质类固醇激素、杀菌性抗生素等,可减轻症状,但并不能根治疾病。

3.基因治疗:虽然目前还没有完全治愈遗传性血管神经性水肿的方法,但是可以通过基因治疗来控制病情。患者应注意加强护理和营养,提高抵抗力和免疫力,预防感染。如果遗传性血管神经性水肿病情持续或者加重,建议及时就医,寻求专业医生的帮助。

#血管性水肿#遗传性血管神经性水肿
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#遗传性血管神经性水肿#操作后出血
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氨甲环酸片一种止血药,纤溶现象与机体在生理或病理状态下的纤维蛋白分解、血管通透性增加等有关,亦与纤溶引起的机体反应、各种出血症状及变态反应等的发生、发展和治愈相关联。

 

氨甲环酸片可抑制这种纤溶酶的作用,而表现止血、抗变态反应、消炎效果。

 

氨甲环酸片解决哪些疾病问题?

 

  • 止血:

 

氨甲环酸片用于全身性原发性纤维蛋白溶解亢进所致的出血,如白血病、再生不良行贫血、紫癜等,以及手术中和手术后的异常出血。

 

氨甲环酸片用于局部性原发性纤维蛋白溶解亢进所致的异常出血,如肺出血、鼻出血、生殖器出血、肾出血、前列腺手术中和术后的异常出血。

 

 

  • 遗传性血管神经性水肿:

 

又称巨大荨麻疹,氨甲环酸片可以对其起到很好的缓解和治疗的作用。

 

 

 

氨甲环酸片临床应用指南

 

氨甲环酸片除了以上适应症,在临床还可以用来联合治疗黄褐斑有良好的临床效果。

氨甲环酸片联合治疗黄褐斑临床依据

1、通过进行氨甲环酸片联合谷胱甘与胶原贴对黄褐斑患者的临床研究,得出结论氨甲环酸片联合谷胱甘肽与胶原贴进行治疗后,其能够显著改善患者的治疗效果,可进行临床推广和应用。

 

2、通过进行低剂量长疗程口服氨甲环酸片联合Q-1064nm激光治疗黄褐斑疗效观察研究,得出结论低剂量长疗程口服氨甲环酸片联合Q-1064nm激光治疗黄褐斑患者可以明显提升治疗效果,降低复发率。

 

3、通过进行氨甲环酸片联合艺霏渗透雪颜面膜治疗黄褐斑的临床疗效观察研究,得出结论妥塞敏内服配合艺霏渗透雪颜面膜外用能够有效治疗黄褐斑,其复发率低,不良反应小,值得临床推广应用。

氨甲环酸片联合用于治疗黄褐斑的用药注意事项

1.氨甲环酸片作为处方药,用于祛黄褐斑的用量必须由医生决定。由于每个人的病情及体质差异,医生可能会根据每个人的情况不同,建议不同的用药方案。

 

2.使用氨甲环酸片治疗黄褐斑时,一旦停药,斑痕是有可能会复发的。斑痕反弹的原因也可能和诱发因素没有完全去除,或者再次受到诱发因素的影响有一定关系。比如有些患者内分泌出现异常,有些患者日晒,导致斑的复发。

 

3.患者用氨甲环酸去斑以后,一定要尽量的避免诱发因素的出现,平时注意防晒以及皮肤的保湿,做好护理工作,尽量避免反弹。

#血管性水肿#遗传性血管神经性水肿
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1. 获得性血管性水肿

  • 常见于皮肤比较松弛的部位,如眼睑、口唇及外阴,亦可见于非松弛部位的皮肤如手足肢端。
  • 皮损为局限性肿胀,边界不清,呈肤色或淡红色,表面光亮,触之有弹性感,多为单发。偶见多发。
  • 痒感不明显,偶有轻度肿胀不适。
  • 一般持续数小时至数天,消退后不留痕迹,但也可在同一部位反复发作。
  • 常并发荨麻疹;伴发喉头水肿可造成呼吸困难,甚至窒息死亡;消化道受累时可有腹痛,腹泻等表现。

2. 遗传性血管性水肿

  • 多数患者在儿童或少年期开始发作,往往反复发作至中年甚至终生,但中年后发作的频率降低、严重程度减轻,外伤或感染可诱发本病。
  • 主要发生在三个部位:
  1. 皮下组织:常累及面部、手部、上肢、下肢、生殖器,皮损为局限性非凹陷性皮下水肿,常为单发,自觉不痒,需 1~5 天消退。
  2. 腹腔脏器:如胃、肠道、膀胱,发病时表现类似及急腹症,一般 12~24 小时消失。
  3. 上呼吸道:发病可致喉头水肿。

遗传性血管水肿可分为三型,I 型最常见,其特征是 C1 酯酶抑制物的形成不足,85%的患者属于此型;II 型患者 C1INH 水平正常或增高,而功能缺失;III 型于 2000 年由 Bork 等报道,该类型与 C1INH 缺陷无关,为 X 连锁显性遗传病,仅发生于女性。

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