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浙江省儿童医院,浙江省儿童保健院遗传性血管神经性水肿专家

简介:

浙江大学医学院附属儿童医院(浙江省儿童医院、浙江省儿童保健院)前身是1951年成立的“浙江省立妇幼保健院”,是浙江省成立最早、规模最大的三级甲等综合性儿童医院,长期承担全省乃至华东地区儿科医疗、科研、教学、儿童保健及突发性公共卫生事件应急任务,创始人和首任院长为我国著名儿科专家厉矞华教授。2019年以来,浙大儿院成功获批国家儿童健康与疾病临床医学研究中心和国家儿童区域医疗中心,成为全国首批、长三角首个同时拥有两个国家中心的儿童医院,实现了浙江省儿科国家中心“零”的突破,也是首届浙江省“十佳医院”。现运行滨江和湖滨两院区,核定床位1900张,在建的莫干山院区(开放床位1000张)和义乌院区(开放床位600张)计划于2024年竣工,医院一体四翼双中心发展格局初步形成。浙大儿院是首批儿科学国家重点学科单位,拥有儿科领域全部国家临床重点专科,新生儿、小儿呼吸、小儿消化、儿科重症、血液肿瘤等多个专科达到国内领先或先进水平,尤其在危重新生儿救治、出生缺陷防治疗、达芬奇机器人手术、儿童器官移植、儿童ECMO等儿科高精尖技术创新运用方面引领全国。医院综合实力始终保持全国第一方阵。在2021年度国家三级公立医院绩效考核中,位列全国儿童医院第2。在中国医学科学院2021年度中国医院科技量值(STEM)排行榜中,连续三年位列全国儿童医院第2,共有14个学科进入全国百强。在复旦大学医院管理研究所2021年度医院排行榜中,儿外科排名跃升为全国前5,儿内科蝉联全国第4。恪守患者至上,医疗规模和服务能力不断增强。2022年门急诊量334万人次,住院人数8.30万人次,开展手术3.81万人次。在最新国考“成绩单”中,浙大儿院公立医院门诊满意度和住院患者满意度2项指标均获得满分。开展新生儿遗传代谢疾病筛查33.8万例,启动新生儿基因筛查,筛查病种扩大至86种,为加强疾病预防、提高出生人口素质奠定了基础。做强多学科诊疗团队(MDT),34个MDT团队全年共开展MDT1093例,诊疗量和病种覆盖面不断扩大,疑难罕见病和未诊断疾病诊治水平进一步提升。获批全国首家航空医疗救护联合试点的儿童医院,提高卫生应急保障能力。与杭州市120联动开展危重患儿转运工作,累计转运危重患儿1126例,进一步完善儿童医疗应急救援工作。立足创新驱动,科研学术产出水平稳步提升。2022年,医院科研项目数量和经费均创历史新高,共获科研项目168项。牵头国家重点研发计划项目1项,国家重点研发计划课题3项、子课题5项,国家自然科学基金项目25项,以及省级各类计划项目62项。全年发表SCI论文387篇,最高IF51.598,创历史新高。获浙江省科学技术进步二等奖1项、三等奖1项,中华医学科技奖二等奖1项。成功转化“肾病综合征足细胞自身抗体检测试剂盒开发”项目。医院自主创办的国际期刊WorldJournalofPediatric最新IF达到9.186,期刊学科排名进入Q1区,获“第31届浙江树人出版奖”“中国高校百佳科技期刊”“浙江省科技期刊编辑学会成立35周年‘卓越科技期刊奖’”,入选2022中国高校科技期刊建设示范案例。WorldJournalofPediatricSurgery被PubMedCentral数据库收录,入选2022年度中国高校科技期刊建设示范案例库·优秀科技期刊。作为浙江大学教学医院,医院坚持立德树人,开展一流本科及研究生教育,打造吸引优质生源和培育人才的“金字招牌”,构筑儿科医学人才孵化基地,2022学年完成本科生见习759人,招收博士生21人,硕士生58人。医院还是国家儿科住院医师规范化培训示范基地、国家专科医师规范化培训基地、国家级儿外科重点住培基地等国家级教学基地,卓越儿科毕业后教育成绩斐然,多年来为全国输送了大量优秀的儿科专业人才。不断拓展海外“朋友圈”,与美国波士顿儿童医院续签为期3年的合作协议,与日本静冈县立病院机构静冈县立综合病院签署灾害时医疗互助合作协议,与印度尼西亚国家血管病中心建立合作伙伴关系,不断完善国际化医疗服务,并获得杭州市国际化医院授牌。未来,浙大儿院将紧紧围绕“健康中国”“健康浙江”战略部署,对标一流、聚焦前沿,高水准建设国家儿童健康与疾病临床医学研究中心、国家儿童区域医疗中心,为引领儿科发展、助推儿童健康事业做出更大的贡献。遗传性血管神经性水肿,英文名hereditaryangioneuroticedema,血浆中一些调控蛋白调节着补体系统的活性。它们的缺陷可产生相应的临床症状鶒。C1抑制物(C1INH)缺陷可导致遗传性血管神经性水肿。,为常染色体显性遗传。C1INHmRNA转录被抑制(Ⅰ型),至血清C1INH浓度下降;另一些病人C1INH关键反应区的精氨酸发生突变,血浆中存在正常或增高水平的C1INH但无功能(Ⅱ型)。少数先证者为自发突变发病机制:C1INH浓度降低和C1INH功能缺陷使C1激活导致无控制的C1s、C4和C2活化,释放血管活性肽和激肽,缓激肽也增加。由于激肽对毛细血管后小静脉的血管舒张效应产生了发作性局限性典型的非凹陷性水肿这些个体C1激活的机制尚不清楚。,神经,避免诱发因素如损伤等,外科或口腔科手术时宜预防性给予新鲜血浆使用C1INH可用于治疗和长期预防,尚处于实验研究阶段。半合成雄性激素达那唑(danazol)用于急性发作的预防,可提高血清C1INH水平增高,其机制还不清楚,儿童应慎用氨基己酸可用于预防,成人剂量7~8g/d,儿童相应减量。氨基己酸可致严重肌病,宜用最小有效剂量。注射盐酸哌替啶可减轻腹痛。急性发作时可用0.01ml/kg肾上腺素和抗组胺药物消除水肿糖皮质激素无作用。,其他类型水肿,无,C4和C2减少,血清补体滴度明显降低。C1INH可检测到,但15%患者是阴性。因为C1具有酯酶作用,可通过测定病人血清水解酯的能力增高,特异性诊断C1INH缺陷。其它辅助检查:必要时做胸部X线等检查。相关检查:>C4,。

王建华 主治医师

急性上呼吸道感染,疱疹性咽峡炎,急性喉炎,小儿便秘,小儿腹泻

好评 99%
接诊量 5502
平均等待 15分钟
擅长:急性上呼吸道感染,疱疹性咽峡炎,急性喉炎,小儿便秘,小儿腹泻
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戴华拓 主治医师

血管瘤,湿疹,特应性皮炎,荨麻疹,痤疮,毛周角化症,头癣,手足癣,疣,水痘,手足口等感染性疾病,银屑病,斑秃等炎症性疾病,药疹,白癜风等色素性疾病,免疫性疾病,遗传性疾病。

好评 99%
接诊量 94
平均等待 2小时
擅长:血管瘤,湿疹,特应性皮炎,荨麻疹,痤疮,毛周角化症,头癣,手足癣,疣,水痘,手足口等感染性疾病,银屑病,斑秃等炎症性疾病,药疹,白癜风等色素性疾病,免疫性疾病,遗传性疾病。
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黄春兰 主治医师

湿疹,特应性皮炎,水痘,手足口病,皮肤肿瘤,过敏性疾病,尊麻疹,血管瘤,多形红斑,川崎病,脓泡病,细菌性疾病,病毒性疾病等小儿常见及疑难杂症

好评 -
接诊量 2
平均等待 -
擅长:湿疹,特应性皮炎,水痘,手足口病,皮肤肿瘤,过敏性疾病,尊麻疹,血管瘤,多形红斑,川崎病,脓泡病,细菌性疾病,病毒性疾病等小儿常见及疑难杂症
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沈杰 副主任医师

擅长儿内科常见疾病的诊治,包括消化系统(小儿腹泻、胃肠炎、便秘、乳糖不耐受、消化不良、蛋白过敏等)、呼吸系统(疱疹性咽峡炎、鼻窦炎、上呼吸道感染、扁桃体炎、幼儿急疹、支气管炎、肺炎等)、心血管系统(川崎病、先天性心脏病、心律失常、心肌炎、胸闷、胸痛、叹气、晕厥等)、感染性疾病(EB病毒感染、巨细胞病毒感染、水痘、麻疹、手足口病等)、新生儿疾病、泌尿系疾病、颅内感染、热性惊厥等各种儿科疾病的诊治。

好评 100%
接诊量 120
平均等待 2小时
擅长:擅长儿内科常见疾病的诊治,包括消化系统(小儿腹泻、胃肠炎、便秘、乳糖不耐受、消化不良、蛋白过敏等)、呼吸系统(疱疹性咽峡炎、鼻窦炎、上呼吸道感染、扁桃体炎、幼儿急疹、支气管炎、肺炎等)、心血管系统(川崎病、先天性心脏病、心律失常、心肌炎、胸闷、胸痛、叹气、晕厥等)、感染性疾病(EB病毒感染、巨细胞病毒感染、水痘、麻疹、手足口病等)、新生儿疾病、泌尿系疾病、颅内感染、热性惊厥等各种儿科疾病的诊治。
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王珍珍 主治医师

儿童发热呼吸道疾病,感冒,发热,咳嗽,肺炎,支气管炎,呕吐腹泻,急性上呼吸道感染,癫痫,脑炎,抽搐,颅内感染。

好评 100%
接诊量 786
平均等待 30分钟
擅长:儿童发热呼吸道疾病,感冒,发热,咳嗽,肺炎,支气管炎,呕吐腹泻,急性上呼吸道感染,癫痫,脑炎,抽搐,颅内感染。
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贾肖易 主治医师

擅长儿内科常见疾病,如儿童发热,咳嗽,气管炎,肺炎,鼻炎,反复咳嗽及反复呼吸道感染,小儿腹泻、呕吐、泌尿系统感染等疾病的诊断和治疗。

好评 100%
接诊量 17
平均等待 15分钟
擅长:擅长儿内科常见疾病,如儿童发热,咳嗽,气管炎,肺炎,鼻炎,反复咳嗽及反复呼吸道感染,小儿腹泻、呕吐、泌尿系统感染等疾病的诊断和治疗。
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刘建方 主治医师

小儿肢体骨折,腱鞘炎,多指并指畸形,髋关节发育不良,髋关节脱位,斜颈,肢体不等长,佝偻病,内八字,马蹄足畸形,脊柱侧弯,骨肿瘤及骨软组织肿瘤等

好评 100%
接诊量 280
平均等待 1小时
擅长:小儿肢体骨折,腱鞘炎,多指并指畸形,髋关节发育不良,髋关节脱位,斜颈,肢体不等长,佝偻病,内八字,马蹄足畸形,脊柱侧弯,骨肿瘤及骨软组织肿瘤等
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周沙 主治医师

湿疹(特应性皮炎),荨麻疹,血管瘤,感染性皮肤病,炎症性皮肤病等

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擅长:湿疹(特应性皮炎),荨麻疹,血管瘤,感染性皮肤病,炎症性皮肤病等
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韩一江 主治医师

小儿外科、新生儿外科、普外科疾病的诊治:腹股沟斜疝,鞘膜积液,甲沟炎,淋巴结肿大,阑尾炎,肠套叠,肛周脓肿,肛裂,肛瘘,痔,脐部畸形,脐疝,脐茸,脐部感染,消化道异物,腹胀,巨结肠,新生儿黄疸,胆汁淤积症,胆道闭锁,呕吐,先天性消化道畸形,先天性肥厚性幽门梗阻,肛门畸形,新生儿坏死性小肠结肠炎,肠造瘘,肠闭锁,胎粪性腹膜炎,十二指肠梗阻,肠旋转不良,短肠综合征,肠梗阻 ,急腹症、外伤等。

好评 100%
接诊量 29
平均等待 30分钟
擅长:小儿外科、新生儿外科、普外科疾病的诊治:腹股沟斜疝,鞘膜积液,甲沟炎,淋巴结肿大,阑尾炎,肠套叠,肛周脓肿,肛裂,肛瘘,痔,脐部畸形,脐疝,脐茸,脐部感染,消化道异物,腹胀,巨结肠,新生儿黄疸,胆汁淤积症,胆道闭锁,呕吐,先天性消化道畸形,先天性肥厚性幽门梗阻,肛门畸形,新生儿坏死性小肠结肠炎,肠造瘘,肠闭锁,胎粪性腹膜炎,十二指肠梗阻,肠旋转不良,短肠综合征,肠梗阻 ,急腹症、外伤等。
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董荣荣 主治医师

擅长儿科常见病多发病诊治,主要擅长小儿中枢神经系统常见病,对于儿童癫痫、多动症及脑神经系统发育有一定的掌握

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接诊量 4
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擅长:擅长儿科常见病多发病诊治,主要擅长小儿中枢神经系统常见病,对于儿童癫痫、多动症及脑神经系统发育有一定的掌握
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患友问诊

患者腰椎神经水肿,想知道是否可以用某种药物治疗,并询问了用药的安全性和注意事项。
62
2024-11-19 11:28:34
我想了解七叶皂苷钠片是否适合治疗精索静脉曲张,症状持续了1年左右,想知道是否可以与迈之灵同时服用?
18
2024-11-19 11:28:34
左边睾丸摸起来有血管团,感觉有些涨,可能是精索静脉曲张?
44
2024-11-19 11:28:34
我有腰椎间盘突出疼痛的症状,想了解是否可以使用七叶皂苷钠片、塞来昔布胶囊、维生素B1注射液和甲钴胺片等药物进行治疗?
30
2024-11-19 11:28:34
54岁男性,腰椎2345节突出膨出压迫致屁股疼、大小腿外侧疼痛、脚至小腿一半麻木疼痛、脚底有异物感,近期做过核磁共振检查,已用七叶皂苷钠片10天左右,效果不明显。请问如何治疗?
20
2024-11-19 11:28:34
我想了解七叶皂苷钠片的用途和注意事项,我的脚踝肿胀,是否适合使用这个药?
31
2024-11-19 11:28:34
85岁老人因腿部受伤导致筋疼,询问是否可以使用七叶皂苷钠片治疗?
3
2024-11-19 11:28:34
41岁男性服用厄贝沙坦氢氯噻嗪片后出现腿疼症状,想了解原因及如何处理。
41
2024-11-19 11:28:34
腰椎水肿、胳膊肘疼,如何治疗?
38
2024-11-19 11:28:34
39岁男性患者,腰椎间盘突出,腰疼,穿衣服特别疼,背部脊椎骨那里好痛,想知道是否需要使用七叶皂苷纳片?
17
2024-11-19 11:28:34

科普文章

#遗传性血管神经性水肿
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确诊为遗传性血管神经性水肿,应积极就医治疗。常见的治疗方法主要包括避免接触过敏原、药物治疗和基因治疗等:

1.避免接触过敏原:避免接触可能诱发水肿的物质,如化学品、化妆品、海鲜等。

2.药物治疗:包括非甾体抗炎药、抗组胺药物和皮质类固醇激素、杀菌性抗生素等,可减轻症状,但并不能根治疾病。

3.基因治疗:虽然目前还没有完全治愈遗传性血管神经性水肿的方法,但是可以通过基因治疗来控制病情。患者应注意加强护理和营养,提高抵抗力和免疫力,预防感染。如果遗传性血管神经性水肿病情持续或者加重,建议及时就医,寻求专业医生的帮助。

#血管性水肿#遗传性血管神经性水肿
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#遗传性血管神经性水肿#操作后出血
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氨甲环酸片一种止血药,纤溶现象与机体在生理或病理状态下的纤维蛋白分解、血管通透性增加等有关,亦与纤溶引起的机体反应、各种出血症状及变态反应等的发生、发展和治愈相关联。

 

氨甲环酸片可抑制这种纤溶酶的作用,而表现止血、抗变态反应、消炎效果。

 

氨甲环酸片解决哪些疾病问题?

 

  • 止血:

 

氨甲环酸片用于全身性原发性纤维蛋白溶解亢进所致的出血,如白血病、再生不良行贫血、紫癜等,以及手术中和手术后的异常出血。

 

氨甲环酸片用于局部性原发性纤维蛋白溶解亢进所致的异常出血,如肺出血、鼻出血、生殖器出血、肾出血、前列腺手术中和术后的异常出血。

 

 

  • 遗传性血管神经性水肿:

 

又称巨大荨麻疹,氨甲环酸片可以对其起到很好的缓解和治疗的作用。

 

 

 

氨甲环酸片临床应用指南

 

氨甲环酸片除了以上适应症,在临床还可以用来联合治疗黄褐斑有良好的临床效果。

氨甲环酸片联合治疗黄褐斑临床依据

1、通过进行氨甲环酸片联合谷胱甘与胶原贴对黄褐斑患者的临床研究,得出结论氨甲环酸片联合谷胱甘肽与胶原贴进行治疗后,其能够显著改善患者的治疗效果,可进行临床推广和应用。

 

2、通过进行低剂量长疗程口服氨甲环酸片联合Q-1064nm激光治疗黄褐斑疗效观察研究,得出结论低剂量长疗程口服氨甲环酸片联合Q-1064nm激光治疗黄褐斑患者可以明显提升治疗效果,降低复发率。

 

3、通过进行氨甲环酸片联合艺霏渗透雪颜面膜治疗黄褐斑的临床疗效观察研究,得出结论妥塞敏内服配合艺霏渗透雪颜面膜外用能够有效治疗黄褐斑,其复发率低,不良反应小,值得临床推广应用。

氨甲环酸片联合用于治疗黄褐斑的用药注意事项

1.氨甲环酸片作为处方药,用于祛黄褐斑的用量必须由医生决定。由于每个人的病情及体质差异,医生可能会根据每个人的情况不同,建议不同的用药方案。

 

2.使用氨甲环酸片治疗黄褐斑时,一旦停药,斑痕是有可能会复发的。斑痕反弹的原因也可能和诱发因素没有完全去除,或者再次受到诱发因素的影响有一定关系。比如有些患者内分泌出现异常,有些患者日晒,导致斑的复发。

 

3.患者用氨甲环酸去斑以后,一定要尽量的避免诱发因素的出现,平时注意防晒以及皮肤的保湿,做好护理工作,尽量避免反弹。

#血管性水肿#遗传性血管神经性水肿
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1. 获得性血管性水肿

  • 常见于皮肤比较松弛的部位,如眼睑、口唇及外阴,亦可见于非松弛部位的皮肤如手足肢端。
  • 皮损为局限性肿胀,边界不清,呈肤色或淡红色,表面光亮,触之有弹性感,多为单发。偶见多发。
  • 痒感不明显,偶有轻度肿胀不适。
  • 一般持续数小时至数天,消退后不留痕迹,但也可在同一部位反复发作。
  • 常并发荨麻疹;伴发喉头水肿可造成呼吸困难,甚至窒息死亡;消化道受累时可有腹痛,腹泻等表现。

2. 遗传性血管性水肿

  • 多数患者在儿童或少年期开始发作,往往反复发作至中年甚至终生,但中年后发作的频率降低、严重程度减轻,外伤或感染可诱发本病。
  • 主要发生在三个部位:
  1. 皮下组织:常累及面部、手部、上肢、下肢、生殖器,皮损为局限性非凹陷性皮下水肿,常为单发,自觉不痒,需 1~5 天消退。
  2. 腹腔脏器:如胃、肠道、膀胱,发病时表现类似及急腹症,一般 12~24 小时消失。
  3. 上呼吸道:发病可致喉头水肿。

遗传性血管水肿可分为三型,I 型最常见,其特征是 C1 酯酶抑制物的形成不足,85%的患者属于此型;II 型患者 C1INH 水平正常或增高,而功能缺失;III 型于 2000 年由 Bork 等报道,该类型与 C1INH 缺陷无关,为 X 连锁显性遗传病,仅发生于女性。

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