浙江萧山医院遗传性血管神经性水肿专家

简介：

浙江萧山医院,浙江萧山医院位于萧山区回澜路66号，是一家以肿瘤防治、精神卫生两大特色专科为龙头的综合性医院、省文明单位。医院核定床位300张，设有门诊部、五个住院病区、肿瘤放射治疗中心及商业城医院、市心门诊部、回澜南苑门诊部、萧绍路门诊部四个医疗点。门诊部主要科室有：内科、外科、肿瘤科、乳腺病科、精神卫生科、神经内科、心理咨询、心理测验、中医科、口腔科、理疗科等临床科室和彩超、脑电图、放射、胃镜、检验、病理等医技辅助科室。拥有德国西门子直线加速器、钴—60放射治疗机、深部X线机、模拟定位机、经颅多普勒仪、全自动生化分析仪、日本岛津500毫安X光机、德国德尔格全自动麻醉机、美国和芬兰的循环气体监护仪、心电监护仪等各种医疗设备和成套的心理测验手段。五个住院病区中的一、二、三病区为精神科病区，主要收治各种急慢性精神病人、神经症和康复病人；四、五病区为肿瘤科病区，主要收治各类肿瘤病人，内、外科病人、肿瘤科手术、放化疗病人等。各病区均有经验丰富的副主任医师和高年资主治医师业务指导和查房，设有单人、双人康复病房（配有电视、空调、独立卫生间）和普通病房，配有病人活动室，开展家庭病床和预约上门及医后服务、随访、电话咨询等服务项目。商业城医院、市心门诊部、回澜南苑等医疗点均以开展社区医疗保健服务、方便居民就医为主。遗传性血管神经性水肿,英文名hereditaryangioneuroticedema,血浆中一些调控蛋白调节着补体系统的活性。它们的缺陷可产生相应的临床症状鶒。C1抑制物(C1INH)缺陷可导致遗传性血管神经性水肿。，为常染色体显性遗传。C1INHmRNA转录被抑制(Ⅰ型),至血清C1INH浓度下降；另一些病人C1INH关键反应区的精氨酸发生突变,血浆中存在正常或增高水平的C1INH但无功能(Ⅱ型)。少数先证者为自发突变发病机制：C1INH浓度降低和C1INH功能缺陷使C1激活导致无控制的C1s、C4和C2活化,释放血管活性肽和激肽,缓激肽也增加。由于激肽对毛细血管后小静脉的血管舒张效应产生了发作性局限性典型的非凹陷性水肿这些个体C1激活的机制尚不清楚。，神经，避免诱发因素如损伤等,外科或口腔科手术时宜预防性给予新鲜血浆使用C1INH可用于治疗和长期预防,尚处于实验研究阶段。半合成雄性激素达那唑(danazol)用于急性发作的预防,可提高血清C1INH水平增高,其机制还不清楚,儿童应慎用氨基己酸可用于预防,成人剂量7～8g/d,儿童相应减量。氨基己酸可致严重肌病,宜用最小有效剂量。注射盐酸哌替啶可减轻腹痛。急性发作时可用0.01ml/kg肾上腺素和抗组胺药物消除水肿糖皮质激素无作用。，其他类型水肿，无，C4和C2减少,血清补体滴度明显降低。C1INH可检测到,但15%患者是阴性。因为C1具有酯酶作用,可通过测定病人血清水解酯的能力增高,特异性诊断C1INH缺陷。其它辅助检查：必要时做胸部X线等检查。相关检查：>C4，。