萧山第一人民医院遗传性血管神经性水肿专家

简介：

杭州市萧山区第一人民医院创建于1935年8月，历经半个多世纪的洗练，医院不断发展壮大，浙江省高等医学院校教学医院、杭师院医学院附属医院，被省内同行誉为县市医院“四小龙”之一。医院座落于景色怡人的钱塘江畔，占地面积4.6万平方米，开放床位726张。全院在编职工1079人，其中65人、中级309人，职工中博士学历者1人，硕士学历者28人。2004年年门急诊总人数781633人次，出院27365次，拥有数字减影血管造影机（DSA）、螺旋CT机、磁共振仪（MRI）、数字胃肠减压机、全身CT机、口腔全景X线机、全自动生化分析仪、HDI彩超等一大批的医疗设备。医院设有内、外、妇、儿等各类专科28个，其中心内科、急诊科、肾内科、神内科、妇科、产科、呼吸科为萧山区重点专科，神经外科开展的“高血压脑病的外科治疗”为杭州市重点专病项目。血管外科由中国血管外科专家汪忠镐教授担任顾问，开展的静脉交叉转流治疗髂静脉受压综合症、支架型人工血管植入治疗胸主动脉夹层动脉瘤等项目在本地区处于水平。在医疗改革和市场经济浪潮中，医院始终坚持“一切为病人”的服务宗旨，积极向社会提供优质、满意的服务，得到了社会的认可。先后获“爱婴医院”、浙江省“文明医院”、杭州市“优质医疗竞赛集体”等荣誉称号。荣誉记载过去，未来任重道远。为了共同的目标——技术，服务，管理，环境，我们将不懈努力！遗传性血管神经性水肿,英文名hereditaryangioneuroticedema,血浆中一些调控蛋白调节着补体系统的活性。它们的缺陷可产生相应的临床症状鶒。C1抑制物(C1INH)缺陷可导致遗传性血管神经性水肿。，为常染色体显性遗传。C1INHmRNA转录被抑制(Ⅰ型),至血清C1INH浓度下降；另一些病人C1INH关键反应区的精氨酸发生突变,血浆中存在正常或增高水平的C1INH但无功能(Ⅱ型)。少数先证者为自发突变发病机制：C1INH浓度降低和C1INH功能缺陷使C1激活导致无控制的C1s、C4和C2活化,释放血管活性肽和激肽,缓激肽也增加。由于激肽对毛细血管后小静脉的血管舒张效应产生了发作性局限性典型的非凹陷性水肿这些个体C1激活的机制尚不清楚。，神经，避免诱发因素如损伤等,外科或口腔科手术时宜预防性给予新鲜血浆使用C1INH可用于治疗和长期预防,尚处于实验研究阶段。半合成雄性激素达那唑(danazol)用于急性发作的预防,可提高血清C1INH水平增高,其机制还不清楚,儿童应慎用氨基己酸可用于预防,成人剂量7～8g/d,儿童相应减量。氨基己酸可致严重肌病,宜用最小有效剂量。注射盐酸哌替啶可减轻腹痛。急性发作时可用0.01ml/kg肾上腺素和抗组胺药物消除水肿糖皮质激素无作用。，其他类型水肿，无，C4和C2减少,血清补体滴度明显降低。C1INH可检测到,但15%患者是阴性。因为C1具有酯酶作用,可通过测定病人血清水解酯的能力增高,特异性诊断C1INH缺陷。其它辅助检查：必要时做胸部X线等检查。相关检查：>C4，。