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南方医科大学附属深圳妇幼保健院遗传性血管神经性水肿专家

简介:

深圳市妇幼保健院建于1979年,2002年4月与深圳市妇女儿童医院合并,现已发展成为一家集保健、预防、医疗、教学、科研为一体的国内知名三级甲等妇幼保健院,是南方医科大学非直属附属医院以及多所高等院校教学医院和实习基地。医院一院两址,分别为红荔院区和福强院区,占地面积3.5万平方米,建筑面积15万平方米。年门急诊量约150万人次,出院人数近5万人,分娩量1.5万余例。截至2022年12月,全院在岗职工2284人,卫生专业技术人员1990人,占全院职工87.13%;现有正高165人,副高310人,博士89人,硕士557人;博士生导师5人,硕士生导师48人。目前拥有地方级领军人才4人,“孔雀计划”C类人才7人,临床型实用人才2人,后备级人才5人。医院专科设置齐全。设有产科、妇科、新生儿科、儿科(含儿外科)、生殖医学中心、生殖免疫综合科、中医科、针灸推拿科、乳腺科、口腔病防治中心、急诊科、麻醉科、医学遗传中心、检验科、病理科、放射科、超声科、药剂科、产前诊断中心、妇女保健科、儿童保健科、新生儿疾病筛查中心、儿童听力诊断中心、宫内疾病诊疗中心、聚焦超声无创治疗中心、儿童神经康复中心、宫颈癌早诊早治中心、乳腺癌防治中心等30多个业务科室;具有第三代试管婴儿技术(胚胎植入前遗传学检测技术,PGT)正式运行资质。妇幼保健体系建设完善。目前已在全市建立以深圳市妇幼保健院为龙头,各区妇幼保健院为支撑,由市、区妇幼保健院、综合医院、社康中心组成的两级三层妇幼保健网络,全市孕产妇死亡率、婴儿死亡率、5岁以下儿童死亡率等妇幼健康核心指标持续稳定在先进发达国家、地区水平,妇女儿童健康水平稳居全国前列。学科建设稳步推进。拥有1个国家临床重点专科:新生儿科;2个国家保健特色专科:新生儿保健特色专科、孕产期保健特色专科;1个广东省高水平临床重点专科:新生儿科;2个广东省临床重点专科:产科、儿科;2个广东省保健特色专科:新生儿保健特色专科、更年期保健特色专科;1个广东省中医重点专科:中医妇科;4个深圳市医学重点专科:产科、新生儿科、生殖医学科、妇幼卫生与儿童保健专科;1个深圳市中医特色专科:中医妇科;1个深圳市重点实验室:深圳出生缺陷预防控制重点实验室。拥有全国首批产前超声培训基地、全国新生儿围产期医学专科医师培训基地、全国子宫颈癌早诊早治示范基地、国家级儿童早期发展示范基地等多个国家级基地。首创妇幼特色专科技能妇幼医学培训基地,成为全国首家产科高级生命支持模拟培训基地(ALSO)。科研水平显著提高。国家重点研发计划、国家自然科学基金重点项目等重大科研项目立项获得历史性突破,2018-2022年课题总经费达7327余万。加大科研投入,设立院内科研基金项目(含一般项目、重点项目、博士专项基金、护理专项基金),培育科研人才。近年获中华医学科技奖1项,宋庆龄儿科医学奖1项,广东省科技进步奖4项,深圳市科技进步奖8项。2019年获国家卫健委医政医管局“科技兴院典型”奖。2021年获得国家卫生健康委“2018-2020改善医疗服务示范医院-以‘互联网+’为手段,建设智慧医院的先进典型”。“医疗卫生三名工程”项目稳步推进。2016至2018年医院共引进8个“三名工程”团队,在引进团队的指导下,依托科室在医、教、研、防等方面均取得明显进步,学科水平显著提升。目前是国家药物/医疗器械临床试验机构,现已备案有妇科、新生儿科、医学遗传中心、检验、口腔、皮肤科等具有妇幼特色的药械专业组10余个,承接项目逐年递增,机构备案以来多次通过广东省、江苏省等省级药监部门的监督检查及项目核查,均获得高度评价。专科影响力不断提升。2020年荣登艾力彼中国医院竞争力排行榜“粤港澳大湾区最佳医院100强”第68位,入围“智慧医院HIC300强”;2021年荣登“妇产医院50强”第28位,“儿童医院50强”第27位,“智慧医院HIC专科医院60强”第25位。近几年在各级综合绩效考核及评价中获得优异成绩。其中,2020年度国家卫生健康委首次全国妇幼保健机构绩效考核中,排名全国第五;2020年度广东省三级妇幼保健机构绩效考核中,排名全省第一;2020年度深圳市卫生健康委员会委属公立医院综合绩效考核中,排名第二;2019年度深圳市卫生健康委员会委属专科医院综合绩效考核中,排名第一。院党委重视党建工作,坚持把方向、管大局、作决策、促改革、保落实的领导作用;充分发挥群团组织作用,开办卫生系统首个“职工子女假期托管班”和首个“青年综合素质培训班”,定期举办文艺汇演、歌手大赛及“青年论坛”等活动;院工会成立多个兴趣小组,努力打造职工和患者喜闻乐见的文化品牌,为医院建设和发展铸魂立魄。面对新征程,医院将秉承“保障母婴安康、提高出生人口素质”的办院宗旨,弘扬“团结、耐劳、慎独、向上”的院训精神,大力推进医院学科建设和人才培养,实现我院医疗、教学和科研全方位发展,努力构建国内一流的集约型、服务型、创新型妇幼保健服务体系,向“树立市妇幼优质品牌,打造广深医疗高地,创建粤港澳大湾区妇幼保健医疗中心,推进健康深圳建设”的目标努力奋斗。遗传性血管神经性水肿,英文名hereditaryangioneuroticedema,血浆中一些调控蛋白调节着补体系统的活性。它们的缺陷可产生相应的临床症状鶒。C1抑制物(C1INH)缺陷可导致遗传性血管神经性水肿。,为常染色体显性遗传。C1INHmRNA转录被抑制(Ⅰ型),至血清C1INH浓度下降;另一些病人C1INH关键反应区的精氨酸发生突变,血浆中存在正常或增高水平的C1INH但无功能(Ⅱ型)。少数先证者为自发突变发病机制:C1INH浓度降低和C1INH功能缺陷使C1激活导致无控制的C1s、C4和C2活化,释放血管活性肽和激肽,缓激肽也增加。由于激肽对毛细血管后小静脉的血管舒张效应产生了发作性局限性典型的非凹陷性水肿这些个体C1激活的机制尚不清楚。,神经,避免诱发因素如损伤等,外科或口腔科手术时宜预防性给予新鲜血浆使用C1INH可用于治疗和长期预防,尚处于实验研究阶段。半合成雄性激素达那唑(danazol)用于急性发作的预防,可提高血清C1INH水平增高,其机制还不清楚,儿童应慎用氨基己酸可用于预防,成人剂量7~8g/d,儿童相应减量。氨基己酸可致严重肌病,宜用最小有效剂量。注射盐酸哌替啶可减轻腹痛。急性发作时可用0.01ml/kg肾上腺素和抗组胺药物消除水肿糖皮质激素无作用。,其他类型水肿,无,C4和C2减少,血清补体滴度明显降低。C1INH可检测到,但15%患者是阴性。因为C1具有酯酶作用,可通过测定病人血清水解酯的能力增高,特异性诊断C1INH缺陷。其它辅助检查:必要时做胸部X线等检查。相关检查:>C4,。

陈国庆 主任医师

早孕保胎治疗,先兆流产,孕酮低,HCG翻倍异常,胚胎停育,高危妊娠,产科疑难疾病

好评 100%
接诊量 79
平均等待 1小时
擅长:早孕保胎治疗,先兆流产,孕酮低,HCG翻倍异常,胚胎停育,高危妊娠,产科疑难疾病
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王晓燕 副主任医师

擅长于孕期保健及检查、异常子宫出血、围绝经期综合症、多囊卵巢综合征、月经病、孕前检查和早期妊娠、宫颈疾病早诊早治以及慢性盆腔痛、盆底肌筋膜疼痛、外阴疼痛、性交疼痛、阴道松弛相关疾病的诊治。特别对绝经激素治疗、排卵功能障碍不孕症的诊治有丰富的临床经验。

好评 -
接诊量 -
平均等待 -
擅长:擅长于孕期保健及检查、异常子宫出血、围绝经期综合症、多囊卵巢综合征、月经病、孕前检查和早期妊娠、宫颈疾病早诊早治以及慢性盆腔痛、盆底肌筋膜疼痛、外阴疼痛、性交疼痛、阴道松弛相关疾病的诊治。特别对绝经激素治疗、排卵功能障碍不孕症的诊治有丰富的临床经验。
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姚芳 主治医师

擅长新生儿及儿科常见疾病,比如新生儿黄疸,鹅口疮,新生儿脐炎,新生儿泪囊炎,新生儿肺炎,先天性心脏病,新生儿肠炎,早产儿常见问题,包括呼吸,颅内出血,消化系统等,儿科常见呼吸道感染,肺炎,肠炎等

好评 100%
接诊量 27
平均等待 15分钟
擅长:擅长新生儿及儿科常见疾病,比如新生儿黄疸,鹅口疮,新生儿脐炎,新生儿泪囊炎,新生儿肺炎,先天性心脏病,新生儿肠炎,早产儿常见问题,包括呼吸,颅内出血,消化系统等,儿科常见呼吸道感染,肺炎,肠炎等
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郑峥 主任医师

妇科内分泌疾病(月经病、闭经、绝经综合征等)、不孕症、复发性流产、盆底功能障碍性疾病(脱垂、尿失禁、盆腔痛)、术后疼痛、宫颈疾病、妇科炎症等,对于妇科疑难病例会诊有一定经验。

好评 100%
接诊量 52
平均等待 6小时
擅长:妇科内分泌疾病(月经病、闭经、绝经综合征等)、不孕症、复发性流产、盆底功能障碍性疾病(脱垂、尿失禁、盆腔痛)、术后疼痛、宫颈疾病、妇科炎症等,对于妇科疑难病例会诊有一定经验。
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戚海峰 主治医师

擅长乳腺健康管理及咨询,乳腺癌筛查,乳腺风险评估,乳腺结节的评估诊治,乳头溢液的诊治,哺乳期乳腺炎和慢性乳腺炎的诊治,乳腺微创手术,乳头凹陷矫正,乳腺整形及乳腺良恶性疾病诊治等

好评 100%
接诊量 80
平均等待 -
擅长:擅长乳腺健康管理及咨询,乳腺癌筛查,乳腺风险评估,乳腺结节的评估诊治,乳头溢液的诊治,哺乳期乳腺炎和慢性乳腺炎的诊治,乳腺微创手术,乳头凹陷矫正,乳腺整形及乳腺良恶性疾病诊治等
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张丽 主治医师

生理妊娠,先兆流产,早产,多胎妊娠,妊娠期合并症及并发症(妊娠期高血压,糖尿病,胎儿生长受限,羊水量异常,前置胎盘等),异常胎盘(前置胎盘,胎盘植入,凶险性前置胎盘等)

好评 100%
接诊量 62
平均等待 1小时
擅长:生理妊娠,先兆流产,早产,多胎妊娠,妊娠期合并症及并发症(妊娠期高血压,糖尿病,胎儿生长受限,羊水量异常,前置胎盘等),异常胎盘(前置胎盘,胎盘植入,凶险性前置胎盘等)
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宋振 主治医师

擅长月经不调、阴道炎、宫颈病变、宫颈HPV感染、妊娠相关疾病、子宫内膜息肉、宫颈息肉、不全流产、宫腔粘连、异位妊娠、不孕症、卵巢囊肿、子宫肌瘤等妇科常见病的诊断和治疗。擅长各种避孕咨询和流产咨询。

好评 100%
接诊量 162
平均等待 2小时
擅长:擅长月经不调、阴道炎、宫颈病变、宫颈HPV感染、妊娠相关疾病、子宫内膜息肉、宫颈息肉、不全流产、宫腔粘连、异位妊娠、不孕症、卵巢囊肿、子宫肌瘤等妇科常见病的诊断和治疗。擅长各种避孕咨询和流产咨询。
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魏颖 主治医师

待补充

好评 100%
接诊量 1
平均等待 -
擅长:待补充
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尚亚茹 主治医师

擅长儿童孤独症,发育障碍及卒中后失语及认知障碍。

好评 -
接诊量 -
平均等待 -
擅长:擅长儿童孤独症,发育障碍及卒中后失语及认知障碍。
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陈姗 主治医师

儿科常见疾病,如肺炎,鼻炎,鼻窦炎,上呼吸道感染,胃炎,肠炎等。新生儿常见疾病,如新生儿黄疸,新生儿腹泻,新生儿感染,以及喂养指导等。

好评 100%
接诊量 8
平均等待 -
擅长:儿科常见疾病,如肺炎,鼻炎,鼻窦炎,上呼吸道感染,胃炎,肠炎等。新生儿常见疾病,如新生儿黄疸,新生儿腹泻,新生儿感染,以及喂养指导等。
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患友问诊

女性,45岁,出现小腿肿胀,想知道是否可以用七叶皂苷钠片治疗?
33
2024-11-19 09:43:06
85岁老人因腿部受伤导致筋疼,询问是否可以使用七叶皂苷钠片治疗?
30
2024-11-19 09:43:06
我有血管神经性水肿,眼皮和上嘴唇肿胀,医生开了西替利嗪,但我不确定这个药是否合适。
49
2024-11-19 09:43:06
60岁患者出现下肢神经水肿,疑似静脉曲张引起,寻求治疗建议。
9
2024-11-19 09:43:06
38岁男性,血压100-150,自行使用沙库巴曲缬沙坦钠片治疗原发性高血压,想了解用药注意事项和生活建议。
56
2024-11-19 09:43:06
脚背被压,肿了一个月,想知道有没有什么药可以消肿?
48
2024-11-19 09:43:06
患者腰椎神经水肿,想知道是否可以用某种药物治疗,并询问了用药的安全性和注意事项。
18
2024-11-19 09:43:06
我有骶髂关节骨髓水肿的症状,想知道如何治疗?
14
2024-11-19 09:43:06
我最近感觉腿部有坠感,想知道是否适合使用七叶皂苷钠片?
54
2024-11-19 09:43:06
我有二型糖尿病,最近出现了腰部疼痛和坐骨神经痛的症状,想咨询一下是否可以使用七叶皂苷钠片和甲钴胺片来缓解?
40
2024-11-19 09:43:06

科普文章

#遗传性血管神经性水肿
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确诊为遗传性血管神经性水肿,应积极就医治疗。常见的治疗方法主要包括避免接触过敏原、药物治疗和基因治疗等:

1.避免接触过敏原:避免接触可能诱发水肿的物质,如化学品、化妆品、海鲜等。

2.药物治疗:包括非甾体抗炎药、抗组胺药物和皮质类固醇激素、杀菌性抗生素等,可减轻症状,但并不能根治疾病。

3.基因治疗:虽然目前还没有完全治愈遗传性血管神经性水肿的方法,但是可以通过基因治疗来控制病情。患者应注意加强护理和营养,提高抵抗力和免疫力,预防感染。如果遗传性血管神经性水肿病情持续或者加重,建议及时就医,寻求专业医生的帮助。

#血管性水肿#遗传性血管神经性水肿
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#遗传性血管神经性水肿#操作后出血
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氨甲环酸片一种止血药,纤溶现象与机体在生理或病理状态下的纤维蛋白分解、血管通透性增加等有关,亦与纤溶引起的机体反应、各种出血症状及变态反应等的发生、发展和治愈相关联。

 

氨甲环酸片可抑制这种纤溶酶的作用,而表现止血、抗变态反应、消炎效果。

 

氨甲环酸片解决哪些疾病问题?

 

  • 止血:

 

氨甲环酸片用于全身性原发性纤维蛋白溶解亢进所致的出血,如白血病、再生不良行贫血、紫癜等,以及手术中和手术后的异常出血。

 

氨甲环酸片用于局部性原发性纤维蛋白溶解亢进所致的异常出血,如肺出血、鼻出血、生殖器出血、肾出血、前列腺手术中和术后的异常出血。

 

 

  • 遗传性血管神经性水肿:

 

又称巨大荨麻疹,氨甲环酸片可以对其起到很好的缓解和治疗的作用。

 

 

 

氨甲环酸片临床应用指南

 

氨甲环酸片除了以上适应症,在临床还可以用来联合治疗黄褐斑有良好的临床效果。

氨甲环酸片联合治疗黄褐斑临床依据

1、通过进行氨甲环酸片联合谷胱甘与胶原贴对黄褐斑患者的临床研究,得出结论氨甲环酸片联合谷胱甘肽与胶原贴进行治疗后,其能够显著改善患者的治疗效果,可进行临床推广和应用。

 

2、通过进行低剂量长疗程口服氨甲环酸片联合Q-1064nm激光治疗黄褐斑疗效观察研究,得出结论低剂量长疗程口服氨甲环酸片联合Q-1064nm激光治疗黄褐斑患者可以明显提升治疗效果,降低复发率。

 

3、通过进行氨甲环酸片联合艺霏渗透雪颜面膜治疗黄褐斑的临床疗效观察研究,得出结论妥塞敏内服配合艺霏渗透雪颜面膜外用能够有效治疗黄褐斑,其复发率低,不良反应小,值得临床推广应用。

氨甲环酸片联合用于治疗黄褐斑的用药注意事项

1.氨甲环酸片作为处方药,用于祛黄褐斑的用量必须由医生决定。由于每个人的病情及体质差异,医生可能会根据每个人的情况不同,建议不同的用药方案。

 

2.使用氨甲环酸片治疗黄褐斑时,一旦停药,斑痕是有可能会复发的。斑痕反弹的原因也可能和诱发因素没有完全去除,或者再次受到诱发因素的影响有一定关系。比如有些患者内分泌出现异常,有些患者日晒,导致斑的复发。

 

3.患者用氨甲环酸去斑以后,一定要尽量的避免诱发因素的出现,平时注意防晒以及皮肤的保湿,做好护理工作,尽量避免反弹。

#血管性水肿#遗传性血管神经性水肿
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1. 获得性血管性水肿

  • 常见于皮肤比较松弛的部位,如眼睑、口唇及外阴,亦可见于非松弛部位的皮肤如手足肢端。
  • 皮损为局限性肿胀,边界不清,呈肤色或淡红色,表面光亮,触之有弹性感,多为单发。偶见多发。
  • 痒感不明显,偶有轻度肿胀不适。
  • 一般持续数小时至数天,消退后不留痕迹,但也可在同一部位反复发作。
  • 常并发荨麻疹;伴发喉头水肿可造成呼吸困难,甚至窒息死亡;消化道受累时可有腹痛,腹泻等表现。

2. 遗传性血管性水肿

  • 多数患者在儿童或少年期开始发作,往往反复发作至中年甚至终生,但中年后发作的频率降低、严重程度减轻,外伤或感染可诱发本病。
  • 主要发生在三个部位:
  1. 皮下组织:常累及面部、手部、上肢、下肢、生殖器,皮损为局限性非凹陷性皮下水肿,常为单发,自觉不痒,需 1~5 天消退。
  2. 腹腔脏器:如胃、肠道、膀胱,发病时表现类似及急腹症,一般 12~24 小时消失。
  3. 上呼吸道:发病可致喉头水肿。

遗传性血管水肿可分为三型,I 型最常见,其特征是 C1 酯酶抑制物的形成不足,85%的患者属于此型;II 型患者 C1INH 水平正常或增高,而功能缺失;III 型于 2000 年由 Bork 等报道,该类型与 C1INH 缺陷无关,为 X 连锁显性遗传病,仅发生于女性。

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