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保定市第一医院ANCA相关性小血管炎专家

简介:

保定市第一医院始建于1902年,前身是由美国教会创办的思罗医院,走过了百余年的风雨历程,形成了深厚的历史积淀和文化底蕴,曾经被誉为“南有思罗、北有协和”,是全国建院较早的有一定知名度的医院。医院是集医疗、教学、科研、康复、养生、预防保健、社区医疗服务于一体的综合性三级医院,是国家卫健委脑卒中筛查与防治基地医院、国家高级卒中中心、全国综合医院中医药工作示范单位。有省级重点学科3个,省级伤口治疗中心1个。承担着国家自然基金的科研课题,是中国罕见病联盟呼吸病学会成员单位,是河北大学、承德医学院等多所高校的附属医院。全国肝胆病防治技术示范基地、白求恩精神研究会医学会人文分会养生研究基地、中国住院患者血糖管理培训实践基地、国家助理医师及全科医师规范化培训基地及保定市脑血管病研究所、保定市耳鼻咽喉头颈外科研究所、保定市脑血管病救治中心设在该院。 医院占地面积3.29万多平方米,建筑面积5.7万多平方米。拥有万元以上设备上千台件。编制床位600张,开放床位800张。医院职工总数1165名,其中专业技术人员1109名,占职工总数的95%,博士、硕士研究生161名,高级职称240名,硕士生导师28名。省级名医2名,市级名医32名,河北省“三三三人才工程”42名,保定市新世纪学科带头人39名。临床科室35个,医技科室12个,职能科室31个,共计78个科室。荣获全国模范职工之家荣誉称号、河北省五一巾帼标兵岗、省市文明单位、省精神文明建设“窗口单位”、省百佳医院、省创建诚信医院先进单位、省3A级劳动关系和谐企业、省市职工道德建设先进单位、保定市加快建设新时代现代化强市先进集体、保定市“治未病”工作先进单位、保定市中医药和养生保健学术工作先进单位。多人荣获全国先进工作者、全国五一劳动奖章、河北省五一劳动奖章、保定市五一劳动奖章荣誉称号。 进入新时代,特别是2017年以来,医院坚持以习近平新时代中国特色社会主义思想为指导,深入贯彻落实健康中国战略,坚持新时期卫生与健康工作方针,坚持以人民健康为中心,坚持公立医院公益性。面对京津冀协同发展和雄安新区建设,面对全面深化医改的新形势,医院坚持加强党的全面领导,持续深化改革创新,努力形成维护公益性、调动积极性、保障可持续性的运行新机制,建立医院决策、执行、协调、监督相互协调、相互制衡、相互促进的治理机制,健全权责清晰、管理科学、治理完善、运行高效、监督有力的现代医院管理制度。重视社会主义核心价值观教育,着力加强基层党组织、精神文明、医德医风和医院文化建设。弘扬“敬佑生命、救死扶伤、甘于奉献、大爱无疆”的医疗卫生职业精神,激发员工爱院、敬业、奉献的热情,不断增强员工凝聚力,为人民群众提供全方位、多层次、高效、便捷、优质、安全、满意的服务。努力建设实力、活力、美丽、魅力、和谐的国际化现代化一流医疗集团。ANCA(抗中性粒细胞胞质抗体)相关性小血管炎是一组以血管壁的炎症为主要病理特征,以多器官系统受累为主要临床表现的疾病。,ANCA相关性血管炎是一组自身免疫介导的炎性疾病。本病病因目前尚不清楚,可能与基因、感染、环境、药物等因素有关。,肾脏,本病目前尚无根治方法,主要通过药物控制症状,延缓病程进展。其中糖皮质激素联合免疫抑制剂为本病主要治疗方案,多数患者接受药物治疗后可获得较好疗效。对于肺部受损严重、呼吸功能严重下降的患者可接受手术治疗。药物治疗。,其他类型血管炎,1、避免摄入大量蛋白质,忌用豆类及其制品。 2、禁食含钠量高的蔬菜,如小白菜、菠菜、油菜、白萝卜等。 3、避免食用含钾高的食物,如海带、紫菜、香菇、鲜蘑菇、黑枣、豆类等。 4、少尿期限制水果、蔬菜。 5、限制刺激性食物及香料,如茴香、胡椒等。 6、限制食用含嘌呤较高的食物,如动物肝脏、肾脏等。,体格检查、血常规、尿常规、出血时间、凝血时间、红细胞沉降率、自身抗体谱检测、免疫球蛋白及循环免疫复合物、血管造影,。

李艳嫱 住院医师

呼吸 心内 消化 神内

好评 100%
接诊量 847
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擅长:呼吸 心内 消化 神内
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王会军 主治医师

神经系统常见病,多发病,如头痛,头晕,失眠;脑血管病,如脑梗死,脑出血,蛛网膜下腔出血,静脉窦血栓;周围神经病,如面神经炎,尺神经炎,腕管综合征,腓总神经麻痹,格林巴利综合征等;脱髓鞘病变,如多发性硬化,视神经脊髓谱系疾病等;变性病,如痴呆。帕金森等疾病的诊治

好评 99%
接诊量 3.0万
平均等待 30分钟
擅长:神经系统常见病,多发病,如头痛,头晕,失眠;脑血管病,如脑梗死,脑出血,蛛网膜下腔出血,静脉窦血栓;周围神经病,如面神经炎,尺神经炎,腕管综合征,腓总神经麻痹,格林巴利综合征等;脱髓鞘病变,如多发性硬化,视神经脊髓谱系疾病等;变性病,如痴呆。帕金森等疾病的诊治
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翟瑶 副主任医师

妊娠期合理膳食指导、妊娠期糖尿病的饮食运动及药物治疗、妊娠期高血压疾病、复发性流产及早产的治疗、异常子宫出血的药物及宫腔镜治疗

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接诊量 2
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擅长:妊娠期合理膳食指导、妊娠期糖尿病的饮食运动及药物治疗、妊娠期高血压疾病、复发性流产及早产的治疗、异常子宫出血的药物及宫腔镜治疗
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路巍 副主任医师

脑卒中疾病,呼吸系统、消化系统疾病及老年性疾病等

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王乾 副主任医师

儿科常见病,多发病

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朱克 主治医师

糖尿病,甲状腺疾病,肾上腺疾病,垂体疾病,性腺疾病,骨质疏松症,骨代谢疾病,高尿酸血症,痛风,肥胖,低钾血症,低钠血症,高钙血症等电解质紊乱等内分泌代谢疾病

好评 99%
接诊量 596
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擅长:糖尿病,甲状腺疾病,肾上腺疾病,垂体疾病,性腺疾病,骨质疏松症,骨代谢疾病,高尿酸血症,痛风,肥胖,低钾血症,低钠血症,高钙血症等电解质紊乱等内分泌代谢疾病
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王阳 主治医师

甲状腺、乳腺肿瘤

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接诊量 19
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何梅峰 主治医师

待补充

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崔贺 主治医师

待补充

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擅长:待补充
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王鹏 主治医师

颅脑肿瘤,外伤,脑血管病,胸部外伤及肿瘤

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平均等待 -
擅长:颅脑肿瘤,外伤,脑血管病,胸部外伤及肿瘤
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科普文章

#嗜酸性肉芽肿性血管炎#ANCA相关性小血管炎#变应性血管炎
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支气管哮喘反复治疗不好,成为难治性哮喘或者重症哮喘,尤其是还伴有过敏性鼻炎和慢性鼻窦炎的患者,需要重点排查嗜酸性肉芽肿性多血管炎。

嗜酸性肉芽肿性多血管炎( EGPA)是一种可累及全身多系统、罕见的自身免疫性疾病,主要表现为外周血及组织中嗜酸性粒细胞增多、浸润中小血管的坏死性肉芽肿性炎症,属于抗中性粒细胞胞质抗体( ANCA )相关性血管炎。

不是所有的患者都是 抗中性粒细胞胞质抗体(ANCA) 阳性,只有约 50% 的患者 ANCA 检测是阳性的,过去也称为变应性肉芽肿性血管炎( AGA )。

嗜酸性肉芽肿性多血管炎可发生于各个年龄段,发病高峰年龄为 30~40 岁,男女均可发病,具体病因不清楚。

嗜酸性肉芽肿性多血管炎 最早也是最容易 累及的器官是呼吸道和肺部,绝大多数患者首发症状是喘息样发作和鼻窦炎症状,常常被误诊为难治性支气管哮喘。

如何诊断嗜酸性肉芽肿性多血管炎?

嗜酸性肉芽肿性多血管炎的诊断标准:包括以下 6 条分类标准中符合 4 条以上。

1 、哮喘样症状(或者喘息发作),包括喘息、咳嗽、胸闷及呼吸困难等;

2 、嗜酸粒细胞增多( ≥ 10% ,或者绝对值 ≥ 1.5X10 9 /L );

3 、单发或多发性神经病变;

4 、非固定性肺浸润;

5 、鼻窦炎;

6 、血管外嗜酸粒细胞浸润。

符合上述 4 条或以上者可以诊断 EGPA 。

嗜酸性肉芽肿性多血管炎( EGPA )可以分为局限型和全身型两种。

局限型 EGPA :符合标准中的至少 4 条,且仅有肺部和呼吸系统受累(包括耳鼻喉)的嗜酸性肉芽肿性多血管炎患者。

全身型 EGPA :符合标准中的至少 4 条,至少有 2 个以上器官受累的嗜酸性肉芽肿性多血管炎患者。

局限型 EGPA 不是一成不变,可以转化为全身型 EGPA 。

嗜酸性肉芽肿性多血管炎的治疗取决于疾病的严重程度、受累的器官、病情是否活动等因素,主要包括以下几个方面。

1 、激素是治疗 EGPA 的基础药物,有危及生命的脏器受累时可以使用甲泼尼龙冲击疗法, 500~1000mg ,静脉注射,连续三天。

2 、激素联合免疫抑制剂(如环磷酰胺)治疗,适合于有危及生命或严重器官受累的患者。

3 、靶向治疗药物:如美泊利单抗、利妥昔单抗、奥马珠单抗等。

4 、高剂量吸入激素联合支气管舒张剂:如布地奈德 / 福莫特罗、倍氯米松 / 福莫特罗、沙美特罗 / 氟替卡松等。

5 、其他治疗:如血浆置换、静脉注射免疫球蛋白、α - 干扰素、流感及肺炎疫苗接种等都是治疗嗜酸性肉芽肿性多血管炎可以选择的方法,需要专科医生综合评估患者病情后决定。

嗜酸性肉芽肿性多血管炎是一种临床上比较少见的疾病,为系统性疾病,危害严重,目前国内外对此病的认识还有很多不足,缺乏敏感性和特异性较高的早期诊断标志物,大多数局限型嗜酸性肉芽肿性多血管炎患者以喘息样发作、咳嗽、胸闷及呼吸困难等症状,常在呼吸专科门诊就诊,也常易被误诊为难治性嗜酸粒细胞性哮喘,需要医务人员及难治性哮喘患者增强对此病的认识。

今年刚发表的国际权威治疗指南(KDIGO)对AVV治疗有多项更新。新指南有这样一些阐述:
在确认AVV后:
•如无脏器致命累及:MMF
•如有肾累及: 
一、诱导治疗:
•激素+CTX或+美罗华。
•激素+美罗华+CTX(较重症,血肌酐>350,可考虑)
•如有致命脏器累及或生命危及,血肌酐>500,加用血浆置换。
二、维持治疗:
方案一:
•AZA+激素减量--最终撤除AZA。(激素起始1mg/kg,重症AVV可甲强龙冲击1一3g。激素12周后减至10mg/天,以后逐渐至5-7.5mg/天,52周后可考虑停用。)
•AZA4年比1年维持方案复发率、终末期肾衰率更低,感染率、死亡率、严重副作用相同。
方案二: 
•美罗华+激素减量--最终停美罗华。
三、二种维持方案比较:
•研究一:CTX诱导新发病缓解后,美罗华减少大复发(小复发无差别)。
•研究二:美罗华诱导复发缓解后,用它维持比AZA能大、小复发更低。感染率相同。
本人对新指南有下列体会:
1,新指南把美罗华在诱导治疗中的地位提升至与CTX并列。
2,在重症AVV,可美罗华联合CTX治疗。
3,新指南把美罗华在维持治疗中地位提升至与AZA并列。在减少复发方面甚至更有某些优势。删除了MMF作为如不能耐受AZA的替代药物。
4,AZA维持不宜过短(4年优于1年)。
5,新指南对轻型AVV(无脏器致命累及)推荐可用MMF。
因为,AVV的治疗有高度复杂性及风险性,故建议您
在与有经验的专家充分讨论,选择最适合您病情及意愿的方案!同时,在专家指导下,定期复查ANCA滴度、肝肾功能、血尿、尿蛋白定量、血常规、血糖、肺CT等指标!实时评估及调整免疫方案。只有这样,才能更好地达到AVV完全缓解、减少复发、减少免疫治疗的各种併发征!

男性备孕需要注意以下几个方面:

一、生活习惯
 
1. 规律作息:保证充足的睡眠,每天尽量在同一时间上床睡觉和起床。避免熬夜,因为熬夜会影响内分泌系统,降低精子质量。
2. 适度运动:选择适合自己的运动方式,如慢跑、游泳、骑自行车等,每周进行至少三次运动,每次 30 分钟以上。适度运动可以提高身体素质,增强生殖系统功能。
3. 戒烟限酒:吸烟和过量饮酒会对精子造成严重损害,降低精子数量、活力和形态正常率。备孕前至少三个月应戒烟戒酒。
4. 避免高温环境:睾丸对温度非常敏感,高温会影响精子的生成和发育。应避免长时间泡热水澡、蒸桑拿、穿紧身裤等,避免长时间将笔记本电脑放在大腿上使用。
 
二、饮食营养
 
1. 均衡饮食:保证摄入各种营养素,包括蛋白质、碳水化合物、脂肪、维生素和矿物质。多吃新鲜的蔬菜水果、全谷类食物、瘦肉、鱼类、蛋类、豆类等。
2. 补充关键营养素:
- 叶酸:有助于提高精子质量,降低染色体异常的风险。可以通过多吃绿叶蔬菜、豆类、全麦产品等食物补充叶酸,也可以考虑服用叶酸补充剂。
- 锌:对精子的生成和成熟至关重要。富含锌的食物有牡蛎、牛肉、鸡肉、坚果等。
- 维生素 C 和 E:具有抗氧化作用,能保护精子免受自由基的损伤。可通过食用柑橘类水果、草莓、坚果、植物油等食物获取。
 
三、心理调节
 
1. 减轻压力:工作压力、生活压力等可能会影响男性的生殖功能。可以通过冥想、瑜伽、深呼吸等方式放松身心,减轻压力。也可以适当安排休闲活动,如旅游、看电影等,缓解紧张情绪。
2. 保持良好心态:对备孕保持积极乐观的态度,避免过度焦虑和紧张。相信自己和伴侣的生育能力,以平和的心态迎接新生命的到来。
 
四、健康检查
 
1. 全面体检:包括身体检查、血液检查、尿液检查等,了解自己的身体状况,及时发现和治疗潜在的疾病。
2. 生殖系统检查:进行精液分析,了解精子数量、活力、形态等指标是否正常。同时,检查是否患有前列腺炎、附睾炎、精索静脉曲张等生殖系统疾病,如有问题应及时治疗。

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