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作者信息：广东省人民医院 心血管外科 主任医师 许刚

先天性心脏病简称为先心病，就是出生之前就已经形成的心脏及大血管畸形。发病率约为出生活产婴儿的7‰-8‰，是胎儿在胚胎期因为心脏血管发育异常而形成的一种心血管畸形，也是婴幼儿期最常见的心脏病。根据患儿有无持续性的紫绀可将先天性心脏病分为无紫绀型和紫绀型两大类。

正常的心脏，左右心心房和心室之间是没有异常的通路。当左右心之间有异常的通道时，由于在正常情况下左心压力高于右心，所以在左右心心间有异常通道的时候，就会出现血液从左心到右心分流，肺血流量增多，但患儿并不会出现紫绀。这类患儿平时可出现呼吸急促，呼吸困难，反复的呼吸道感染甚至肺炎，生长发育不良等症状，当婴幼儿剧烈哭闹、屏气或者因患重症肺炎，可使右心压力超过左心，血液自右心向左分流而出现暂时性的青紫，这就是无紫绀型先天性心脏病。最常见的有室间隔缺损、房间隔缺损及动脉导管未闭。

另一类为紫绀型先天性心脏病，左右心之间存在着异常的通道，同时合并右室流出道梗阻（肺动脉狭窄）或者有极严重的肺动脉高压，或者出现心脏大血管异位连接等等，血液从左、右心之间的异常通道从右向左分流，患儿出现持续性紫绀，此时肺血流量减少，最常见的有法洛氏四联症及三尖瓣下移完全性肺静脉异位引流、大动脉转位等疾病。

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作者信息：广东省人民医院 心血管外科 主任医师 许刚

患有先天性心脏病的女性，在打算生育前应该先评估心脏功能，方可妊娠。

可使用世界卫生组织危险分级方法进行评估，该分级将妊娠危险程度从低危到高危共分为4级：1级为低危患者，未发现孕妇死亡率增加；2、3级为高危患者，不宜妊娠；4级为极高危患者，孕妇死亡率高，应终止妊娠。

先天性心脏病患者妊娠可能会对孕妇和胎儿产生一定影响。对孕妇的影响就是孕期的总血容量较非孕期增加30%～45%，血容量增加可引起心排出量增加和心率加快，使心脏负担加重，分娩时回心血量大大增加，极易发生心衰甚至死亡。同时，先心病患者分娩会增加剖宫产的机会。对胎儿的影响在于心脏病患者妊娠后易发生心功能恶化，会导致流产、早产、死胎、胎儿生长受限、胎儿窘迫以及新生儿窒息的发生率也会增加。

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先天性心脏病会影响孩子的生长发育。

先天性心脏病患儿生长发育会有迟滞现象。由于心脏病可能一再引起瘀血性心力衰竭、肺动脉高压、经常性的肺部感染，以及早期不正常的营养状态，以及局部的组织缺氧，都会使组织中含氧量减少。据统计发现，在先心病儿童中生长发育、迟滞现象最明显的是单心室，其次是埃勃斯坦畸形、大血管转位、法洛氏四联症、三尖瓣闭锁、肺静脉异常回流等。

先天性心脏病除了会影响患儿的生长发育外，还可能因血液与血管的流动和变形长期得不到纠正，加重心脏的负担，不能满足正常的需要。器官、组织缺血缺氧发生心力衰竭、甚至猝死。

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先天性心脏病的孩子存活的时间主要是根据先天性心脏病的类型以及先天性心脏病严重程度而定。

如果孩子患的是房间隔缺损、室间隔缺损或者动脉导管未闭等比较简单的先天性心脏病，部分孩子3岁以内可能会自然愈合，所有这部分孩子经过及时的手术治疗，都是可以治愈。

如果孩子患的是大动脉转位、法洛氏四联症、完全性肺静脉异位引流等较为复杂的先天性心脏病，大部分患者也是通过手术可以治愈，但是严重的会在出生后影响生存时间。

因此，对于先天性心脏病的患者，一定要及早发现、及早治疗。98%的先天性心脏病可以手术治疗，超过90%可以治愈。

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先天性心脏病是儿童较为常见的心血管疾病，患儿一出生就可以诊断，病情轻者可能长期没有明显的症状，但严重者就会有呼吸困难、发育不良等症状。

先天性心脏病是由于心脏血管发育畸形破坏了人体血液循环的正常途径，最常见的有室间隔缺损、房间隔缺损、动脉导管未闭等先心病。部分患者因为心脏缺损不严重，在婴儿期可无症状，但随着年龄的增长和体格的发育，影响了正常的心脏结构或者因为心脏负担加重才逐渐出现症状，或在体格检查中发现心脏杂音，甚至有的在成人以后才出现症状。

部分先心病患儿早在婴儿期就可能出现与正常婴儿不同的异常表现，如婴儿在安静状态下出气粗，呼吸增快，每分钟可达40-60次，口的周围发青，面色苍白，特别在哭闹和吃奶的时候出现以上症状，还有部分小儿生后逐渐出现紫绀，这是由于心血管畸形造成血液含氧量过低，医学上称为紫绀型先天性心脏病，如法洛氏四联症。家长会发现患儿口唇、手指、脚趾发绀而且指、趾末端变宽、变厚似鼓槌。

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动脉导管未闭是指胎儿出生后动脉导管持续开放的病理状态，属于小儿先天性心脏病最常见的类型之一，可以从避免感染、避免乱用药、不要接触有害物质等方面进行预防。

第一、避免感染：怀孕早期感染是引起宝宝动脉导管未闭的诱因之一。若孕期受风疹、柯萨奇病毒感染，毒素就会经过胎盘屏障进入到胎儿体内，导致胎儿器官发育畸形，引起一系列疾病，包括动脉导管未闭。

第二、避免乱用药：孕妇属于特殊人群，很多药物不能服用。有些孕妇患有需要长期服药的疾病，比如高血压、糖尿病、癌症等，所服用的药物有致畸风险，可能会导致胎儿心脏畸形，包括动脉导管未闭。

第三、不要接触有害的物质：烟、酒、重金属等物质可导致精子、卵子的染色体畸变，致使胎儿畸形，放射线、超声波对孕妇的辐射，也可能使胎儿发生畸形，从而引起动脉导管未闭。

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作者信息：广东省人民医院 心血管外科 主任医师 许刚

先天性心脏病是婴儿时期一种常见病，引发该病的原因有很多。为了避免宝宝该病的发生，家长一定要做好以下的预防措施：

第一、母体妊娠期，特别是在妊娠早期的保健，如积极的预防风疹、流行性感冒、腮腺炎人等病毒感染。

第二、在医生的指导下用药，避免服用对胎儿发育有影响的药物。

第三、积极治疗原发病。比如建议糖尿病、甲状腺功能亢进、癫痫等患者在医生的指导下是否怀孕以及怀孕的时间。

第四、合理膳食，适量的补充叶酸，限制烟酒，避免营养缺乏。

第五、做好产前咨询和产前诊断（按时孕检）。产前诊断是发现与防治先心病的重要方法。

第六、避免接触放射线及一些有害的物质，长期接触放射线要在脱离放射线半年以后再妊娠，检查接触各种农药、化学药品的女性，应该加强防护措施。

第七、不要接触宠物，宠物身上的细菌和微生物也可以造成孩子患先心病。

第八、避免近亲结婚。

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作者信息：广东省人民医院 心血管外科 主任医师 许刚

胎儿如果有先天性心脏病，是否需要人工流产要视具体情况而定。

针对孕妇现阶段有确定无法治疗或者治疗效果极差的疾病，比如心脏恶性肿瘤或者先心病合并多器官严重畸形的，或者现阶段有治疗的方法但需要多次分期手术，远期效果不理想的先天性心脏病，比如左心室发育不良、严重的肺血管发育不良，建议患者在医生的指导下进行终止妊娠。

但是如果对于现阶段有确切治疗方法，远期效果较好的先天性心脏病，比如完全性大动脉转位、右心室双出口、肺血管发育良好的肺动脉闭锁、完全性肺静脉异位引流、主动脉缩窄等，或有明确的治疗方法远期效果良好的简单的先天性心脏病，比如房间隔缺损、室间隔缺损、单心房、法勒斯四联症等，患者是可以在医生的指导下保留胎儿继续妊娠。但是出生以后，要做好定期的复查随访，制定比较明确的治疗策略。

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先天性心脏病产检是否能检查出来，不能一概而论。

因为产检胎儿先天性心脏病与很多因素有关，比如胎儿先天性心脏病病情的轻重程度、检查时胎儿的胎位、检查时孕妇是否配合、检查设备的新旧程度、操作者的技术水平等。常规产检并不一定能发现所有的先心病胎儿，所以如果有高危因素，比如有家族遗传史或者怀孕早期感染病毒等孕妇，应该在怀孕16周以后到具有专业资质的大医院做胎儿心脏超声排查并寻求专科医生的指导。

先天性心脏病的胎儿大多数没有明显的症状，只有少部分会有胎心率的改变，表现为胎心过快，过慢或者心律不齐，或者缺氧的表现。临床上产检胎儿先天性心脏病一般是先做普通彩超或者四维彩超，如果提示有胎儿先天性心脏病，可以进一步做胎儿心脏彩超来确定。三种都属于彩色多普勒超声，能够诊断大部分严重的胎儿心脏畸形，具有无创，安全，准确的优点，可以作为诊断胎儿先天性心脏病的首选方法。

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作者信息：广东省人民医院 心血管外科 主任医师 许刚

患儿如果出现以下的现象，应该警惕先天性心脏病的发生:

一、青紫，宝宝在出生后很长时间都存在持续出现身体青紫的情况，尤其是嘴唇、指尖、鼻尖等地方的青紫，则建议尽快带宝宝到正规的医院检查，以早期发现先天性心脏病。

二、心脏杂音，多数的先天性心脏病都可以听到杂音，带宝宝去到医院检查，医生反馈宝宝的心音杂乱粗糙，建议马上安排做进一步的检查，以避免是先天性心脏病的问题。

三、发育障碍，先天性心脏病的患儿其实并不难区分，患儿容易出现发育迟缓、营养不良的情况，如果在补给营养后没有缓解，应该警惕先天性心脏病。

四、易患呼吸道感染，多数先天性心脏病由于肺血增多，平时很容易患呼吸道感染，更严重的会进一步导致心功能衰竭，二者常常互为因果，成为患儿死亡的一大原因。