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系统性红斑狼疮和过敏性紫癜有什么区别?

系统性红斑狼疮和过敏性紫癜有什么区别?
发表人:京东健康

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作者信息:北京医院 风湿免疫内科 副主任医师 刘爱华

系统性红斑狼疮和过敏性紫癜虽然都属于风湿免疫科疾病,病理改变都属于血管炎的范畴,但两者是完全不同的疾病,其区别如下:

红斑狼疮是一种自身免疫的系统性的疾病,发病机制不明,出现的皮肤损害可以累及全身,以面部的蝶形红斑最具有特征性。而且红斑狼疮它跟日晒有密切的关系,日光晒过之后,可以出现蝶形红斑加重,同时会有全身多脏器受累的情况。化验也可以有以抗核抗体为主的多种自身抗体阳性的情况。

而过敏性紫癜认为是与过敏和感染相关,皮疹主要分布在下肢,一般是不会出现在面部,除皮肤表现以外,会有肾脏、胃肠道、关节受累的情况。自身抗体多为阴性的,病理显示为免疫球蛋白A沉积。

治疗上如果轻症的过敏性紫癜,它是自限性的过程,部分患者是需要用糖皮质激素治疗的。而系统性红斑狼疮患者多需要激素治疗,甚至要加用免疫抑制剂治疗。 过敏性紫癜,相对预后比较良好,而红斑狼疮需要长期的治疗,有重要脏器受累的患者,预后相对是比较差的。

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    作者:北京医院 风湿免疫内科 副主任医师 刘爱华

     

    系统性红斑狼疮属于多系统、损伤性的疾病,是自身免疫性疾病,一旦发病无法完全治愈,但通过积极的治疗能够达到病情有效控制缓解。

     

    系统性红斑狼疮是自身免疫病里比较严重的疾病,很多患者如果不经过规范的治疗,病情会越来越重,病情也会进一步的进展。例如从一开始只有皮肤的损害,口腔黏膜溃疡、脱发等,而随着病情的进展,可以有内脏的损害,包括心肌的受累、肺部的受累、关节肌肉受累以及肾脏损害这些情况,可以产生狼疮肾炎、狼疮肝、狼疮肺以及狼疮脑这些情况。

     

    所以红斑狼疮不经过治疗是不能够治愈的。 然而有些患者可能在某一时期症状完全消失,称为自然缓解,但并不是治愈。 红斑狼疮患者一定要到医院,由专科医生进行规律的治疗,只有经过定期的复查规律,坚持服用药物,才能够使病情达到完全控制,也可以达到完全缓解的目的。

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    作者:北京医院 风湿免疫内科 副主任医师 刘爱华

     

    目前系统性红斑狼疮的治疗方案主要包括以下几点:

     

    第一,一般性的治疗,例如让患者注意休息,进行疾病的患者教育,注意营养,避免日晒等。

     

    第二,药物治疗,它是目前治疗系统性红斑狼疮的主要治疗手段,常用的药物包括有糖皮质激素、免疫抑制剂、抗疟药、生物制剂等等。激素在狼疮的治疗上功不可没,它是一把双刃剑,合理的剂量,正确的使用方法,并尽早的减量,治疗效果就会很好,并且不容易出现相关的一些副作用。相反,激素的副作用也会给病人造成一定的损害。临床医生要根据患者的病情轻重程度,选择合适的剂量,使其疗效最大化,而不良反应减到最小。 免疫抑制剂具有抗炎和免疫抑制的作用,在使用激素治疗的同时,联合应用免疫抑制剂,可以减少激素的用量,减少激素的一些副作用,延缓脏器受损的情况。

     

    第三,采用血浆置换以及造血干细胞移植的这些治疗技术。血浆置换可以去除血液当中的一些异常抗体,对血中抗核抗体、抗双链DNA抗体、免疫球蛋白有明显的降低的作用。此种方法是比较有效的治疗红斑狼疮的方法,但是仍然需要配合激素以及免疫抑制剂的治疗,治疗过程当中也需要进行密切的随访,了解病情的变化,调整治疗方案。

     

     

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    作者:北京医院 风湿免疫内科 副主任医师 刘爱华

     

    系统性红斑狼可能引起皮肤痒。

     

    系统性红斑狼疮是一种自身免疫性的疾病,可以造成各个系统的受累,皮肤受累相对来说比较多。但是红斑狼疮的皮肤损害大部分是不伴有瘙痒的,只有少部分皮损有轻度的瘙痒症状。 红斑狼疮如果累及皮肤的腺体导致腺体分泌减少,也可能会引起皮肤瘙痒的现象。

     

    另外,系统性红斑狼疮患者出现皮肤瘙痒的时候,还应该考虑是不是合并了其他的一些疾病,例如干燥综合征、皮肌炎或者其它的某些皮肤病变。

     

    在系统性红斑狼疮患者治疗过程当中,患者的免疫系统功能低下。这时候可能会出现一些皮肤的感染,尤其是一些真菌的感染以及湿疹,导致患者出现皮肤瘙痒的情况,这时候就建议风湿免疫科和皮肤科同时就诊。

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    作者信息:北京医院 风湿免疫内科 副主任医师 刘爱华

    系统性红斑狼疮患者不能长时间晒太阳是因为他们在晒太阳的时候,阳光中的紫外线照射不但会使病人面部或其他暴露部位的皮疹加重,甚至会使全身症状加重,医学上将这种现象称为光过敏现象。

    光过敏现象是红斑狼疮的一个重要的特征,也是红斑狼疮发病或者病情加重的重要原因。

    患者出现光过敏是由于红斑狼疮患者身体内的巨噬细胞出现一些障碍,扫除卫生的能力下降,因此病人在受到阳光照射以后,皮肤细胞当中的损伤细胞,并不能够被巨噬细胞及时的清除,因此这些细胞就发生一些坏死,而坏死细胞会释放出一些坏分子,它们可以使皮肤的血管发炎,加重或者出现一些新的皮疹。同时,坏死细胞还使身体内的免疫系统活性大大增强。这时免疫系统会产生一系列的反应,使得狼疮病人全身症状也会加重。

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    作者:北京医院 风湿免疫内科 副主任医师 刘爱华

     

    目前许多研究认为红斑狼疮与遗传因素、内分泌,外部的感染、环境以及某些药物等多种因素有关。

     

    首先,遗传因素,大量的研究表明红斑狼疮有一定的遗传倾向性以及家族发病的聚集性,在有该病史的家族当中,直系亲属的发病率,能够达到5%~12%,如果是异卵双生的,发病率能够在2%~9%之间,同卵双生的发病率能够高达23%~69%。

     

    第二就是内分泌因素,女性患者妊娠以后,她的病情可以出现加重,在服用雌激素的避孕药以后病情也会出现加重的情况。所以内分泌因素特别是雌激素,与红斑狼疮发生有密切的关系。

     

    第三就是环境因素,多种环境因素可以通过激活人体的免疫系统,诱发产生自身抗体,从而激发或者加重红斑狼疮。例如日晒与紫外线辐射,某些食物以及环境污染、严重的心理以及生理障碍都可以引起红斑狼疮的发病。

     

    第四就是药物相关的一些因素,某些药物也可以诱发药物性的红斑狼疮,所以在用药之前,一定要进行药物过敏相关的询问,要更换某一些药物,尽量的避免意外情况的发生。

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    作者:北京医院 风湿免疫内科 副主任医师 刘爱华

     

    判断自己有没有系统性红斑狼疮的方法如下:

     

    首先,对于患者,要详细了解自己的疾病病史,对于一些不明原因的发热,包括有高热或者持续低热的患者,以及脱发、面部的红斑,遇冷以后双手变颜色,口、鼻黏膜出现溃疡,关节疼痛、肌肉痛、贫血、蛋白尿、癫痫等,精神异常这些症状。如果上述症状持续存在或者反复发作,要结合患者的性别、年龄,考虑是系统性红斑狼疮这一疾病的可能。

     

    其次,也要进行详细的体格检查,例如在日常发现面部新发的一些红斑、丘疹、色素沉着,双下肢出现一些结节性的红斑,毛发出现稀疏以及口腔溃疡。这些异常情况也要引起注意。

     

    如果符合以上这些症状或者怀疑自己得了系统性红斑狼疮疾病的人群,应该立即到医院进行相关的一些检查。

     

    大多数系统性红斑狼疮患者早期往往只表现为某一非特异性的症状或者某一脏器受累的情况,容易被误诊或者漏诊。 如果能够做到早期确诊,早期治疗,对于提高病人的生活质量和延长生存期,都有非常重要的意义。

  • 理论上来说,风湿免疫病全身各个系统都可以累及到,类风湿关节炎、系统性红斑狼疮、干燥综合征、硬皮病、肌炎、血管炎等这一类都属于结缔组织病,结缔组织病其中比较基础的病理基础就是血管炎,而全身各个部位都有血管,其实生殖系统包括卵巢、子宫等都有可能会累及。所以无论类风湿、系统性红斑狼疮或干燥综合征,有可能都会影响到卵巢功能。如果病情活动,甚至有可能会出现自身免疫性的卵巢炎,或者卵巢功能早衰等。

  • 系统性红斑狼疮是多系统损害的全身性的自身免疫疾病,因为它有自身抗体这样的一个特征,会多系统受累,其中首当其冲的是累及肾脏,所以会出现肾脏的损害。但是损害程度不一样,依据病情,可能早期就是单纯的蛋白尿,但肾功还正常,或者是红细胞管型等,它有分活动、有分静止。随着反复累及,肾脏如果损害持续加重,会影响肾功,会有肾功不全,最后到终末肾。对于终末肾,如果是肌酐尿素已经增高,这个时候吃豆制品,豆制品是富含蛋白的,蛋白在体内代谢会增加肌酐。

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    作者信息:北京医院 风湿免疫内科 副主任医师 刘爱华

    病情稳定的红斑狼疮患者是可以怀孕的,但是有一定前提条件如下:

    第一,在医生指导下把病情控制不活动,而且保持稳定至少要在半年以上。

    第二,糖皮质激素服用剂量为每天在泼尼松15mg或者甲泼尼龙12mg以下。

    第三,在孕前半年停用对胎儿有影响的一些药物,如吗替麦考酚酯、环磷酰胺、雷公藤、甲氨蝶呤。

    第四,服用来氟米特的患者,需要先进行药物清除治疗以后,再停药6个月以上,方可以妊娠。

    妊娠期间可以使用的药物包括有激素,比如泼尼松或者甲泼尼龙,对乙酰氨基酚、羟氯喹,硫唑嘌呤、环孢素A、他克莫司。 系统性红斑狼疮是和遗传有一定相关性的疾病,在妊娠前一定要慎重考虑,并详细咨询有关专家。

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    作者信息:北京医院 风湿免疫内科 副主任医师 刘爱华

    系统性红斑狼疮患者是有可能需要长期服用激素的。

    当然患者也不用过度的紧张和担心,因为随着病情逐渐的控制和各项指标的正常,激素会逐渐减少剂量的,甚至最终可能会选择最小的有效剂量来维持治疗,比如有的患者可能仅需要隔天服用一片激素,就能够使病情维持缓解了。 一定要树立战胜疾病的信心,不要过度悲伤,更不要焦虑,不要有紧张的情绪,也不要担心一些激素相关的不良反应。

    在大量服用激素的时候,确实有可能会出现一些不良反应的发生。但是一定要密切的随诊,专业医生会密切的监测它相关的一些不良反应。激素常见的不良反应主要有血糖的升高、血压的升高、容易感染以及骨质疏松等情况的出现。所以要坚持复查相关的一些指标

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