血友病的治疗原则是以替代治疗为主的综合治疗，加强自我保护，预防损伤出血极为重要。尽早有效地处理病人出血，避免并发症的发生和发展，禁用阿司匹林、非甾体类抗炎药及其他可能干扰血小板聚集的药物，家庭治疗及综合性血友病诊治中心的定期随访；出血严重病人提倡预防治疗。该疾病无法治愈，需要终身间歇替代治疗。

 

 

一、一般治疗

 

局部止血治疗，若发生轻微损伤，可用吸收性明胶海绵、纤维蛋白泡沫、凝血酶、肾上腺素等局部压迫止血。国外配制止血剂中含冷沉淀、凝血酶、氨基己酸，用于血友病A患者的局部治疗止血效果较好。

二、药物治疗

 

1、补充凝血因子：新鲜血浆和新鲜冰冻血浆含凝血因子，适用于血友病B患者，可采用储存血浆治疗，5天内为宜。但是由于容量因素限制，单纯输注新鲜血浆和新鲜冰冻血浆难以达到有效止血浓度，同时存在溶血及感染病毒的风险。冷沉淀制剂比普通血浆中凝血因子浓度高，适用于轻型和中型血友病A患者。副作用在于长期反复使用会产生FⅧ或FⅨ抑制物，给治疗带来困难，发生率为10%。凝血酶原复合物浓缩剂(PCC)适用于血友病B，改善岀血。需注意制剂中含有少量活化的凝血因子，可能诱发血栓形成。血友病A的替代治疗首选基因重组FⅧ制剂或者病毒灭活的血源性FⅧ制剂，无条件者可选用冷沉淀或新鲜冰冻血浆等。血友病B的替代治疗首选基因重组FⅨ制剂或者病毒灭活的血源性凝血酶原复合物，无条件者可选用新鲜冰冻血浆等。

2、去氨加压素：即DDAVP，静脉快速滴入，适用于轻型血友病和血友病传递者。由于水钠潴留等，此药幼儿慎用、两岁以下儿童禁用。

3、氨基己酸和氨甲环酸抗纤溶药物：通过保护已形成的纤维蛋白凝块不被溶解而发挥止血作用。泌尿系统出血时禁用，避免与凝血酶原复合物同时使用。

 

 

三、基因治疗

目前已有临床试验成功地将FW及FX合成的正常基因，通过载体转导人人体，以纠正血友病的基因缺陷，生成具有生物活性的FⅢ或FX。

 

四、手术治疗

 

适用于血友病中反复关节出血而致关节强直及畸形的人，可明显改善关节活动障碍症状。但必须在补充足量凝血因子FⅧ或FⅨ的前提下，否则手术中难以止血，危及生命。

血友病是一种常见的、有遗传性的先天凝血障碍性出血疾病。血友病的主要症状是出血，常表现为肌肉、关节外伤后出血 不止或无诱因的自发性出血．如果治疗不及时．患者会出现疼痛、关节损伤而致残，还可能会出现内脏出血。严重者可导致死亡。目前国际上对于这种疾病的治疗，还没有一个很好的能够完全将其治愈的手段。但事实上，中医上很早以前就对这种疾病有了一些好的见解和解释。那么，中医对血友病如何认识呢?

 

 

一、中医对血友病的认识

 

依据血友病在临床上以出血为主要症状，应属于中医的血溢病。血溢病是指因禀赋不足,或后天损伤,气虚不能摄血;或阴虚火旺,迫血亡行所致。容易出现持久难止的出血为主要表现的出血疾病。血溢病是指因禀赋不足,或后天损伤,气虚不能摄血;或阴虚火旺,迫血亡行所致。容易出现持久难止的出血为主要表现的出血疾病。

 

二、中医对血友病如何辩证？

 

1、辨出血的原因与部位：本病的主要症状为出血,临床需了解出血原因与部位,出血时间和数量等。由于引起出血的原因及出血的部位不同,应注意辨明不同病证。例如从口中吐出血液时,有吐血、咳血之分;如小便出血可有尿血与尿淋之别;同一出血,又可见不同脏腑的病变,如鼻血病变有在肺、在肝的不同,齿血有病在胃及肾之分等,必须明辨。

2、辨疾病之寒热虚实:本病出血的病理变化主要有两类:火盛和气虚;在火盛之中又有实火和虚火之分。肝郁化火,湿热内蕴等皆属实火,阴虚火旺则为虚火。气虚之中有气虚和气损及阳之别。一般初病多实,久病多虚,火热亢盛及血淤伤络所致者多为实证,阴虚火旺及气虚不摄者多为虚证。实证出血多色鲜热猛,虚证出血多色淡势缓。在疾病发展过程中,实证可向虚证转化,如火热气逆,迫血妄行,但在反复出血之后,则会导致阴血亏损,虚火内生等。

 

 

从中医的角度看，血友病并不是完全不能够治愈的，只是需要较长时间的调养和治疗。通过一些中医思维的辩证，能够将血友病的病因清楚地剖析查找出来，这样的话，治疗起来效果就会更好一些。

血友病B(hemophilia B)，称因子IX缺乏症或Christmas病，发病率约1.0～1.5/105，占血友病的15%～20%，因子IX的基因长34kb，位于X染色体长臂，有8个外显子和7个内含子，因子IX为一种依赖性维生素K 的血浆蛋白，相对分子量为5.6万，合成部位在肝脏，血友病A、B治疗相似，采用替代疗法，可选用血浆、凝血酶原复合物(PCC)、因子IX浓缩物和重组因子IX制品等。根据世界卫生组织(WHO)和世界血友病联盟(WHF)1990年联合会议的报告，血友病A的发病率约为 15～20/10万人口，欧美各国统计，约为5～10/10万人，中国血友病 A 发病率约为3～4/10万人口。

 

 

一、血友病和白血病有什么区别？

 

血友病是一种遗传病，病人先天缺乏凝血因子，导致凝血功能障碍，不易止血。绝大部分患者为男性。 正常的血液凝结是血液中血小板，与部分血浆蛋白共同作用的结果。这些与凝血功能相关的血浆蛋白，即是凝血因子。由於凝血因子在血液凝固过程中，具有加速以及加强反应的效果，缺乏凝血因子的协助，就可能发生凝血功能异常，导致出血时间延长。血友病患者的凝血因子比正常人要少，因此血管破裂后，血液不容易凝固，导致出血难止。

 

白血病是造血细胞的癌症亦称作血癌。白血病的病源是由于细胞内脱氧核糖核酸的变异形成的骨髓中造血组织的不正常工作。骨髓中的干细胞每天可以制造成千上万的红血球和白血球。白血病病人过分生产不成熟的白血球，妨害骨髓的其他工作，这使得骨髓生产其它血细胞的功能降低。白血病可以扩散到淋巴结、脾、肝、中枢神经系统和其它器官。 血友病是一种先天的血液系统疾病只是以出血为主要症状； 而白血病是后天患的以出血贫血侵润为主。

 

二、血友病、血管性血友病、获得性血友病如何鉴别？

 

 

血友病是缺乏凝血因子引起的凝血障碍，血管性血友病是由于血管性血友因子缺乏引起的止血障碍。血友病是少见疾病治疗复杂，患者终身有出血倾向，外伤和手术都会引起自发出血。血管性血友病是染色体遗传疾病，目前暂无根治办法，一般无需特殊治疗，症状严重时需要及时就医以输血和药物止血。血管性血友病很少累及关节腔及肌肉深部，罕见关节畸形，随着年龄增长出血症状减轻；实验室检查发现出血时间延长，血小板黏附率降低，多数患者的血小板对瑞斯托霉素无凝集反应，血浆中FⅧ∶C/vWF∶Ag比例增高或正常，血浆中vWF减少或结构异常。患者多数有自身免疫性疾病基础。获得性血友病患者血液中可检测到FⅧ抗体，与血友病A鉴别不难。

获得性血友病是指非先天因素，因后天多种不明诱因或无诱因导致机体产生凝血因子Ⅷ抗体，使得Ⅷ因子无法参与凝血途径，而至APTT即活化部分凝血活酶时间延长、机体凝血障碍，表现为机体自发出血或出血不止的疾病。约50%的AH患者既往身体健康，无任何病因可查。另有50%的患者是继发于其他疾病。与AH相关的最常见疾病是自身免疫性疾病、围生期、恶性肿瘤、药物反应(青霉素及其衍生物)和皮肤疾病。近年确认手术可能是AH的促发因素。对FⅧ自身抗体产生的原因不是完全清楚，可能与机体的免疫功能失调有关，但是，每一种疾病中抗体产生的机制可能不完全相同。

 

 

一、自身免疫性疾病 

 

FⅧ自身抗体可见于多种自身免疫性疾病(表1) 抗体产生机制:全身自身免疫性疾病相关的炎性活动导致急性相反应蛋白被抗原提呈细胞提呈给免疫系统，导致自身抗体的产生。FⅧ就是这样一种蛋白，可以部分解释获得性凝血因子抗体较常见于FⅧ而不是其他凝血因子。类风湿性关节炎患者的FⅧ自身抗体滴度通常较高，且不经治疗或单用泼尼松治疗不会降低，大多数患者需加用一种烷化剂以消除抗体。

 

二、妊娠后出现FⅧ自身抗体 

 

常为初产妇，占2.5%~14%。表现为分娩后1~4个月内出血，也有产后1年才出血的报道。大多数患者体内自身抗体滴度较低，平均约为20 Bethesda单位(BU)。如抗体滴度小于5BU，则抗体一般会自行消失 再次妊娠时不再出现;如滴度大于10BU，则抗体可持续数年，且对激素、静脉注射丙种球蛋白制品、细胞毒药物治疗效差。该组患者的死亡率较低，为0~6%。抗体的出现机制可能是因为:①妊娠导致机体免疫状态发生改变，来自胚胎的FⅧ通过胎盘渗漏至母体，被作为外来抗原导致母体产生FⅧ抗体;②自身免疫性疾病出现的前兆;③与胎盘分泌的因子有关。

 

 

三、恶性肿瘤

 

 约占10%，见于实体瘤或血液肿瘤尤其是淋巴增殖性疾病包括慢性淋巴细胞白血病(CLL)、红白血病、骨髓纤维化、淋巴瘤、多发性骨髓瘤、骨髓增生异常综合征、Castleman病、抗体产生机制:T细胞对未知抗原或B细胞与T细胞间相互作用产生异常反应导致免疫功能失调。

 

四、一些药物 

 

如抗生素(青霉素、磺胺类药、氯霉素)和抗惊厥药(苯妥英钠)与FⅧ自身抗体的关系已被确认。通常，这类抗体在高敏反应后出现，停药后不久就消失，有报道CML者应用IFN-α治疗后出现自身抗体。然而，此类现象的病理生理机制不清楚。

 

五、手术 

 

手术导致FⅧ自身抗体产生的原因可能是:①与外伤、组织损伤有关;②伴随手术的免疫功能失调;③对麻醉药或其他药物的反应。

数百年前，维多利亚女王利用其强硬的铁腕政策创造了具有“日不落”称号的大英帝国，但同时也把一种“神秘”的疾病带到了欧洲各国，导致了大量的皇室成员夭折，令整个欧洲都陷入动荡不安之中。

 

而这幕后真凶，就是我们今天所要介绍的主角——血友病。

 

 

什么是血友病？

 

血友病，是一种比较罕见的X染色体隐性遗传的出血性疾病。

 

相关研究表明，我国血友病患病人数众多并呈现增长趋势，2014年，我国血友病患者人数为13.7万，2018年中国血友病患病人数达14万人，预计2025年我国血友病患者人数增长至14.49万。

 

 

由于基因缺陷，该病患者体内会缺乏相应的凝血因子。

 

根据所缺乏的凝血因子不同，我们通常将血友病分为3种类型，分别是：

 

● 血友病甲，即因子VIII缺乏症，也称AGH缺乏症，是一种性联隐性遗传疾病，女性传递，男性发病，是目前最常见的血友病，占总发病例的85%左右；

 

● 血友病乙，即因子Ⅸ缺乏症，由凝血因子Ⅸ基因突变所致，又称PTC缺乏症、凝血活酶成分缺乏症，也是一种性联隐性遗传疾病，占总发病例的15%左右；

 

● 血友病丙，即因子XI缺乏症，又称PTA缺乏症、凝血活酶前质缺乏症，为常染色体不完全隐性遗传，男女均可患病，是一种极为罕见的血友病。

 

为什么被称作“玻璃人”？

 

对于正常人而言，当血管出现损伤时，血管内皮会产生并释放许多凝血物质帮助止血。

 

● 首先，伤处血管在缩血管物质的作用下发生局部收缩，使该处血流速度减慢；

● 同时，血管内皮下胶原暴露，引起血小板发生粘附、聚集，形成血小板血栓；

● 而且破损的内皮细胞会释放组织因子等物质，激活体内的凝血机制；

 

三管齐下，加快血液凝固，从而达到止血的目的。

 

 

但是对于血友病患者来说，由于缺乏关键的凝血因子，一旦血管出现损伤，其正常凝血机制无法被正常激活，就很容易出现出血不止的情况。

 

因此，他们无法像正常人一样生活，哪怕是简单的拔牙、轻微的碰撞，对于他们而言都可能是一场致命的打击，就像是一面薄薄的玻璃，一旦出现磕碰，就会碎掉。

 

另外，如果出血发生在关节或肌肉处，短期内患者会出现关节肌肉血肿，长期慢性出血会使患者的关节因为血液机化产生严重畸形，虽然此时没有性命之忧，但会极大地影响患者的生活质量。

 

而且血友病患者会一直具有轻微创伤后出血的倾向，症状严重的患者甚至在没有明显外伤的情况下，也可发生“自发性”出血，所以，血友病患者又有“玻璃人”之称。

 

 

不过，随着医疗技术的发展，血友病的神秘面纱已经被医学界揭开，曾经患有“不治之症”的患者，现在也能在规范治疗后得到不错的生活质量。

 

虽然目前血友病仍然无法完全治愈，但它的治疗方式并不复杂。

 

上面我们已经了解到血友病的发病机制，因此只要补充患者体内所缺乏的凝血因子就可以减少甚至避免出血；并且早期治疗可以有效避免患者出现关节畸形的概率，使得患者可以像正常人一样生活和工作。

 

但比较遗憾的是，由于血友病属于基因病，所以“如何预防血友病”仍是无法解决的“世纪难题”，因此做好产前筛查和咨询就十分有必要了。

 

世界血友病日

 

2022年4月17日是第34个“世界血友病日”，值此之际，希望大家能够响应“人人享有——团结合作、政策支持、共同发展”的活动主题，关爱身边的“玻璃人”，让他们不再脆弱；也希望相关部门能够营造群策群力、共建共享的社会氛围，通过政策普惠、服务优化，提升血友病的防治照护水平。

 

最后，祝福各位血友病患者都能走出阴霾，拥抱新生。

获得性血友病(acquired hemophilia，AH)是指由于体内产生抑制因子Ⅷ(FⅧ)的特异性自身抗体而引起的出血病。虽然常有危及生命的严重出血，但是，如诊断正确、治疗及时，会达到有效的止血效果。治疗方案的确定取决于出血的严重程度和抗体特性。

 

 

一、获得性血友病

 

获得性血友病 患者没有既往或家族出血史，其临床表现各异，绝大部分患者表现为突然发生的自发性出血，以软组织血肿、肌肉内出血、广泛皮下淤斑、胃肠道和泌尿生殖道出血为主，严重或危及生命的出血占80%以上，病死率约20%。与HA不同，AH患者较少有关节出血。AH患者最常见的临床表现是淤点、淤斑、肌肉血肿，占60%;呕血、黑便、血尿也较常见。肌肉内出血可导致筋膜室综合征，压迫神经血管束。出血表现为咽喉旁血肿时，患者有吞咽困难和呼吸性喘鸣;也可表现为颅内出血。AH患者可同时伴有深静脉血栓形成和狼疮抗凝物质;部分患者是因拔牙后或外科手术后伤口出血不止而得到诊断。医源性出血也常见，常发生在静脉内置管或膀胱内插管之后。伴FⅧ自身抗体的妊娠女性的出血表现因人而异，通常在产后3月内出现，也有在产后1年才出现出血症状。可表现为产后轻微出血或出血不止、一般的止血治疗措施无效;或表现为间隙性阴道大出血，伴反复出现的肉眼血尿;有时因诊断延误，严重的出血需要切除子宫甚至危及生命，病死率较高。

 

 二、获得性血友病和A型血友需要注意鉴别

 

 

获得性血友病在临床表现和实验室检查上和A型血友病很相似，但是A型血友病是X染色体隐性遗传的疾病，因基因不能编码合成足够量的凝血因子Ⅷ而至凝血功能障碍，其染色体遗传学检查可见X染色体基因序列异常，补充Ⅷ因子后疾病可得到改善。获得性血友病则无遗传学异常特征，由于机体产生Ⅷ因子抗体，因此补充足量的Ⅷ因子仍然不能纠正凝血功能。获得性血友病可继发于肿瘤、自身免疫性疾病、感染、妊娠。自发出血可见于泌尿道、口鼻粘膜、皮肤、结膜、脑等部位。实验室检查可见APTT延长，鉴别A型血友病的重要一点是加入正常人血浆后，获得性血友病APTT时间不能纠正，而A型血友病则可以被纠正。

在《灵枢·决气篇》中指出;中焦受气取汁，变化而赤，是谓血。在《济生方·吐衄》中认为血证所致之由，因大虚损或饮酒过度，或强食过饱，或饮啖辛热，或忧思恚怒。对于血证的病机，则认为多由于热所致，《素问玄机原病式·热类》认为失血主要由热盛所致。中医把血友病大致分为以下几种类型，让我们一起来了解一下吧！

 

 

1、气不摄血型

 

气不摄血型气为血帅． 若气血双亏或心脾虚衰．不能统血、摄血，血失统摄，则血溢肌表。证见紫斑色紫暗淡，全身肌肉、关节散在出血，肿胀疼痛．或轻或重。反复发生，并常伴有倦怠、心悸、气短、眩晕．食欲不振．面色苍白或萎黄，舌质淡白，脉弱。治宜健脾养血。益气摄血。

方药:归脾汤加味。

处方:黄芪30克,党参30克,白术30克,茯苓30克,当归60克,木香10克,阿胶10克(烊化),龙眼肉30克,远志10克,艾叶10克,炙甘草6克,炒枣仁20克,荆芥炭10克,棕榈炭10克。

加减:气虚下陷见小腹坠胀者,加升麻10克,柴胡10克。气虚伤阳者,加炮姜10克,鹿角胶(烊化)10克,侧柏叶10克。若出血过多,气随血脱者,急服独参汤,并积极抢救。

 

2、热盛动血型

 

热盛迫血型血热炽盛．或阴虚火旺．迫血妄行．致血溢脉外而致。血热炽盛者，皮肤出现紫红色瘀斑、瘀点，紫斑形状不 一．大小不等．严重者甚至会融合成片，常伴发热、口干口渴、咽干鼻干、尿黄、便秘；有的还伴有鼻衄、齿衄等症状，舌质红，苔薄黄．脉弦数或滑数。治宜清解热邪，凉血消瘀。

方药:泻心汤合犀角地黄汤加减。

处方:生地、赤芍、丹皮各15克,侧柏叶15克,黄芩10克,生地15克,阿胶10克(烊化),生甘草5克,仙鹤草30克。

加减:阴虚较甚者,加玄参10克,女贞子、早莲各15克。失眠甚者,加远志10克,枣仁15克。六味地黄汤加减。具有滋阴补肾功效。适用于阴虚而火热。

 

 

3、血淤动血型

 

若表现为瘀血内阻，紫斑紫暗，肌肉、关节疼痛肿胀较重，舌有瘀斑瘀点等明显血瘀症。则宜适当重用活血化瘀之品。治宜化淤止血。

方药:血府逐淤汤加味。

处方:桃仁10克,红花6克,当归、生地各10克,川芎10克,川牛膝、赤芍各15克,枳壳、桔梗、柴胡各10克,茜草15克,三七粉3克(吞),生甘草6克。

加减:出血较多者,加仙鹤草,大小蓟各15克。

血友病，我们一听这个名字就知道是与血液有关的疾病。

 

没错，血友病是跟体内凝血有关的一个疾病，是因为身体一系列的细胞变化而产生的，因为血管中的某种血液凝结而引起的。血友病也是血管性疾病。

 

 

血友病有什么症状‍

 

血友病就是因为患者体内缺乏一些凝血因子而导致凝血功能障碍，造成血液凝结困难，血友病的症状有内出血，因为患者的体内缺乏血液凝结的因子，所以当血管破裂时非常不容易止血，当外表擦破受伤出血时，基本没有问题，不会有太大的影响。

 

但是当体内出现问题，比如内脏出现问题，如果引起血管的破裂，出血量会非常多，而且不太容易止血，很容易导致失血过多造成休克，严重的甚至导致死亡。

还有就是关节出血，如果经常运动关节就会造成磨损，比如膝关节脚踝等关节特别容易磨损，磨损时间长了以后往往会引发内部的关节出血，关节出血影响很大，患者往往不能正常行走。

 

需要静养才能慢慢恢复，而且平时正常时也不能进行过度激烈的体育运动。

 

如果经过反复磨损， 导致膝关节重新受伤复发的话后果会更加严重， 再次出血关节内部出血会恢复得很慢，如果患者出血严重，很不容易恢复的话，很可能会造成某个部位的终身残疾，因为血友病患者并不能说不活动，那也是不可能的，所以一般的血友病患者都或多或少的都有点残疾。

 

而且平时血友病患者活动时也是很困难的，血友病患者一般一辈子都 会伴随着这个病症，遭受着它的折磨，而且平时干什么都得小心翼翼，平常生活是非常困难的。

 

 

血友病不单单只是在某一部位出血，什么部位受伤就往往会在哪里容易出血，比如口腔拔牙后会立马出血，而且伴随着出血的症状可能会持续一周甚至更长时间。

 

有时皮外伤也可能会流血不止，对肾脏等器官也有影响，可能会出现泌尿系统方面的问题，很可能会产生尿血的情况。

 

对胃肠道等消化吸收器官也会造成影响，会出现大便出血，而且很容易引发腹痛胃疼等症状，容易患肠胃炎等炎症。

 

如果先天性血友病非常严重的情况下，当还是婴儿的时候就会经常出现各种出血症状，最严重的是刚出生时可能脐带都会流血不止。

  
因为患者的血友病症严重情况不一样，所以会有不同程度的反应，表现也有多种情况，可能同样的情况下，有的患者很轻微，有的患者会特别严重。

 

我们要及时进行观察，多去医院进行检查治疗，根据自己的实际情况进行护理，平常做事情时要足够的重视才行。

 

对于血友病我们该怎么办‍

 

由于血友病现在还没有研究出好的方法进行应对，只能进行应急治疗，并不能根治血友病，所以平时要做好防护和护理，因为血友病患者是终身性的，患者的心情也是可想而知的，必须要有强大的内心进行抵抗，不能屈服， 患者要树立自信心，自己鼓励自己，放好自己的心态， 千万不能出现消极的思想。

 

因为血友病患者自己行动有障碍，往往患有部分残疾，而且更不能跟正常人一样的工作生活，自己不能独立，需要家人的帮助，血友病的家人一定要多多关爱关心患者，在经济和精神上都要给予帮助，要经常护理患者，不能让患者丧失信心，要经常给患者鼓励，让患者看到生活的希望。

 

平时也可以在家人的陪同下 适当的参加一些有利于身体的活动。

 

平时在家里要有良好的生活习惯，生活必须要规律健康，睡眠要充足，营养要均衡，避免患病，平时尽量少去人群聚集的地方，要保证良好的精神状态，平常可以适当的进行一些活动。

 

在饮食方面要特别注意，一定要忌辛辣， 忌刺激性食物，戒烟戒酒，平时多吃一些水果蔬菜，可以经常喝一些稀粥等流食性食物，不要吃太硬的食物，骨头什么的不要吃，保证肠胃道的健康，保证正常的排便。

平常生活中要注意远离尖锐的物品，平常床头上也不要摆放一些尖锐的东西，避免患者不小心触碰引起外伤造成出血， 指甲要及时进行修剪，避免不小心触碰，平时身上穿的衣服也要选软质的，尽量可以不用拉链的，刷牙的时候选用比较柔软的牙刷，这些都需要患者平常自己进行防护。

 

关节出血时一定要注意，要严格遵循医嘱，出现关节出血的症状必须减少活动，尽量多卧床休息，关节出血的受伤处可以用凉毛巾敷敷，可以减少一点疼痛和消除肿痛。

 

关节出血没有恢复的情况下，一定不要活动，等恢复完成以后可以适当地进行关节的活动，避免让血液在关节凝固， 造成关节僵硬。用药的时候也要严格遵循医嘱，不能多吃乱吃，因为如果出现副作用，并且对胃造成刺激，万一发 生胃出血，情况就很糟糕，对病人身体造成严重危害。

 

血友病会遗传吗？‍

 

其实血友病也是一个遗传病症，血友病的遗传方式是因为性染色体的遗传产生的，和基因有很大关系，因为染色体不同，会有好多种的遗传方式，比如父亲和母亲的遗传产生的结果也不一样，如果一对夫妇父亲有血友病，而母亲没有患病的情况下，这就不会将血友病的病症遗传给儿子，而女儿都会患病。

如果一对夫妇母亲患有血友病症而父亲没有血友病症，这时的遗传概率就是儿子和女儿都是百分之五十的患病概率。所以血友病的传播者一般是女性为携带者。

血友病皮下瘀血可以通过冷敷、加压止血、补充因子治疗等方法进行缓解。

1.冷敷：在发生皮下瘀血的区域，可以轻轻地用冰袋或冷毛巾进行冷敷。冷敷有助于收缩血管并减少血液渗出，从而减轻瘀血的程度。

2.加压止血：在发生皮下瘀血的区域，用干净的绷带或纱布进行适度的加压止血。有助于减少血液渗出，并促进血液在瘀血区域的吸收。

3.补充因子治疗：对于血友病患者，可在医生的指导下，采用补充因子的药物进行治疗，如注射用重组人凝血因子Ⅷ、人凝血酶原复合物、人凝血因子Ⅸ等，可以帮助提高凝血因子的水平，促进血液凝固，从而减少瘀血和出血的风险。一旦血友病患者出现皮下淤血的现象，可尽快到医院就诊，在医生的指导下进行合理治疗。

血友病是一种常见的遗传性出血性疾病，主要分为血友病A型和血友病B型。这两种类型的血友病在病因、发病率、临床表现以及发病性别等方面存在显著差异。

1. 病因与发病率：血友病A型是由于凝血因子FⅧ缺乏导致的，而血友病B型则是由于FⅨ凝血因子缺乏引起的。血友病A型的发病率约为血友病B型的6倍左右。在我国，血友病A型较为常见。

2. 临床表现：血友病A型患者的出血症状较为严重，如关节出血、肌肉出血等，且易反复发作。血友病B型患者的出血症状相对较轻，常见于皮肤黏膜出血、关节出血等。

3. 发病性别：血友病A型主要影响男性，女性仅为致病基因携带者。血友病B型则不同，女性致病基因携带者也可能出现出血症状。

4. 治疗方法：血友病A型和B型的治疗方法主要包括替代治疗、药物治疗和手术治疗等。替代治疗是通过输注凝血因子制品来补充患者体内缺乏的凝血因子。药物治疗包括抗纤溶药物、抗血小板药物等。手术治疗主要用于关节出血、内脏出血等严重病例。

5. 日常护理：血友病患者应避免剧烈运动、碰撞等可能导致出血的行为。日常生活中应注意保暖，避免感冒等感染性疾病。定期复查，了解病情变化。

6. 预防：血友病患者应进行遗传咨询，了解家族病史，避免生育患有血友病的后代。孕妇在孕期应进行产前筛查，及早发现胎儿是否存在血友病。

血友病是一种常见的遗传性出血性疾病，主要表现为反复出血。本文将详细介绍血友病的早期症状、病因、治疗方法以及日常保养等方面的知识。

一、血友病的早期症状

血友病的早期症状主要表现为出血，以下是一些常见的出血表现：

1. 皮肤瘀斑：轻微的擦伤或碰撞后，皮肤容易出现瘀斑。

2. 关节出血：关节出血会导致关节疼痛、肿胀和活动受限。

3. 肌肉出血：肌肉出血会导致局部疼痛和肿胀。

4. 外科手术后出血：手术后出血时间较长，难以止血。

5. 其他出血：口腔出血、鼻出血、消化道出血等。

二、血友病的病因

血友病是一种X染色体连锁隐性遗传病，主要由X染色体上的FⅧ基因突变引起。70%的患者有家族史，30%的患者为散发病例。

三、血友病的治疗方法

1. 替代疗法：使用富含凝血因子的血浆制品，如凝血因子浓缩剂，以补充患者体内的缺乏。

2. 手术治疗：对于关节出血等严重病例，可能需要进行关节镜手术或关节置换术。

3. 预防性治疗：对于有出血风险的患者，如拔牙、手术等，应在术前进行预防性治疗。

四、血友病的日常保养

1. 饮食：保持均衡饮食，避免辛辣、油腻食物。

2. 运动锻炼：适当进行运动锻炼，增强体质，但避免剧烈运动。

3. 避免外伤：避免皮肤外伤，如跌倒、碰撞等。

4. 避免使用抗凝血药物：如阿司匹林、潘生丁等。

5. 定期复查：定期复查凝血功能，监测病情变化。

血友病乙是一种常见的遗传性凝血功能障碍疾病，患者体内缺乏凝血因子，容易发生出血。为了有效预防和应对血友病乙的出血风险，以下是一些关键的护理措施。

首先，患者需要制定适合自己的运动计划。由于血友病乙患者容易出现关节出血，因此需要学习关节出血的急救措施。一旦发生关节腔出血，要及时进行主动或被动的局部活动和护理。同时，避免进行可能造成皮肤创伤的运动，并制定适合自己体力和身体状况的运动方案，适量运动有助于预防关节挛缩、强直和肌肉萎缩等问题。

其次，心理疏导对于血友病乙患者至关重要。由于病程较长，患者需要时刻保持警惕，预防出血，因此心理压力较大。家属需要积极开导患者，帮助他们树立战胜病魔的决心，提高对疾病的重视程度。

此外，患者需要学习科学的伤口护理方法，以控制出血。血友病乙患者最怕出血，因此一旦出现伤口，应立即按压五分钟以上。对于严重伤口，可以使用纱布或凝血酶等药物进行敷料，并加压包扎。如果口腔内部或皮肤表面受伤出血，可以使用外用止血药物。对于关节腔内出血，应立即停止活动，静养，并使用干净的冰袋等进行局部冷敷，待肿胀情况控制后再进行热敷。

血友病乙患者需要从各个方面精心护理自己，避免出现外伤。患者应根据自身情况制定适合的运动方案，同时也要做好心理疏导，避免情绪过于消极。患者还可以学习护理知识，随身携带止血药物和纱布等，以备不时之需。此外，避免过度负重和剧烈的接触性运动，以积极乐观的态度面对生活，对抗疾病。

除了上述护理措施外，患者还可以咨询专业医生，了解血友病乙的最新治疗方案和药物。同时，患者应定期进行体检，监测病情变化，并及时调整治疗方案。

总之，血友病乙患者需要全面关注自己的健康状况，积极采取预防措施，以降低出血风险，提高生活质量。

血友病乙是一种遗传性凝血功能障碍疾病，患者由于体内缺乏凝血因子，容易发生出血。流鼻血是血友病乙患者常见的症状之一，如果不及时处理，可能会引发严重的并发症。

针对血友病乙流鼻血，以下是一些有效的治疗方法：

1. 药物治疗

药物治疗是血友病乙流鼻血的主要治疗手段。常用的药物包括达那唑、去氨加压素、糖皮质激素等，这些药物可以改善血管通透性，减少出血。

2. 输注凝血因子治疗

输注凝血因子是血友病乙流鼻血的一种有效治疗方法。通过输注正常的凝血因子，可以帮助患者恢复正常凝血功能，从而减少出血。

3. 手术治疗

对于反复流鼻血或出血量较大的患者，可以考虑手术治疗。手术可以切除出血部位，减少出血，同时也可以改善局部畸形。

4. 心理治疗

心理压力也是导致血友病乙患者流鼻血的一个原因。因此，对于心理压力较大的患者，建议进行心理治疗，帮助他们缓解压力，减少流鼻血的发生。

5. 日常保养

血友病乙患者需要加强日常保养，避免受伤。在日常生活中，要注意避免剧烈运动、撞击等可能引发出血的活动。同时，要保持良好的生活习惯，保证充足的休息和营养。

血友病乙患者流鼻血时，可以采取以下措施进行止血：

1. 局部压迫：用两个手指捏住鼻翼两侧，保持5-10分钟。

2. 冷敷：用冷毛巾敷在鼻梁上，可以收缩血管，减少出血。

3. 使用止血药：可以使用一些止血药，如云南白药等。

4. 保持鼻腔湿润：使用生理盐水清洗鼻腔，可以保持鼻腔湿润，减少出血。

血友病是一种常见的遗传性出血性疾病，主要由凝血因子缺乏引起。这种疾病主要表现为皮肤和粘膜出血、关节积血、肌肉出血、血肿、伤口或手术后出血、鼻出血、吐血、尿中带血等症状。

针对血友病的治疗，费用因治疗方法、医院、病情严重程度等因素而有所不同。以下是一些影响治疗费用的因素：

1. 治疗方法：常用的治疗方法包括注射凝血因子、输注血浆等。注射凝血因子的费用约为100~200元/次，输注血浆的费用约为300~500元/次。

2. 医院选择：不同医院的收费标准不同，小型诊所虽然费用较低，但治疗效果可能不稳定。建议选择正规医院进行治疗，以确保治疗效果。

3. 病情严重程度：病情越严重，治疗难度越大，费用也越高。

4. 患者情况：发病时间短、恢复快的患者治疗费用相对较低，而发病时间长、治疗不及时的患者治疗费用较高。

5. 治疗态度：不正规治疗、滥用偏方等行为不仅延误了最佳治疗时机，还会增加治疗费用。

此外，血友病患者的饮食和生活习惯也会影响治疗效果。建议患者多吃高钙、高蛋白、保肝的食物，多吃新鲜蔬菜和水果，并加强运动，以提高生活质量。

血友病是一种常见的遗传性出血性疾病，主要由凝血因子缺乏引起。由于血友病在新生儿期出血的可能性较低，因此往往在2岁左右才被诊断出来。那么，如何判断血友病的轻重程度呢？以下我们来详细了解一下。

首先，血友病的诊断主要依赖于基因检测和凝血功能检查。根据血液中凝血因子的活性水平，可以将血友病分为轻度、中度和重度。轻度血友病患者可能仅有轻微的出血症状，如皮肤瘀斑、牙龈出血等；中度血友病患者可能会出现关节出血、肌肉出血等症状；重度血友病患者则可能出现严重的出血，如脑出血、内脏出血等。

除了血液检查，还可以通过观察患者的临床表现来判断血友病的轻重程度。例如，轻度血友病患者可能仅有轻微的瘀斑和瘀点，而重度血友病患者则可能出现广泛的瘀斑和瘀点，甚至伴有出血不止的情况。

治疗血友病的关键在于预防出血。对于轻度血友病患者，可以通过调整生活方式、避免受伤等方式来预防出血。对于中度和重度血友病患者，则可能需要定期注射凝血因子替代剂来预防出血。

此外，血友病患者还需要注意以下事项：

• 避免剧烈运动和接触性运动，以减少关节出血的风险。
• 避免使用抗凝药物和抗血小板药物，以免加重出血症状。
• 定期进行体检，以便及时发现并处理出血情况。

总之，血友病的轻重程度需要通过综合判断来确定。患者应该积极配合医生的治疗，并注意日常生活中的保养，以降低出血风险，提高生活质量。

获得性血友病是一种常见的出血性疾病，患者由于缺乏凝血因子，容易发生出血。那么，如何缓解获得性血友病的症状呢？以下是一些常用的方法。

1. **药物治疗**：药物治疗是缓解获得性血友病症状的主要手段。常用的药物包括凝血酶、肾上腺素、去氨加压素等。这些药物可以帮助患者止血、减少出血量，并促进伤口愈合。

2. **输血治疗**：输血治疗是另一种重要的治疗方法。通过输注新鲜血浆，患者可以补充缺失的凝血因子，从而减少出血风险。

3. **手术治疗**：对于一些严重的获得性血友病患者，如关节出血、关节强直、畸形等，手术治疗可能成为必要的手段。手术可以帮助患者恢复关节功能，减轻疼痛，并预防关节进一步损伤。

4. **饮食调理**：合理的饮食可以帮助患者维持身体健康，促进病情恢复。建议患者多吃富含蛋白质、维生素的食物，如新鲜蔬菜、水果、瘦肉、鱼类等。同时，应避免食用辛辣、油腻、刺激性食物。

5. **生活方式调整**：保持良好的生活习惯，如戒烟限酒、避免过度劳累、避免剧烈运动等，有助于降低获得性血友病的复发风险。

6. **定期复查**：患者应定期到血液科复查，监测病情变化，并根据医生的建议调整治疗方案。

我是一名护士，日复一日地面对各种各样的病人。然而，最近的一次意外让我陷入了深深的恐惧。一个病人在抽血时不小心将针刺伤了我。虽然我立即进行了消毒和处理，但我仍然无法摆脱内心的不安。病人的感染四项检查结果都是阴性，但我知道这并不意味着我完全安全。窗口期的存在让我无法确定自己是否真的没有被感染。

我开始频繁地上网搜索相关信息，试图找到一些安慰。然而，网络上的信息五花八门，让我更加困惑。我决定寻求专业的帮助，于是通过京东互联网医院预约了一位医生进行在线咨询。

医生很耐心地听完了我的描述，并详细解释了窗口期的概念和检测的准确性。他建议我定期复查，并提醒我注意自我检测。虽然他的话让我稍微安心了一些，但我仍然无法完全放下心来。

在与医生的交流中，我意识到自己需要更多的知识和信息来应对这种情况。我开始学习关于血源性疾病的相关知识，了解如何正确地处理针刺伤等意外事件。同时，我也开始关注自己的身体变化，及时记录下任何可能的异常症状。

这次经历让我更加珍惜自己的健康，也让我对医护人员的工作有了更深的理解和尊重。无论是在线还是线下，专业的医疗服务都可以为我们提供必要的帮助和支持。

在许多影视作品中，我们常常看到‘传男不传女’的情节，比如祖传宝物、武功秘诀等等，都是为了保持家族血统的纯正。然而，你知道吗？在现实生活中，也有一些遗传病是‘传男不传女’的，这对夫妻和家庭来说，无疑是一个沉重的负担。

那么，哪些遗传病是‘传男不传女’的呢？以下三种疾病值得特别注意：

一、红绿色盲

红绿色盲是一种常见的遗传性疾病，患者无法正确识别红色和绿色。这种疾病在男性中较为常见，因为它是X连锁隐性遗传病，男性只有一个X染色体，如果这个染色体上携带了色盲基因，就会表现出色盲症状。而女性有两个X染色体，即使其中一个染色体上携带了色盲基因，另一个正常的染色体也能弥补，因此女性患色盲的概率相对较低。

红绿色盲不仅会影响患者的日常生活，还会给家庭带来沉重的负担。因此，如果夫妻双方或其中一方有色盲基因，建议不要生育男孩，以减少家庭和社会的负担。

二、血友病

血友病是一种罕见的遗传性疾病，患者缺乏凝血因子，导致轻微外伤后出血不止。血友病也是X连锁隐性遗传病，女性是基因携带者，男性发病。血友病不仅给患者带来身体上的痛苦，还会影响患者的心理健康和生活质量。

如果夫妻双方或其中一方是血友病基因携带者，建议进行产前诊断，如果确认是男性胎儿，应慎重考虑是否继续妊娠。

三、蚕豆病

蚕豆病是一种遗传性疾病，患者体内缺乏G6PD酶，导致红细胞易受到破坏，引发溶血性贫血。蚕豆病也是X连锁隐性遗传病，男性发病概率较高。

蚕豆病患者应避免食用蚕豆及其制品，以免诱发疾病。如果夫妻双方或其中一方是蚕豆病基因携带者，建议进行产前诊断，如果确认是男性胎儿，应慎重考虑是否继续妊娠。

除了以上三种疾病，还有一些其他的‘传男不传女’的遗传病，如抗维生素D佝偻病、进行性肌营养不良症等。这些疾病对患者的身体健康和生活质量造成严重影响，也给家庭和社会带来沉重的负担。

因此，对于有生育需求的夫妻来说，了解和预防‘传男不传女’的遗传病至关重要。建议在备孕前进行遗传咨询和基因检测，了解自己和伴侣的遗传状况，避免生育患有遗传病的后代。

血友病是一种遗传性凝血功能障碍疾病，它给患者的生活带来了诸多不便。那么，血友病的常见症状有哪些呢？以下我们将为您详细介绍。

血友病患者由于血液中缺乏凝血因子，导致血管破裂后难以止血。这种疾病的主要症状包括：

1. 出血倾向：血友病患者容易出现各种出血情况，如皮肤瘀斑、黏膜出血、关节出血等。关节出血是最常见的症状，尤其是膝关节、肘关节和踝关节。

2. 关节出血：关节出血会导致关节肿胀、疼痛，甚至关节功能受限。反复出血可能导致关节畸形和骨关节病。

3. 内出血：血友病患者容易出现内脏出血，如脑出血、肝脾破裂等，严重时可危及生命。

4. 自发出血：血友病患者在没有明显外伤的情况下，也可能出现自发性出血。

5. 活动受限：由于出血和关节功能障碍，血友病患者的生活质量受到影响，活动受限。

血友病的严重程度分为轻型、中型和重型。轻型患者出血较少，主要在手术、拔牙或严重外伤后出现；中型患者出血较为频繁，关节出血较为常见；重型患者出血极为频繁，关节出血严重。

血友病的治疗主要包括替代治疗、药物治疗、手术治疗等。替代治疗是最常用的治疗方法，通过补充缺失的凝血因子来控制出血。药物治疗包括抗纤溶药物、抗血小板药物等。手术治疗适用于关节畸形等严重并发症。

血友病患者需要定期到医院复查，监测凝血功能，预防并发症的发生。同时，患者应保持良好的生活习惯，避免剧烈运动和外伤，减少出血风险。