作者：王守忠 主治医师 枣庄市胸科医院 肿瘤综合科

目前肿瘤是当今危害人类健康的疾病。就人群疾病的死亡原因而言，肿瘤在西方国家仅次于肝细胞，而在中国则仅次于心脑血管病的第二大病因。一方面是它与肿瘤获得早期治疗有密切关系，另一方面是目前的肿瘤早期检测还不能满足临床的需求，特别是在其特异性、敏感性方面仍有待突破。恶性肿瘤特异性生长因子（TSGF）随着恶性肿瘤形成和增长逐渐释放到外周血液中，可作为一种肿瘤标记物而为临床应用。现将我院应用（TSGF）检测多种肿瘤患者血清样本的结果介绍如下：

恶性肿瘤在形成和生长时，肿瘤组织内及周边毛细血管出现大量增生，TSGF则为其涉及的生长因子之一，肿瘤的生长的早期即可出现明显升高，并达到检测浓度。 操作方法 被测样本一律采用新鲜血清，严格按操作说明书操作。结果按规定的参考范围≥64U/ml判断为阳性。

正常人及良性肿瘤患者血清TSGF水平显著低于恶性肿瘤患者的TSGF水平（P0.05），而绒癌患者呈阴性结果。与治疗前相比，治疗后的恶性肿瘤患者血清TSGF阳性率有明显下降，由治疗前地77.8%下降到16.7%。部分患者因肿瘤扩散，转移而其TSGF阳性率又明显升高。8例急性炎症患者与恶性肿瘤患者的TSGF水平无显著差异

随着行为方式的改变，以及人口老龄化等诸多因素，恶性肿瘤、心血管等非传染病、慢性病、中老年性疾病已经成为我国居民死亡的主要原因。

从我们测定的432例各种恶性肿瘤患者血清TSGF结果来看，敏感性为77.3%，与国内其他实验报道接近。但不同的肿瘤类别其敏感性不同，其中以肝癌，肺癌最高，而以绒癌最低，5例中无一例阳性，有待于继续收集样本检测。各类恶性肿瘤患者的TSGF水平显著高于正常人群及良性肿瘤患者，在各种恶性肿瘤患者血清中均有，在大多数恶性肿瘤患者血清中均有阳性反应，有光谱性，而且操作简单、快速。

从急性炎症患者的TSGF水平明显升高这一情况来看，是否与非特异性小血管生长因子有关，因而临床在检测中应注意排除这种假阳性，因这种增高常因炎症解除而呈一过性升高。

多数恶性肿瘤治疗前后的TSGF水平有显著差异，而病情恶化有显著升高，说明TSGF检测可应用于对患者病情的疗效情况进行监测，是一种有临床应用价值的肿瘤标志物。

血常规的化验在临床中非常常见。血常规中主要包括细胞分类、数量、形态等。由于疾病导致的病理过程会表现在身体的多个系统中，通过化验血常规筛查临床中的很多疾病。

 

例如在临床中白细胞的升高最先考虑的是感染，例如常见的为肺部感染、尿路感染等，红细胞或者血红蛋白的减少多见于贫血，血小板的减少反应凝血障碍，原因可能为血液系统疾病，脾功能亢进等。

 

 

白细胞升高在临床中比较常见到，疾病从轻到重都有可能，轻者仅仅是生理性反应，例如剧烈运动后，在寒冷刺激、紧张的状态下也会出现白细胞的升高，但一般程度较轻，必要时可以复查血常规。白细胞升高病理性的原因有很多，感染是最常见的病因，临床症状中常伴有发烧。也有些感染并不表现为白细胞升高，临床中PCT的化验对于感染更加敏感。

 

另外，一些严重的感染，会抑制白细胞的生成，导致数量减少，所以要注意。

 

对于年龄偏大的病人，白细胞的升高也不能排除恶性肿瘤的可能。例如肝癌、胃癌等。

 

一些代谢性的疾病，例如酸碱平衡紊乱、低血糖反应等，由于对机体的刺激，也会出现白细胞的升高。心肌梗死、脑梗死、脑出血，由于坏死组织对机体的刺激，此时白细胞明显升高，并且白细胞的分类中以中性粒细胞为主。

 

中毒性疾病，例如药物、食物中毒也同样可以有白细胞的偏高。以上都是引起白细胞升高的原因，所以其并没有特异性，要想诊断明确，需要更完善的辅助检查。

 

 

白血病属于血液系统的疾病，由于骨髓中白细胞异常的增殖，失去分化能力，生成大量异常的白细胞，不但抑制人体正常的造血功能，而且这些异常白细胞随血液侵犯全身的各个脏器。

 

临床中白血病的患者表现为三系的异常，临床表现中可以有贫血、出血、易感染等情况。目前对于白血病的病因还未明确，但放射线、感染等可能对其有影响。

 

白血病并不是传染病，这是一种血液系统疾病，相当于恶性肿瘤。所以不用担心白血病的患者会传染。在血液科比较常见到白血病的患者，分型为M3的患者较其他分型预后要好。白血病的患者要克服的难关就是感染，此时机体中发挥作用的白细胞很少，一旦感染就难以控制，并且能够迅速的进展。

 

很多疾病的发生都和我们不健康的生活习惯有关，例如熬夜、吸烟、饮酒、不规律的饮食等。所以为了自己的身体健康，就要养成良好的习惯。

现代人有了自己的房子以后都特别喜欢进行装修，装修的花样越来越多，单是乳胶漆就有很多种品牌，每个品牌又分为很多个系列，简直让人挑花了眼。

 

细心的家长在选择乳胶漆的时候可能会发现，不同系列的乳胶漆不仅仅是颜色或者价位的不同，标注的成分也会有所不同。

 

有的标注的是“无添加”，有的标注的是“超低VOC＂。

 

这其实就是在告诉你其中的甲醛等挥发溶剂的含量是多少，而这些挥发溶剂正是影响健康的安全隐患。

  

除了乳胶漆，壁纸、地板以及各种家具也都不可避免地含有甲醛，甲醛含量一旦超标，就会危害到家人尤其是孩子的健康。

 

另外，一些宣称是安全环保的装修材料，也可能有甲醛释放，即便是每一种装修材料甲醛含量都不超标，多种加在一起，室内的甲醛含量也会非常大。

 

 

装修带来的“肺部污染”

随看儿童白血病发病率的不断攀升，越来越多的现代医学工作者开始研究小儿罹患白血病和家庭装修之间的关系。

 

多项调查研究显示，白血病和家庭装修有着高度的一致性，很多白血病儿童来自刚刚装修过房子的家庭。

 

装修与白血病的关系逐渐被人们认识，很多家庭的悲剧的确和装修有着干丝万缕的联系。

  

除了引人注目的白血病，还有一种与装修密切相关的疾病却被人忽视了，那就是“咳嗽”。

 

刘女士的儿子从初秋就开始咳嗽，遇到感冒更是咳得停不住，刘女土看儿子咳得难受，就带来医院看病。

 

但是X线检查也拍了，血也验了，都没有什么问题，咳却一直好不了。

 

追根溯源才发现，刘女士家里新装修了房子装修完一个月就入佳了，入住没多久孩子就开始咳嗽了。

 

这是因为我们的肺里有很多肺泡，其表面积比皮肤还要大，每天呼吸几万次，很多污染物质都能直接吸附在肺上面。

 

所以，比起其他的器官，肺部更容易受到装修的污染。

 

让孩子远离装修污染

认识到装修污染对人体的危害后，有孩子的家庭一定要格外注意装修这件事情。

 

装修是一定会有污染的，我们不能因为害怕污染就不装修，但是也一定要尽量将污染降到最低。

 

首先，在装修的时候一定要选择相对环保的装修材料。

 

比如，同样是墙面装饰，乳胶漆比壁纸更为环保;同样是地面装修，瓷砖地面比木地板的甲醛含量要低很多。

 

此外，一定要选择值得信赖的厂家，同样的壁纸，严格按照国家标准生产的知名厂家，比随意添加各种有害原材料的小作坊要好得多。

 

有孩子的家庭在装修的时候切不可以贪小便宜哦。

 

其次，装修后一定要通风。

 

甲醒等有害物质都属于挥发溶剂，具有挥发性。

 

如果在装修完成后，能够预留出几个月的通风时间再入住，这些污染物的含量就会大幅度降低，对身体的危害也就没有那么大了。

 

前面提到的刘女士，如果在家里装修后，通风半年左右再入住，她的儿子可能就不会一直咳嗽个不停了。

 

最后，提醒广大家长朋友，很多幼儿园为了招生，每年暑期都会装修一次，以此吸引家长和小朋友。

 

为了孩子的安全，一定要慎重选择幼儿园，因为新装修后的幼儿园其空气污染会非常严重。

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提 到白血病印象深刻。

 

小学二年级，我的一个男生同桌上了一段学以后突然间请假，好长时间都没有见到他。过了段时间他回到学校的时候，整个人都变得比较的臃肿，当时听同学说可能是吃药吃的。然而在学校没待了几天又请假回家了。

 

等到刚升入小学四年级的时候，就听到了一个不幸的消息，这个男同学去世了。这个给我留下的印象非常的深刻，后来才听说这个男同学家里不止他，他的爷爷也是因为白血病去世的。也因为这，我从小对白血病就比较的畏惧。

 

什么是白血病呢？

 

白血病是由于血细胞分化或凋谢障碍导致的一类恶性肿瘤。表现为血细胞的一种或多种成分呈自发性、进行性无限增殖，并伴骨髓和其他器官的白血病细胞广泛浸润，导致正常造血功能衰竭。它就像一个可怕的吸血鬼吸光人的血一样，导致患者出现贫血、发热、出血等症状。

 

 

白血病是常见的恶性肿瘤，在我国的发病率为（3~4)/10万。白血病患者白血病是如何分类的按病程长短，可将白血病分为急性和慢性两大类。急性白血病的自然病程约为两年。

 

目前国际上一般将急性白血病分为急性淋巴细胞性白血病（ALL)及急性非淋巴细胞性白血病（ANLL).前者又分为L1~L3三个亚型。后者有M1~M7七个亚型。慢性白血病起病较缓，病程较长，包括慢性粒细胞白血病（CML)、慢性淋巴细胞性白血病（CLL)、多毛细胞白血病及幼淋巴细胞性白血病等类型。

 

现有的白血病的诊断方法有哪些？

 

白血病最初的诊断方法是外周血细胞计数、外周血细胞及骨髓细胞形态学分析。然而，单纯以形态学分类不能全面反映白血病的异质性。免疫学分型、细胞遗传学分型和分子生物学分型方法的结合使白血病分类更加准确。依免疫学分型，ALL可分为B细胞型、T细胞型、非T非B细胞型。

 

 

细胞遗传学分析表明，几乎所有的白血病都有染色体异常，其中某些亚型白血病具有特殊的异常染色体，如CML的t(9;22)易位；AML-M3(APL)的t(15;17)易位等。染色体的断裂、缺失常使得断裂点附近的基因结构、功能发生改变（基因缺失、融合基因等），这是白血病及血液系统其他恶性肿瘤发生、发展的重要基础，同时，也为基因诊断提供特异的靶基因。

　　所谓纳米技术，就是以一纳米是一米的十亿分之一尺度为研究对象的新技术。纳米技术通过操纵原子、分子、原子团、分子团使其重新排列组合，形成新的物质，制造出具有新功能的机器。在信息、生物工程、医学、光学、材料科学等领域均具有广阔的应用前景。
    纳米生物应用于医药的作用是：纳米级粒子将使药物在人体内的传输更为方便。
    纳米药物具有定向诱导能力，进入人体后可主动搜索并攻击病变细胞或修补损伤组织。因此纳米技术运用在药物的运载体系上是现在制药界十分热点方法，是整个制药行业的一个革命性突破。
    纳米医药技术的发展使我们看到了曙光。利用现代纳米技术可以对质量控制做大量研究，纳米化可以进行针对中药有效部位的控制研究，为我国突破中药产业的“可控性”瓶颈开辟了新的途径。
    首先，由于纳米技术对物质超微粒化的作用，纳米级粒子将使中药在人体内的传输更方便，可提高中药在体内的生物利用度，增强中药的临床疗效，给中医临床带来突破性的进展。
    纳米粒在体内有长循环、隐形和立体稳定等特点，这些特点均有利于增加药物的靶向性，是中药的良好载体。口服给予纳米脂质体、聚合物纳米粒，能增加其在肠道上皮细胞的吸附，延长吸收时间。
    其次，由于纳米中药的开发应用，可将不易被人体吸收的中药制成纳米粉，提高药物的生物利用度，把纳米药物做成膏药贴在患处，可通过皮肤直接吸收而无须注射，这将使中医外治法发生重大变革，使中医外用传统剂型迈上一个新的台阶。
    这种给药方法，对减少肝脏巨噬细胞对药物的吞噬、提高药物靶向性、阻碍血液蛋白质成分与磷脂等的结合、延长体内循环时间等具有重要作用。而且纳米脂质体也可作为改善生物大分子药物的口服吸收以及其他给药途径吸收的载体。
    再者，纳米技术在中药加工方面的应用，能在保持中药原药成分的基础上，使药物有效成分充分析出，形成独具特色的纳米中药材料。
    在表面活性和水等附加剂存在下，直接将药物粉碎加工成纳米混悬剂，通常适合于包括口服、注射等途径给药，以提高吸收或靶向性。通过对附加剂的选择，可以得到表面性质不同的微粒。特别适合于大剂量的难溶性药物的口服吸收和注射给药。这样，传统中药服用不便、不能充分吸收造成浪费等不足就会被克服。
    在现阶段，利用上述原理及方法，我们已经能够熟练掌握纳米中药渗透疗法对肾病的治疗，并取得了巨大的成功，但为了同世界纳米技术发展接轨，我院正在做着更深入的研究。

附：我院用纳米中药渗透疗法治疗肾病的具体实例
   

患者：杨云龙，男，50岁，汉族，主因间断性颜面及双下肢水肿5年加重伴恶心、呕吐5天，于2004.10.25第一次收入院，系河北唐山市开滦矿区。
    入院时心情况：查T36.5℃，P80次/分，R18次/分，BP170/100mmHg，慢性病容，贫血貌，结膜稍苍白，巩膜无黄染，双侧瞳孔正大等圆，对光反射灵敏，双肺呼吸音清未闻及干湿性啰音，心界不大，心率80次/分律齐，未闻及病理性杂音，腹部未见异常，双下肢轻度指凹性水肿，实验室检查血常规：  Hb72g/L，尿10项：PRO+++，BLD+，抽血示：CR590umol/L，BUN14mmol/L，血K4.5mmol/L，CO2CP16mmol/L，入院诊断“慢性肾炎、肾功不全、尿毒症期，肾性贫血”。
    住院期间治疗情况：通过纳米中药渗透疗法，给予“改善肾脏血液循环，清除体内毒素，利水”等治疗20天。
    出院情况：患者精神振，饮食可，无恶心、呕吐、无尿频尿急，尿痛及少尿。化验：血常规：Hb110g/L，尿10项：PRO+，BLD-，抽血示：Cr150umol/L，BUN80mmol/L，CO2CP20mmol/L，据此病情已明显好转，同意患者带药回家诊治。BP102/70mmHg。
    点评：我院纳米中药渗透疗法经改善肾脏血液循环，肾脏缺乏得以纠正，肾性高血压消失，另外，肾脏分泌促红细胞生成素，增多则贫血纠正，经改善肾脏血液循环，肾脏功能恢复，则排毒增多，故Cr、BUN下降，另外肾脏维持酸碱平衡功能恢复则CO2CP升高，我院纳米渗透疗效迅速。
   

诊断：肾病综合征
    出入院时间：05.1.8-05.1.25
    患者：李刚，男性，23岁，汉族，未婚，石家庄市栾城县人
    患者一月前患呼吸道感染，逐后一周出现全身浮肿，尿量减少，泡沫较多，在就近医院化验尿Rt：PRO+++，24小时尿蛋白定量9.21g/24h，总胆固醇9.87mmol/L，甘油三脂5.31mmol/L。查体：心肺听诊未见明显异常，胸部移动性浊音，双下肢中度指凹性水肿，诊断为“肾病综合征”，给予内科护理常规及中药渗透治疗，配合肾脏修复液治疗，三天后尿量长至800亳升，颜色较深，治疗7天后尿中出现絮状沉淀物，此为肾脏中沉积的免疫复合物的纳米药物激活后排出体外，尿中泡沫也明显减少，直至治疗半月余，全身浮肿消退，尿量1700毫升，好转出院回家坚持治疗。
    点评：肾病综合征患者，会出现大量蛋白尿，并发蛋白血症，高脂血症，出现高度浮肿，其原因主要为，大量免疫复合物沉积在肾脏，基底膜被破坏。纳米中药通过体外到达病患处发生作用，激活、排出免疫复合物，并对基底膜进行修复，从根本上治疗肾脏疾病，使尿蛋白永久消失。

 

患者：李凤芹，女，39岁，系辽宁省建平县人，慢性肾功能不全（肾功能衰竭期），电话：0421-7553244
    患者主因全身乏力纳差1年余而于2005.2.17第一次收入住院。1年前患者日常生活中自觉全身乏力，并在爬楼或长时间步行后有胸闷，心悸感觉，在辽宁省朝阳市医院查血肌酐340.7umol/L，双肾B超示双肾缩小，皮质回声增强诊断为慢性肾炎，慢性肾功能不全（氮质血症期），服用中药8个月，配合应用肾复康，胶囊4粒口服日三次，效果不理想，但一年来患者偶有胸闷，心悸发展 ，患者为了进一步治疗而来我院就诊，查血肌酐477umol/L。根据患者化验值及临床表现而诊断为“慢性肾炎，慢性肾功能不全（肾功能衰竭期）”入院后我们针对患者存在的情况如全身乏力、畏寒、贫血、血肌酐高、酸中毒等情况。在应用纳米中药同时，配合应用对症治疗，住院治疗21天，患者自觉全身乏力感觉消失，不再畏寒、面色红润、食欲较前明显好转，走路有劲，未再发生胸闷、心悸等症状，患者对此非常满意，表示愿续用纳米中药回家后巩固治疗。
    点评：胃肠道症状是肾功能不全，患者最早也是最常见的临床表现，它是由于尿素在肠道细菌作用下生成氨，刺激胃肠道而致，而尿量少则是一种由于肾脏排泄功能障碍而导致在体内蓄积的一种小分子毒素，它和肌酐一样同时由于肾功能不全所造成，要想摆脱患者的胃肠道不适，首先就应该排毒，而传统药物只是通过增加大便次数及量而实现此目的，这种降毒素目的在短期内是有效的。但是由于没有能治本--即恢复肾功能，那就会出现随肾功能恶化而出现体内蓄积尿素氮，肌酐的增多，从而造成一种恶性循环。纳米中药的优势在于：通过中药纳米化处理后，具有更强的生物活性，在纳米渗透仪作用下，通过双肾区透入进入体内，实现修复肾脏组织，恢复肾脏功能目的，从而实现了肾脏自身功能恢复达到自身排毒害的目的。

 

患者：韩丽，女，52岁，个体，已婚，汉族，辽宁省葫芦岛市人。
    主因：头晕，头痛8个月，恶心、呕吐3个月，加重10天而于2004年11月11日第一次收入院。
    诊断：慢性肾小球肾炎，肾功能不全尿毒症期，肾性贫血，肾性高血压，双肾萎缩
    入院时情况：患者神清语利，贫血貌，睑结膜苍白，舌苔黄厚，双肺（-），心界向左下扩大，心率84次/分，律齐，有力，无杂音，腹平软，肠鸣音弱，双下肢无水肿，BP 160/100mmHg，Cr 776μmol/l，BUN 19.6mmol/l，Hb 62g/l，二氧化碳结合力14.2mmol，Ca 1.58 mmol/l，双肾B示，左肾约8.1×3.2×4.1cm，右肾约7.9×3.1×3.9cm。
    入院后：治疗给予纳米中药渗透疗法及肾脏修复液口服，以及补血，纠酸等对症处理，五天后，在不服用降压药的情况下，血压稳定在120-130/80-85之间，恶心、呕吐、头晕、头痛症状缓解，食欲增加。十五天后，面色红润。二十天，复查Cr 503μmol/l，BUN 11.6mmol/l，Hb 62g/l，酸中毒纠正，Ca 2.28 mmol/l，大便每天可排便两次，肠鸣音正常，2月份，患者复查，B超示：左肾约9.2×3.8×4.7cm，右肾约9.0×3.6×4.6cm。
    点评：在高毒素的刺激下，患者胃肠道粘膜水肿，影响胃肠功能，纳米中药能够改善胃肠道血液循环，使水肿消失，促进毒素的排出，肾脏血液循环的改变使肾功能恢复，肾素分泌增加，血压及贫血的状况好转，肾脏体积增大。

血友病是一种遗传病，其致病因素主要为遗传因素，基因突变也会致病。以血友病A较为常见，为先天性缺乏FⅧ所致，血友病B为先天性缺乏FⅨ所致，血友病C罕见，为常染色体隐性遗传。

 

 

一、血友病发病的原因有哪些？

1、遗传因素：凝血因子Ⅷ、Ⅸ基因位于X染色体上，血友病A与血友病B均表现为伴性隐性遗传特征，即女性传递，男性发病。若男性血友病患者与正常女性结婚，其女儿均为携带者，儿子则全部正常。若女性血友病携带者与正常男性结婚，其儿子半数发病，女儿也有半数携带者。若男性患者与女性患者结婚，其下一代不论男女均为血友病患者。血友病C的遗传方式为常染色体不完全隐性遗传，男女均可患病，若临床遇到女性血友病患者，应考虑为血友病C。

2、基因突变：血友病A的基因缺陷类型主要包括内含子22倒位，FⅧ基因点突变、缺失或有异常基因插入等，基因缺陷使FⅧ合成障碍或FⅧ分子结构异常导致促凝活性降低，致机体岀血不止。血友病B的FⅨ基因位于染色体Xq26.3~27.2上，在肝内合成，是维生素K依赖性凝血因子。

 

二、血友病发病的病理基础

 

血友病是一组先天性凝血因子缺乏，以致出血性疾病，先天性因子Ⅷ缺乏为典型的性联隐性遗传，由女性传递，男性发病，控制因子Ⅷ凝血成分合成的基因位于X染色体，患病男性与正常女性婚配，子女中男性均正常，女性为传递者;正常男性与传递者女性婚配，子女中男性半数为患者，女性半数为传递者;患者男性与传递者女性婚配，所生男孩半数有血友病，所生女孩半数为血友病，半数为传递者，约30%无家族史，其发病可能因基因突变所致。因子Ⅸ缺乏的遗传方式与血友病甲相同，但女性传递者中，因子Ⅸ水平较低，有出血倾向，因子X1缺乏，均导致血液凝血活酶形成发生障碍，凝血酶原不能转变为凝血酶，纤维蛋白原也不能转变为纤维蛋白而易发生出血。

 

 

三、血友病好发于哪些人？

 

家族中有血友病病史的人：血友病A、B均为性染色体隐性遗传疾病，若父母患有血友病，则子女得病概率显著增加。
经常出现异常岀血的人：如意外微小损伤后出血量多且难以止住等有患血友病可能。

作者：车卫平

在日常生活中，体检是非常重要的，因为体检可以及时发现自己身体内异常，因此，在日常生活中，我们应定期的到医院进行体检，以便更好的了解自己的身体状况，那么，白细胞和血小板同时高是怎么回事，接下来，小编就带大家简单的了解一下这个问题，一样可以帮助到大家。

1、一般来说，如果患者的白细胞和血小板在检查的时候不是特别高，只是略高于正常，并且身体没有其他异常的话，那么我们就不必过于担心，因为略高一点对身体是不会造成太严重的影响的，只要我们在1至2周内做好护理和复查工作就没有什么大问题，但是，如果患者的血小板和白细胞同时都高于正常值很多，那么我们需要多加重视了，因为出现这种情况很有可能是患者的身体已经出现了炎症或者血液病，所以患者应该尽快进行进一步的检查。明确病因，然后在医生的指导下进行针对性治疗。

2、而在白细胞和血小板同时高的情况下，一般我们可以通过广谱抗生素去治疗，例如阿莫西林、头孢克肟、左氧氟沙星等药物，因为这些药物可以有效地杀死体内的细菌，并且对用于控制感染非常有帮助，同时，患者在日常生活中还要注意饮食方面的调整，多吃一些清淡的食物和新鲜风蔬菜和水果，以补充足够的微量元素，另外，患者还应多喝白开水，这样可以有效降低血液粘稠度。 并在治疗期间要定时的到医院进行复查，以便及时的了解自己的病情，确保自己的健康。

通过上述文章的介绍我们大概了解到了白细胞和血小板同时高怎么办这个问题，也知道了如果白细胞和血小板只是略高于正常值，那么我们就不必过于担心，因为这不会对身体造成太大伤害。但是，如果这白细胞和血小板同时高于正常值，那么，我们就要特别注意了，因为这很有可能是由感染或骨髓抑制性疾病引起的。所以我们要及时的到医院检查治疗，以确保自己的健康。

获得性血友病的发病率每年约为0.2/100万~1/100万 可见于任何年龄段，但是，最多见于60~80岁老年人，其次为产后女性，儿童罕见。英国牛津血友病中心10年间收治的240例AH患者年龄为20~99岁，小于50岁的患者不到10%;Delgado等的报道中，AH患者年龄为8~93岁 男性105例(45%) 女性129例(55%)，有2个年龄发病高峰段，即20~40岁和50~80岁。除青年段因女性妊娠使女性占多数外，在其他年龄段男女性别无显著差异。

 

 

一、实验室检查

 

1.激活的部分凝血活酶时间(APTT)、凝血酶原时间(PT)和血小板功能检查：当APTT延长、PT和血小板功能正常时应考虑有无自身抗体存在 是检查自身抗体的筛选试验。

2.血浆混合试验：当仅有APTT延长时 应进行血浆混合试验测定APTT以确定抗体的存在。如APTT仍延长5s或以上为抗体存在。当内凝血途径某一因子(FⅫ、FⅪ、FⅨ、FⅧ)缺乏时 正常血浆与患者血浆等量混合可纠正延长的APTT;但是 当有抗体存在时，等量血浆混合后延长的APTT、不能得到纠正。

3.Bethesda试验：一旦确定存在自身抗体，就应对抗体进行定量以评估出血的严重程度和危险性，常用的方法是Bethesda法，即检测患者血浆灭活正常血浆中FⅧ的能力。一个Bethesda单位定义为检测体系中剩余FⅧ活性为50%时的患者血浆稀释度。但是，该方法缺乏敏感性尤其是当抗体为低滴度时。

4.改良Bethesda试验：即将患者血浆与缓冲液稀释后的正常人血浆共同温育以保证体系pH值的恒定，同时将缓冲液稀释后的正常人血浆与乏FⅧ血浆一起温育作为对照。改良法提高了敏感性，尤其适合用于低滴度抗体的检测。因此，被推荐为检测抑制性抗体的首选方法。

5.ELISA法：用重组FⅧ包被，4℃过夜;鱼胶封闭非特异性位点，加入经稀释的患者血浆并37℃孵育;再加入辣根过氧化物酶标记的兔抗人IgG，四甲基二氢氯化联苯胺(TMB)作为发色底物，盐酸终止反应，450nm处测吸光度(A)。该方法能检测所有抗FⅧ抗体，包括抑制性和非抑制性的自身抗体和同种抗体。

6.免疫沉淀法(IP)：患者稀释血浆与125I标记的FⅧ分子的A1、A2、C2、轻链片段共同孵育后，再加入蛋白G-sephrose结合的磁珠;用γ计数仪测定结合的放射活性;结果表示为免疫沉淀单位/ml，计算公式为:1-(结合放射活性/总放射活性一背景放射活性)×血浆稀释倍数×16.7。该方法的敏感性和特异性与ELISA相同，也能检测所有抗FⅧ抗体，包括抑制性和非抑制性的自身抗体和同种抗体。

7.FⅧ:C检测：一期法不能判定FⅧ:C减低是因FⅧ自身抗体还是狼疮抗凝物质引起。二期法则可鉴别，因在狼疮抗凝物质存在时FⅧ:C水平正常或甚至增加;也可用血小板中和试验或稀释的RVVT来鉴别。

 

 

二、其它辅助检查:

 

根据病情，临床表现、症状、体征选择做心电图 B超、X线 CT、MRI、生化等检查。

如患者无既往或家族出血史而突然发生出血，仅APTT延长，血浆混合试验证明存在自身抗体，Bethesda试验或ELISA、免疫沉淀法进行抗体定量，FⅧ:C减低，就可明确诊断AH。

一、血管性血友病的病因有哪些？

 

遗传性血管性血友病为常染色体遗传性疾病，多数患者为显性遗传，少数为隐性遗传，主要病因为血管性血友病因子缺陷。部分获得性血管性血友病与基础疾病有关。血管性血友病常好发于有家族史者、免疫系统疾病者、恶性肿瘤者等人群。此外，服药、长期接触致癌物质和射线有可能诱发血管性血友病。

 

 

血管性血友病因子缺陷：遗传性血管性血友病因子基因位于12号染色体短臂末端，血管性血友病因子由血管内皮细胞和巨核细胞合成，血小板中也含有血管性血友病因子。正常人血浆中的血管性血友病因子由不同数量亚单位、分子量变化范围很大的多种多聚体组成。血管内皮细胞受损时，内皮下组织中的血管性血友病因子暴露于血液中，血小板通过GPⅠb与血管性血友病因子结合黏附于血管内皮下组织，血小板活化后GPⅡb/Ⅲa进一步与血管性血友病因子结合，最终形成血小板血栓；血管性血友病因子作为瑞斯托霉素辅因子，加速瑞斯托霉素诱导的血小板聚集。血管性血友病因子含量减少或与GPⅠb相互作用处分子结构改变，将影响血小板黏附于受损血管，出血时间延长。血管性血友病因子的另一个重要功能是与FⅧ非共价结合，稳定FⅧ∶C，间接影响凝血过程。血管性血友病因子含量减少或与FⅧ结合处分子结构改变将导致FⅧ∶C灭活加速，出现二期止血障碍。血管性血友病因子基因异常，使血管性血友病因子的合成或释放减少、多聚体形成障碍或出现血管性血友病因子质的异常，血管性血友病因子发生量或质的改变而导致止血功能缺陷的发生。

 

产生具有抗血管性血友病因子活性的抑制物：获得性血管性血友病多数与患有基础疾病有关，涉及多种发病机制，最常见的是产生具有抗血管性血友病因子活性的抑制物主要为IgG；其次为肿瘤细胞吸附血管性血友病因子，使血浆血管性血友病因子减少；另外，抑制物可与血管性血友病因子的非活性部位结合形成复合物，加速其在单核-巨噬细胞系统的破坏。

二、哪些人好发血管性血友病？

 

遗传性血管性血友病为常染色体遗传性疾病，多数患者为显性遗传，少数为隐性遗传，有家族史者的发病率明显升高。

免疫系统疾病者：患有系统性红斑狼疮、类风湿等疾病者易出现获得性血管性血友病。
恶性肿瘤者：慢性淋巴系统白血病、B细胞淋巴瘤和腺癌等恶性肿瘤易出现获得性血管性血友病。

作者：孟岩 主任医师 锦州市中心医院 普通内科

在我们的日常生活中，经常可以听到患有白血病和败血症的病人。由此可见，这两种疾病都是较为常见且多发的疾病。不言而喻，这都是一种让人很烦恼的疾病，患上这两种疾病，都会对患者的日常生活和工作有着一定的影响。那么，白血病和败血症到底有什么区别呢?

败血症分为金葡菌败血症和表葡菌败血症。其中，金葡萄败血症都是由于皮肤疖痈或者伤口的感染所引起的，其血中的病菌大多是在呼吸道上。临床上一般起病比较急，临川症状有皮疹，且其皮疹呈瘀点和荨麻疹还有脓疱疹等各种形态，假如眼结膜上出现瘀点那么则可以肯定是金葡萄败血症。除此之外，金葡萄败血症其临床症状还有关节酸痛。那么，表葡萄败血症的临床症状呢?表葡萄败血症一般来说都是由于医院内感染，其细菌大多是产生于呼吸道及肠道中，且导致全身感染。除此之外，精神状态的改变也是败血症的临床症状之一。

那么，白血病呢?白血病的发病原因和败血症是完全不一样的。白血病是由于我们每一天的细胞都是在更新的，因此也就导致了那些坏细胞有机可乘，在每天发育的过程中，如果人们经常接触化学物品的话，那么就很容易患上白血病。那么白血病的存活率高吗?由于医学技术的不断发展，各种治疗方式的创新，白血病的存活率已经大大高于以前。相比于1970，现如今白血病的存活率已经高达百分之四十多。新的治疗方式已经获得全世界血液科医生的一致认同，成为标准的治疗方式。此种治疗方式不但大大的提高了白血病患者的存活率，同时也可减少了并发症的发生。

因此，根据小编以上所提及的。败血症和白血病的区别大概就是这些了。各位读者朋友在日常生活中一定要多加预防这两种疾病，这样才能够给自己一个健康的体魄。希望小编以上所提及的能够被各位读者朋友所吸纳接受，愿各位读者都能够拥有一个健康的身体!

小儿先天性红细胞生成异常性贫血是一种罕见的血液疾病，病因尚不明确，可能与遗传因素有关。根据遗传方式，该病可分为常染色体隐性遗传型、显性遗传型和混合型。

隐性遗传型：这种类型的贫血是由于基因突变导致的。当父母双方都携带这种突变基因时，孩子有更高的风险患病。

显性遗传型：这种类型的贫血是由于单个基因突变导致的。当孩子从父母一方继承到这个突变基因时，就有可能患病。

混合型：这种类型的贫血同时具有隐性遗传型和显性遗传型的特征。

除了遗传因素，其他可能的致病因素还包括：

1. 环境因素：如暴露于某些化学物质或病毒感染等。

2. 免疫系统疾病：如自身免疫性溶血性贫血等。

3. 某些药物：如某些抗生素、抗癫痫药物等。

4. 某些疾病：如地中海贫血、白血病等。

小儿先天性红细胞生成异常性贫血的主要症状包括：

1. 贫血：面色苍白、乏力、头晕、心悸等。

2. 黄疸：皮肤和眼睛发黄。

3. 肝脾肿大。

4. 其他症状：如关节疼痛、发热等。

诊断小儿先天性红细胞生成异常性贫血通常需要进行以下检查：

1. 血常规：检查红细胞、白细胞、血小板等指标。

2. 骨髓穿刺：检查骨髓细胞形态。

3. 遗传检测：检测基因突变。

治疗小儿先天性红细胞生成异常性贫血的方法包括：

1. 输血：纠正贫血。

2. 针对病因的治疗：如使用免疫抑制剂、抗生素等。

3. 骨髓移植：对于某些患者，骨髓移植可能是治愈的方法。

遗传性球形红细胞增多症是一种常见的遗传性溶血性贫血疾病，主要影响儿童和青少年。该病的主要特征是红细胞膜结构异常，导致红细胞变形能力下降，容易在脾脏中被破坏，从而引发贫血。

引起小儿遗传性球形红细胞增多症的原因主要有以下几点：

1. 红细胞膜蛋白缺陷：该病的主要原因是红细胞膜蛋白的缺陷，如血影蛋白、锚蛋白、带3蛋白、蛋白4.2等。这些蛋白的缺陷会导致红细胞膜结构不稳定，变形能力下降，容易被脾脏破坏。

2. 遗传因素：遗传性球形红细胞增多症是一种常染色体显性遗传病，患者往往有家族遗传史。

3. 红细胞代谢异常：该病患者的红细胞代谢异常，导致红细胞寿命缩短，容易被破坏。

4. 脾脏功能异常：脾脏是人体重要的免疫器官，也是红细胞破坏的主要场所。脾脏功能异常会导致红细胞更容易在脾脏中被破坏。

了解引起小儿遗传性球形红细胞增多症的原因，有助于早期诊断和治疗，改善患者的预后。

小儿先天性白细胞颗粒异常综合征饮食与日常护理

　　先天性白细胞颗粒异常综合征（Congenital Dyserythropoietic Anemia，CDA）是一种罕见的遗传性血液疾病，主要表现为红细胞生成异常，导致贫血。对于患有CDA的小儿，合理的饮食和日常护理对于改善病情至关重要。

　　一、饮食原则

　　1. 供给充足的热量：CDA患儿需要充足的热量来支持生长发育和红细胞生成。建议以富含蛋白质、脂肪和碳水化合物的食物为主，如瘦肉、鱼类、鸡蛋、牛奶、豆制品、谷物等。

　　2. 丰富维生素和矿物质：维生素和矿物质对于维持正常的红细胞生成和免疫功能至关重要。建议多摄入富含维生素C、维生素E、维生素A、铁、锌、铜等营养素的食物，如新鲜蔬菜、水果、坚果、动物内脏等。

　　3. 限制铁的摄入：CDA患儿容易出现铁过多的情况，因此需要限制铁的摄入。避免食用富含铁的食物，如动物内脏、红色肉类、强化铁的谷物等。

　　4. 避免刺激性食物：刺激性食物可能加重病情，如辛辣、油腻、生冷等食物。

　　二、日常护理

　　1. 定期复查：CDA患儿需要定期复查血常规、骨髓象等，以便及时了解病情变化，调整治疗方案。

　　2. 避免感染：CDA患儿的免疫系统功能可能较弱，容易感染。建议加强个人卫生，避免接触感染源。

　　3. 注意保暖：CDA患儿容易出现体温调节功能异常，容易感冒。建议注意保暖，避免受凉。

　　4. 适度运动：适度运动有助于增强体质，提高免疫力。建议选择适合自己的运动方式，如散步、游泳、骑自行车等。

　　三、药物治疗

　　CDA患儿可能需要长期服用药物治疗，如叶酸、维生素B6、维生素B12等。药物的具体用法和用量请遵医嘱。

　　四、预后

　　CDA的预后取决于病情的严重程度和治疗方案的选择。通过合理的饮食、日常护理和药物治疗，大部分CDA患儿的病情可以得到控制，生活质量得到提高。

遗传性血色病是一种常见的遗传代谢性疾病，其发病原因复杂多样，涉及多个方面。

一、遗传因素：

1. 遗传性铁吸收调节功能异常：这是最常见的病因，约占总病例的40%。患者体内存在遗传性缺陷，导致小肠粘膜对铁的吸收调节功能异常，从而使得患者每天从食物中吸收的铁量远超正常所需，导致体内铁质积累过多。

2. 红细胞生成障碍：约占总病例的30%。患者由于红细胞生成障碍导致贫血，而贫血又会使得肠道铁的吸收增加，进而导致体内铁质积累过多。

二、后天因素：

1. 肝脏疾病：约占总病例的15%。慢性肝病患者的铁吸收调节功能可能异常，同时，肝病导致的贫血也会使得肠道铁的吸收增加。

2. 饮食因素：约占总病例的5%。部分地区食物和饮料中含铁量过高，如非洲南部的班图人，长期摄入高铁食物和饮料，导致体内铁质积累过多。

3. 输血：约占总病例的5%。因疾病需要长期输血的患者，若输血总量超过一定量，会导致体内铁质积累过多。

了解遗传性血色病的病因，有助于我们更好地预防和治疗这种疾病。对于有家族史的患者，应定期进行相关检查，以便及早发现和治疗。

先天性性联无γ-球蛋白血症，又称Bruton病，是一种罕见的遗传性免疫缺陷病。本文将为您介绍该病的治疗方法和日常护理建议。

一、治疗方法

1. 一般治疗

（1）加强护理和营养：提高患者抵抗力，增强免疫力。

（2）预防感染：注意隔离，避免与病原体接触，减少感染风险。

2. 抗感染治疗

由于患者体液免疫能力低下，易发生感染。一旦感染，应及时使用广谱抗生素进行治疗，包括杀菌性抗生素。

3. 免疫替补疗法

（1）人血清γ-球蛋白：通过替代或补偿疗法，提高患者免疫球蛋白水平，控制感染。剂量每次100～200mg/kg，肌内注射，每月1次。

（2）正常人血浆：具有替代γ-球蛋白制剂的作用，剂量每次10ml/kg，每3～4周1次。

（3）人血丙种球蛋白：提高血清免疫球蛋白水平，剂量每月输注人血丙种球蛋白600ml/kg。

二、预后

先天性性联无γ-球蛋白血症若不治疗，多在10岁前死亡。部分患者可能发展成为慢性、迁延性感染，存活至儿童期或成人期者易合并过敏性或自身免疫性疾病。

三、日常护理

1. 定期复查：监测免疫球蛋白水平，及时调整治疗方案。

2. 注意个人卫生：保持皮肤、口腔、呼吸道等部位的清洁，预防感染。

3. 避免接触病原体：减少与感冒、流感等患者的接触，避免感染风险。

4. 保持良好心态：保持乐观、积极的心态，增强战胜疾病的信心。

先天性纯红细胞再生障碍性贫血（DBA）是一种罕见的遗传性血液疾病，其发病原因至今尚不完全明确。研究表明，DBA可能与以下因素有关：

1. 遗传因素：DBA是一种遗传性疾病，部分患者具有家族史。研究发现，DBA的遗传基因位点至少有3个，其中2个位点已确定，分别为19q13.2和8p23.3-p22。约25%的DBA患者存在RPS19基因突变。

2. 发病机制：DBA患者骨髓红系祖细胞数量减少或缺如，导致贫血。目前认为，DBA患者红系祖细胞存在内在性异常，对造血细胞生长因子反应性降低。部分患者可能与c-kit受体/配体（KL）系统有关。

3. 贫血发生机制：DBA患者存在KL生成不足或缺乏，导致贫血。KL可以促进SCL/E蛋白异源二聚体形成，发挥刺激DBA红系造血作用。

了解DBA的发病原因，有助于早期诊断和治疗，提高患者生活质量。

不稳定血红蛋白病是一种由于珠蛋白基因突变导致的血红蛋白异常疾病。

一、发病原因

不稳定血红蛋白病的发病原因主要与珠蛋白基因的突变有关。这些突变可能来自父母，表现为常染色体显性遗传；也可能为自发的体细胞性基因突变。

二、发病机制

珠蛋白链的氨基酸组成和排列顺序对维持血红蛋白的结构和功能起着决定性作用。突变会导致血红蛋白结构发生变化，使其不稳定，进而导致红细胞破坏。

三、临床表现

不稳定血红蛋白病患者可能出现贫血、黄疸、脾脏增大等症状。

四、诊断

通过血液学检查、基因检测等方法可以确诊不稳定血红蛋白病。

五、治疗

目前尚无根治方法，主要治疗措施包括输血、药物治疗等。

六、预防

加强遗传咨询和筛查，有助于预防不稳定血红蛋白病的传播。