获得性血友病是指非先天因素，因后天多种不明诱因或无诱因导致机体产生凝血因子Ⅷ抗体，使得Ⅷ因子无法参与凝血途径，而至APTT即活化部分凝血活酶时间延长、机体凝血障碍，表现为机体自发出血或出血不止的疾病。约50%的AH患者既往身体健康，无任何病因可查。另有50%的患者是继发于其他疾病。与AH相关的最常见疾病是自身免疫性疾病、围生期、恶性肿瘤、药物反应(青霉素及其衍生物)和皮肤疾病。近年确认手术可能是AH的促发因素。对FⅧ自身抗体产生的原因不是完全清楚，可能与机体的免疫功能失调有关，但是，每一种疾病中抗体产生的机制可能不完全相同。

 

 

一、自身免疫性疾病 

 

FⅧ自身抗体可见于多种自身免疫性疾病(表1) 抗体产生机制:全身自身免疫性疾病相关的炎性活动导致急性相反应蛋白被抗原提呈细胞提呈给免疫系统，导致自身抗体的产生。FⅧ就是这样一种蛋白，可以部分解释获得性凝血因子抗体较常见于FⅧ而不是其他凝血因子。类风湿性关节炎患者的FⅧ自身抗体滴度通常较高，且不经治疗或单用泼尼松治疗不会降低，大多数患者需加用一种烷化剂以消除抗体。

 

二、妊娠后出现FⅧ自身抗体 

 

常为初产妇，占2.5%~14%。表现为分娩后1~4个月内出血，也有产后1年才出血的报道。大多数患者体内自身抗体滴度较低，平均约为20 Bethesda单位(BU)。如抗体滴度小于5BU，则抗体一般会自行消失 再次妊娠时不再出现;如滴度大于10BU，则抗体可持续数年，且对激素、静脉注射丙种球蛋白制品、细胞毒药物治疗效差。该组患者的死亡率较低，为0~6%。抗体的出现机制可能是因为:①妊娠导致机体免疫状态发生改变，来自胚胎的FⅧ通过胎盘渗漏至母体，被作为外来抗原导致母体产生FⅧ抗体;②自身免疫性疾病出现的前兆;③与胎盘分泌的因子有关。

 

 

三、恶性肿瘤

 

 约占10%，见于实体瘤或血液肿瘤尤其是淋巴增殖性疾病包括慢性淋巴细胞白血病(CLL)、红白血病、骨髓纤维化、淋巴瘤、多发性骨髓瘤、骨髓增生异常综合征、Castleman病、抗体产生机制:T细胞对未知抗原或B细胞与T细胞间相互作用产生异常反应导致免疫功能失调。

 

四、一些药物 

 

如抗生素(青霉素、磺胺类药、氯霉素)和抗惊厥药(苯妥英钠)与FⅧ自身抗体的关系已被确认。通常，这类抗体在高敏反应后出现，停药后不久就消失，有报道CML者应用IFN-α治疗后出现自身抗体。然而，此类现象的病理生理机制不清楚。

 

五、手术 

 

手术导致FⅧ自身抗体产生的原因可能是:①与外伤、组织损伤有关;②伴随手术的免疫功能失调;③对麻醉药或其他药物的反应。

血友病B(hemophilia B)，称因子IX缺乏症或Christmas病，发病率约1.0～1.5/105，占血友病的15%～20%，因子IX的基因长34kb，位于X染色体长臂，有8个外显子和7个内含子，因子IX为一种依赖性维生素K 的血浆蛋白，相对分子量为5.6万，合成部位在肝脏，血友病A、B治疗相似，采用替代疗法，可选用血浆、凝血酶原复合物(PCC)、因子IX浓缩物和重组因子IX制品等。根据世界卫生组织(WHO)和世界血友病联盟(WHF)1990年联合会议的报告，血友病A的发病率约为 15～20/10万人口，欧美各国统计，约为5～10/10万人，中国血友病 A 发病率约为3～4/10万人口。

 

 

一、血友病和白血病有什么区别？

 

血友病是一种遗传病，病人先天缺乏凝血因子，导致凝血功能障碍，不易止血。绝大部分患者为男性。 正常的血液凝结是血液中血小板，与部分血浆蛋白共同作用的结果。这些与凝血功能相关的血浆蛋白，即是凝血因子。由於凝血因子在血液凝固过程中，具有加速以及加强反应的效果，缺乏凝血因子的协助，就可能发生凝血功能异常，导致出血时间延长。血友病患者的凝血因子比正常人要少，因此血管破裂后，血液不容易凝固，导致出血难止。

 

白血病是造血细胞的癌症亦称作血癌。白血病的病源是由于细胞内脱氧核糖核酸的变异形成的骨髓中造血组织的不正常工作。骨髓中的干细胞每天可以制造成千上万的红血球和白血球。白血病病人过分生产不成熟的白血球，妨害骨髓的其他工作，这使得骨髓生产其它血细胞的功能降低。白血病可以扩散到淋巴结、脾、肝、中枢神经系统和其它器官。 血友病是一种先天的血液系统疾病只是以出血为主要症状； 而白血病是后天患的以出血贫血侵润为主。

 

二、血友病、血管性血友病、获得性血友病如何鉴别？

 

 

血友病是缺乏凝血因子引起的凝血障碍，血管性血友病是由于血管性血友因子缺乏引起的止血障碍。血友病是少见疾病治疗复杂，患者终身有出血倾向，外伤和手术都会引起自发出血。血管性血友病是染色体遗传疾病，目前暂无根治办法，一般无需特殊治疗，症状严重时需要及时就医以输血和药物止血。血管性血友病很少累及关节腔及肌肉深部，罕见关节畸形，随着年龄增长出血症状减轻；实验室检查发现出血时间延长，血小板黏附率降低，多数患者的血小板对瑞斯托霉素无凝集反应，血浆中FⅧ∶C/vWF∶Ag比例增高或正常，血浆中vWF减少或结构异常。患者多数有自身免疫性疾病基础。获得性血友病患者血液中可检测到FⅧ抗体，与血友病A鉴别不难。

血友病的治疗原则是以替代治疗为主的综合治疗，加强自我保护，预防损伤出血极为重要。尽早有效地处理病人出血，避免并发症的发生和发展，禁用阿司匹林、非甾体类抗炎药及其他可能干扰血小板聚集的药物，家庭治疗及综合性血友病诊治中心的定期随访；出血严重病人提倡预防治疗。该疾病无法治愈，需要终身间歇替代治疗。

 

 

一、一般治疗

 

局部止血治疗，若发生轻微损伤，可用吸收性明胶海绵、纤维蛋白泡沫、凝血酶、肾上腺素等局部压迫止血。国外配制止血剂中含冷沉淀、凝血酶、氨基己酸，用于血友病A患者的局部治疗止血效果较好。

二、药物治疗

 

1、补充凝血因子：新鲜血浆和新鲜冰冻血浆含凝血因子，适用于血友病B患者，可采用储存血浆治疗，5天内为宜。但是由于容量因素限制，单纯输注新鲜血浆和新鲜冰冻血浆难以达到有效止血浓度，同时存在溶血及感染病毒的风险。冷沉淀制剂比普通血浆中凝血因子浓度高，适用于轻型和中型血友病A患者。副作用在于长期反复使用会产生FⅧ或FⅨ抑制物，给治疗带来困难，发生率为10%。凝血酶原复合物浓缩剂(PCC)适用于血友病B，改善岀血。需注意制剂中含有少量活化的凝血因子，可能诱发血栓形成。血友病A的替代治疗首选基因重组FⅧ制剂或者病毒灭活的血源性FⅧ制剂，无条件者可选用冷沉淀或新鲜冰冻血浆等。血友病B的替代治疗首选基因重组FⅨ制剂或者病毒灭活的血源性凝血酶原复合物，无条件者可选用新鲜冰冻血浆等。

2、去氨加压素：即DDAVP，静脉快速滴入，适用于轻型血友病和血友病传递者。由于水钠潴留等，此药幼儿慎用、两岁以下儿童禁用。

3、氨基己酸和氨甲环酸抗纤溶药物：通过保护已形成的纤维蛋白凝块不被溶解而发挥止血作用。泌尿系统出血时禁用，避免与凝血酶原复合物同时使用。

 

 

三、基因治疗

目前已有临床试验成功地将FW及FX合成的正常基因，通过载体转导人人体，以纠正血友病的基因缺陷，生成具有生物活性的FⅢ或FX。

 

四、手术治疗

 

适用于血友病中反复关节出血而致关节强直及畸形的人，可明显改善关节活动障碍症状。但必须在补充足量凝血因子FⅧ或FⅨ的前提下，否则手术中难以止血，危及生命。

血友病是一种常见的、有遗传性的先天凝血障碍性出血疾病。血友病的主要症状是出血，常表现为肌肉、关节外伤后出血 不止或无诱因的自发性出血．如果治疗不及时．患者会出现疼痛、关节损伤而致残，还可能会出现内脏出血。严重者可导致死亡。目前国际上对于这种疾病的治疗，还没有一个很好的能够完全将其治愈的手段。但事实上，中医上很早以前就对这种疾病有了一些好的见解和解释。那么，中医对血友病如何认识呢?

 

 

一、中医对血友病的认识

 

依据血友病在临床上以出血为主要症状，应属于中医的血溢病。血溢病是指因禀赋不足,或后天损伤,气虚不能摄血;或阴虚火旺,迫血亡行所致。容易出现持久难止的出血为主要表现的出血疾病。血溢病是指因禀赋不足,或后天损伤,气虚不能摄血;或阴虚火旺,迫血亡行所致。容易出现持久难止的出血为主要表现的出血疾病。

 

二、中医对血友病如何辩证？

 

1、辨出血的原因与部位：本病的主要症状为出血,临床需了解出血原因与部位,出血时间和数量等。由于引起出血的原因及出血的部位不同,应注意辨明不同病证。例如从口中吐出血液时,有吐血、咳血之分;如小便出血可有尿血与尿淋之别;同一出血,又可见不同脏腑的病变,如鼻血病变有在肺、在肝的不同,齿血有病在胃及肾之分等,必须明辨。

2、辨疾病之寒热虚实:本病出血的病理变化主要有两类:火盛和气虚;在火盛之中又有实火和虚火之分。肝郁化火,湿热内蕴等皆属实火,阴虚火旺则为虚火。气虚之中有气虚和气损及阳之别。一般初病多实,久病多虚,火热亢盛及血淤伤络所致者多为实证,阴虚火旺及气虚不摄者多为虚证。实证出血多色鲜热猛,虚证出血多色淡势缓。在疾病发展过程中,实证可向虚证转化,如火热气逆,迫血妄行,但在反复出血之后,则会导致阴血亏损,虚火内生等。

 

 

从中医的角度看，血友病并不是完全不能够治愈的，只是需要较长时间的调养和治疗。通过一些中医思维的辩证，能够将血友病的病因清楚地剖析查找出来，这样的话，治疗起来效果就会更好一些。

获得性血友病(acquired hemophilia，AH)是指由于体内产生抑制因子Ⅷ(FⅧ)的特异性自身抗体而引起的出血病。虽然常有危及生命的严重出血，但是，如诊断正确、治疗及时，会达到有效的止血效果。治疗方案的确定取决于出血的严重程度和抗体特性。

 

 

一、获得性血友病

 

获得性血友病 患者没有既往或家族出血史，其临床表现各异，绝大部分患者表现为突然发生的自发性出血，以软组织血肿、肌肉内出血、广泛皮下淤斑、胃肠道和泌尿生殖道出血为主，严重或危及生命的出血占80%以上，病死率约20%。与HA不同，AH患者较少有关节出血。AH患者最常见的临床表现是淤点、淤斑、肌肉血肿，占60%;呕血、黑便、血尿也较常见。肌肉内出血可导致筋膜室综合征，压迫神经血管束。出血表现为咽喉旁血肿时，患者有吞咽困难和呼吸性喘鸣;也可表现为颅内出血。AH患者可同时伴有深静脉血栓形成和狼疮抗凝物质;部分患者是因拔牙后或外科手术后伤口出血不止而得到诊断。医源性出血也常见，常发生在静脉内置管或膀胱内插管之后。伴FⅧ自身抗体的妊娠女性的出血表现因人而异，通常在产后3月内出现，也有在产后1年才出现出血症状。可表现为产后轻微出血或出血不止、一般的止血治疗措施无效;或表现为间隙性阴道大出血，伴反复出现的肉眼血尿;有时因诊断延误，严重的出血需要切除子宫甚至危及生命，病死率较高。

 

 二、获得性血友病和A型血友需要注意鉴别

 

 

获得性血友病在临床表现和实验室检查上和A型血友病很相似，但是A型血友病是X染色体隐性遗传的疾病，因基因不能编码合成足够量的凝血因子Ⅷ而至凝血功能障碍，其染色体遗传学检查可见X染色体基因序列异常，补充Ⅷ因子后疾病可得到改善。获得性血友病则无遗传学异常特征，由于机体产生Ⅷ因子抗体，因此补充足量的Ⅷ因子仍然不能纠正凝血功能。获得性血友病可继发于肿瘤、自身免疫性疾病、感染、妊娠。自发出血可见于泌尿道、口鼻粘膜、皮肤、结膜、脑等部位。实验室检查可见APTT延长，鉴别A型血友病的重要一点是加入正常人血浆后，获得性血友病APTT时间不能纠正，而A型血友病则可以被纠正。

数百年前，维多利亚女王利用其强硬的铁腕政策创造了具有“日不落”称号的大英帝国，但同时也把一种“神秘”的疾病带到了欧洲各国，导致了大量的皇室成员夭折，令整个欧洲都陷入动荡不安之中。

 

而这幕后真凶，就是我们今天所要介绍的主角——血友病。

 

 

什么是血友病？
 

血友病，是一种比较罕见的X染色体隐性遗传的出血性疾病。

 

相关研究表明，我国血友病患病人数众多并呈现增长趋势，2014年，我国血友病患者人数为13.7万，2018年中国血友病患病人数达14万人，预计2025年我国血友病患者人数增长至14.49万。

 

 

由于基因缺陷，该病患者体内会缺乏相应的凝血因子。

 

根据所缺乏的凝血因子不同，我们通常将血友病分为3种类型，分别是：

 

● 血友病甲，即因子VIII缺乏症，也称AGH缺乏症，是一种性联隐性遗传疾病，女性传递，男性发病，是目前最常见的血友病，占总发病例的85%左右；

 

● 血友病乙，即因子Ⅸ缺乏症，由凝血因子Ⅸ基因突变所致，又称PTC缺乏症、凝血活酶成分缺乏症，也是一种性联隐性遗传疾病，占总发病例的15%左右；

 

● 血友病丙，即因子XI缺乏症，又称PTA缺乏症、凝血活酶前质缺乏症，为常染色体不完全隐性遗传，男女均可患病，是一种极为罕见的血友病。

 

为什么被称作“玻璃人”？

 

对于正常人而言，当血管出现损伤时，血管内皮会产生并释放许多凝血物质帮助止血。

 

● 首先，伤处血管在缩血管物质的作用下发生局部收缩，使该处血流速度减慢；

● 同时，血管内皮下胶原暴露，引起血小板发生粘附、聚集，形成血小板血栓；

● 而且破损的内皮细胞会释放组织因子等物质，激活体内的凝血机制；

 

三管齐下，加快血液凝固，从而达到止血的目的。

 

 

但是对于血友病患者来说，由于缺乏关键的凝血因子，一旦血管出现损伤，其正常凝血机制无法被正常激活，就很容易出现出血不止的情况。

 

因此，他们无法像正常人一样生活，哪怕是简单的拔牙、轻微的碰撞，对于他们而言都可能是一场致命的打击，就像是一面薄薄的玻璃，一旦出现磕碰，就会碎掉。

 

另外，如果出血发生在关节或肌肉处，短期内患者会出现关节肌肉血肿，长期慢性出血会使患者的关节因为血液机化产生严重畸形，虽然此时没有性命之忧，但会极大地影响患者的生活质量。

 

而且血友病患者会一直具有轻微创伤后出血的倾向，症状严重的患者甚至在没有明显外伤的情况下，也可发生“自发性”出血，所以，血友病患者又有“玻璃人”之称。

 

 

不过，随着医疗技术的发展，血友病的神秘面纱已经被医学界揭开，曾经患有“不治之症”的患者，现在也能在规范治疗后得到不错的生活质量。

 

虽然目前血友病仍然无法完全治愈，但它的治疗方式并不复杂。

 

上面我们已经了解到血友病的发病机制，因此只要补充患者体内所缺乏的凝血因子就可以减少甚至避免出血；并且早期治疗可以有效避免患者出现关节畸形的概率，使得患者可以像正常人一样生活和工作。

 

但比较遗憾的是，由于血友病属于基因病，所以“如何预防血友病”仍是无法解决的“世纪难题”，因此做好产前筛查和咨询就十分有必要了。

数百年前，维多利亚女王利用其强硬的铁腕政策创造了具有“日不落”称号的大英帝国，但同时也把一种“神秘”的疾病带到了欧洲各国，导致了大量的皇室成员夭折，令整个欧洲都陷入动荡不安之中。

 

而这幕后真凶，就是我们今天所要介绍的主角——血友病。

 

 

什么是血友病？

 

血友病，是一种比较罕见的X染色体隐性遗传的出血性疾病。

 

相关研究表明，我国血友病患病人数众多并呈现增长趋势，2014年，我国血友病患者人数为13.7万，2018年中国血友病患病人数达14万人，预计2025年我国血友病患者人数增长至14.49万。

 

 

由于基因缺陷，该病患者体内会缺乏相应的凝血因子。

 

根据所缺乏的凝血因子不同，我们通常将血友病分为3种类型，分别是：

 

● 血友病甲，即因子VIII缺乏症，也称AGH缺乏症，是一种性联隐性遗传疾病，女性传递，男性发病，是目前最常见的血友病，占总发病例的85%左右；

 

● 血友病乙，即因子Ⅸ缺乏症，由凝血因子Ⅸ基因突变所致，又称PTC缺乏症、凝血活酶成分缺乏症，也是一种性联隐性遗传疾病，占总发病例的15%左右；

 

● 血友病丙，即因子XI缺乏症，又称PTA缺乏症、凝血活酶前质缺乏症，为常染色体不完全隐性遗传，男女均可患病，是一种极为罕见的血友病。

 

为什么被称作“玻璃人”？

 

对于正常人而言，当血管出现损伤时，血管内皮会产生并释放许多凝血物质帮助止血。

 

● 首先，伤处血管在缩血管物质的作用下发生局部收缩，使该处血流速度减慢；

● 同时，血管内皮下胶原暴露，引起血小板发生粘附、聚集，形成血小板血栓；

● 而且破损的内皮细胞会释放组织因子等物质，激活体内的凝血机制；

 

三管齐下，加快血液凝固，从而达到止血的目的。

 

 

但是对于血友病患者来说，由于缺乏关键的凝血因子，一旦血管出现损伤，其正常凝血机制无法被正常激活，就很容易出现出血不止的情况。

 

因此，他们无法像正常人一样生活，哪怕是简单的拔牙、轻微的碰撞，对于他们而言都可能是一场致命的打击，就像是一面薄薄的玻璃，一旦出现磕碰，就会碎掉。

 

另外，如果出血发生在关节或肌肉处，短期内患者会出现关节肌肉血肿，长期慢性出血会使患者的关节因为血液机化产生严重畸形，虽然此时没有性命之忧，但会极大地影响患者的生活质量。

 

而且血友病患者会一直具有轻微创伤后出血的倾向，症状严重的患者甚至在没有明显外伤的情况下，也可发生“自发性”出血，所以，血友病患者又有“玻璃人”之称。

 

 

不过，随着医疗技术的发展，血友病的神秘面纱已经被医学界揭开，曾经患有“不治之症”的患者，现在也能在规范治疗后得到不错的生活质量。

 

虽然目前血友病仍然无法完全治愈，但它的治疗方式并不复杂。

 

上面我们已经了解到血友病的发病机制，因此只要补充患者体内所缺乏的凝血因子就可以减少甚至避免出血；并且早期治疗可以有效避免患者出现关节畸形的概率，使得患者可以像正常人一样生活和工作。

 

但比较遗憾的是，由于血友病属于基因病，所以“如何预防血友病”仍是无法解决的“世纪难题”，因此做好产前筛查和咨询就十分有必要了。

 

世界血友病日

 

2022年4月17日是第34个“世界血友病日”，值此之际，希望大家能够响应“人人享有——团结合作、政策支持、共同发展”的活动主题，关爱身边的“玻璃人”，让他们不再脆弱；也希望相关部门能够营造群策群力、共建共享的社会氛围，通过政策普惠、服务优化，提升血友病的防治照护水平。

 

最后，祝福各位血友病患者都能走出阴霾，拥抱新生。

血友病主要表现为异常出血及出血后血肿压迫所致的症状以及并发症，肌肉关节腔或深部组织出血、创伤后过量出血是本病的特征性表现。而出血的轻重与血友病类型以及相关因子缺乏程度有关，血友病A与血友病B患者症状类似，血友病C症状轻，有时仅在手术、拔牙或损伤后出血，其传递者一般无临床症状，但拔牙后较正常人容易出血。

 

 

一、典型症状

 

出血是本病的主要临床表现，患者终身有自发的/轻微损伤/手术后长时间的出血倾向，重型可在出生后既发病，轻者发病稍晚。

1.皮肤，粘膜出血：由于皮下组织，齿龈，舌，口腔粘膜等部位易于受伤，故为出血多发部位，幼儿多见于额部碰撞后出血/血肿，但皮肤，粘膜出血并非是本病的特点。

2.关节积血：是血友病 A 患者常见的临床表现，常发生在创伤/行走过久/运动之后引起滑膜出血，多见于膝关节，其次为踝，髋，肘，肩，腕关节等处，关节出血可以分为三期：急性期关节腔内及关节周围组织出血，导致关节局部发热，红肿，疼痛，继之肌肉痉挛，活动受限，关节多处于屈曲位置。全关节炎期：多数病例因反复出血，以致血液不能完全吸收，白细胞释放的酶以及血液中其他成分刺激关节组织，形成慢性炎症，滑膜增厚。后期：关节纤维化/关节强硬，畸形，肌肉萎缩，骨质破坏，关节挛缩导致功能丧失，膝关节反复出血，常引起膝屈曲，外翻，腓骨半脱位，形成特征性的血友病步伐。

3.肌肉出血和血肿：在重型血友病 A 常有发生，多在创伤/肌肉活动过久后发生,多见于用力的肌群。

 

 

4.血尿：重型血友病 A 患者可出现镜下血尿或肉眼血尿，多无疼痛感，亦无外伤史，但若有输尿管血块形成则有肾绞痛的症状。

5.创伤或外科手术后出血：各种不同程度的创伤，小手术都可以引起持久而缓慢的渗血或出血。

6.其他部位的出血：消化道出血可表现为呕血，黑便，血便或腹痛，多数患者存在原发病灶如胃，十二指肠溃疡;咯血多与肺结核，支扩等原发病灶有关;鼻衄，舌下血肿通常是血友病 A 患者口腔内损伤所致;舌下血肿可致舌移位，若血肿向颈部发展，常致呼吸困难;颅内出血常是血友病患者的死因。

7.由出血引起的压迫症状及其并发症 血肿压迫神经，可导致受压神经支配区域麻木，感觉丧失，剧痛，肌肉萎缩等;舌，口腔底部，扁桃体，咽后壁，前颈部出血，则可引起上呼吸道梗阻，导致呼吸困难，甚至窒息而死，局部血管受压迫，可引起组织坏死。

 

二、并发症

 

肌肉萎缩：血肿压迫周围神经可致局部疼痛、麻木及肌肉萎缩。
口腔出血：口腔底部、咽喉壁、喉及颈部出血可致呼吸困难甚至窒息。
组织坏死：压迫血管可致相应供血部位缺血性坏死或淤血、水肿。
休克：压迫输尿管致排尿障碍，腹膜后出血可致麻痹性肠梗阻，病情严重时可导致休克。

获得性血友病治疗包括止血对症处理，包括局部止血即全身应用止血药物；及时补充人凝血酶原复合物代替Ⅷ因子纠正凝血时间及免疫抑制剂治疗，重症患者可给予丙种球蛋白冲击封闭Ⅷ因子抗体。

 

 

一、出血的治疗 

 

获得性血友病治疗患者出血的治疗一个重要的原则是要预防出血。微小的损伤 肌内注射、动脉内采血以及任何侵入性操作均应避免。阿司匹林或非类固醇抗炎药也应避免应用。治疗方案的确定取决于抗体滴度的高低和出血的严重程度。如果仅轻微出血且抗体滴度小于5BU，可应用1-去氨基-8-D-精氨酸加压素(DDAVP)或输注人FⅧ制品;如抗体滴度大于5BU，或输注人FⅧ制品无效，可用激活的凝血酶原复合物(APCC)或凝血酶原复合物(PCC)或重组活化FⅦ(rFⅦa)制品或猪FⅧ制品。

 

二、抗体的清除 

 

可采用免疫调节疗法以中和自身抗体或抑制、清除合成抗体的细胞克隆。

静脉注射人血丙种球蛋白(IVIg)制品:作用机制:主要是由于人血丙种球蛋白(IVIg)制品中存在抗个体基因型抗体 与自身抗体结合，抑制其活性;此外，人血丙种球蛋白(IVIg)制剂也抑制抗体合成。

血浆透析和免疫吸附:当必须迅速清除抗体尤其患者有严重出血时，可应用血浆透析和免疫吸附。已有数种血浆透析和体外免疫吸附法，如使用sepharose结合的葡萄球菌蛋白A、针对人重链和轻链的抗体、双过滤血浆透析与免疫抑制疗法联合应用以清除FⅧ抗体。

免疫抑制物:多种药物可用来减少抗体合成，如泼尼松龙、环磷酰胺联用或单用。泼尼松龙1mg/(kg?d)单用疗效为30%，加用环磷酰胺1~2mg/(kg?d)后有效率达60%~100%，为多年来清除自身抗体的主要治疗方法 一项有关泼尼松龙和环磷酰胺的随机前瞻性研究已经完成。

 

 

口服FⅧ制品:有报道口服FⅧ制剂诱导免疫耐受以治疗AH。一项试验性研究中，3例患者给以FⅧ制品口服 1250U/d，连续3个月。1例患者APTT缩短，停止治疗6个月后，FⅧ抗体滴度从228BU降至0.4BU以下，FⅧ:C从小于0.01U/ml升至0.17U/ml;与此同时 患者临床症状改善，出血次数减少 Nemes等采用FⅧ制品30U/(kg?d)第1周、20U/(kg?d)第2周 15U/(kg?d)第3周并联合环磷酰胺、激素治疗14例AH患者，结果13例患者体内抗体被清除，与既往比较，该方案诱导的免疫耐受出现时间早，而且没有出血相关的死亡。

口服清血灵AB组合:有报道口服清血灵AB组合进入人体后，通过肝脏代谢吸收，迅速进入血液循环直接对血液中有害物质进行清理，并重建新的抗凝因子，快速止血，治愈获得性血友病。

血友病是一组因遗传性凝血因子缺乏引起的岀血性疾病，根据缺乏的凝血因子的不同，可以分为缺乏凝血因子Ⅷ的血友病A和凝血因子Ⅸ的血友病B，其中以血友病A较为常见。典型血友病患者常以阳性家族史、自幼发病、自发或轻度外伤后出血不止，血肿形成及关节出血为特征。我国血友病登记信息管理系统数据显示，国内血友病A病人占80%~85%，血友病B病人占15%~20%。

 

 

一、血友病可以分为哪几类？

 

根据缺乏的凝血因子不同，可分为血友病A、血友病B和血友病C：

1、血友病A：又称FⅧ缺乏症，是临床上最常见的遗传性岀血性疾病。FⅧ在循环中与vWF以复合物形式存在。前者被激活后参与FX的内源性激活，后者作为一种黏附分子参与血小板与受损血管内皮的黏附，并有稳定及保护FⅧ的作用。
2、血友病B：又称遗传性FⅨ缺乏症。FⅨ为一种单链糖蛋白，位于X染色体上，被FⅪa等激活后参与内源性FX的激活。遗传或突变使X染色体缺陷时，不能合成足量的FⅨ，造成内源性途径凝血功能障碍及岀血倾向。
3、血友病C：即FⅪ缺乏症，又称PTA缺乏症、凝血活酶前质缺乏症，为常染色体不完全隐性遗传，男女均可患病，是一种罕见的血友病。

二、哪些因素容易诱发血友病

妊娠后出现血友病自身抗体：常为初产妇，占2.5%～14%。大多数患者体内自身抗体滴度较低，平均约为20BU。如抗体滴度小于5BU，则抗体一般会自行消失，再次妊娠时不再出现。如滴度大于10BU，则抗体可持续数年，且对激素、静脉注射丙种球蛋白制品、细胞毒药物治疗效差。

 

自身免疫性疾病：血友病自身抗体可见于多种自身免疫性疾病。全身自身免疫性疾病相关的炎性活动，导致自身抗体的产生。血友病就是这样一种蛋白，可以部分解释获得性凝血因子抗体较常见于血友病。
药物：如抗生素青霉素、磺胺类药、氯霉素和抗惊厥药苯妥英钠与FⅧ自身抗体的关系已被确认。通常，这类抗体在高敏反应后出现，停药后不久就消失。有报道CML者应用IFN-a治疗后出现自身抗体，然而此类现象的病理生理机制不清楚。
恶性肿瘤：约占10%，见于实体瘤或血液肿瘤尤其是淋巴增殖性疾病包括慢性淋巴细胞白血病CLL、红白血病、骨髓纤维化、淋巴瘤、多发性骨髓瘤、骨髓增生异常综合征、Castleman病。
手术：手术导致血友病自身抗体产生的原因可能与外伤、组织损伤有关，伴随手术的免疫功能失调，对麻醉药或其他药物的反应。

获得性血友病是一种罕见的凝血功能障碍性疾病，与遗传性血友病不同，它并非由基因突变引起，而是由于后天因素导致的凝血因子合成减少。尽管如此，获得性血友病患者依然可以生育下一代。

获得性血友病的主要症状是出血，包括皮肤黏膜瘀斑、瘀点，以及消化道、腹部或大脑内部的致命性出血。这些出血症状的出现，与体内产生的抑制凝血因子VIII的特异性抗体有关。目前，导致这种抗体出现的原因尚不明确，可能与怀孕、自身免疫性疾病、某些药物以及恶性肿瘤等因素有关。

尽管获得性血友病并非遗传性疾病，但患者在生育前仍需进行早期治疗。治疗的主要目标是降低凝血因子抗体水平，并治疗基础疾病。经过治疗，患者可以恢复正常凝血功能，从而安全地生育下一代。

除了药物治疗，患者还需要注意日常保养，避免剧烈运动和接触可能导致出血的活动。此外，患者在选择生育时机时，也需要考虑自身健康状况，确保母婴安全。

目前，我国针对获得性血友病的诊疗水平不断提高，越来越多的患者得到了有效治疗。如果您或您的家人朋友患有获得性血友病，请及时就医，寻求专业医生的帮助。

以下是本文的相关科室介绍：

1. 血液科：主要负责血液系统疾病的诊断、治疗和预防。

2. 免疫科：主要负责自身免疫性疾病、过敏性疾病等的诊断、治疗和预防。

3. 肿瘤科：主要负责恶性肿瘤的筛查、诊断、治疗和预防。

4. 妇产科：主要负责女性生殖系统疾病的诊断、治疗和预防，以及孕产期的保健。

血友病是一种常见的遗传性出血性疾病，其中甲乙型血友病是最为常见的类型。这种疾病对患者的危害极大，一旦发病，肌肉关节腔或深部组织容易出现出血情况，尤其在受到创伤后，出血量可能会明显增加。因此，及时进行甲乙型血友病的检查至关重要。

甲乙型血友病的检查主要包括以下几种方法：

1. 纠正实验检查：这是甲乙型血友病诊断的重要手段之一。医生通常会采用凝血活酶生成试验Biggs法进行检查。通过观察血浆是否可以被正常的新鲜血浆或硫酸钡吸附，可以判断患者是否患有血友病A或B。如果两者都可以纠正，则可能患有血友病C。

2. 确诊试验：确诊试验对于甲乙型血友病的诊断具有重要意义。医生会采用凝血因子活性测定等方法，观察患者的血浆抗原水平和活性水平是否明显降低。如果C因子活性测定严重减少，则可以诊断为血友病甲。

3. 筛选试验和血象检查：甲乙型血友病患者在进行筛选试验和血象检查时，通常不会出现贫血或白细胞减少的情况，血小板计数也处于正常范围内。

甲乙型血友病的治疗主要包括替代治疗，即补充缺失的凝血因子。尽早进行治疗效果更好，可以有效改善患者的出血症状，并预防并发症的发生。需要注意的是，患者在治疗期间不宜使用阿司匹林或非甾体类抗炎药，以免引起不良反应。

总之，甲乙型血友病的检查和诊断对于患者的治疗至关重要。患者应积极配合医生进行检查和治疗，同时注意日常生活中避免受伤，保持良好的心态，积极配合治疗。

血友病是一种常见的遗传性凝血功能障碍疾病，主要由凝血因子缺乏引起，导致患者出血不止。对于胎儿患有血友病的情况，家长和医生需要采取一系列措施，以确保患者的健康。

首先，需要明确的是，血友病是一种终身性疾病，需要长期治疗和管理。目前，治疗血友病最主要的方法是替代疗法，即定期输注血浆或冷沉淀，以补充患者体内缺乏的凝血因子。

对于胎儿患有血友病的情况，以下是一些应对措施：

1. 产前诊断：通过产前诊断技术，如基因检测，可以确定胎儿是否患有血友病。这有助于医生和家长提前做好治疗准备。

2. 早期干预：一旦确诊胎儿患有血友病，医生会根据病情制定相应的治疗方案，包括替代疗法、预防性治疗等，以减少出血风险。

3. 日常护理：家长需要密切观察胎儿的身体状况，避免剧烈运动和外伤，保持良好的生活习惯，以降低出血风险。

4. 心理支持：血友病是一种慢性疾病，患者和家属可能会面临心理压力。因此，需要及时给予心理支持和关爱。

5. 定期复查：定期复查有助于监测病情变化，及时调整治疗方案。

除了以上措施，以下是一些与血友病相关的医疗知识，供家长和医生参考：

1. 血友病的类型：血友病主要分为A型和B型，两者病因和症状有所不同。

2. 血友病的诊断：血友病的诊断主要依靠血液检查，如凝血功能检查、基因检测等。

3. 血友病的治疗：除了替代疗法外，还有其他治疗方法，如基因治疗、药物治疗等。

4. 血友病的预防：通过预防措施，如避免剧烈运动、避免外伤、预防性治疗等，可以降低出血风险。

总之，胎儿患有血友病需要家长和医生共同努力，采取科学的治疗和护理措施，以保障患者的健康。

血友病A型，又称血友病甲，是一种由于凝血因子缺乏导致的凝血功能障碍性疾病。

这种疾病的主要原因是凝血因子Ⅷ的缺乏，导致机体无法正常进行凝血过程，从而引发出血。血友病A型是一种性染色体隐性遗传疾病，通常由女性携带，男性发病。

血友病A型的临床表现主要包括出血，轻微的损伤或手术后都可能引发出血。根据病情的严重程度，血友病A型可分为重型、中间型、轻型和亚临床型。重型血友病A型患者在2岁以前就可能出现出血症状，中间型血友病A型患者则在童年时期出现出血症状，轻型血友病A型患者多在青年期出现出血症状，而亚临床型血友病A型患者只有在大型手术后才会出现出血症状。

治疗血友病A型的主要方法是替代治疗，包括输血浆、输冷沉淀等，以增加体内的凝血因子Ⅷ水平。此外，还可以使用Ⅷ因子抑制剂，帮助患者的Ⅷ因子水平达到或接近正常水平。通过适当的治疗，血友病A型患者可以过上正常的生活。

为了提高患者的体质和预防出血，血友病A型患者应该注意饮食，多吃高蛋白的食物和富含维生素的食物，如鸡蛋、瘦肉、猕猴桃、草莓、柿子、菜花、菠菜等。

在治疗血友病A型的过程中，患者应该选择正规医院就诊，选择具有丰富经验的医生进行诊疗。血友病A型患者通常需要到医院的血液科或凝血科进行就诊。

血友病甲，又称血友病A，是一种常见的遗传性凝血因子缺乏症。它主要影响凝血因子VIII，导致患者凝血功能受损，容易出现出血倾向。

一、血友病甲的症状

1. 关节出血：关节出血是血友病甲的典型症状之一，多见于2/3以上的患者。它通常发生在创伤、行走和运动后，其中膝关节最常见，其他常见受累关节有：肘、踝、肩、髋和腕等。主要见于中重度患者，在轻度患者中少见。

2. 肌肉出血和血肿：2.75%的患者出现肌肉出血和血肿。通常发生在创伤或活动后，或创伤不明显时。可以发生在任何部位，但更可能发生在用力肌肉群。肌肉出血的频率为小腿、大腿、髋部、前臂和腹部。皮下和肌肉出血倾向于扩散，血肿可逐渐增加。局部可能有发红、肿胀、疼痛和发热，但通常很难发现，因为没有疼痛。

3. 尿路出血：在严重血友病患者中很常见。根据出血量的不同，尿液颜色可以是棕红色或亮红色。出血部位一般位于肾实质，多为单侧，双侧肾也可同时出血。出血也可能发生在下尿路。出血量通常很小。

4. 中枢神经系统出血和颅内出血：中枢神经系统出血和颅内出血是血友病患者死亡的重要原因，创伤是常见的诱发因素。出血部位可以是硬膜外、硬膜下和脑内。表现为头痛逐渐加重，逐渐出现昏迷，颅内压升高的症状和定位体征。有时中枢神经系统出血没有明显的诱发因素，症状也很不典型。

二、血友病甲的治疗

1. 替代治疗：目前治疗血友病甲的主要方法是替代治疗，即输入含有凝血因子VIII的血浆制品。这种治疗可以有效地控制出血，预防关节出血和其他并发症。

2. 预防治疗：对于出血风险较高的患者，可以采用预防治疗，即定期输入凝血因子VIII，以预防出血的发生。

3. 支持治疗：除了替代治疗和预防治疗外，还需要进行支持治疗，如疼痛管理、关节保护和康复训练等。

三、血友病甲的日常保养

1. 日常生活：患者应在日常生活中轻轻移动，剪短指甲，穿宽松的衣服，并小心创伤和关节损伤。鼓励适当的体育活动。

2. 出血处理：当有出血倾向时，应限制活动，卧床休息，在出血停止后逐渐增加活动量。出血后，将手臂或枕头抬起休息，或使用吊带或绷带，出血关节不能移动。用湿毛巾包裹冰袋，并将其涂抹在出血部位。关节可以用弹性绷带或弹性袜子包裹。对于肌肉出血，如果怀疑神经损伤，应谨慎使用压迫法。将出血部位抬高至心脏高度以上，以减少出血部位的压力，减缓出血。

四、血友病甲的预后

血友病甲的预后取决于多种因素，包括病情严重程度、治疗方法、患者依从性等。通过合理的治疗和护理，大多数患者可以控制病情，过上正常的生活。

血友病，这一遗传性疾病，让患者承受着凝血功能异常带来的困扰。在日常生活中，血友病患者需要注意饮食，避免诱发或加重病情。

首先，辛辣食物和难以消化的食物需要远离。辛辣食物会刺激胃肠道，可能导致消化道出血；而难以消化的食物则可能加重消化系统的负担，增加出血风险。

其次，鱼类和海鲜也要少吃，尤其是沙丁鱼、金枪鱼等富含20碳5烯酸的食物。20碳5烯酸具有抑制血小板聚集的作用，可能加重出血症状。

除了饮食，血友病患者还需注意以下几点：

1. 避免使用可能诱发出血的药物，如抗凝药物、解热镇痛药等。

2. 注意保暖，避免关节受到寒冷刺激。

3. 避免剧烈运动，减少关节受伤的风险。

4. 定期复查，监测病情变化。

5. 积极配合医生的治疗，按时用药。

血友病虽然给患者的生活带来不便，但通过合理的饮食、生活方式调整和及时的治疗，患者仍可以拥有高质量的生活。

血友病，一种被误解的遗传性疾病

血友病，这个名字似乎让人联想到“流血不止”，但实际上，这种疾病远比人们想象中的复杂。血友病是一种遗传性疾病，主要影响凝血因子，导致患者出血不易凝固。在我国，血友病的发病率较低，但了解血友病、预防血友病、关爱血友病患者仍然非常重要。

一、血友病的发病机制与类型

血友病主要分为A型和B型，其中A型较为常见。血友病患者体内的凝血因子缺乏，导致伤口出血难以凝固，容易引发关节出血、肌肉出血等问题。

二、血友病的诊断与治疗

血友病的诊断主要依靠血液检查，通过检测凝血因子水平来判断。治疗方面，目前尚无根治方法，主要依靠输注凝血因子、药物治疗等手段来控制病情。

三、血友病的预防与日常保养

血友病的预防主要针对高危人群，如家族中有血友病患者的夫妇，应在婚前进行基因检测。对于血友病患者，应避免剧烈运动、避免受伤，注意保暖，避免关节受凉。

四、血友病患者的关爱与支持

血友病患者需要社会各界给予更多的关爱和支持。政府、慈善机构、医疗机构等应共同努力，为血友病患者提供更好的治疗、康复和生活保障。

五、血友病患者的登记与援助

为了更好地了解血友病患者的情况，我国实行了血友病患者登记制度。患者可以通过当地的三级医院或南方医院进行登记，并享受相应的援助政策。

血友病是一种常见的遗传性出血性疾病，由于凝血因子缺乏，患者容易出现出血不止的情况。虽然血友病本身并不可怕，但如果不加以控制和治疗，出血可能会危及生命。

血友病分为A型和B型，其中A型较为常见。患有血友病的人需要定期进行凝血因子替代治疗，以维持凝血功能。此外，患者还需要注意日常生活中的一些细节，例如避免剧烈运动、避免受伤等，以减少出血的风险。

在治疗方面，除了凝血因子替代治疗外，还有一些其他的治疗方法，例如药物治疗、基因治疗等。药物治疗主要包括抗纤维蛋白溶解药、抗凝血药等，而基因治疗则是通过基因工程技术来修复或替代缺失的凝血因子基因。

血友病患者需要定期到血液科就诊，监测凝血功能，并根据医生的建议进行治疗。此外，患者还需要加强日常保养，保持良好的生活习惯，以降低出血的风险。

总之，血友病并不可怕，只要患者积极配合治疗，注意日常生活中的一些细节，就可以有效地控制病情，过上正常的生活。

血友病是一种常见的遗传性出血性疾病，患者由于缺乏凝血因子导致出血难以控制。针对血友病的治疗，首先要明确其发病机制，才能采取有效的治疗方法。

对于轻微的伤口，血友病患者可以采用局部止血措施。例如，用干净的纱布或棉球对伤口进行加压包扎，压迫时间至少5秒以上，可以有效止血。对于皮肤损伤较为严重的患者，除了包扎外，还可以使用止血药物进行辅助治疗。

在关节腔内出血时，患者应减少活动，卧床休息，并采用局部冷敷的方法进行止血。当出血停止、肿胀减轻后，可以改为热敷治疗。

血友病的根本治疗方法是替代疗法，即通过输注含有凝血因子的血浆制品来补充患者体内缺乏的凝血因子。常用的替代疗法包括输血浆、血浆冷沉淀、凝血酶原复合物和重组FⅧ等。

除了替代疗法外，手术也是治疗血友病的重要手段。例如，关节腔内出血可以通过关节镜手术进行局部止血和清除血肿。对于一些严重的血友病患者，还可以进行基因治疗，通过基因工程技术修复患者体内的凝血因子基因。

血友病患者在日常生活中要加强自我管理，预防出血的发生。首先，要注意个人卫生，避免皮肤损伤。其次，要避免剧烈运动和高风险活动。此外，还要定期监测凝血功能，及时发现并处理出血情况。

血友病患者应选择正规医院和专业的血液科进行治疗。血液科医生会根据患者的病情制定个性化的治疗方案，并定期进行随访和评估。通过科学的治疗和良好的自我管理，血友病患者可以像正常人一样生活。

一段名为＃复旦女大学生为李彦宏献歌＃的老视频因为歌词谄媚，表演做作，在网络上引发了广泛的争议。视频中，一名复旦女学生为百度创始人李彦宏献唱一首歌功颂德的歌曲，引发了公众对于复旦大学学生品德教育和商业公司策划活动的质疑。此事件背后，百度曾因虚假医疗广告和竞价排名等商业行为，在2015年遭遇了至暗时刻，魏则西事件更是将百度推向风口浪尖。尽管百度有所改变，但公众对于其商业行为和道德底线的质疑并未减弱。此外，百度第一季度亏损，其前高管离职，也引发了外界对其未来的担忧。