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脊髓空洞症

脊髓空洞症
发表人:王维海

脊髓空洞症(syringomyelia,SM )是一种由多种原因都可以引起的、缓慢进展的脊髓神经损害性疾病,以脊髓内空洞形成、扩展为主要病理特征。

其典型表现为节段性分布的分离性感觉障碍、肌肉萎缩和神经营养障碍等,临床上并不少见。随着 MRI(核磁共振)的普及应用,此病的检出人数也逐年增多。患者多以躯体感觉障碍(痛、温、触觉减退或异常,阶段性感觉分离、蚁走感、异痒等症状)和运动功能障碍(腰酸腿软、肌肉萎缩、无力甚至瘫痪在床)为主要表现。此病严重影响病人生活质量,确诊时往往已呈进行性加重趋势。

有些病人身心长期受病痛煎熬,哀叹脊髓空洞症是不死的癌症!

脊髓空洞症(syringomyelia,SM )是一种由多种病因所致的慢性进展性脊髓变性疾病。早在 1546 年 Esteinne 首先描述本病,1827 年,Charles Ollivier d’Angers 才将“脊髓空腔” 正式命名为 “脊髓空洞症(syringomyelia )”。这一疾病名称源于希腊文,syrinx 意思是吸管、导管、 管道, myelia 为狭窄之意。

脊髓空洞的病因概括分为以下五大类

  • 发育异常

包括 Chiari 畸形(小脑扁桃体下疝畸形)、寰枢脱位或不稳及神经管闭合不全,其中小脑扁桃体下疝畸形是最常见的病因,而小儿患者中以神经管闭合不全型多见。

本站内容仅供医学知识科普使用,任何关于疾病、用药建议都不能替代执业医师当面诊断,请谨慎参阅

脊髓空洞疾病介绍:
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  • 脊髓灰质炎是一种较为常见的疾病,对于这种疾病来说,它的症状又是什么呢?

     

    我想这是很多人都不了解的,因此,下面我们就来一起了解一些脊髓灰质炎的相关症状是什么,这样,我们就能够及时发现脊髓灰质炎的存在,并得到及时的治疗。


    1.潜伏期平均为7~14天,短者2~3天,长者可达3~5周不等。

     

    在此期间一般并无明显症状,属隐性病例,但本期末有传染性。


    2.病变发展期有三个发展阶段。

     

     

    (1)第一阶段——前驱期

     

    此时患者出现低热或中等热度,常伴有头痛、困倦、多汗及全身疲乏不适等症状,并可出现食欲不振、呕吐、腹泻或便秘等胃肠道症状,甚至有咽痛、咽红及轻咳等呼吸道症状。此期一般持续1~4天。大多数病例发展到此期为止,属顿挫型,又称为幸运型。


    (2)第二阶段——瘫痪前期

     

    在前者基础上,患儿体温恢复正常,一般性症状消失,但经1~3天后体温又上升,并且体温较高,常在38~39℃之间,个别患儿可高达40℃。

     

    此时,其一般症状亦随之加重。患儿烦躁不安,有头痛、呕吐、嗜睡、肢体疼痛及感觉过敏。

     

    项背部可有肌强直征,且可见婴幼儿囟门紧张饱满,并可出现“脊髓征”,对诊断有意义。


    此期一般持续3~5天,但也有短至几小时或长达2~3周者。在这一阶段仍可有部分病例不出现肢体瘫痪而逐渐康复,称为无瘫痪型病例,亦属幸运型。另一部分患儿病情继续发展,并进入瘫痪期。

     

     

    (3)第三阶段——瘫痪期

     

    一般在瘫痪前期的第3~4天时进入本期,大约有5%的病例可不经过瘫痪前期而直接进入本期。

     

    瘫痪症状多在热度下降时出现,也有在退热后发生者。开始常伴有肢体疼痛及肌肉压痛,之后突然发生瘫痪。瘫痪可见于任何部位,但以肢体瘫痪最为多见。


    以上就是脊髓灰质炎的相关症状,经过上面的介绍,我们就能够基本上知道脊髓灰质炎的症状是什么。因此,大家在平时一定要多加注意自己的身体健康,一旦出现脊髓灰质炎的相关症状后,一定要及时前往正规的医院进行相应的检查。

  •      神经鞘瘤是一个常见的肿瘤,它会对于我们的身体产生局部的疼痛,患者需要及时的了解哪些部位会是产生这些疼痛的存在。我们在日常生活还可以及时的察觉运动的时候哪些部位出现了疼痛这些都是症状。脊椎管内神经鞘瘤影响着我们的脊椎健康和发展,脊椎的健康带动着我们的身体各个系统。

      椎管内神经鞘瘤病程大多较长。胸段者病史最短,颈段和腰段者较长。有时病程可超过5年以上。肿瘤发生囊变或出血时呈急性过程。椎管神经鞘瘤主要的临床症状和体征表现为疼痛、感觉异常,运动障碍和括约肌功能紊乱。感觉异常的发生率达85%左右,疼痛的发生率近80%,首发症状最常见者为神经根痛,其次为感觉异常和运动障碍。上颈段肿瘤的疼痛主要在颈项部,偶向肩部及上臂放射;颈胸段的肿瘤疼痛多位于颈后或上背部,并向一侧或双侧肩部、上肢及胸部放射,上胸段的肿瘤常表现为背痛,放射到肩或胸部;胸段肿瘤的疼痛多位于腰部,可放射到腹部、腹股沟及下肢。胸腰段肿瘤的疼痛位于腰部,可放射至腹股沟、臀部、大腿及小腿部。

      腰骶段肿瘤的疼痛位腰骶部,臀部、会阴部和下肢,以感觉异常为首发症状者占20%。其可分为感觉过敏和减退两类,前者表现为隐形感,发麻,发冷,酸胀感,灼热后者大多为痛、温及触觉的联合减退。

      感觉障碍一般从远端开始,逐渐向上发展,病人早期主观感觉异常,而检查无特殊发现,继之出现感觉减退。最后所有感觉伴同运动功能一起丧失。圆锥、马尾部已无脊髓实质,故感觉异常呈周围神经型分,典型的是肛门和会阴部皮肤呈现马鞍区麻木。

      针对脊髓神经鞘瘤,主要的治疗方式是早发现、早治疗,目前手术是治疗的主要方法,如果治疗及时,大多数患者愈后良好。

     

    作者:金铂 

    北京积水潭医院神经外科副主任医师

    《我是大医生》推荐嘉宾

     

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  • 在神经外科门诊,当患者被确诊为“脊髓空洞症”时,常会问“医生,得了脊髓空洞症严重不?”这是很多患者及其家属都十分关心的问题,众所周知,脊髓的损伤对人的影响很大。只有了解了脊髓空洞症的病因,才能有效的减少脊髓的持续损伤,及时配合治疗,以免贻误最佳治疗时机,威胁到人的生命。

     

     

    脊髓空洞对人体的危害很大,那么,不同类型的脊髓空调都各有什么危害呢?

     

    1. 神经功能障碍。患者常见症状如,上肢营养障碍,皮肤增厚,烧伤疤痕或顽固性溃疡,发发绀发凉,多汗或是少汗。

     

    2. 运动障碍。患者上下肢运动神经元性瘫痪,常表现为肌肉萎缩和肌束震颤。

     

    3. 关节损害。大约有20%的患者会出现骨关节损害,且为多发性的,上肢较为多见,关节肿胀,关节部位的骨质萎缩、脱钙、被磨损破坏,但患者一般无痛感。

     

    4. 脑干损害。颈胸段多见,可能会累及脑干延髓。患者的皮肤前赶紧分离,以及受累平面一下的长束症状,相应阶段痛温觉消失、触觉和本体觉相应有所保留。

     

     

    当出现以上症状时应及时前往医院就诊,患者的日常保护情况和治疗效果有很大关系!脊髓空洞患者日常该注意些什么呢?

     

    首先,要意识到和学会在日常生活中保护无感觉区,随时顾及无感觉区。警钟常鸣,每天检查多次,防止受伤。如发现皮肤有发红、水疱、不自觉烫伤、局部青肿、抓伤痕迹、刀割样伤等等,表明感觉缺失区已明显受伤,要及时前往医院诊治。

     

    其次,也要注意手脚的保护,劳动或工作时戴手套,提取烫热物品时务必防止烫伤,可以用棉布或毯子包裹着拿,劳动工具最好要光滑。穿柔软、透气、吸水的鞋子,避免磨破脚步皮肤,鞋子不要过紧挤压脚步使皮肤血液循环不好。走路时间不宜过长、过累。

     

    患者在不知不觉中划伤、烫伤、刺伤、皲裂等,出现红肿水疱、或伤口,要尽快治疗。家中要常备碘酊、消毒酒精球、创口贴等,及时对小伤口进行自我治疗。对于较大的伤口或已明显感染的伤口,要及时去医院诊治。

     

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  • 目前对于脊髓性肌萎缩症的治疗主要是采取药物治疗和康复治疗,目的是在治疗本病症状的同时,减少肺炎和营养不良的出现率。脊髓性肌萎缩症的治疗需要后续持续预防肺炎的发生,所以需要长期持续性治疗。

     

     

    一、脊髓性肌萎缩症的一般治疗

     

    康复训练:可以到医院康复科让康复医师评估患者肌力、肌张力等情况,制定康复计划。由于当前可治疗脊髓性肌萎缩症的药物尚不能广泛使用,因此,定期物理治疗(PT)、正确使用支具或矫形器、规律运动训练等积极的康复治疗仍是目前干预、延缓疾病进展的主要手段。即使今后应用“可治疗药物”,康复训练仍应贯穿治疗全程。
    主动运动:可以让患者主动进行肢体功能训练,预防肢体挛缩。
    合并症的治疗:如有肺部感染,积极抗感染治疗。有压疮发生要加强局部皮肤护理,避免压疮扩大加重。


    二、脊髓性肌萎缩症的急症治疗

     

    如果患者出现呼吸困难,和呼吸肌麻痹有关,需要紧急就医,给予气管插管,呼吸机辅助呼吸,以免出现生命危险。

     

    三、脊髓性肌萎缩症的药物治疗

     

    营养神经类药物:比如甲钴胺、维生素B1、维生素B6等,有营养神经的作用。
    诺西那生钠注射液:诺西那生钠注射液是全球首个和目前唯一一个脊髓性肌萎缩症治疗药物。可以用于成人和儿童的脊髓性肌萎缩症的治疗。截至2018年12月31日,全球已有超过6600名婴儿、儿童或成人SMA患者接受了诺西那生钠注射液的治疗。最常见的副作用就是便秘和呼吸道感染,用药期间要监测血小板、血凝、肾功能等指标。
    特别注意:此类患者尤其是青少年和成人患者,由于生活质量下降,会有焦虑、抑郁,及时进行心理疏导等治疗尤为重要。

     

     

    四、脊髓性肌萎缩症会影响生育么?

     

    脊髓性肌肉萎缩症是会遗传的,对患者自身的影响也比较大,所以不建议妊娠,这种疾病在现在还没有特效的治疗方法,患病之后,患者会致使肌肉松弛,再次出现对称性肌无力,建议饮食多些营养,注意休息。脊髓性肌肉萎缩症对于身体健康会有巨大的影响,并且这种疾病在现在还没有特效的治疗方法,患病之后,患者会导致肌肉松弛,出现对称性肌无力,脊髓性肌肉萎缩症最好是不要生孩子,以避免会引起遗传,所以这些人在日常的时候最好是尽量避孕。

  • 脊髓型颈椎病危害众多,严重损害我们的身体健康。如果我们了解脊髓型颈椎病的症状表现,学会自我检测,就可以及时发现问题,将脊髓型颈椎病扼杀在“摇篮”中,以免更大的伤害发生在我们的身体中。

     

    那么,脊髓型颈椎病都有哪些表现呢?

     

    一、行动异常

     

    初期患者常先出现下肢或上肢麻木、沉重感,随后逐渐出现行走困难,步调不稳,或双手无力,写字持筷等精细动作难以完成等症状。有些患者下楼时脚发软或站立不稳,还有人会出现双脚踩棉花感。严重者最终四肢瘫痪,生活不能自理。

     

    二、感觉异常

     

    此外患者还会出现躯干部感觉异常的现象,胸腹部或双手有“皮带紧绷感”。有些患者躯干或四肢可能有烧灼感、冰凉感、蚁行感等。

     

    三、大小便异常

     

    部分病情严重患者会出现膀胱和直肠的功能障碍,表现如尿频尿急、甚至大小便失禁,也有患者出现性功能障碍。

     

     

    如果症状不明显,又担心自己是否有颈椎异常,我们可以通过自测颈椎的活动度来判断健康与否。

     

    一般而言,颈椎前屈和后伸的最大角度为45°;左右侧弯的最大角度为45°;两侧旋转的最大角度也为80°。除以上三种单独活动的方式外,颈椎还可以完成一些较复杂的运动,如环转运动。此外由于年龄、体型和锻炼情况的不同,颈椎的活动度也会有所差异,随着年龄的增加,颈部活动会逐渐受限。我们可以通过以下三种简单的方法来自测来检测自己的颈椎是否健康:

     

     

    1.抬头测试法

     

    端坐在椅子上,尽量向后抬头,感受四肢是否有麻木的感觉,如果出现麻、胀感,就可能患有颈椎病。这是因为我们颈椎内和周围都有神经,抬头时,如果颈椎正常,就不会压迫到神经;反之若颈椎异常,这个动作就会压迫神经,致使神经传导受阻,四肢出现麻、胀感。

     

     

    2.膝腱反射法

     

    俗称膝跳反射,即身体在放松的状态下,敲击髌韧带,观察小腿弹跳情况。如果颈椎有问题,压迫到神经,就会使神经失去对下肢得控制,从而出现小腿不受控,弹跳过猛。

     

     

    3.弹中指试验

     

    医学上又叫“霍夫曼征”,是一种病理性神经反射。方法为检查者扶住被检查者手腕,用另一只手夹住被检查者中指,然后迅速弹刮被检测者的中指指甲,观察其余四指的反应。如果其余四指向掌心收缩,就说明被检测者的上运动神经元受损,这种损伤极有可能是颈椎病导致的。

     

     

    脊髓型颈椎病症状较为突出,只要我们掌握自测方法,再结合典型症状,早发现、早就医就能在最佳时机得到治疗和控制。

  • 提到"三角区",很多人会想到面部的危险三角区,但其实我们身体上还有一个同样重要的"颈椎三角区"。它"围绕"着众多的血管、神经和颈部支柱——颈椎,如果不加以留意与保护,那么一些不好的习惯会就可能引起脊髓型颈椎病,危害健康。

     

     

    "颈椎三角区"由锁骨、斜方肌前缘和胸锁乳突肌后缘围成,可以分为锁骨上三角和枕三角,颈椎就在颈椎三角区的范围内。

     

    一、正常颈椎的作用

     

    正常的颈椎有7块,由椎间盘和韧带相连,存在生理弯曲,微向前凸出。颈椎连接人体的躯干和头部,具有支持头颅、保护其中的脊髓神经和血管等作用,同时它保证了我们的头颅在一定限度内活动而不影响其中的脊髓血管。

     

     

    如果这个三角区出现异常,颈椎发生病变,就可能会引起脊髓型颈椎病,严重时甚至会损伤神经,导致瘫痪。

     

    二、脊髓型颈椎病的四大成因

     

    1.外伤性狭窄

     

    颈部所受外伤深及颈椎,或颈椎发生意外骨折都会使颈椎的椎管变得狭小,压迫脊髓神经。例如最近很火的蹦床运动,下落时姿势不对,稍不留神就可能导致颈椎受伤,再比如意外车祸伤到颈部,也可能造成颈椎骨折。

     

    2.动态性狭窄

     

    当长时间低头久坐、伏案工作或趴在桌子上睡觉,常常会导致椎体出现骨刺、椎间盘突出,致使椎管变狭小,从而压迫脊髓神经,同时这种颈椎软骨组织的异常,也会使颈椎不稳定,长期处于活动状态,危害健康。

     

    3.韧带肥厚性狭窄

     

    颈椎周围韧带骨化或肥厚等原因也会导致颈椎椎管狭小,例如按摩手法不正确致使颈部韧带的受损,枕头不合适导致颈部韧带的劳损等。

     

    4.先天因素

     

    有些人的颈椎先天性畸形,比如颈椎形态发育不全,或颈椎在发育时没有完全分隔开等,就会使颈椎锥管狭小,压迫脊髓神经。这种情况较为少见。

     

    这些原因都是颈椎健康的"绊脚石",它们引起的脊髓型颈椎病,严重影响我们的日常生活与工作。

     

    三、脊髓型颈椎病的三大表现

     

    1.感觉功能异常

     

    脊髓型颈椎病初期,患者会出现四肢麻木疼痛或感觉异常,行走困难,站立不稳,双手无力等,影响生活质量。

     

    2.运动功能障碍

     

    脊髓型颈椎病造成四肢运动功能障碍,主要表现为不能控制自己的行为动作,无法完成生活中一些简单的行为,如系鞋带、解扣子之类动作。

     

    3.膀胱直肠功能障

     

    碍脊髓型颈椎病患者会出现大小便的异常,例如尿频、尿急或者便秘等,如果加重可能出现大小便失禁的症状。

     

    严重的脊髓型颈椎病患者甚至会出现瘫痪,导致日常生活不能自理,失去劳动能力,给我们的家庭和社会都会造成很大的经济医疗负担。因此我们了解脊髓型颈椎病的成因和危害,及时发现身体的不适,保护颈椎三角区,防患于未然。

  • 脊髓性肌萎缩症发病率不高,常见于婴儿和儿童,极少数成人发病。随着产前基因等检查技术的发展,发病率明显下降。婴儿患儿多在出生后6个月内起病。婴幼儿患者多在生后6~18个月起病。儿童及青少年,患者多在出生18个月后起病。脊髓性肌萎缩症的症状主要是进行性、对称性肢体近端和躯干的肌肉无力、肌肉萎缩、肌张力降低,但不影响患者的智力和感觉,病情一般可以逐渐进展。

     

     

    一、脊髓性肌萎缩症患儿的典型症状

     

    Ⅰ型:又称Werdnig-Hoffman病,即婴儿型,约占全部SMA病例的45%。出生后6个月内起病,主要特征是严重的肌张力低下、全身肌无力、肌肉萎缩、腱反射消失,可累及舌肌、面肌、下颌肌。严重的会有呼吸衰竭和喂养困难,部分严重的新生儿可有先天性关节挛缩,多数患儿在2岁内死于呼吸衰竭,预后差。
    Ⅱ型:又称Dubowitz病,即中间型,约占30%~40%。患者多在生后6~18个月起病,进展较Ⅰ型慢,早期通常可以吸吮,吞咽和呼吸功能正常。主要为进行性肌无力,最终会严重残疾。尽管寿命缩短,但多数可以活到成年期。
    Ⅲ型:又称Kugelberg-Welander病,即青少年型,约占20%。患者婴儿期表现正常,多在出生18个月后起病,早期运动发育正常,可独走。进行性肌无力呈近端分布,肩带肌特别容易受累。独走时间延迟,延髓肌很少受累。容易有肌束纤维颤动,最容易有舌肌的颤动。预期寿命不缩短或轻度下降。
    Ⅳ型:晚发型,即成人型,18岁之前发育正常,多在18岁后起病,逐渐出现四肢肢近端肌肉无力,运动障碍进展缓慢,不影响预期寿命。
    其他症状:以舌下神经受累常见,表现为舌肌萎缩。

     

    二、脊髓性肌萎缩症的并发症

     

     

    肺部感染及压疮:由于瘫痪导致长期卧床,引起肺部感染及压疮,表现为咳嗽、咳痰、发烧、臀部皮肤发红,皮肤破损等压力性皮肤损伤。
    营养不良:部分患者由于吞咽困难,导致营养不良、贫血、消瘦。
    骨骼畸形:由于瘫痪、肌张力下降、肌无力,会引起四肢的骨骼畸形。
    行动障碍:患者瘫痪、肢体无力,导致不能独立行走。
    焦虑、抑郁:患者智能不受影响,因为生活质量下降,日常生活不能自理,导致情绪低落、心烦、悲观情绪。

  • 脊髓性肌萎缩症是一类由脊髓前角运动神经元变性导致的肌肉无力、肌肉萎缩的疾病,属常染色体隐性遗传病。本病临床表现差异较大,根据患者起病年龄和临床病程,将SMA由重到轻分为4型,共同特点是脊髓前角细胞变性,临床表现为进行性、对称性的以肢体近端为主的广泛性弛缓性麻痹与肌萎缩,智力发育及感觉均正常,发病越早,预后越差。

     

     

    一、脊髓性肌萎缩症可以分为几类?


    Ⅰ型:又称Werdnig-Hoffman病,即婴儿型,约占全部SMA病例的45%。病情重,进展快,多在6个月之前发病,大部分在两岁之内死亡。
    Ⅱ型:又称Dubowitz病,即中间型,约占30%~40%。病情进展较Ⅰ型慢,患者多在生后6~18个月起病,预期寿命缩短,但多可活至青春期或者成年。
    Ⅲ型:又称Kugelberg-Welander病,即青少年型,约占20%。患者多在出生18个月后起病,病情发展慢,预期寿命不缩短或轻度下降,多可活至成年。
    Ⅳ型:晚发型,即成人型,病情轻,成人起病,进展缓慢,预期寿命不缩短。


    二、脊髓性肌萎缩症的发病原因有哪些?

     

    脊髓性肌萎缩症可由多种基因突变引起,但一般特指由于运动神经元存活基因1(SMN1)突变所导致的常染色体隐性遗传病。基因突变、运动神经元死亡,脊髓性肌萎缩症的病因是胚胎期正常的细胞程序性死亡的病理性延续。由于运动神经元存活基因突变,运动神经元程序性死亡在胎儿期后期和出生后继续延续,运动神经元存活基因可阻止运动神经细胞的凋亡。

     

    三、脊髓性肌萎缩症可以治愈么?

     

     

    脊髓性肌肉萎缩症并不能够治好,脊髓性肌肉萎缩症多是由于基因问题所造成的,通常会表现为肌无力和肌萎缩,通常是缓慢发展的。肢体近端无力以及肌萎缩,也可以是肢体的远端骨盆带肌和肩胛肌为主的脊髓性肌萎缩症,也就是四肢痉挛和躯干出现进行性、对称性肌无力和肌肉萎缩,肌张力降低。出现上述症状时应及时就医,通过影像学检查、血清肌酸磷酸激酶检查、电生理学检查、病理学检查、基因诊断,明确诊断结果。目前为止没有特效的治疗方法,只能选择支持和对症治疗,比如配合理疗、针灸、按摩以及被动运动进行运动功能锻炼,并防止肢体挛缩。加强营养,注意提高机体的抵抗力,积极预防呼吸道感染,有呼吸功能不全时,进行人工呼吸机,保持气道通畅,改善呼吸功能。

  • 脊灰疫苗作为一种预防小儿麻痹的有效手段,服用的时候需要注意什么问题?服用后出现不良反应怎么办……针对家长们常问的问题,本文来做一个小小的总结。

     

    1、脊髓灰质炎疫苗的剂型有哪些?

     

    脊髓灰质炎疫苗剂型有糖丸、液体、糖浆和胶囊4种剂型。常见的有糖丸和液体疫苗,但以糖丸疫苗应用最为广泛。每剂疫苗中都含有脊髓灰质炎疫苗Ⅰ型、Ⅱ型、Ⅲ型减毒活病毒抗原。

     

     

    2、脊髓灰质炎疫苗的接种对象有哪些?

     

    主要是小于5岁的儿童、新生儿出生后即可服用。

     

    3、脊髓灰质炎疫苗为什么要连续服3次?

     

    在初次免疫脊髓灰质炎疫苗时,2月龄,3月龄和4月龄各服1次,连服3次是因为每剂疫苗中都含有Ⅰ、Ⅱ、Ⅲ型病毒,尽管在制造的过程中,三个型之间的病毒量配比已考虑到它们在肠道中的竞争感染能力,但仍存在着一定的型间的干扰作用。尤其是Ⅱ型对Ⅰ、Ⅲ型的干扰作用更为明显。所以在服用3次TOPV后,中和抗体阳转率和抗体滴度才能达到满意的效果。

     

    4、脊髓灰质炎疫苗接种后有什么反应?

     

    服用脊髓灰质炎糖丸疫苗后一般无任何不良反应,它是一种非常安全、有效的疫苗。但极个别儿童服用可能出现发热、呕吐、皮疹或轻度腹泻等反应。一般持续时间都很短,症状便可消失。

     

    5、脊髓灰质炎疫苗的免疫效果怎么样?

     

    服用脊髓灰质炎疫苗3剂后,血清中和抗体阳性率可达95%以上,肠道局部产生分泌型抗体,可阻止野病毒在肠道生存。

     

    6、脊髓灰质炎疫苗的免疫效期多长?

     

    按规定的免疫程序服苗后,即可获得良好的免疫性。第一年抗体稍有下降,大约下降1/3,三年内抗体水平趋于稳定。一项5年的随访观察,免疫后血清中和抗体滴度>1:10,5年后滴度>1:2者,Ⅰ型、Ⅱ型为98%,Ⅲ型为84%。还有一次随访4年研究,94%以上的儿童,Ⅰ、Ⅱ型中和抗体滴度在1:4以上,Ⅲ型为75%。在服苗后8年,仍有中和抗体可以检测到。一般认为有效保护期为3年。

     

     

    7、脊髓灰质炎疫苗的保护效果是多少?

     

    TOPV是减毒活疫苗,偶尔超剂量服用或多次服苗对人体无害,个别人可能出现腹胀或腹泻,但症状很快就会消失。

  • 脊髓性肌萎缩症发病越早,寿命越短,预后越差,多数婴儿型患儿在2岁内死于呼吸衰竭。目前医疗手段无法治愈。多数婴儿型患儿在2岁内死于呼吸衰竭,中间型寿命缩短,但多数可以活到成年期;青少年型预期寿命不缩短或轻度下降;成人型预期寿命不缩短。脊髓型肌萎缩症需要根据病情变化终生定期复诊,医生会根据疾病进展情况调整治疗方案。

     

     

    一、脊髓型肌萎缩症患儿的饮食调理

     

    脊髓型肌萎缩症患者要加强营养,预防营养不良和贫血、低蛋白血症的发生,适当多吃新鲜水果、蔬菜等含B族维生素多的食物。对于有饮水呛咳、吞咽困难的患者,不宜进食太稀的食物,可以进食黏度比较大的食团,避免呛咳以及吸入性肺炎发生。宜多食用含维生素B丰富的食物,例如小麦、高粱、芡实、蜂蜜、豆腐、鸡肉、韭菜、牛奶等;宜多食水果和新鲜蔬菜。对于吞咽功能丧失的患者,需要经鼻饲管注入食物保证营养供给。

     

    二、脊髓型肌萎缩症患儿的日常护理

     

    平时要加强脊髓性肌萎缩症患者的皮肤护理,协助患者活动瘫痪肢体,卧床患者要适当活动下肢,预防下肢静脉栓塞。但也要避免肢体过度活动,以免引起骨折、关节脱臼等。

    口服用药:按时遵医嘱服用药物,了解各种药物副作用。
    日常清洁:加强皮肤护理,尤其是瘫痪患者,避免褥疮形成,除了日常清洁皮肤外,要适当的按摩皮肤。
    协助患者康复训练:协助患者做肢体康复训练,可协助使用矫形器。
    心理关怀:除了日常护理外,要及时了解患者内心的变化、多交流,家人要给予足够的关心,避免患者出现悲观情绪。
    病情监测:主要是观察患者肌力、肌张力、肌肉体积的变化,比如定期测量大腿以及上臂固定位置的周长并记录,观察患者每天活动情况以及心理的变化。

     

    特殊注意事项:对于肌张力和肌力明显降低的患者,一定要注意关节活动的范围和力度,避免因关节腔松弛起的关节脱臼和骨折等。

     

     

    三、如何预防脊髓型肌萎缩症患者?

     

    脊髓性肌萎缩症因目前无法治愈且预后差,所以有脊髓性肌萎缩症家族史的人群,生育前应进行产前诊断,早期筛查、早期发现,及时干预。脊髓性肌萎缩症产前诊断是随着SMA基因研究的深入而开展,可以采用孕期6~10周孕妇绒毛预测胎儿患病,该方法优点是在没有取得先证者标本的家系中也可以进行产前诊断。

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