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脊髓性肌萎缩症患儿的症状表现有哪些?

脊髓性肌萎缩症患儿的症状表现有哪些?
发表人:脊柱康复陈医生

脊髓性肌萎缩症发病率不高,常见于婴儿和儿童,极少数成人发病。随着产前基因等检查技术的发展,发病率明显下降。婴儿患儿多在出生后6个月内起病。婴幼儿患者多在生后6~18个月起病。儿童及青少年,患者多在出生18个月后起病。脊髓性肌萎缩症的症状主要是进行性、对称性肢体近端和躯干的肌肉无力、肌肉萎缩、肌张力降低,但不影响患者的智力和感觉,病情一般可以逐渐进展。

 

 

一、脊髓性肌萎缩症患儿的典型症状

 

Ⅰ型:又称Werdnig-Hoffman病,即婴儿型,约占全部SMA病例的45%。出生后6个月内起病,主要特征是严重的肌张力低下、全身肌无力、肌肉萎缩、腱反射消失,可累及舌肌、面肌、下颌肌。严重的会有呼吸衰竭和喂养困难,部分严重的新生儿可有先天性关节挛缩,多数患儿在2岁内死于呼吸衰竭,预后差。
Ⅱ型:又称Dubowitz病,即中间型,约占30%~40%。患者多在生后6~18个月起病,进展较Ⅰ型慢,早期通常可以吸吮,吞咽和呼吸功能正常。主要为进行性肌无力,最终会严重残疾。尽管寿命缩短,但多数可以活到成年期。
Ⅲ型:又称Kugelberg-Welander病,即青少年型,约占20%。患者婴儿期表现正常,多在出生18个月后起病,早期运动发育正常,可独走。进行性肌无力呈近端分布,肩带肌特别容易受累。独走时间延迟,延髓肌很少受累。容易有肌束纤维颤动,最容易有舌肌的颤动。预期寿命不缩短或轻度下降。
Ⅳ型:晚发型,即成人型,18岁之前发育正常,多在18岁后起病,逐渐出现四肢肢近端肌肉无力,运动障碍进展缓慢,不影响预期寿命。
其他症状:以舌下神经受累常见,表现为舌肌萎缩。

 

二、脊髓性肌萎缩症的并发症

 

 

肺部感染及压疮:由于瘫痪导致长期卧床,引起肺部感染及压疮,表现为咳嗽、咳痰、发烧、臀部皮肤发红,皮肤破损等压力性皮肤损伤。
营养不良:部分患者由于吞咽困难,导致营养不良、贫血、消瘦。
骨骼畸形:由于瘫痪、肌张力下降、肌无力,会引起四肢的骨骼畸形。
行动障碍:患者瘫痪、肢体无力,导致不能独立行走。
焦虑、抑郁:患者智能不受影响,因为生活质量下降,日常生活不能自理,导致情绪低落、心烦、悲观情绪。

本站内容仅供医学知识科普使用,任何关于疾病、用药建议都不能替代执业医师当面诊断,请谨慎参阅

脊髓性进行性肌肉萎缩疾病介绍:
进行性脊肌萎缩症是运动神经元疾病中的一种,是由于运动神经元基因突变导致SMN蛋白功能缺损所致的遗传性神经肌肉病变,是一组常染色体隐性遗传性疾病。发病年龄可在幼年,亦可成年,常表现为肌无力、肌萎缩和肌束颤动等,目前尚无特效治疗,以对症治疗为主,只能延缓病程,无法治愈。
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  • 目前对于脊髓性肌萎缩症的治疗主要是采取药物治疗和康复治疗,目的是在治疗本病症状的同时,减少肺炎和营养不良的出现率。脊髓性肌萎缩症的治疗需要后续持续预防肺炎的发生,所以需要长期持续性治疗。

     

     

    一、脊髓性肌萎缩症的一般治疗

     

    康复训练:可以到医院康复科让康复医师评估患者肌力、肌张力等情况,制定康复计划。由于当前可治疗脊髓性肌萎缩症的药物尚不能广泛使用,因此,定期物理治疗(PT)、正确使用支具或矫形器、规律运动训练等积极的康复治疗仍是目前干预、延缓疾病进展的主要手段。即使今后应用“可治疗药物”,康复训练仍应贯穿治疗全程。
    主动运动:可以让患者主动进行肢体功能训练,预防肢体挛缩。
    合并症的治疗:如有肺部感染,积极抗感染治疗。有压疮发生要加强局部皮肤护理,避免压疮扩大加重。


    二、脊髓性肌萎缩症的急症治疗

     

    如果患者出现呼吸困难,和呼吸肌麻痹有关,需要紧急就医,给予气管插管,呼吸机辅助呼吸,以免出现生命危险。

     

    三、脊髓性肌萎缩症的药物治疗

     

    营养神经类药物:比如甲钴胺、维生素B1、维生素B6等,有营养神经的作用。
    诺西那生钠注射液:诺西那生钠注射液是全球首个和目前唯一一个脊髓性肌萎缩症治疗药物。可以用于成人和儿童的脊髓性肌萎缩症的治疗。截至2018年12月31日,全球已有超过6600名婴儿、儿童或成人SMA患者接受了诺西那生钠注射液的治疗。最常见的副作用就是便秘和呼吸道感染,用药期间要监测血小板、血凝、肾功能等指标。
    特别注意:此类患者尤其是青少年和成人患者,由于生活质量下降,会有焦虑、抑郁,及时进行心理疏导等治疗尤为重要。

     

     

    四、脊髓性肌萎缩症会影响生育么?

     

    脊髓性肌肉萎缩症是会遗传的,对患者自身的影响也比较大,所以不建议妊娠,这种疾病在现在还没有特效的治疗方法,患病之后,患者会致使肌肉松弛,再次出现对称性肌无力,建议饮食多些营养,注意休息。脊髓性肌肉萎缩症对于身体健康会有巨大的影响,并且这种疾病在现在还没有特效的治疗方法,患病之后,患者会导致肌肉松弛,出现对称性肌无力,脊髓性肌肉萎缩症最好是不要生孩子,以避免会引起遗传,所以这些人在日常的时候最好是尽量避孕。

  • 脊髓性肌萎缩症发病越早,寿命越短,预后越差,多数婴儿型患儿在2岁内死于呼吸衰竭。目前医疗手段无法治愈。多数婴儿型患儿在2岁内死于呼吸衰竭,中间型寿命缩短,但多数可以活到成年期;青少年型预期寿命不缩短或轻度下降;成人型预期寿命不缩短。脊髓型肌萎缩症需要根据病情变化终生定期复诊,医生会根据疾病进展情况调整治疗方案。

     

     

    一、脊髓型肌萎缩症患儿的饮食调理

     

    脊髓型肌萎缩症患者要加强营养,预防营养不良和贫血、低蛋白血症的发生,适当多吃新鲜水果、蔬菜等含B族维生素多的食物。对于有饮水呛咳、吞咽困难的患者,不宜进食太稀的食物,可以进食黏度比较大的食团,避免呛咳以及吸入性肺炎发生。宜多食用含维生素B丰富的食物,例如小麦、高粱、芡实、蜂蜜、豆腐、鸡肉、韭菜、牛奶等;宜多食水果和新鲜蔬菜。对于吞咽功能丧失的患者,需要经鼻饲管注入食物保证营养供给。

     

    二、脊髓型肌萎缩症患儿的日常护理

     

    平时要加强脊髓性肌萎缩症患者的皮肤护理,协助患者活动瘫痪肢体,卧床患者要适当活动下肢,预防下肢静脉栓塞。但也要避免肢体过度活动,以免引起骨折、关节脱臼等。

    口服用药:按时遵医嘱服用药物,了解各种药物副作用。
    日常清洁:加强皮肤护理,尤其是瘫痪患者,避免褥疮形成,除了日常清洁皮肤外,要适当的按摩皮肤。
    协助患者康复训练:协助患者做肢体康复训练,可协助使用矫形器。
    心理关怀:除了日常护理外,要及时了解患者内心的变化、多交流,家人要给予足够的关心,避免患者出现悲观情绪。
    病情监测:主要是观察患者肌力、肌张力、肌肉体积的变化,比如定期测量大腿以及上臂固定位置的周长并记录,观察患者每天活动情况以及心理的变化。

     

    特殊注意事项:对于肌张力和肌力明显降低的患者,一定要注意关节活动的范围和力度,避免因关节腔松弛起的关节脱臼和骨折等。

     

     

    三、如何预防脊髓型肌萎缩症患者?

     

    脊髓性肌萎缩症因目前无法治愈且预后差,所以有脊髓性肌萎缩症家族史的人群,生育前应进行产前诊断,早期筛查、早期发现,及时干预。脊髓性肌萎缩症产前诊断是随着SMA基因研究的深入而开展,可以采用孕期6~10周孕妇绒毛预测胎儿患病,该方法优点是在没有取得先证者标本的家系中也可以进行产前诊断。

  • 脊髓性肌萎缩症是一类由脊髓前角运动神经元变性导致的肌肉无力、肌肉萎缩的疾病,属常染色体隐性遗传病。本病临床表现差异较大,根据患者起病年龄和临床病程,将SMA由重到轻分为4型,共同特点是脊髓前角细胞变性,临床表现为进行性、对称性的以肢体近端为主的广泛性弛缓性麻痹与肌萎缩,智力发育及感觉均正常,发病越早,预后越差。

     

     

    一、脊髓性肌萎缩症可以分为几类?


    Ⅰ型:又称Werdnig-Hoffman病,即婴儿型,约占全部SMA病例的45%。病情重,进展快,多在6个月之前发病,大部分在两岁之内死亡。
    Ⅱ型:又称Dubowitz病,即中间型,约占30%~40%。病情进展较Ⅰ型慢,患者多在生后6~18个月起病,预期寿命缩短,但多可活至青春期或者成年。
    Ⅲ型:又称Kugelberg-Welander病,即青少年型,约占20%。患者多在出生18个月后起病,病情发展慢,预期寿命不缩短或轻度下降,多可活至成年。
    Ⅳ型:晚发型,即成人型,病情轻,成人起病,进展缓慢,预期寿命不缩短。


    二、脊髓性肌萎缩症的发病原因有哪些?

     

    脊髓性肌萎缩症可由多种基因突变引起,但一般特指由于运动神经元存活基因1(SMN1)突变所导致的常染色体隐性遗传病。基因突变、运动神经元死亡,脊髓性肌萎缩症的病因是胚胎期正常的细胞程序性死亡的病理性延续。由于运动神经元存活基因突变,运动神经元程序性死亡在胎儿期后期和出生后继续延续,运动神经元存活基因可阻止运动神经细胞的凋亡。

     

    三、脊髓性肌萎缩症可以治愈么?

     

     

    脊髓性肌肉萎缩症并不能够治好,脊髓性肌肉萎缩症多是由于基因问题所造成的,通常会表现为肌无力和肌萎缩,通常是缓慢发展的。肢体近端无力以及肌萎缩,也可以是肢体的远端骨盆带肌和肩胛肌为主的脊髓性肌萎缩症,也就是四肢痉挛和躯干出现进行性、对称性肌无力和肌肉萎缩,肌张力降低。出现上述症状时应及时就医,通过影像学检查、血清肌酸磷酸激酶检查、电生理学检查、病理学检查、基因诊断,明确诊断结果。目前为止没有特效的治疗方法,只能选择支持和对症治疗,比如配合理疗、针灸、按摩以及被动运动进行运动功能锻炼,并防止肢体挛缩。加强营养,注意提高机体的抵抗力,积极预防呼吸道感染,有呼吸功能不全时,进行人工呼吸机,保持气道通畅,改善呼吸功能。

  • 进行性肌萎缩(PMA)亦称进行性脊髓性肌萎缩,为肌萎缩侧索硬化(运动神经元病)的一个亚型。变性限于脊髓前角α运动神经元。特点是进行性肌萎缩和肌无力,通常自手的小肌肉开始,蔓延至整个上肢,反射消失,感觉障碍不出现。部分患者可能最终发展为肌萎缩侧索硬化。

     

     

    一、进行性肌萎缩的发病原因

     

    病因确切原因仍不清楚,常为染色体显性或隐性遗传特征。不同的病例可有不同的原因,如受寒、疲劳、感染、铅中毒、外伤,还可继发于梅毒、脊髓灰质炎。颈脊髓最常受累。脊髓前角细胞变性,细胞肿胀,核移位或消失,胶质增生,但前角和脊膜未见炎症反应,也无血管改变。锥体束于某些病例有退变,但临床很少发现锥体束征。

     

    二、进行性脊髓性肌萎缩的临床表现

     

    临床表现起病隐匿,好发于中年,男性居多。表现为双手活动软弱无力,手的内在肌萎缩,可有“爪形手”、“猿手”畸形。系衣服扣、拾小物件及写字困难。以后肌无力波及邻近肌群,累及臂和肩,再发展到下肢。也有从足发病,扩展到下肢,然后到上肢者。肌肉萎缩软弱对称发展,有时仅累及一只手。肌张力减低,腱反射减弱。括约肌无功能障碍,病理反射多不出现,但可见于频发肌束震颤时。肌束震颤可不定部位出现,有寒冷、情绪波动或受到机械刺激时可诱发和加重肌束震颤。病程中无自发疼痛和感觉异常出现,舌肌萎缩、软腭运动障碍伴发音及吞咽困难症状极少产生。

     

    三、临床如何诊断进行性脊髓性肌萎缩?

     

     

    1.CSF(脑脊液)可有蛋白轻度增高。2.SEP(躯体感觉诱发电位)测得神经传导速度正常。3.EMG(肌电图)显示下运动神经元病变特点。诊断本病需要首先详细观察症状,本病主要表现为双手活动软弱无力,手的内在肌萎缩,可有爪形手、猿手形畸形。系衣服扣、拣小物件及写字困难。以后肌无力波及邻近肌群,累及臂和肩,再发展到下肢。其次需要根据检查方法主要是一些血清学检查和神经功能检查,脑脊液可有蛋白轻度增高,肌电图显示下运动神经元病变特点,当然最好可以使用基因诊断。

     

    四、进行性脊髓性肌萎缩的治疗方法

     

    目前仍无特效治疗方法,目前按肌萎缩侧索硬化治疗。可用氨基酸制剂、核酸制剂、维生素、血管扩张剂、兴奋性拮抗剂,如高浓度甲钴胺、自由基清除剂等。应给予高蛋白、低脂肪饮食,保证充分的休息。

  • 肩周炎是常见病、多发病,发病率为2%~5%,好发于50岁左右的中老年人。女性多于男性,左侧多于右侧,双侧同时发病者少见。肩周炎的典型症状就是肩关节疼痛、活动受限。可见肩关节压痛、怕冷、梳头困难等。可以并发废用性肌萎缩。

     

     

    一、肩周炎的症状表现

     

    1、典型症状:

     

    疼痛:其疼痛性质多为酸痛或钝痛,早期肩部疼痛剧烈,肿胀明显,疼痛可扩散至同侧颈部和整个上肢。后期肩部疼痛减轻,但局部活动障碍显著。
    活动障碍:病程越长,活动障碍越明显,常不能完成穿衣、洗脸、梳头、触摸对侧肩部等动作,肩关节上举、后伸、外展、内旋动作受限制。
    肌肉萎缩:病程较久者,由于疼痛和废用,出现肩部肌肉广泛性萎缩,以三角肌最为明显,但疼痛感明显减轻。
    怕冷;肩周炎患者肩部怕冷,不少患者终年用棉垫包肩,即使在暑天,肩部也不耐风吹。
    压痛:大多数患者在肩关节周围可触到明显的压痛点,压痛点多在肱二头肌长头肌腱、肩峰下滑囊、喙突、冈上肌附着点等处。


    2、其他症状:肩关节怕冷不敢吹风、梳头困难等,可见肌肉痉挛与萎缩,可以有原发病表现。

     

    3、并发症:肩周炎长期持续发作,会出现肩关节的挛缩僵硬,导致肌肉废用,出现肩峰突起、上举不便、后伸不能等,严重的影响肩关节功能。

     

     

    二、肩部疼痛还有哪些疾病?


    肩袖损伤:多见于60岁以上老年人,主要表现肩颈部疼痛、无力,被动活动范围基本正常,疼痛弧,超声、MRI有肩袖撕裂的特征性表现。肩周炎症状以肩关节疼痛、活动受限、压痛、怕冷等为主症。
    肩峰下撞击综合征:表现肩外侧痛(夜间痛),外展、上举障碍,X线平片显示肩峰、肱骨大结节硬化、骨赘形成。肩周炎症状以肩关节疼痛、活动受限、压痛、怕冷等,X平片肩关节结构正常,可有不同程度的骨质疏松。MRI可见关节囊增厚、肩部滑囊渗出。
    肩关节不稳;骨折脱位的外伤史,肩周痛、无力,X线可见肱骨头或者关节盂部分缺失,关节镜可见骨或者关节囊损伤征。肩周炎症状以肩关节疼痛、活动受限、压痛、怕冷等为主症。
    颈椎病:有神经根刺激症状,肩关节被动活动大致正常并且无疼痛,X平片椎间孔狭窄,肌电图提示神经根性损伤。肩周炎X平片肩关节结构正常,可有不同程度的骨质疏松。MRI可见关节囊增厚、肩部滑囊渗出。
    其他:肩周炎也需要与永久起搏器后肩周痛,肩胛背神经卡压综合征,锁骨外端骨折,锁骨沟钢板使用后,胸腔内或者颈肩部炎症、肿瘤疾患等鉴别。

  • 脊髓灰质炎是一种较为常见的疾病,对于这种疾病来说,它的症状又是什么呢?

     

    我想这是很多人都不了解的,因此,下面我们就来一起了解一些脊髓灰质炎的相关症状是什么,这样,我们就能够及时发现脊髓灰质炎的存在,并得到及时的治疗。


    1.潜伏期平均为7~14天,短者2~3天,长者可达3~5周不等。

     

    在此期间一般并无明显症状,属隐性病例,但本期末有传染性。


    2.病变发展期有三个发展阶段。

     

     

    (1)第一阶段——前驱期

     

    此时患者出现低热或中等热度,常伴有头痛、困倦、多汗及全身疲乏不适等症状,并可出现食欲不振、呕吐、腹泻或便秘等胃肠道症状,甚至有咽痛、咽红及轻咳等呼吸道症状。此期一般持续1~4天。大多数病例发展到此期为止,属顿挫型,又称为幸运型。


    (2)第二阶段——瘫痪前期

     

    在前者基础上,患儿体温恢复正常,一般性症状消失,但经1~3天后体温又上升,并且体温较高,常在38~39℃之间,个别患儿可高达40℃。

     

    此时,其一般症状亦随之加重。患儿烦躁不安,有头痛、呕吐、嗜睡、肢体疼痛及感觉过敏。

     

    项背部可有肌强直征,且可见婴幼儿囟门紧张饱满,并可出现“脊髓征”,对诊断有意义。


    此期一般持续3~5天,但也有短至几小时或长达2~3周者。在这一阶段仍可有部分病例不出现肢体瘫痪而逐渐康复,称为无瘫痪型病例,亦属幸运型。另一部分患儿病情继续发展,并进入瘫痪期。

     

     

    (3)第三阶段——瘫痪期

     

    一般在瘫痪前期的第3~4天时进入本期,大约有5%的病例可不经过瘫痪前期而直接进入本期。

     

    瘫痪症状多在热度下降时出现,也有在退热后发生者。开始常伴有肢体疼痛及肌肉压痛,之后突然发生瘫痪。瘫痪可见于任何部位,但以肢体瘫痪最为多见。


    以上就是脊髓灰质炎的相关症状,经过上面的介绍,我们就能够基本上知道脊髓灰质炎的症状是什么。因此,大家在平时一定要多加注意自己的身体健康,一旦出现脊髓灰质炎的相关症状后,一定要及时前往正规的医院进行相应的检查。

  • 原来神经衰弱的意义是:“中枢神经系统的一种过分易衰弱和过分易兴奋状态,伴有继发症状”(Muller《神经衰弱手册》,1893)。现在基本上也同意这种观点。许多教科书上不过把症状描述得更详细些。如Kind认为:神经衰弱主要症状是各方面能力下降和对各种刺激的反应增强。心理水平上易疲乏,睡眠障碍,注意力不集中,记忆减弱,带恐怖性质的焦虑。对声、光或躯体各部分有病态的易感性,如心脏虚弱及各种性功能障碍。主要临床表现大致可归纳为以下几类。


    1.衰弱症状

     

    这是本病常有的基本症状。患者经常感到精力不足、萎靡不振、不能用脑,或脑力迟钝,肢体无力,困倦思睡;特别是工作稍久,即感注意力不能集中,思考困难,工作效率显著减退,即使充分休息也不足以恢复其疲劳感。很多患者诉述做事丢三落四,说话常常说错,记不起刚经历过的事。


    2.兴奋症状

     

    患者在阅读书报或收看电视等活动时精神容易兴奋,不由自主地回忆和联想增多;患者对指向性思维感到吃力,而缺乏指向的思维却很活跃,控制不住;这种现象在入睡前尤其明显,使患者深感苦恼。有的患者还对声光敏感。

     


    3.情绪症状

     

    主要表现为容易烦恼和容易激惹。烦恼的内容往往涉及现实生活中的各种矛盾,感到困难重重,无法解决。另一方面则自制力减弱,遇事容易激动;或烦躁易怒,对家里的人发脾气,事后又感到后悔;或易于伤感、落泪。约1/4的患者有焦虑情绪,对所患疾病产生疑虑,担心和紧张不安;例如,患者可因心悸、脉快而怀疑自己患了心脏病;或因腹胀,厌食而担心患了胃癌;或因治疗效果不佳而认为自己患的是不治之症。这种疑病心理,可加重患者焦虑和紧张情绪,形成恶性循环。另有约40%的患者在病程中出现短暂的、轻度抑郁心境,以Hamilton抑郁量表评分,常在10分以下。可有自责,但一般都没有自杀意念或企图。有的患者存在怨恨情绪,把疾病的起因归咎于他人。


    4.紧张性疼痛

     

    常由紧张情绪引起,以紧张性头痛最常见。患者感到头重、头胀、头部紧压感,或颈项僵硬;有的则诉述腰酸背痛或四肢肌肉疼痛。


    5.睡眠障碍

     

     

    最常见的是入睡困难、辗转难眠,以致心情烦躁,更难入睡。其次是诉述多梦、易惊醒,或感到睡眠很浅,似乎整夜都未曾入睡。还有一些患者感到睡醒后疲乏不解,仍然困倦;或感到白天思睡,上床睡觉又觉脑子兴奋,难以成眠,表现为睡眠节律的紊乱。有的患者虽已酣然入睡,鼾声大作,但醒后坚决否认已经睡了,缺乏真实的睡眠感。这类患者为失眠而担心、苦恼,往往超过了睡眠障碍本身带来的痛苦,反映了患者对睡眠的焦虑心境。


    6.其他心理生理障碍

     

    较常见的如:头昏、眼花、耳鸣、心悸、心慌、气短、胸闷、腹胀、消化不良、尿频、多汗、阳痿、早泄或月经紊乱等。这类症状虽缺乏特异性,也常见于焦虑障碍、抑郁症或躯体化障碍,但可成为本病患者求治的主诉,使神经衰弱的基本症状掩盖起来。

  • 肌肉萎缩的症状取决于肌肉组织本身的病理变化,和神经系统有一定的关系,肌萎缩早期症状表现是什么,大家应该对于该病种有一个详细的了解。

     

    肌萎缩属于较为常见高发病,属于肌肉营养不良,肌肉体积缩小导致的,肌肉萎缩的症状取决于肌肉组织本身的病理变化,和神经系统有一定的关系,肌萎缩早期症状表现是什么,大家应该对于该病种有一个详细的了解,做好肌萎缩的前期预防和治疗,有助于控制住肌萎缩病症的危害。

     

     

    肌萎缩早期症状表现

     

    1.神经源性肌萎缩::因下运动神经元及其损害所致。前角细胞及脑干运动神经核损害时肌萎缩呈节段性分布,以肢体远端多见,对称或不对称,不伴感觉障碍,常出现肌束颤动,肌力和腱反射程度与损害程度有关。肌电图见肌纤维震颤电位或高波幅运动单位电位。活检见肌肉萎缩变薄。镜下呈束性萎缩改变。

     

    2.肌源性萎缩:由肌肉本身疾病所致。萎缩不按神经分布,常为近端型骨盆带及肩胛带对称性肌萎缩,少数为远端型。伴肌力减退,无肌纤维震颤和感觉障碍。血清肌酸磷酸激酶、乳酸脱氢酶、谷草转氨酶、磷酸葡萄糖变位酶、醛缩酶等均不同程度升高,肌权磷酸激酶最为敏感。肌电图特征性改变为出现短时限多相电位。

     

    3.其它:中枢性肌萎缩一般伴反射亢进或病理反射。缺血性肌萎缩多因各种动脉炎、血栓形成等肌肉缺血和无菌性坏死而致。废用性肌萎缩则与长期不运动有关。且多为可逆性。

     

     

    肌萎缩也是肌萎缩侧索硬化症(ALS)的一个表现。由于ALS治疗难度非常大,患者需要长期依靠药物来控制病情

     

    有学说认为谷氨酸(是中枢神经系统主要的兴奋型神经递质)在此疾病中是造成细胞死亡的原因。通过抑制脑内神经递质(谷氨酸及天冬氨酸)的释放,抑制兴奋性氨基酸的活性及稳定电压依赖性钠通道的失活状态来表现其神经保护作用,多种体外细胞模型均证明有的药物可减少兴奋性递质的毒性作用,增加细胞的存活率。

  • 老年人慢性瘙痒的发病率范围在7%~45.9%,最近的在西班牙老年人群的流行病调查显示瘙痒的发生率为25%,我国尚未有老年人慢性瘙痒的流行病调查。在病因上来说,有研究显示22%的老年人瘙痒可检查到原因,即有78%的老年人瘙痒为起源或病因不清的老年瘙痒。

     

     

    一、老年瘙痒症好发于哪些人群?


    免疫力低下的老人:老年人的免疫力普遍较青中年人下降,自身抵抗能力降低,抗原或者病原体更容易进入表皮,导致瘙痒。
    慢性基础疾病较多的老人:部分老年人的基础疾病较多,当病情控制不佳时,就会引起皮肤瘙痒的表现。
    长期情绪负面的老人:当老年人的无聊、孤独、抑郁、消极等负面情绪较多时,免疫力下降,也更容易有皮肤瘙痒的表现。


    二、哪些因素容易诱发老年瘙痒症?


    温度突然改变:在温度改变较大时,皮肤受到外界温度的刺激会诱发瘙痒。
    化学物质刺激:当老年人接触到化学物质刺激后皮肤不能耐受,也会引起皮肤瘙痒症状。
    精神压力较大:精神压力较大时会干扰神经-内分泌-免疫系统之间的动态平衡,诱发皮肤瘙痒。


    三、老年瘙痒症的症状表现有哪些?

     

    老年瘙痒症的典型症状以阵发性皮肤瘙痒为主,还可以伴有搔抓疤痕、皮疹、原发病症状等其他表现。部分患者可并发皮肤感染等疾病。

    典型症状:通常为阵发性的皮肤瘙痒,常常难以忍受,搔抓后自觉症状改善。瘙痒部位不定,常常见于躯干、腹部、背部、头部等。

    其他症状:由于瘙痒而频繁的搔抓,导致皮肤出现抓痕、血痂。部分过敏的患者可以见到突出于皮面的丘疹或斑丘疹。

    原发病症状:非皮肤源性瘙痒症的患者是因为其他疾病而继发引起皮肤瘙痒,所以除了皮肤瘙痒外,还表现为原发病症状,比如黄疸、少尿、腹痛、腹胀、口干、消瘦等。
    并发症:因瘙痒反复的搔抓会引起皮肤破溃,加上老年人的免疫力低下,更容易形成皮肤感染。

     

     

    四、老年瘙痒症需要和哪些疾病鉴别?


    湿疹:过敏体质的人多发,表现为多形性皮疹、粟粒大小的丘疹或水疱,可伴有水肿、色素沉着、血痂、瘙痒等,通过皮肤活检可以进行鉴别。
    荨麻疹:是由于皮肤、黏膜小血管扩张及渗透性增加而出现的一种局限性水肿反应。表现为大小不等的风团,消退迅速,伴有明显瘙痒。通过临床表现可以进行鉴别。

  • 颈椎病的症状表现非常复杂,并且也多样,多数情况下,患者的症状一般都是较轻的,容易被患者所忽视,是呈现出渐进性形式,但也有一部分患者在发病初期就病情较为严重,这种情况一般都是多种类型相结合的情况,下面就颈椎病的症状表现进行介绍:


    颈椎病的症状:


    颈椎病的症状非常丰富,多样而复杂,多数患者开始症状较轻,在以后逐渐加重,也有部分症状较重者,这是与所患颈椎病的类型有关,但往往单纯的类型少,以一个类型为主暨有一个到几个类型混合在一起,称为混合型颈椎病,所以说症状是非常丰富,多样而复杂的。


    它的主要症状是头,颈,肩,背,手臂酸痛,颈脖子僵硬,活动受限,颈肩酸痛可放射至头枕部和上肢,有的伴有头晕,房屋旋转,重者伴有恶心呕吐,卧床不起,少数可有眩晕,猝倒,有的一侧面部发热,有时出汗异常,肩背部沉重感,上肢无力,手指发麻,肢体皮肤感觉减退,手握物无力,有时不自觉的握物落地。

     


    另一些病人下肢无力,行走不稳,二脚麻木,行走时如踏棉花的感觉,当颈椎病累及交感神经时可出现头晕,头痛,视力模糊,二眼发胀,发干,二眼张不开,耳鸣,耳堵,平衡失调,心动过速,心慌,胸部紧朿感,有的甚至出现胃肠胀气等症状,有少数人出现大,小便失控,性功能障碍,甚至四肢瘫痪,也有吞咽困难,发音困难等症状,这些症状与发病程度,发病时间长短,个人的体质有一定关系,多数起病时轻且不被人们所重视,多数能自行恢复,时轻时重,只有当症状继续加重而不能逆转时,影响工作和生活时才引起重视,如果疾病久治不愈,会引起心理伤害,产生失眠,烦躁,发怒,焦虑,忧郁等症状。

     

     


    颈椎病的临床症状较为复杂,主要有颈背疼痛,上肢无力,手指发麻,下肢乏力,行走困难,头晕,恶心,呕吐,甚至视物模糊,心动过速及吞咽困难等,颈椎病的临床症状与病变部位,组织受累程度与个体差异有一定关系。


    颈椎病的症状还是挺丰富的,而且比较复杂多样,多数患者刚开始的症状都不是很严重,但慢慢的会变得严重,这个疾病的主要症状是头、颈、肩、背、手臂的酸痛,颈脖子僵硬,还有人会头晕,严重的还会造成恶心呕吐,卧床不起。因此,如果你会经常感觉头、颈、肩等部位的酸痛你应该及早到医院治疗,避免出现卧床不起等严重的情况。


    多数患者在起病时都不容易被人们重视,也有一部分患者会自行恢复,也有一部分患者的症状会出现时轻时重的情况,但这种情况一般也可以自愈,而如果是颈椎病的症状持续加重的情况下就不会自愈,尤其是久治不愈的情况下,伤害性更大。

  • 那天,我正在河北石家庄市的家中,突然脚趾抓地时感到一阵无力,脚掌拱起来,小腿肌肉也开始萎缩,这种情况已经持续了七八个月。我开始焦虑,担心自己患上了某种疾病。于是,我决定通过网络寻求专业医生的帮助。

    在京东互联网医院,我找到了一位经验丰富的神经内科医生。医生通过线上问诊,详细询问了我的症状,并建议我做一些检查。我按照医生的建议,做了肌电图和全身的骨科图片,结果显示都没有问题。

    然而,我的症状并没有得到缓解,脚趾抓地时仍然无力,脚掌也难以拱起。我开始怀疑医生的诊断,便向医生提出了疑问。医生耐心地为我解答,告诉我肌电图可能没有查得全面,特别是针极肌电图没有做。于是,我再次前往医院做了针极肌电图,结果显示肌电图确实是异常的。

    医生告诉我,这可能是由于神经系统的疾病导致的。他建议我再复查一下肌电图,或者直接来医院面诊。考虑到路途遥远,我选择了复查肌电图。这次,医生详细地为我解释了检查结果,并告诉我需要进一步做磁共振检查。

    在医生的耐心指导下,我按照医嘱做了磁共振检查。幸运的是,检查结果显示我的脑部没有问题。医生告诉我,我的症状可能与神经系统的其他疾病有关,需要进一步检查。在医生的建议下,我决定再次复查肌电图,并考虑前往医院进行面诊。

    在整个过程中,我感受到了医生的专业素养和人文关怀。他不仅为我提供了专业的诊断和建议,还耐心解答了我的疑问,让我对疾病有了更深入的了解。我相信,在医生的帮助下,我一定能够战胜病痛,恢复健康。

  • 今天,我通过互联网医院进行了线上问诊,咨询了一位神经内科医生关于脊髓性肌肉萎缩的问题。医生非常耐心地解答了我的疑问,并建议我进行肌电图检查以确认病情。虽然我对检查过程有些担忧,但医生的专业解释让我感到安心。我决定明天去医院进行检查,希望能够及时了解自己的健康状况。

  • 肌萎缩侧索硬化症(ALS),又称渐冻症,是一种常见的神经系统疾病,其特征为上下运动神经元受损,导致肌肉逐渐萎缩无力。了解如何自我判断肌萎缩侧索硬化症对于早期发现和干预至关重要。

    首先,患者可以通过观察自身症状进行初步判断。常见的症状包括肢体无力、肌肉萎缩、肌束颤动,尤其是上肢远端明显。此外,患者还可能伴有反射减弱、肌肉痉挛等症状。然而,这些症状并非特异性,需要结合其他检查结果综合判断。

    除了症状观察,以下检查方法有助于确诊肌萎缩侧索硬化症:

    1. 神经电生理检查:通过检测神经传导速度和肌肉电活动,判断是否存在运动神经元损害。2. 神经影像学检查:如磁共振成像(MRI)等,可观察大脑、脊髓和神经根等部位是否存在异常。3. 基因检测:部分患者可能存在遗传因素,基因检测有助于明确诊断。

    确诊后,患者应积极寻求治疗。目前尚无根治方法,但可以通过药物治疗、物理治疗、康复训练等方式缓解症状,提高生活质量。例如,肌松药可以缓解肌肉痉挛,抗抑郁药可以改善情绪,康复训练可以增强肌肉力量和功能。

    此外,患者还应注意日常保养,保持良好的生活习惯。例如,保持适当的运动、避免过度劳累、保持良好的心态等。在日常生活中,患者应寻求家人和社会的支持,共同面对疾病带来的挑战。

    总之,了解如何自我判断肌萎缩侧索硬化症对于早期发现和干预至关重要。一旦发现疑似症状,应及时就医,进行相关检查。同时,患者应积极配合治疗,保持积极的心态,提高生活质量。

  • 那是3月份的事情了,我因为骨密度检测结果显示骨量减少,心里有些不安,于是决定上网咨询一下医生。我选择了河南郑州市的脊柱科医生进行线上问诊。

    医生在问诊中非常专业,他首先询问了我的月经情况,原来我的月经已经停了48年,现在63岁了。医生告诉我,我的骨密度T值平均为-2.4,属于偏低的情况。

    我告诉他,我每天都会喝200ml牛奶,但近两年因为照顾老父亲,没怎么出门晒太阳。医生告诉我,虽然我不缺钙,但钙成分没有在体内留下来。他建议我使用阿仑膦酸钠片、阿法骨化醇软胶囊和碳酸钙D3片进行治疗,并推荐我关注抖音上南方医院骨科朱立军教授的账号,练习脊柱核心肌群训练。

    医生还提醒我,要经常晒晒太阳。我询问了这些药物的使用方法,医生告诉我,这些药物需要联合使用,并且先吃一个月看看效果。他还建议我去找中医调理一下睡眠问题。

    我对医生的专业和耐心非常满意,他不仅给我提供了治疗方案,还关心我的生活细节。他告诉我,八段锦和太极拳是可以做的,但要注意不要研磨膝关节,因为太极最伤膝关节。

    这次线上问诊让我对骨量减少有了更深的认识,也让我对医生的品质有了更高的评价。我相信,在医生的指导下,我的病情会得到改善。

  • 在日常生活中,我们享受着健康带来的快乐,但有些人却因为遗传性疾病而饱受折磨。近日,江西省妇幼保健院微信公众号发布了一篇题为《3个孩子均在产后不久因呼吸衰竭夭折,凶手居然是ta》的文章,揭示了脊髓性肌肉萎缩症(SMA)这个“隐形杀手”的危害。

    文章讲述了35岁夏女士的悲剧,她先后生育了2个儿子和1个女儿,但3个孩子均在产后不久因呼吸衰竭夭折。经过基因检测,夏女士及其丈夫均为SMA携带者,生育SMA患病孩子的概率高达1/4,而患病孩子的死亡率极高。

    那么,什么是SMA呢?SMA是一种常染色体隐性遗传性进行性运动神经元病,主要表现为进行性、对称性肌无力和萎缩,运动功能严重受限。根据发病年龄和肌无力严重程度,SMA可分为I、Ⅱ、Ⅲ和IV型,严重程度依次减轻。

    SMA的病因主要与位于5号染色体的运动神经元存活基因(SMN1)7号外显子纯合缺失有关。正常情况下,SMN1可以产生一种运动神经元存活蛋白(SMN蛋白),用以维持运动神经元正常存活。而SMN蛋白的缺失会导致神经细胞萎缩并最终死亡,从而导致肌肉的无力。

    面对SMA,预防才是关键。文章建议所有育龄夫妇进行SMA孕、产前筛查,特别是有SMA先证者家族,通过产前诊断或植入前遗传学诊断(PGD)来有效预防SMA患儿出生。

    除了预防,SMA的治疗也备受关注。目前,全世界第一款SMA治疗性药物的上市引起了极大的关注,但药物价格昂贵,使得受益人群有限。因此,加强SMA的科普宣传,提高公众对该病的认识,仍然是当务之急。

  • 脊髓性肌萎缩,简称SMA,是一种罕见的遗传性神经系统疾病,主要影响脊髓前角运动神经元,导致肌肉无力和萎缩。小儿脊髓性肌萎缩(SMA)是其中一种类型,主要发生在儿童期,对患者的生活质量造成严重影响。

    根据发病年龄和肌无力程度,SMA可分为不同类型,如婴儿型、少年型和中间型,以及SMA-Ⅰ型、SMA-Ⅱ型和SMA-Ⅲ型。这些类型都表现为进行性、对称性的肌肉萎缩和无力。

    目前,SMA的治疗方法有限,主要包括药物治疗、物理治疗、康复训练和辅助设备等。药物治疗方面,利司扑兰等药物可以帮助缓解症状,延长患者的生存时间。物理治疗和康复训练可以帮助患者维持肌肉力量和关节活动度,提高生活质量。

    除了药物治疗和康复训练,SMA患者的日常保养也非常重要。家长和患者应注意以下几点:

    1. 保持良好的心态,积极面对疾病。

    2. 保持适当的饮食,多吃富含蛋白质、维生素和矿物质的食物。

    3. 保持适当的运动,如游泳、瑜伽等,有助于提高肌肉力量和关节活动度。

    4. 使用辅助设备,如轮椅、拐杖等,提高生活质量。

    5. 定期复查,及时调整治疗方案。

    总之,SMA是一种严重的疾病,需要患者、家庭和社会共同努力,为患者提供全方位的支持和关爱。

  • 近年来,随着医疗技术的不断发展,越来越多的罕见病被纳入人们的视野。然而,这些罕见病的治疗费用却让许多患者望而却步。以诺西那生钠为例,该药物用于治疗脊髓性肌萎缩症(SMA),一针高达70万元,让许多患者和家庭陷入困境。

    那么,罕见病药物为何如此昂贵呢?首先,罕见病药物的研发成本极高。由于罕见病患病人数较少,药企在研发过程中需要投入大量的资金和人力,导致研发成本居高不下。其次,罕见病药物的生产成本也较高。由于罕见病药物的生产工艺复杂,生产难度较大,导致生产成本较高。最后,罕见病药物的市场规模较小,药企难以通过大规模销售来降低成本,因此只能通过提高价格来弥补成本。

    针对罕见病药物高昂的治疗费用,我国政府和社会各界也在积极寻求解决方案。一方面,国家医保局等部门正在积极推动罕见病药物纳入医保目录,减轻患者的经济负担。另一方面,社会各界也在通过慈善公益、商业保险等方式为罕见病患者提供帮助。

    除了药物治疗外,罕见病患者的日常保养也非常重要。患者需要保持良好的心态,积极配合医生的治疗,并注意饮食和运动,以延缓病情的进展。

    总之,罕见病药物高昂的治疗费用是一个复杂的问题,需要政府、社会、企业和患者共同努力,才能为罕见病患者带来福音。

    以下是一些与本文相关的关键词:

    • 罕见病
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    • 药物可及性
    • 慈善公益
    • 商业保险

  • 今天,我在网上找了一个医生进行了问诊,因为我妈妈最近出现了一些手部肌肉无力和异常的症状。医生在看完我提供的肌电图报告后,询问了一些细节情况,并给出了专业的建议。他非常耐心地听我描述了我妈妈的症状,并给予了很多支持和建议。医生提醒我妈妈需要及时就医,因为他怀疑是运动神经元病,需要及时治疗。他还告诉我这种病情发展快,治愈不了,所以需要及时就医。在结束问诊后,医生还提醒我要及时带着妈妈去医院就诊。总的来说,这次网上问诊的经历让我感受到了医生的专业品质和关怀,让我对互联网医院的服务有了更加深刻的认识。

  • 在这个快节奏的生活中,我们时常会忽略身体的信号,直到有一天,左手小指和右手无名指出现了力气不足的情况,这让我开始担心起自己的健康。

    于是我决定通过互联网医院进行在线问诊,向医生咨询是否可能是渐冻症。医生非常细心地倾听我的描述,并通过问诊了解到我的症状,给予了专业的建议和解释。

    医生告诉我,肌肉无力可能有多种原因,包括颈椎问题、神经系统疾病等,需要进一步的检查来明确诊断。医生建议我进行肌电图等检查,以排除可能的疾病。

    通过这次问诊,我对自己的症状有了更清晰的认识,也获得了专业的建议和指导。感谢医生的耐心和细心,让我更加放心地面对自己的健康问题。

  • 那是一个普通的夜晚,我躺在床上,手机屏幕的亮光在黑暗中显得格外耀眼。我躺在床上,翻来覆去,心中充满了不安。这是我与那位不知名的医生相识的开始。

    那天,我在京东互联网医院上挂了一个骨科的号,因为最近我的颈椎开始出现了一些问题,尤其是肌肉萎缩,让我感到非常痛苦。当我点击进入医生的咨询界面时,一股暖流涌上心头,我知道,我将得到帮助。

    医生在了解了我的症状后,并没有立即给出结论,而是耐心地询问了我详细的情况。从他的话语中,我能感受到他的专业和对患者的关心。他说,我的情况比较棘手,需要进一步检查。

    接下来的几天,我按照医生的建议,去了医院做了颈椎的MRI检查。当我拿到结果时,心中充满了焦虑。然而,当我再次与医生沟通时,他告诉我,颈椎的问题并不大,可能是其他原因导致的肌肉萎缩。

    医生的建议让我重新燃起了希望。他告诉我,需要考虑运动神经元疾病,并建议我去北京的三甲医院进行进一步的检查。虽然路途遥远,但我没有犹豫,因为我知道,这是找到答案的唯一途径。

    在医生的鼓励下,我鼓起勇气,开始了我的求医之旅。虽然过程艰辛,但我从未放弃。每当我感到迷茫和无助时,我都会想起那位医生,他的话语就像一盏明灯,照亮了我前行的道路。

    如今,我已经在北京的三甲医院完成了检查,虽然还没有得到确诊,但我相信,只要我不放弃,总有一天,我会找到答案。感谢那位医生,是他让我看到了希望,让我相信,这个世界,还有温暖和爱。

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