目前对于脊髓性肌萎缩症的治疗主要是采取药物治疗和康复治疗，目的是在治疗本病症状的同时，减少肺炎和营养不良的出现率。脊髓性肌萎缩症的治疗需要后续持续预防肺炎的发生，所以需要长期持续性治疗。

 

 

一、脊髓性肌萎缩症的一般治疗

 

康复训练：可以到医院康复科让康复医师评估患者肌力、肌张力等情况，制定康复计划。由于当前可治疗脊髓性肌萎缩症的药物尚不能广泛使用，因此，定期物理治疗(PT)、正确使用支具或矫形器、规律运动训练等积极的康复治疗仍是目前干预、延缓疾病进展的主要手段。即使今后应用“可治疗药物”，康复训练仍应贯穿治疗全程。
主动运动：可以让患者主动进行肢体功能训练，预防肢体挛缩。
合并症的治疗：如有肺部感染，积极抗感染治疗。有压疮发生要加强局部皮肤护理，避免压疮扩大加重。

二、脊髓性肌萎缩症的急症治疗

 

如果患者出现呼吸困难，和呼吸肌麻痹有关，需要紧急就医，给予气管插管，呼吸机辅助呼吸，以免出现生命危险。

 

三、脊髓性肌萎缩症的药物治疗

 

营养神经类药物：比如甲钴胺、维生素B1、维生素B6等，有营养神经的作用。
诺西那生钠注射液：诺西那生钠注射液是全球首个和目前唯一一个脊髓性肌萎缩症治疗药物。可以用于成人和儿童的脊髓性肌萎缩症的治疗。截至2018年12月31日，全球已有超过6600名婴儿、儿童或成人SMA患者接受了诺西那生钠注射液的治疗。最常见的副作用就是便秘和呼吸道感染，用药期间要监测血小板、血凝、肾功能等指标。
特别注意：此类患者尤其是青少年和成人患者，由于生活质量下降，会有焦虑、抑郁，及时进行心理疏导等治疗尤为重要。

 

 

四、脊髓性肌萎缩症会影响生育么？

 

脊髓性肌肉萎缩症是会遗传的，对患者自身的影响也比较大，所以不建议妊娠，这种疾病在现在还没有特效的治疗方法，患病之后，患者会致使肌肉松弛，再次出现对称性肌无力，建议饮食多些营养，注意休息。脊髓性肌肉萎缩症对于身体健康会有巨大的影响，并且这种疾病在现在还没有特效的治疗方法，患病之后，患者会导致肌肉松弛，出现对称性肌无力，脊髓性肌肉萎缩症最好是不要生孩子，以避免会引起遗传，所以这些人在日常的时候最好是尽量避孕。

脊髓性肌萎缩症发病越早，寿命越短，预后越差，多数婴儿型患儿在2岁内死于呼吸衰竭。目前医疗手段无法治愈。多数婴儿型患儿在2岁内死于呼吸衰竭，中间型寿命缩短，但多数可以活到成年期；青少年型预期寿命不缩短或轻度下降；成人型预期寿命不缩短。脊髓型肌萎缩症需要根据病情变化终生定期复诊，医生会根据疾病进展情况调整治疗方案。

 

 

一、脊髓型肌萎缩症患儿的饮食调理

 

脊髓型肌萎缩症患者要加强营养，预防营养不良和贫血、低蛋白血症的发生，适当多吃新鲜水果、蔬菜等含B族维生素多的食物。对于有饮水呛咳、吞咽困难的患者，不宜进食太稀的食物，可以进食黏度比较大的食团，避免呛咳以及吸入性肺炎发生。宜多食用含维生素B丰富的食物，例如小麦、高粱、芡实、蜂蜜、豆腐、鸡肉、韭菜、牛奶等；宜多食水果和新鲜蔬菜。对于吞咽功能丧失的患者，需要经鼻饲管注入食物保证营养供给。

 

二、脊髓型肌萎缩症患儿的日常护理

 

平时要加强脊髓性肌萎缩症患者的皮肤护理，协助患者活动瘫痪肢体，卧床患者要适当活动下肢，预防下肢静脉栓塞。但也要避免肢体过度活动，以免引起骨折、关节脱臼等。

口服用药：按时遵医嘱服用药物，了解各种药物副作用。
日常清洁：加强皮肤护理，尤其是瘫痪患者，避免褥疮形成，除了日常清洁皮肤外，要适当的按摩皮肤。
协助患者康复训练：协助患者做肢体康复训练，可协助使用矫形器。
心理关怀：除了日常护理外，要及时了解患者内心的变化、多交流，家人要给予足够的关心，避免患者出现悲观情绪。
病情监测：主要是观察患者肌力、肌张力、肌肉体积的变化，比如定期测量大腿以及上臂固定位置的周长并记录，观察患者每天活动情况以及心理的变化。

 

特殊注意事项：对于肌张力和肌力明显降低的患者，一定要注意关节活动的范围和力度，避免因关节腔松弛起的关节脱臼和骨折等。

 

 

三、如何预防脊髓型肌萎缩症患者？

 

脊髓性肌萎缩症因目前无法治愈且预后差，所以有脊髓性肌萎缩症家族史的人群，生育前应进行产前诊断，早期筛查、早期发现，及时干预。脊髓性肌萎缩症产前诊断是随着SMA基因研究的深入而开展，可以采用孕期6~10周孕妇绒毛预测胎儿患病，该方法优点是在没有取得先证者标本的家系中也可以进行产前诊断。

脊髓性肌萎缩症多会因为脊髓前角运动神经元变性造成肌无力与肌肉萎缩，必要时需及时就医，可抽血行基因检测，检测应包括未发病的家人和发病者，明确是否有基因突变，进行治疗。出现对称性肌无力时要在医生指导下进一步检查，明确诊断。出现肌萎缩、肌张力下降时要及时就医。出现呼吸困难、吞咽困难，要立即就医。婴幼儿或者儿童出现对称性肌无力、肌萎缩，优先考虑去儿童医院神经内科就诊。成人出现对称性肌无力需去综合医院神经内科就诊。

 

 

一、脊髓性肌萎缩症需要做哪些检查？

 

体格检查：可通过视诊和触诊观察有无肢体无力、肌肉萎缩、舌肌萎缩、肌张力下降等。
血清肌酸激酶：患者血清CK水平正常，也有部分患者会轻度增高，但不会像肌肉疾病那样升高10倍以上。
肌电图：显示广泛神经源性损害，肌电图有自发的电活动明显增多，典型者可见巨大的动作电位，重收缩时运动单位数量减少而神经传导速度正常。
肌活检：一般对于基因检测正常的患者才考虑肌肉活检，肌肉活检可明确是否前角细胞的病变。
基因检测：多重连接探针扩增法、实时荧光定量PCR、PCR限制性酶切分析法和变性高效液相色谱等检测SMNl基因第7或第7、8外显子纯合缺失突变。MLPA、qPCR和DHPLC可用于SMNl和SMN2基因拷贝数检测，酶切法可以用于sMNl基因外显子7、8的纯合缺失检测；SMNl基因测序用于检测SMNl基因内是否存在微小突变。

二、如何确诊脊髓性肌萎缩症？

 

脊髓性肌萎缩症典型症状为对称性进行性近端肢体和躯干肌无力、肌萎缩，不累及面肌及眼外肌，无反射亢进、无感觉缺失及智力障碍。家族史符合常染色体隐性遗传方式。血清CPK正常活轻度升高。肌电图提示神经源性损害。肌肉活检提示脊髓前角细胞病变。

 

 

三、脊髓性肌萎缩症需要与哪些疾病鉴别？

肌弛缓型脑性瘫痪：肌弛缓型脑性瘫痪应与婴儿型SMA相鉴别，两者均表现肌张力低下，但前者腱反射存在，常伴智力低下，后者腱反射消失，智力正常，肌电图提示神经源性受损。
慢性炎症脱髓鞘多神经病：该病慢性病程，但规范治疗有好转的可能，脑脊液有蛋白-细胞分离现象，部分患者有感觉异常，肌电图及肌活检结果是重要诊断依据。
肌营养不良：脊肌萎缩症有肌萎缩等异常表现，肌营养不良腓肠肌有假性肥大表现加上实验室检查结果易于鉴别

进行性肌萎缩（PMA）亦称进行性脊髓性肌萎缩，为肌萎缩侧索硬化（运动神经元病）的一个亚型。变性限于脊髓前角α运动神经元。特点是进行性肌萎缩和肌无力，通常自手的小肌肉开始，蔓延至整个上肢，反射消失，感觉障碍不出现。部分患者可能最终发展为肌萎缩侧索硬化。

 

 

一、进行性肌萎缩的发病原因

 

病因确切原因仍不清楚，常为染色体显性或隐性遗传特征。不同的病例可有不同的原因，如受寒、疲劳、感染、铅中毒、外伤，还可继发于梅毒、脊髓灰质炎。颈脊髓最常受累。脊髓前角细胞变性，细胞肿胀，核移位或消失，胶质增生，但前角和脊膜未见炎症反应，也无血管改变。锥体束于某些病例有退变，但临床很少发现锥体束征。

 

二、进行性脊髓性肌萎缩的临床表现

 

临床表现起病隐匿，好发于中年，男性居多。表现为双手活动软弱无力，手的内在肌萎缩，可有“爪形手”、“猿手”畸形。系衣服扣、拾小物件及写字困难。以后肌无力波及邻近肌群，累及臂和肩，再发展到下肢。也有从足发病，扩展到下肢，然后到上肢者。肌肉萎缩软弱对称发展，有时仅累及一只手。肌张力减低，腱反射减弱。括约肌无功能障碍，病理反射多不出现，但可见于频发肌束震颤时。肌束震颤可不定部位出现，有寒冷、情绪波动或受到机械刺激时可诱发和加重肌束震颤。病程中无自发疼痛和感觉异常出现，舌肌萎缩、软腭运动障碍伴发音及吞咽困难症状极少产生。

 

三、临床如何诊断进行性脊髓性肌萎缩？

 

 

1.CSF（脑脊液）可有蛋白轻度增高。2.SEP（躯体感觉诱发电位）测得神经传导速度正常。3.EMG（肌电图）显示下运动神经元病变特点。诊断本病需要首先详细观察症状，本病主要表现为双手活动软弱无力，手的内在肌萎缩，可有爪形手、猿手形畸形。系衣服扣、拣小物件及写字困难。以后肌无力波及邻近肌群，累及臂和肩，再发展到下肢。其次需要根据检查方法主要是一些血清学检查和神经功能检查，脑脊液可有蛋白轻度增高，肌电图显示下运动神经元病变特点，当然最好可以使用基因诊断。

 

四、进行性脊髓性肌萎缩的治疗方法

 

目前仍无特效治疗方法，目前按肌萎缩侧索硬化治疗。可用氨基酸制剂、核酸制剂、维生素、血管扩张剂、兴奋性拮抗剂，如高浓度甲钴胺、自由基清除剂等。应给予高蛋白、低脂肪饮食，保证充分的休息。

脊髓性肌萎缩症发病率不高，常见于婴儿和儿童，极少数成人发病。随着产前基因等检查技术的发展，发病率明显下降。婴儿患儿多在出生后6个月内起病。婴幼儿患者多在生后6~18个月起病。儿童及青少年，患者多在出生18个月后起病。脊髓性肌萎缩症的症状主要是进行性、对称性肢体近端和躯干的肌肉无力、肌肉萎缩、肌张力降低，但不影响患者的智力和感觉，病情一般可以逐渐进展。

 

 

一、脊髓性肌萎缩症患儿的典型症状

 

Ⅰ型：又称Werdnig-Hoffman病，即婴儿型，约占全部SMA病例的45%。出生后6个月内起病，主要特征是严重的肌张力低下、全身肌无力、肌肉萎缩、腱反射消失，可累及舌肌、面肌、下颌肌。严重的会有呼吸衰竭和喂养困难，部分严重的新生儿可有先天性关节挛缩，多数患儿在2岁内死于呼吸衰竭，预后差。
Ⅱ型：又称Dubowitz病，即中间型，约占30%~40%。患者多在生后6~18个月起病，进展较Ⅰ型慢，早期通常可以吸吮，吞咽和呼吸功能正常。主要为进行性肌无力，最终会严重残疾。尽管寿命缩短，但多数可以活到成年期。
Ⅲ型：又称Kugelberg-Welander病，即青少年型，约占20%。患者婴儿期表现正常，多在出生18个月后起病，早期运动发育正常，可独走。进行性肌无力呈近端分布，肩带肌特别容易受累。独走时间延迟，延髓肌很少受累。容易有肌束纤维颤动，最容易有舌肌的颤动。预期寿命不缩短或轻度下降。
Ⅳ型：晚发型，即成人型，18岁之前发育正常，多在18岁后起病，逐渐出现四肢肢近端肌肉无力，运动障碍进展缓慢，不影响预期寿命。
其他症状：以舌下神经受累常见，表现为舌肌萎缩。

 

二、脊髓性肌萎缩症的并发症

 

 

肺部感染及压疮：由于瘫痪导致长期卧床，引起肺部感染及压疮，表现为咳嗽、咳痰、发烧、臀部皮肤发红，皮肤破损等压力性皮肤损伤。
营养不良：部分患者由于吞咽困难，导致营养不良、贫血、消瘦。
骨骼畸形：由于瘫痪、肌张力下降、肌无力，会引起四肢的骨骼畸形。
行动障碍：患者瘫痪、肢体无力，导致不能独立行走。
焦虑、抑郁：患者智能不受影响，因为生活质量下降，日常生活不能自理，导致情绪低落、心烦、悲观情绪。

患有重症肌无力会给生活造成很大的影响，虽然现在治疗重症肌无力的方法很多，但是患者所要承受的痛苦是不可避免的。为此我们在日常的生活中一定要做好预防重症肌无力的工作，避免重症肌无力的出现给大家带来伤害，那么下面我们大家就一起去了解下重症肌无力的预防方法应该怎么选择，希望可以帮助大家。

 

重症肌无力的预防方法：

 

一、坚持体育锻炼，加强自身体质

 

只要拥有健康的体魄就不怕疾病。平时生活坚持锻炼能有效的加强身体素质，增长抵抗疾病的能力。人们可利用闲暇时间，参加各种体育活动。

 

 

二、劳逸结合，起居有常

 

发病和过度操劳有很大的关系，重症肌无力的病人往往和操劳过度，用眼过度，日夜操劳，或者是因奔波而起居失常，耗伤气血，体质下降外邪乘虚而入诱发重症肌无力的察觉与发展，为此重症肌无力的病人在恢复过程中，肯定要起居有常，劳逸结合，只有这样才能配合药物诊疗，逐步增台体质，尽快恢复健康。是预防重症肌无力的方法。

 

三、持维良好的心态，振作精神面貌

 

人们在积极的状态下，心情会很高兴和很快乐，而快乐的心态可以帮忙我们养成相当健康的生活习惯。面对快节奏的生活，可以张弛有度，想办法减轻压力。面对工作和学习，合适安排和专心看待，用一种向上的精神面貌，淡然视之。正所谓，情志舒畅的时候，做各种事情都很开心，不会给自己太多的压力与消极情绪，对未来生活充满信心。

 

四、合适膳食，不挑食

 

不厌食是预防重症肌无力的好方法：合理的饮食与充足的营养是保障人体生长发育的必要条件。饮食不够即缺少营养，损害气血生化，则诱发体质虚弱，相反，饮食过量又可损害脾胃，日久导致体质下降，为此，肌无力的病人在饮食上要荤素搭配，粗粮细粮搭配，儿童肯定要纠正不良饮食习惯，这样才能让病人的体质加强，正气旺盛，让重症肌无力尽快好转。

 

 

针对重症肌无力的预防方法，以上就是为大家详细的讲述了，相信现在大家根据以上的相关内容也了解了很多吧，如果大家还有什么不清楚的可以咨询在线专家帮助您了解更多的内容，小编在此提醒大家，在日常的生活中一定要做好预防重症肌无力的工作。避免重症肌无力的出现给大家带来伤害。

脊髓灰质炎又叫小儿麻痹症。是由脊髓灰质炎病毒引起的一种急性传染病。

 

全身肌肉、骨骼酸痛、皮肤感觉过敏、嗜睡、腱反射消失、肌肉萎缩、肌肉疼痛、痉挛是其典型症状。小儿麻痹症患者并不多，因为它是可以预防的。

【预防】

脊髓灰质炎疫苗的免疫效果良好。

(一)自动免疫最早采用的为灭活脊髓灰质炎疫苗(Salk疫苗)，肌注后保护易感者的效果肯定，且因不含活疫苗，故对免疫缺陷者也十分安全。

 

某些国家单用灭活疫苗也达到控制和几乎消灭脊髓灰质炎的显著效果。

 

但灭活疫苗引起的免疫力维持时间短，需反复注射，且不引起局部免疫力，制备价格又昂贵是其不足之处。

 

但近年改进制剂，在第2个月、第4个月，第12～18个月接种3次，可使99%接种者产生3个型抗体，至少维持5年。

 

 

减毒活疫苗(Sabin疫苗,Oralpolio-virusvaccine,OPV)目前应用较多，这种活疫苗病毒经组织培养多次传代，对人类神经系统已无或极少毒性，口服后可在易感者肠道组织中繁殖，使体内同型中和抗体迅速增长，同时因可产生分泌型IgA，肠道及咽部免疫力也增强，可消灭入侵的野毒株，切断其在人群中的传播，且活疫苗病毒可排出体外，感染接触者使其间接获得免疫，故其免疫效果更好。

 

现已制成三个型的糖丸疫苗，可在2～10℃保存5个月，20℃保存10天，30℃则仅保存2天，故仍应注意冷藏(4～8℃)。2个月～7岁的易感儿为主要服疫苗对象。

 

但其他年龄儿童和成人易感者也应服苗。

 

大规模服疫苗宜在冬春季进行，分2或3次空腹口服，勿用热开水送服，以免将疫苗中病毒灭活，失去作用。糖丸疫苗分1型(红色)、2型(黄色)、3型(绿色)、2、3型混合糖丸疫苗(兰色)、及1、2、3型混合糖丸疫苗(白色)。自2个月开始服，分三次口服，可顺序每次各服1、2、3型1粒，或每次服1、2、3型混合疫苗1粒，后者证明免疫效果好，服用次数少，不易漏服，故我国已逐渐改用三型混合疫苗。

 

每次口服须间隔至少4～6周，最好间隔2个月，以防可能相互干扰。

 

为加强免疫力可每年重复一次，连续2～3年，7岁入学前再服一次。口服疫苗后约2周体内即可产生型特异抗体，1～2月内达高峰，后渐减弱，3年后半数小儿抗体已显著下降。

 

口服疫苗后很少引起不良反应，偶有轻度发热、腹泻。

 

患活动性结核病，严重佝偻病，慢性心、肝、肾病者，以及急性发热者，暂不宜服疫苗。

 

有报告认为经人体肠道反复传代后疫苗病毒株对猴的神经毒力可增加，近年来普遍采用OPV国家发现瘫痪病例证实由疫苗株病毒引起，大多发生在免疫低下者。

 

 

故目前都认为减毒活疫苗禁用于免疫低下者，无论是先天免疫缺陷者，或因服药、感染、肿瘤引起的继发免疫低下均不可用。也应避免与服OPV者接触。

 

也有人主张这种病人宜先用灭活疫苗，再以减毒活疫苗加强，但多数主张只采用灭活疫苗。

 

(二)被动免疫未服过疫苗的年幼儿、孕妇、医务人员、免疫低下者、扁桃体摘除等局部手术后，若与患者密切接触，应及早肌注丙种球蛋白，小儿剂量为0.2～0.5ml/kg，或胎盘球蛋白6～9ml，每天1次，连续2天。免疫力可维持3～6周。

(三)隔离患者自起病日起至少隔离40天。第1周应同时强调呼吸道和肠道隔离，排泄物以20%漂白粉拦和消毒，食具浸泡于0.1%漂白粉澄清液内或煮沸消毒，或日光下曝晒二天，地面用石灰水消毒，接触者双手浸泡0.1%漂白粉澄清液内，或用0.1%过氧乙酸消毒，对密切接触的易感者应隔离观察20天。

(四)做好日常卫生经常搞好环境卫生，消灭苍蝇，培养卫生习惯等十分重要。本病流行期间，儿童应少去人群众多场所，避免过分疲劳和受凉，推迟各种预防注射和不急需的手术等，以免促使顿挫型感染变成瘫痪型。

做好脊髓灰质炎的预防非常之必要，如果患上这种疾病后果是十分严重的，临床上可分为无症状型、顿挫型、无瘫痪型及瘫痪型等四型。在儿童中单侧下肢瘫最为常见，其次为双侧下肢瘫痪。在成人则四肢瘫痪、截瘫、膀胱功能失常及呼吸肌瘫痪较常见，而且男性比女性严重。

肌肉萎缩的症状取决于肌肉组织本身的病理变化，和神经系统有一定的关系，肌萎缩早期症状表现是什么，大家应该对于该病种有一个详细的了解。

 

肌萎缩属于较为常见高发病，属于肌肉营养不良，肌肉体积缩小导致的，肌肉萎缩的症状取决于肌肉组织本身的病理变化，和神经系统有一定的关系，肌萎缩早期症状表现是什么，大家应该对于该病种有一个详细的了解，做好肌萎缩的前期预防和治疗，有助于控制住肌萎缩病症的危害。

 

 

肌萎缩早期症状表现

 

1.神经源性肌萎缩：：因下运动神经元及其损害所致。前角细胞及脑干运动神经核损害时肌萎缩呈节段性分布，以肢体远端多见，对称或不对称，不伴感觉障碍，常出现肌束颤动，肌力和腱反射程度与损害程度有关。肌电图见肌纤维震颤电位或高波幅运动单位电位。活检见肌肉萎缩变薄。镜下呈束性萎缩改变。

 

2.肌源性萎缩：由肌肉本身疾病所致。萎缩不按神经分布，常为近端型骨盆带及肩胛带对称性肌萎缩，少数为远端型。伴肌力减退，无肌纤维震颤和感觉障碍。血清肌酸磷酸激酶、乳酸脱氢酶、谷草转氨酶、磷酸葡萄糖变位酶、醛缩酶等均不同程度升高，肌权磷酸激酶最为敏感。肌电图特征性改变为出现短时限多相电位。

 

3.其它：中枢性肌萎缩一般伴反射亢进或病理反射。缺血性肌萎缩多因各种动脉炎、血栓形成等肌肉缺血和无菌性坏死而致。废用性肌萎缩则与长期不运动有关。且多为可逆性。

 

 

肌萎缩也是肌萎缩侧索硬化症（ALS）的一个表现。由于ALS治疗难度非常大，患者需要长期依靠药物来控制病情

 

有学说认为谷氨酸(是中枢神经系统主要的兴奋型神经递质)在此疾病中是造成细胞死亡的原因。通过抑制脑内神经递质(谷氨酸及天冬氨酸)的释放，抑制兴奋性氨基酸的活性及稳定电压依赖性钠通道的失活状态来表现其神经保护作用，多种体外细胞模型均证明有的药物可减少兴奋性递质的毒性作用，增加细胞的存活率。

脊髓型颈椎病危害众多，严重损害我们的身体健康。如果我们了解脊髓型颈椎病的症状表现，学会自我检测，就可以及时发现问题，将脊髓型颈椎病扼杀在“摇篮”中，以免更大的伤害发生在我们的身体中。

 

那么，脊髓型颈椎病都有哪些表现呢？

 

一、行动异常

 

初期患者常先出现下肢或上肢麻木、沉重感，随后逐渐出现行走困难，步调不稳，或双手无力，写字持筷等精细动作难以完成等症状。有些患者下楼时脚发软或站立不稳，还有人会出现双脚踩棉花感。严重者最终四肢瘫痪，生活不能自理。

 

二、感觉异常

 

此外患者还会出现躯干部感觉异常的现象，胸腹部或双手有“皮带紧绷感”。有些患者躯干或四肢可能有烧灼感、冰凉感、蚁行感等。

 

三、大小便异常

 

部分病情严重患者会出现膀胱和直肠的功能障碍，表现如尿频尿急、甚至大小便失禁，也有患者出现性功能障碍。

 

 

如果症状不明显，又担心自己是否有颈椎异常，我们可以通过自测颈椎的活动度来判断健康与否。

 

一般而言，颈椎前屈和后伸的最大角度为45°；左右侧弯的最大角度为45°；两侧旋转的最大角度也为80°。除以上三种单独活动的方式外，颈椎还可以完成一些较复杂的运动，如环转运动。此外由于年龄、体型和锻炼情况的不同，颈椎的活动度也会有所差异，随着年龄的增加，颈部活动会逐渐受限。我们可以通过以下三种简单的方法来自测来检测自己的颈椎是否健康：

 

 

1.抬头测试法

 

端坐在椅子上，尽量向后抬头，感受四肢是否有麻木的感觉，如果出现麻、胀感，就可能患有颈椎病。这是因为我们颈椎内和周围都有神经，抬头时，如果颈椎正常，就不会压迫到神经；反之若颈椎异常，这个动作就会压迫神经，致使神经传导受阻，四肢出现麻、胀感。

 

 

2.膝腱反射法

 

俗称膝跳反射，即身体在放松的状态下，敲击髌韧带，观察小腿弹跳情况。如果颈椎有问题，压迫到神经，就会使神经失去对下肢得控制，从而出现小腿不受控，弹跳过猛。

 

 

3.弹中指试验

 

医学上又叫“霍夫曼征”，是一种病理性神经反射。方法为检查者扶住被检查者手腕，用另一只手夹住被检查者中指，然后迅速弹刮被检测者的中指指甲，观察其余四指的反应。如果其余四指向掌心收缩，就说明被检测者的上运动神经元受损，这种损伤极有可能是颈椎病导致的。

 

 

脊髓型颈椎病症状较为突出，只要我们掌握自测方法，再结合典型症状，早发现、早就医就能在最佳时机得到治疗和控制。

案例：50岁的陈小姐，最近半年来感觉下肢麻木，曾经接受过复健及保守治疗，但症状并无缓解而且很难长时间行走，于是到医院神经外科求诊。经过详细的神经学检查后发现，陈小姐麻木的范围，与腰椎退化的表现并不相同，下肢的本体感觉与肌腱反射皆有异常，安排核磁共振检查后发现，胸椎有肿瘤压迫脊髓，因此使她产生麻木与很难行走的症状。经显微脊椎肿瘤切除手术后，陈小姐恢复良好，麻木情形大幅改善，走路也正常许多。

 

 

脊椎有各式各样的肿瘤，可以造成脊髓压迫，进而促使的四肢瘫痪、麻木等症状。就像陈小姐的胸椎脑膜瘤，属于硬脑膜内脊髓外肿瘤的类别。还有一类别常见的是许旺细胞瘤，一样会造成脊髓或神经根压迫，两者大部分都是良性肿瘤，只是病理机转不同。

脊椎脑膜瘤九成为良性肿瘤，一个关键与骨刺区别

脊椎脑膜瘤九成为良性肿瘤，八成发生于50~60岁之女性，又以胸椎最常见。大部分病人都是偶发的单一肿瘤，少部分病人会有多发性肿瘤，而这些病人通常为第二型神经纤维瘤患者或是有家族遗传基因。

 

如果想要区分自己的疼痛、麻木感是来自骨刺还是肿瘤，可以用“疼痛程度”做区分。如果是骨刺或是坐骨神经疾病，只会同或是麻，或是体力变差走不远，但绝对不会直接造成截瘫。如果是脊膜瘤，关键并不是痛觉而是麻木感，就像手脚无力，很难站立起来，或是忽然腿软，甚至还有大小便失禁的问题。

开刀手术是最佳治疗方式，避免截瘫影响生活

一般病人不用过度担心，如果症状已经到了很难行走的地步，就建议要开刀手术治疗。因为虽然是良性的肿瘤，但是日积月累下来，最终还是会让人丧失自主生活能力。此外必须弄清楚的观念是，并不是开刀手术促使的截瘫，而是耽误了就医治疗才导致了截瘫。

 

 

开刀手术可以减压改善症状，大部分的人手术后只要定期追踪观察即可。如果病人年纪比较轻，可能还会再长出来，因此开刀手术时不只要切除肿瘤，还要将周围一并处理，降低复发率。如果是多发性的患者，会考虑合并使用放射治疗。

下肢麻木还是以退化疾病为主，但其他因素也别忽略

造成下肢麻木的原因有很多，虽然大部分是腰椎退化造成，就像骨刺等问题。但其他可能性也不容忽略，假设病人症状越演越烈，甚至无力且不良于行，还是建议到神经内科或神经外科门诊，寻求更进一步的检查与协助。

自身免疫性肝炎是一种罕见的肝脏疾病，其特点是免疫系统错误地攻击肝脏组织。与其他肝脏疾病相比，自身免疫性肝炎的肝功能检查指标和症状的严重程度并不总是与肝脏的破坏和炎症程度相关。

诊断自身免疫性肝炎需要综合考虑多种检查结果。首先，肝功能检查是必不可少的，大部分病人转氨酶(AST和ALT)水平升高，GGTP和碱性磷酸酶(AP)的水平正常或接近正常。严重病例中，转氨酶水平可以高达正常值的10~20倍。

除了肝功能检查，特异性的自身免疫血液检查也非常重要。包括免疫球蛋白水平检测、抗核抗体(ANA)、抗平滑肌抗体(SMA)和抗肝肾微粒体自身抗体(anti-LKMAb)等。这些自身抗体被认为是自身免疫性肝炎的“标志物”，但并非特异性指标。

遗传标志物在自身免疫性肝炎的诊断中也起到重要作用。与自身免疫性肝炎相关的人类白细胞抗原(HLA)被发现位于6号染色体上。HLA DR3和HLA DR4与自身免疫性肝炎的发生密切相关。

治疗自身免疫性肝炎的关键是抑制免疫系统的异常反应。常用的治疗方法包括糖皮质激素、免疫抑制剂和生物制剂等。此外，患者还需要进行定期随访，监测肝功能和相关指标。

脊髓性肌萎缩症（SMA）是一种罕见的神经肌肉疾病，主要影响婴幼儿和青少年。近日，美国食品和药物管理局（FDA）批准了全球首个治疗SMA的药物Spinraza（nusinersen），为SMA患者带来了新的希望。

Spinraza是由百健（Biogen）和Ionis制药公司合作开发的反义寡核苷酸（ASO）药物，它能够靶向SMN2基因，增加全功能性SMN蛋白的产生，从而改善SMA患者的运动功能。

Spinraza的批准是基于多项临床试验的结果。其中，ENDEAR试验针对婴幼儿期发病的SMA患者，结果显示，接受Spinraza治疗的患者在运动机能方面表现出显著改善。而CHERISH试验则针对晚发型SMA患者，结果显示，接受Spinraza治疗的患者在HFMSE评分方面显著提高。

SMA是一种常染色体隐性遗传病，其发病率约为1/6000-1/10000。目前，中国约有3-5万名SMA患者。Spinraza的批准为SMA患者带来了新的治疗选择，有望改善他们的生活质量。

除了Spinraza，目前还有其他SMA治疗方案正在研发中，包括基因疗法、干细胞疗法等。随着医疗技术的不断发展，SMA患者的治疗前景将更加光明。

脊髓性肌萎缩症（SMA）是一种罕见的遗传性神经肌肉疾病，主要影响婴幼儿。由于脊髓前角细胞受损，导致肌肉无力和萎缩，严重威胁患者生命。本文将介绍SMA的病因、临床表现、诊断方法、治疗方法以及预防措施，帮助读者更好地了解这种疾病。

一、病因

SMA是一种常染色体隐性遗传病，由SMA基因突变引起。该基因位于第5号染色体上，负责编码一种名为SMN的蛋白质。SMN蛋白对于维持神经肌肉细胞的功能至关重要。当SMA基因发生突变时，会导致SMN蛋白合成减少或功能异常，进而引发疾病。

二、临床表现

SMA的症状轻重不一，主要表现为以下几种：

• 肌肉无力：患者早期表现为肌肉无力，尤其表现在下肢。
• 肌肉萎缩：随着病情进展，肌肉逐渐萎缩，导致肢体畸形。
• 运动障碍：患者无法进行正常的运动，如行走、爬行等。
• 呼吸功能障碍：严重患者可能出现呼吸困难，甚至呼吸衰竭。

三、诊断方法

SMA的诊断主要依靠以下方法：

• 临床表现：医生根据患者的症状和体征进行初步诊断。
• 基因检测：通过检测SMA基因突变，可以确诊SMA。
• 肌电图：检查肌肉电活动，有助于诊断SMA。

四、治疗方法

SMA目前尚无根治方法，主要治疗方法包括：

• 药物治疗：使用一些药物，如肉毒杆菌毒素、抗惊厥药等，可以缓解症状。
• 康复训练：通过康复训练，可以改善患者的运动功能。
• 辅助设备：使用辅助设备，如轮椅、呼吸机等，可以改善患者的生活质量。

五、预防措施

SMA是一种遗传病，目前尚无有效的预防措施。但是，以下措施可以降低患病的风险：

• 进行遗传咨询：对于有家族史的人群，建议进行遗传咨询，了解自己的遗传风险。
• 进行产前筛查：对于孕妇，建议进行产前筛查，及早发现SMA患儿。
• 提倡优生优育：对于有家族史的人群，建议进行优生优育，减少后代患病的风险。

肌萎缩侧索硬化（ALS）是一种常见的神经系统疾病，主要影响上运动神经元和下运动神经元，导致肌肉逐渐萎缩和无力。那么，这种疾病是否可以通过核磁共振检查来诊断呢？接下来，我们将为您详细解答。

核磁共振检查是诊断ALS的重要手段之一。通过核磁共振，医生可以清晰地观察到脊髓、神经根和周围组织的结构，从而帮助判断是否存在异常。对于ALS患者，核磁共振检查可以发现以下情况：

1. 脊髓萎缩：ALS患者的脊髓会出现不同程度的萎缩，这是疾病进展的重要标志。

2. 神经根受压：部分ALS患者会出现神经根受压的情况，这可能导致疼痛、麻木等症状。

3. 周围神经病变：部分ALS患者会出现周围神经病变，表现为肌肉无力、萎缩等症状。

除了核磁共振检查，以下检查方法也可以帮助诊断ALS：

1. 肌电图（EMG）：肌电图可以检测肌肉的电活动，判断是否存在神经肌肉病变。

2. 神经传导速度（NCV）：神经传导速度可以检测神经传导速度是否正常，从而判断是否存在神经病变。

3. 脑脊液检查：脑脊液检查可以检测免疫球蛋白水平，帮助诊断ALS。

4. 基因检测：部分ALS患者存在遗传因素，基因检测可以帮助判断是否存在相关基因突变。

确诊ALS后，患者需要接受综合治疗，包括药物治疗、物理治疗、康复训练等。此外，患者还需注意以下几点：

1. 保持良好的心态：积极面对疾病，保持乐观的心态。

2. 保持良好的生活习惯：戒烟限酒，保持充足的睡眠。

3. 做好营养管理：保证身体摄入足够的营养，提高生活质量。

4. 积极参加康复训练：康复训练可以帮助患者改善肌肉力量和功能。

5. 寻求心理支持：与家人、朋友保持良好的沟通，寻求心理支持。

肯尼迪病，也称为脊髓延髓肌萎缩症（spinal bulbar muscular atrophy, SMA），是一种罕见的神经退行性疾病。主要影响成年男性，患病率约为1/10万。肯尼迪病与渐冻症（肌萎缩侧索硬化）都属于运动神经元病，主要表现为肌肉无力和萎缩。

肯尼迪病的症状通常在30-50岁之间出现，包括肌肉无力、萎缩、吞咽困难、呼吸困难等。由于疾病进展缓慢，患者往往在数年内逐渐失去生活自理能力。

肯尼迪病的诊断主要依靠临床表现和基因检测。基因检测可以发现肯尼迪病相关的基因突变，有助于确诊和评估病情。

目前，肯尼迪病尚无根治方法，治疗主要以缓解症状和改善生活质量为主。常见的治疗方法包括物理治疗、康复训练、营养支持等。近年来，一些针对肯尼迪病基因的治疗方法正在研发中，有望为患者带来新的希望。

除了治疗，肯尼迪病患者还需要关注日常保养，如保持良好的心态、适当锻炼、避免过度劳累等。同时，患者可以参加自助互助组织，与病友交流经验，互相鼓励和支持。

本文主人公阿甘是一位肯尼迪病患者，他勇敢面对疾病，积极旅行，并建立病友组织，为同病相怜的人提供帮助，展现了生命的顽强和乐观。

肯尼迪病虽然罕见，但患者需要得到社会的关注和支持。希望未来能有更多针对肯尼迪病的研究和治疗方法，让患者拥有更好的生活质量。

肌萎缩侧索硬化（ALS）是一种神经系统疾病，主要表现为肌肉无力和萎缩，严重损害患者的生活质量。除了常见的支持疗法外，中医针灸疗法也被广泛应用于ALS的治疗。

在中医理论中，ALS属于“痿证”范畴，认为其病机为肝肾亏虚、脾胃虚弱、痰湿内阻等。针灸治疗通过刺激特定穴位，调节机体气血，疏通经络，达到治疗目的。

常用的穴位包括华佗夹脊穴、手三里、足三里等。华佗夹脊穴位于脊柱两侧，可以疏通经络、调和气血；手三里和足三里分别位于上肢和下肢，可以增强肌肉力量。此外，根据患者具体症状，还可配合使用气海穴、太溪穴等穴位。

在治疗过程中，医生会根据患者的具体症状和体质，辨证施治。例如，对于痰湿内阻的患者，可加用丰隆穴、中脘穴等穴位；对于肝肾亏虚的患者，可加用太溪穴、悬钟穴等穴位。

除了针灸治疗，患者还应注意日常保养。保持良好的心态，适当进行肢体锻炼，有助于改善症状。此外，患者应定期到医院进行复查，以便医生及时调整治疗方案。

总之，中医针灸疗法在ALS的治疗中具有一定的疗效，可以缓解症状、改善生活质量。然而，治疗过程中需要患者积极配合，并遵循医嘱。

神经脂肪脊膜膨出是一种常见的神经管闭合缺陷，其后果严重，对患者的生活质量造成极大影响。

首先，神经脂肪脊膜膨出常常会导致神经根粘连和脊髓栓系综合征，进而引发脊髓缺血、缺氧，严重时甚至导致马尾圆锥脊髓空泛症。患者可能会出现不同程度的截瘫、肌肉萎缩、下肢疼痛、麻痹、感觉减退、排尿困难、便秘、遗尿、尿失禁、大便失禁、高弓足等下肢畸形、下肢营养不良、顽固性皮肤溃疡等一系列症状。

其次，神经脂肪脊膜膨出还可能伴有脊髓栓系，导致进行性下肢运动功能障碍、肌肉萎缩和截瘫。长时间的脂肪脊膜膨出牵引和影响会导致脊髓圆锥缺血和退行性改变，进而影响患者的排尿功能，导致便秘、尿失禁、大便失禁等一系列症状。

对于男性患者来说，神经脂肪脊膜膨出还可能影响性功能，导致一系列功能障碍。此外，下肢患者常出现营养不良性溃疡，这种溃疡往往难以愈合，导致治疗难度增加，对病情恢复非常不利。

神经脂肪脊膜膨出还会对神经系统造成危害，主要表现为脊髓脊膜膨出、脊髓末端变形和变性、脊髓空洞症等。腰骶部损害比颈部和胸部损害更严重，脊髓脊膜膨出还会导致脊髓栓系。随着病情的发展，症状会逐渐加重，若得不到有效治疗，将对身体健康造成严重危害。

针对神经脂肪脊膜膨出，早期诊断和手术治疗至关重要。患者应尽快到专业的神经外科医院就诊，接受专业的评估和治疗。

我是一名来自河南郑州市的患者，最近发现自己出现了肌肉萎缩的症状，感到非常焦虑和不安。我决定在网上寻求医疗建议，于是我来到了***互联网医院进行了线上问诊。

在问诊过程中，我与医生进行了详细的沟通，医生非常耐心地听取了我的主诉，并且给予了我专业的建议。医生询问了我肌肉萎缩的具体情况，询问了症状出现的时间以及是否伴随其他不适。我描述了我的症状，医生要求我拍照发给他看，我答应了但晚点再发。

在进一步了解病情后，医生建议我去神经内科进行面诊，并且提醒我需要到有条件的医院做肌电图检查，以明确肌肉萎缩的原因。医生非常专业地告诉我，肌肉萎缩的原因需要明确后才能给出合适的治疗方案，这让我非常放心。

最后，医生详细解释了我需要去三甲医院进行检查的原因，并且建议我尽快前往。整个问诊过程非常顺利，医生给予了我很多专业的建议，让我对我的病情有了更清晰的认识。

通过这次线上问诊，我感受到了医生的专业和耐心，也让我更加相信在***互联网医院上寻求医疗建议是一个明智的选择。

肌萎缩侧索硬化症（ALS），也被称为卢伽雷氏病，是一种罕见的神经退行性疾病，主要影响大脑和脊髓的运动神经元。这种疾病会导致肌肉逐渐萎缩，最终导致瘫痪甚至死亡。然而，近期一项临床试验为ALS患者带来了新的希望。

以色列BrainStorm公司研发的NurOwn细胞治疗技术，在治疗ALS方面取得了突破性进展。该技术利用患者自身的骨髓干细胞，将其转化为能够促进神经生长的细胞，从而帮助恢复受损的运动神经元。临床试验结果显示，NurOwn治疗在安全性和有效性方面均表现出色，患者未出现明显副作用，呼吸、咀嚼功能和肌力等指标均得到改善。

NurOwn治疗的成功，为ALS患者带来了新的治疗选择。然而，作为一种细胞治疗技术，NurOwn治疗也存在一些挑战，例如成本较高、治疗过程复杂等。未来，需要进一步研究以优化NurOwn治疗方案，并降低治疗成本。

除了NurOwn治疗，目前还有其他一些治疗ALS的方法，例如药物治疗、物理治疗等。药物治疗主要是针对ALS的并发症进行治疗，而物理治疗则可以帮助患者维持肌肉力量和关节活动度。此外，保持良好的生活习惯、进行适当的锻炼也是预防ALS的重要措施。

总的来说，NurOwn细胞治疗技术的成功为ALS患者带来了新的希望。未来，随着医学技术的不断发展，我们有理由相信，ALS患者的生活质量将会得到改善。

脊髓性肌萎缩症检查方法详解

一、检查方法概述

脊髓性肌萎缩症（SMA）是一种罕见的遗传性疾病，主要影响脊髓前角神经元，导致肌肉无力和萎缩。为了准确诊断和评估SMA患者的病情，医生会进行一系列的检查，包括以下几种：

1. 血清酶学检查

血清酶学检查是SMA诊断的重要手段之一。常用的酶包括肌酸激酶（CPK）、肌酸激酶同工酶（CK-MM）和肌酸激酶同工酶MB（CK-MB）等。SMA患者血清中的CPK水平通常正常或轻度升高，而CK-MM和CK-MB水平则可能明显升高，尤其是SMA-Ⅲ型和Ⅳ型患者。

2. 基因检测

SMA是一种由SMN1基因突变引起的遗传性疾病。通过基因检测，可以确定患者是否存在SMN1基因的突变，从而确诊SMA。常用的基因检测方法包括PCR、实时荧光定量PCR和测序等。

3. 神经电生理检查

神经电生理检查可以评估SMA患者的神经肌肉功能，包括肌电图（EMG）和神经传导速度（NCV）等。EMG可以检测到肌肉纤维的异常放电，而NCV可以评估神经传导速度是否正常。

4. 影像学检查

影像学检查可以观察SMA患者的肌肉和神经组织的形态变化，包括肌肉MRI、CT和超声等。MRI可以清晰地显示肌肉和神经组织的形态，而CT和超声则可以观察肌肉的密度和形态。

5. 肌肉活检

肌肉活检是SMA诊断的金标准，可以观察到肌肉组织的病理变化，如肌肉纤维的萎缩、肥大和神经再生等。

二、检查结果的解读

SMA的检查结果需要结合患者的临床表现和病史进行综合分析。以下是一些常见的检查结果解读：

1. 血清酶学检查结果解读

SMA患者的血清酶学检查结果通常表现为CPK水平正常或轻度升高，而CK-MM和CK-MB水平明显升高。CK-MM和CK-MB水平的升高程度与SMA的严重程度相关。

2. 基因检测结果解读

SMA患者的基因检测结果通常表现为SMN1基因的突变。根据突变的类型和位置，可以判断SMA的亚型和严重程度。

3. 神经电生理检查结果解读

SMA患者的神经电生理检查结果通常表现为EMG的异常放电和NCV的减慢。EMG的异常放电可以观察到肌肉纤维的纤颤电位和正锐波，而NCV的减慢则提示神经传导功能障碍。

4. 影像学检查结果解读

SMA患者的影像学检查结果通常表现为肌肉组织的萎缩和神经组织的病变。MRI可以清晰地显示肌肉组织的萎缩和神经组织的病变。

5. 肌肉活检结果解读

SMA患者的肌肉活检结果通常表现为肌肉纤维的萎缩、肥大和神经再生等病理变化。

三、总结

SMA的诊断需要综合多种检查结果，包括血清酶学检查、基因检测、神经电生理检查、影像学检查和肌肉活检等。医生会根据患者的具体情况进行个体化的诊断和治疗。