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特发性肺纤维化

特发性肺纤维化
发表人:周全锟

特发性肺纤维化(idiopathic pulmonary fibrosis,IPF)是一种慢性、进行性、纤维化性间质性肺炎,病因目前尚不明确。患者往往呈隐匿起病,主要表现为活动性呼吸困难,渐进性加重,常伴干咳。该病目前无法治愈,临床上采取相应的治疗措施以延缓疾病进展,改善患者生活质量,延长生存期。

约 15%的 IPF 病例呈急性,因上呼吸道感染就诊而发现进行性呼吸困难加重,多于 6 个月内死于呼吸循环衰竭。绝大多数 IPF 为慢性型(可能尚有介于中间的亚急性型),虽称慢性平均生存时间也只有 3.2 年。慢性型似乎并非急性型演变而来,确切关系尚不了解。

1.主要症状

  • (1)呼吸困难劳力性呼吸困难并进行性加重、呼吸浅速可有鼻翼搧动和辅助肌参与呼吸,但大多没有端坐呼吸。
  • (2)咳嗽、咳痰早期无咳嗽,后可有干咳或少量黏液痰,易有继发感染。出现黏液脓性痰或脓痰,偶见血痰。
  • (3)全身症状可有消瘦、乏力、食欲不振、关节酸痛等,一般比较少见,急性型可有发热。

2.常见体征

  • (1)呼吸困难和发绀。
  • (2)胸廓扩张和膈肌活动度降低。
  • (3)两肺中下部 Velcro 啰音,具有一定特征性。
  • (4)杵状指趾。
  • (5)终末期呼吸衰竭和右心衰竭相应征象。

诊断标准

  • (1)除外已知病因所致的间质性肺疾病,如职业接触、室内外环境暴露、结缔组织病和药物性肺损害等。
  • (2)未行外科肺活检的患者,胸部 HRCT 表现为肯定 UIP 型。
  • (3)行外科肺活检的患者,结合 HRCT 和外科肺活检符合特定的类型。

(一)药物治疗

  • 吡非尼酮、 尼达尼布

(二)非药物治疗

  • ① 戒烟:大多数 IPF 患者是吸烟者,吸烟与疾病的发生具有一定的相关性。吸烟者,必须劝导和帮助患者戒烟。
  • ②氧疗。
  • ③机械通气。
  • ④肺康复。
  • ⑤肺移植。

本站内容仅供医学知识科普使用,任何关于疾病、用药建议都不能替代执业医师当面诊断,请谨慎参阅

特发性肺纤维化疾病介绍:
特发性肺纤维化是一种病因和发病机制尚不明确的,慢性进行性、纤维化性间质性肺疾病。吸烟、粉尘接触、某些病毒感染、胃食管反流等是发病的危险因素。特发性肺纤维化一般起病隐匿,主要表现为干咳、劳累后呼吸困难、手指(脚趾)末端膨大呈杵状等,通过抗纤维化药物治疗、肺康复训练、肺移植等,可以尽量延缓疾病进展,改善生活质量,延长生存期。
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  • 导致继发性肺纤维化的慢性肺病的原因包括慢性支气管炎、支气管扩张、慢性肺气肿、尘肺等多种症状。患者如果患有慢性肺部疾病,要积极治疗并长期规律的服用药物,以免出现肺部纤维化的症状。肺部若出现纤维化,会导致肺部功能衰竭或肺部组织坏死的情况。

     

     

    继发性肺纤维化的症状在临床上与特发性肺纤维化的症状非常相似,在症状初期患者都会表现出咳嗽以及运动性呼吸困难等症状。随着症状的加重患者在后期会出现缺氧或呼吸功能衰竭,甚至是出现缺氧性休克等。所以在针对这种疾病的治疗上要找到继发性的原因,并且有限对诱发此类疾病的原因进行治疗,这样能够进一步的治疗肺纤维化症状,接下来就为大家介绍几种导致继发性肺纤维化的肺部疾病。

     

    一、支气管扩张

     

    支气管扩张这种疾病在临床上是比较严重的,在临床表现上患者会由于支气管异常扩张导致呼吸困难,进一步的增加肺部脏的压力,甚至造成肺部的组织损伤,最终出现纤维化情况。

     

    二、慢性支气管炎

     

    慢性支气管炎绝对是诱发继发性肺纤维的重要病症之一,虽然慢性支气管炎在日常生活中不会对患者造成太大的危害,也很容易得到治疗。但是如果没有坚持服用药物治疗的情况下,会出现反复发病的情况,由于发病过程中患者会出现呼吸道疾病或肺部炎症,所以在症状较为严重时就会诱发肺纤维化。

     

    三、慢性肺气肿

     

    慢性肺气肿这种疾病是非常严重的肺部疾病之一,在并发过程中肺部的肺泡出现异常的永久性扩大,并且伴随破坏性组织病变,就会导致肺部组织出现纤维化。

     

    四、尘肺

     

    有可能是由于患者长期工作的环境灰尘过大,导致在呼吸过程中大量灰尘进入肺部,若不及时改善,就会出现尘肺的现象,这是一种油菌性损伤的肺部疾病,在症状最为严重时也会导致肺部纤维化。

     

     

    继发性肺纤维化的患者在有慢性肺部疾病时要积极治疗,并且及时控制病情,以免出现肺部纤维化的症状。在治疗过程中遵医嘱长期规律的服用药物,控制肺部疾病的发展,并且保障患者在日常生活中所处环境空气清新,以免加重肺部疾病。此类疾病的患者是必须要忌烟的,以免加重肺部压力。

  • 特发性肺纤维化诊断后中位生存期为2~3年,但特发性肺纤维化自然病程及结局个体差异较大。一般预后差,5年病死率50%~80%。肺纤维化后期,出院后应当三个月复查一次胸部CT,病情稳定后半年复查一次,平时随时监控血氧饱和度。

     

     

    一、肺纤维化的饮食调理

     

    肺纤维化患者在确诊后,要求积极接受正规合理的治疗。同时一般辅助治疗也是必不可少,其中饮食的护理是十分重要的。多饮水,给予低盐、清淡的饮食、高营养饮食。多吃蛋白质、高维生素、易消化、无刺激性食物。多吃含有钙、钾的食物,多吃绿叶菜和水果,如白菜、油麦菜、丝瓜等蔬菜,以及苹果、橙子、梨、柚子等水果。禁烟限酒。

     

    二、肺纤维化的日常护理有哪些?

     

    1.日常护理

     

    对于发生肺纤维化的人群,除治疗外,日常护理也非常重要,家属及患者本身平时应该加强对患者本身的日常护理工作。鼓励吸烟的患者戒烟,避免被动吸烟,不建议使用电子烟。适当锻炼,增强体质,提高抵抗力,减少感染机会。保持大便通畅,避免大便干结,以避免排便时用力,加重呼吸困难。关注每日症状,当出现咳嗽、黄痰、发热、呼吸困难加重等症状时,应及时到医院就诊。

     

    2.心理护理

     

    运用语言艺术安慰病患,与患者建立良好的医护关系,家属与患者建立良好的沟通关系。肺纤维化晚期患者有很多需求受到限制,进而影响到情绪和行为,因此必须要认真观察病人的需求,满足病人的各种需要。肺纤维化晚期的病人,非常希望得到亲友的安慰、病友之间的相互沟通、相互安慰和支持。


    特殊注意事项:平时不到人多拥挤场所,外出时尽量佩戴口罩,避免交叉感染。保持居室的清洁卫生,开窗通风。避免烟雾、香水、空气清新剂等带有浓烈气味的刺激因素,也避免吸入过冷、过湿的空气。

     

     

    三、如何预防肺纤维化?

     

    早期发现、早期治疗,对降低肺纤维化患者的死亡风险及提高生存率有益。当出现肺部不适,如干咳等症状时,需要及时到医院进行X线等检查,以做到早期筛查。预防肺纤维化,需要注意下列问题:预防呼吸道感染,注射流感病毒和肺炎疫苗是有效地预防呼吸道感染的措施。采用药物和非药物的方法来减少胃食管反流,也可以预防肺纤维化急性加重。避免空气传播的刺激物和空气污染。尽可能减少胸部外科手术或侵入性操作。

  •   酒精性肝纤维化与一般酒精性肝病一样症状无特异性。中日友好医院 45 例酒精性肝纤维化按症状及体征出现多少的顺序依次如下:乏力 82.25 ,腹胀 66.7% ,肝区痛 47% 厌食 42.2% ,四肢麻木 31% ,记忆力减退 22% ,腹泻及性功能减退各为 11% 。肝肿大 60% ,肝掌 33% ,蜘蛛痣 29% ,而脾肿大很少,只占13%。

      实验室检查也无特异性,但 GGT 增高较为显著。本组依次 GGT 、三酰甘油( TG )增高为 60% 58% T BiL 增高 49% AST 增高占 42.2% ALT 增高 36% D BiL 增高占 33% ALP 增高 28.85% ,而凝血酶原活动度下降仅占 22%

      Iturriaga.H 报告( 1993 GGT AST 是好的酒精性肝损伤的测定指标,如 GGT 110U ,能正确预报 80% 的无症状的酒精性肝损伤。西南医院江正辉报告( 1995 )在酒精性肝病中 GGY 最具特征性表现,在酒精性肝炎、自豪放肝组 GGT 增高显著,戒酒后迅速下降至正常或接近正常,再酗酒又上升,而 ALT 不增高或增高不显著。

      检测肝纤维化的实验室指标种类较多,如层粘蛋白( LN )、透明质酸( HA )、 型前胶原肽( P P)、Ⅳ型胶原(Ⅳ-C)测定等,每项改变仅反映肝细胞纤维化时纤维结缔组织主要是细胞外基质(ECM)的合成与降解。因肝纤维化发生的机制十分复杂,目前单一检测指标均为非十分敏感和特异,每一种指标的灵敏性和特性性都有一定限度,且在慢性肝炎或肝硬化时会出现较大重叠,因此,仅以这些血清学标志为基础对具体一个病人的肝纤维化/或肝硬化的诊断或对某一具体病人的抗纤维化指标联合检测,以提高诊断的准确性。

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  • 特发性肺动脉高压的症状轻,观察即可,若患者活动后出现呼吸困难、胸痛、咯血等症状要及时去呼吸内科就医,通过一系列检查明确本病的诊断,并给予相应的治疗方案。患者出现轻度呼吸困难,小咯血,胸部不适需要,在医生的指导下进一步检查。患者活动后呼吸困难,头晕,头痛需要及时就医。患者呼吸困难加重、意识障碍、晕厥、大咯血等情况应立即就医。

     

     

    一、需要做哪些检查?

     

    血液检查:特发性肺动脉高压患者血红蛋白可增高,与长期缺氧代偿有关。脑钠肽可有不同程度升高,与疾病严重程度及病人预后具有一定相关性。
    心电图:心电图不能直接反映肺动脉压升高,但能提示右心增大或肥厚。
    胸部X线检查:提示肺动脉高压的X线征象,如右下肺动脉干扩张,肺动脉段明显突出,残根征,以及右心室增大。
    超声心动图和多普款超声检查:是检查肺动脉高压最重要的无创性检查方法。多普勒超声心动图估测三尖瓣峰值流速>3.4m/s或肺动脉收缩压>50mmHg将被诊断为肺动脉高压。
    肺功能测定:可有轻到中度限制性通气障碍与弥散功能减低。
    血气分析:多数病人有轻、中度低氧血症,由通气/血流比例失衡所致,肺泡高通气导致氧化碳分压降低。重度低氧血症可能与心排出量下降、合并肺动脉血栓或卵圆孔开放有关。
    放射性核素肺通气/灌注显像:特发性肺动脉高压病人可呈弥漫性稀疏或基本正常,也是排除慢性栓塞性肺动脉高压的重要手段。
    右心导管检查及急性肺血管反应试验:右心漂浮导管检查是确定肺动脉高压的金标准检查。可直接测量肺动脉压力,并测定心排出量,计算肺血管阻力,确定有无左向右分流等,有助于制订治疗策略。


    多普勒超声心动图估测肺动脉收缩压>50mmHg,结合临床可以诊断肺动脉高压。肺动脉高压的确诊标准是右心导管检查测定平均肺动脉压≥25mmHg。而特发性肺动脉高压属于排除性诊断,必须在除外引起肺动脉高压的各种病因后方可作出诊断。

     

    二、特发性肺动脉高压可以治愈么?

     

     

    特发性肺动脉高压是不明原因导致肺动脉压力明显增高,其病理机制是肺部小血管的病变。其治疗相当困难或无法治疗,是一种极度恶性的疾病。这种疾病的发病年龄一般三十几岁,70%以上的患者为年轻发病。肺动脉高压是一种极度恶性的疾病,预后往往非常差。在发病初期可能表现为乏力,随着疾病的进展逐渐出现呼吸困难,严重运动时会出现晕厥或心绞痛,还会出现咯血、声音嘶哑以及右心功能不全的症状,例如食欲减退、腹胀、双下肢水肿、肝脾肿大等等。出现了特发性肺动脉高压往往治疗效果不佳。特发性肺动脉高压是不能治好的,可使用药物防止疾病的进展,避免剧烈的运动,尽量卧床休息,戒烟戒酒。加强对症支持处理,如果出现双下肢凹陷性水肿不能自行消退,要积极的抗心衰、利尿等处理。出现胸闷、气喘、血氧饱和度下降,要给予患者吸氧。出现呼吸衰竭,要使用呼吸机辅助通气。

  • 一、中医对肺纤维化的辩证分型认识

     

    从中医的角度看,肺纤维化可分为肺气虚损、气阴两虚,痰瘀阻肺和脾肾阳虚,淤血内阻三种。以下为肺纤维化的中医辨证分型疗法。

     

     

    1. 肺气虚损

     

    症状表现:咳喘声低、易疲乏,自汗畏风,易感冒,舌淡苔白,脉细弱。

     

    治法:补益肺气,止咳定喘。

     

    方药:生黄芪30克,生白术、杏仁、紫菀、款冬花、地龙各10克、防风6克,太子参15克,炙麻黄6克,生甘草6克。

     

    中成药:玉屏风颗粒。

     

    2. 气阴两虚,痰淤阻肺

     

    症状表现:干咳无痰或少痰,喘息气短,动则加甚,神疲乏力,口干咽燥,五心烦热,腰酸膝软,舌淡红、首薄白或少苔,脉细滑或细弱。

     

    治法:补肺滋肾,化痰活血。

     

    方药:太子参、熟地、山萸肉、山药、茯苓各15克,麦冬30克,五味子10克,丹皮10克,泽泻10克,生黄芪30克,百合30克,胡桃肉15克,丹参30克,紫菀10克,川贝粉6克(冲服)。

     

    中成药:生脉饮口服液、六味地黄丸。

     

    3. 脾肾阳虚,淤血内阻

     

    症状表现:咳喘无力,动则加甚,呼多吸少,下肢浮肿,形寒肢冷,面灰唇紫,舌质淡胖、苔薄白,脉沉细无力。

     

    治法:健脾温肾,化痰活血。

     

    方药:熟附于10克、肉桂5克、熟地15克、山萸肉15克、山药15克、茯苓15克、丹皮10克、泽泻,0克、生黄芪30克、丹参30克、紫菀10克、杏仁10克、地龙10克、仙灵脾10克。

     

    中成药:人参健脾丸,金匮肾气丸。

     

    二、老年人肺纤维化怎么办?


    当人进入了老年的时候,身体的很多免疫力就会有所下降。所以很多疾病更偏爱老年人,肺纤维化这种疾病也是不例外的,在老年人身上更易发病。那么身为子女的我们除了带老人积极治疗之外,也要注意平日里的护理,这样可利于病情的治疗与恢复。


    起居有常:早睡早起以顺应;秋冬养阴原则。春季温差较大,适当增减衣物,谨防感冒。多吃滋阴润燥食物:养肺生津的果蔬,如梨、苹果、葡萄、香蕉、柿子、菠萝、罗汉果、大枣、黄瓜、西红柿、冬瓜、百合、白萝卜、胡萝卜等。忌食油腻厚味。饮食上要尽可能少食辛味之品,不宜多吃烧烤,以防加重秋燥症状。可定期吃梨粥和银耳、百合、秋梨羹。

     

    运动养生保健法:老年人可选择散步、太极拳、郊游等,适量的运动对于增强体质,提高心肺功能均非常有益。但运动量一定要适度,不要运动量过大,以身体微微汗出为度,切不可大汗淋漓而损伤。

     

     

    在做好护理的同时患者应选择正确的疗法积极治疗,这样才能使病情得以恢复,不能只依靠护理,护理起不到治疗作用,所以患者应积极治疗,不要让病情继续恶化。

  • 特发性肺动脉高压治疗策略包括一般治疗如心理治疗等,药物治疗如抗凝药物、利尿剂、地高辛、铁剂、血管扩张剂等。对于治疗反应不佳的病人,可联合药物治疗及肺移植。本病还可行球囊扩张房间隔造口术治疗。本病一般需要长期持续性治疗。

     

     

    一、特发性肺动脉高压的药物治疗

     

    口服抗凝药物:特发性肺动脉高压患者的尸检显示了血管内原位血栓形成的高患病率,凝血及纤溶途径异常也有报道,静脉血栓栓塞症的非特异高危因素包括心衰、制动,以上都是其进行口服抗凝药物的理论基础。抗凝药物包括肝素、华法林等。
    利尿剂:当失代偿性右心衰竭导致液体潴留、中心静脉压升高、肝脏淤血、腹腔积液和外周水肿时,可使用利尿剂以改善症状。临床上常用的利尿剂包括氢氯噻嗪、呋塞米、螺内酯等。
    地高辛:地高辛能迅速改善特发性肺动脉高压的心排出量,并可用于降低病人发生房性快速型心律失常的心室率。
    贫血和铁状态:铁缺乏与运动能力下降有关,也可能与高死亡率相关。应对病人进行常规的铁状态监测,如有铁缺乏应继续寻找病因,并补充铁制剂。
    血管扩张药:钙通道阻滞剂如维拉帕米、前列环素、一氧化氮、内皮素受体描抗剂、磷酸二酯酶-5抑制剂、可溶性鸟苷酸环化酶激动剂等。钙通道阻滞剂,急性血管反应试验结果阳性是应用钙通道阻滞剂治疗的指征。前列环素,不仅能扩张血管降低肺动脉压,长期应用尚可逆转肺血管重构。一氧化氮是一种仅选择性地扩张肺动脉,而不作用于体循环的治疗方法。
    钙通道阻滞剂:适用于急性肺血管扩张试验阳性者,阴性者使用可能有害。特发性肺动脉高压患者急性肺血管扩张试验阳性率高于肺动脉高压的其他亚类,但也仅约10%,且仅约半数阳性者为持续有效,若急性肺血管扩张试验转为阴性则应换用其他治疗。
    靶向药治疗:适用于急性肺血管扩张试验阴性者,主要包括前列环素类、内皮素受体拮抗剂、5-磷酸二酯酶抑制剂和可溶性鸟苷酸环化酶激动剂。


    二、特发性肺动脉高压的手术治疗

     

     

    肺或心肺移植:经积极内科治疗临床效果不佳的病人可以行肺移植治疗。肺静脉闭塞病和肺毛细血管瘤样增生症病人的预后差,且缺乏有效的内科治疗方法,一旦被诊断为上述两种疾病即应考虑肺移植。如同时判断伴有心脏结构或功能出现不可逆损害,可考虑行心肺联合移植。
    球囊扩张房间隔造口术:先以端孔导管经右心途径由右房插至左房、肺静脉,然后循导管插入长导丝至肺静脉,撤去导管,随后插入适当直径球囊扩张导管使球囊中央骑跨在房间隔,用稀释造影剂扩张球囊至腰凹消失为止,反复数次,撤去球囊即可。此方法对于本病效果良好,减轻患者症状,可作为肺移植治疗前的一种过渡治疗。

  • 今天一个病人拿着胸部CT结果来问这是什么病,CT上显示双肺中叶从外围开始的毛玻璃样改变,医生给患者说是肺纤维化。病人说是,肺纤维化在7年前就有了,近日感觉胸闷、呼吸困难,于是就又来医院就诊。

     

    那么到底什么是肺纤维化,这个病严重吗?

     

    由于肺部的成纤维细胞增殖,以及大量细胞外基质聚集,并伴有炎症损伤,肺部原有结构破坏而形成的改变叫做肺纤维化。临床表现主要表现为呼吸困难。绝大多数的肺纤维化没有明显的病因,它和长期吸烟、环境因素等有关,这种的称为特发性肺纤维化。肺纤维化多在40~50岁发病,男性多发于女性。轻度肺纤维化时,呼吸困难常在剧烈活动时出现,因此常常被忽视或误诊为其他疾病。

     

     

    肺纤维化严重影响人体呼吸功能,表现为干咳、进行性呼吸困难(自觉气不够用),且随着病情和肺部损伤的加重,患者呼吸功能不断恶化。特发性肺纤维化发病率和死亡率逐年增加,诊断后的平均生存期仅2.8年,死亡率高于大多数肿瘤,被称为一种“类肿瘤疾病”。所以,肺纤维化是一种严重的肺部疾病,甚至可以和肺癌相提并论。

     

    肺纤维化的治疗

     

    1、药物治疗

     

    现在治疗肺纤维化的常用药物是吡非尼酮和尼达尼布。如果患者缺氧症状比较明显,可以每天吸氧改善症状。有些人认为肺纤维化是由于空气污染等生活环境有直接关系,他们自认为或许换一个干净的环境就能改善症状,其实不然,肺纤维化的形成虽然与环境有一定关系,但是不是直接原因,肺纤维化形成后出现的症状主要是肺功能下降,氧气不足,呼吸困难,不是换个环境就能使肺功能恢复的。

     

     

    2.非药物治疗


    1、氧疗。

     

    2、机械通气。

     

    3、肺康复。

     

    4、 肺移植。

     

    为了预防肺纤维化,我们在平时生活中应该避免一些与该病相关的危险因素,比如戒烟。另外,要多多锻炼,来加强肺功能,增强机体免疫力可以减少肺纤维化的发病机会,该类患者一定要加强营养,给予足够的蛋白、足够的维生素,并且在加强营养的同时,因为肺纤维化患者有时脾胃功能不太好,所以要荤素搭配,可少量多餐,保护脾胃。

  • 肺纤维化,有“类肿瘤”之称!不是简单的一种肺部病理性改变,而是一大类肺部疾病终末期改变,很多肺部疾病不重视,都可能会导致肺纤维化,会严重影响人体呼吸功能,出现干咳、进行性呼吸困难,随着病情和肺部损伤进一步加重,患者呼吸功能会不断恶化,死亡率比很多肿瘤还要高!

     

    中晚期肺纤维化存活率比好多癌症都来得低,却特别容易误诊,因早期病症不是特别明显,而且没有具体发病原因,可能与吸烟、家族史、胃食道逆流、长期暴露外部危险环境等有关,50岁以上的男性人群高发。临床上,根据病人症状,透过X光、计算机断层扫描,必要时行肺部切片,即可确诊。

     

     

    但确诊后,患者及家属经常问及问题:为什么患者痰那么多,身体咋一天比一天瘦,会不会越来越瘦?


    其实痰多,道理很简单,就是肺部炎症感染,肺泡发生炎症,黏膜充血水肿,黏液分泌增多,毛细血管通透性增高,浆液渗出,渗出物与黏液、吸入的尘埃混合而成痰。


    而肺纤维化出现消廋,是由于纤维化之后人体肺部换气功能受到了影响,引起我们全身各个脏器系统需要消耗的氧气明显减少,导致各脏器系统同时出现病变,自然而然就影响消化等系统,患者身体消廋也是情理之中。

     

    肺纤维化是进行性疾病,轻度并不一定会引起患者消瘦,但一定要注意:预防肺部进一步感染并增加肺功能治疗,长期辅助低流量的吸氧改善!

     

     

    同时,要区别于肺纤维灶,注意!肺纤维化是一种严重的肺部疾病,,对人体的呼吸严重影响,并伴随干咳、呼吸困难等症状发生。而我们说肺纤维灶,它只是我们感染后留下的一个疤痕:


    局限性的纤维灶其实就是一道疤痕,根本不能称其为“病”。因为局部性纤维灶形成的原理与身体上的疤痕形成原理相近,就只是一种肺部疤痕。


    由于某些原因,肺部受到感染,导致肺部一些组织坏死,但是当感染消除疾病治愈之后,坏死的地方病不能得到消除,由于坏死而导致组织萎缩。


    身体为了解决坏死而产生的空隙,就会使肺部坏死的周围纤维细胞分泌出胶原纤维,疤痕也就从中形成了。

  • 目前除肺移植外,尚无有效的治疗肺纤维化的药物。因此,需要建立与医生的良好合作关系,对疾病进行检测与评估,并视病情变化调整治疗措施,帮助患者减轻痛苦,提高生活质量。肺纤维化目前尚不能治愈,为终身疾病,需要终身治疗。

     

     

    一、药物治疗

     

    吡非尼酮:经吡非尼酮连续服药治疗52周后,能够减缓患者的肺功能指标,如用力肺活量和一氧化碳弥散量的下降,延长无进展生存期,同时降低死亡风险。


    尼达尼布:一种多靶点酪氨酸激酶抑制剂,可以阻断成纤维细胞增殖、迁移和转化,从而抑制肺纤维化的发生。适用于特发性肺纤维化,或系统性硬化相关性间质性肺炎(疾病进展期)所致的肺纤维化。患者主要不良反应为腹泻、恶心、肝药酶升高等,中度或重度肝损伤患者禁用。


    N-乙酰半胱氨酸:具有抗氧化作用、化痰作用,也为临床常用的药物。


    糖皮质激素:常用药物有泼尼松、甲泼尼龙,治疗期间应注意激素的副作用,减量时应在数周到数月内缓慢减量,同时密切随访,防止疾病复发。

     

    二.手术治疗


    肺移植是各种终末期肺疾病的主要治疗手段之一,可以改善肺纤维化患者的生活质量,延长生存期,5年生存率为50%~56%。但存在手术技术要求高,移植后生存率不确定,费用昂贵等因素,推荐有条件、符合肺移植适应症的肺纤维化患者纳入等待名单,进行移植前评估。


    三.其他治疗

     

    氧疗:患者通常需要适当浓度吸氧,以维持经皮血氧饱和度在90%以上。当活动时耗氧量增加,患者常常会出现低氧血症,建议患者自行监测血氧饱和度。


    机械通气:目前认为有创机械通气并不能使肺纤维化急性加重的患者受益,但是无创正压通气对部分肺纤维化患者有益。


    肺康复治疗:肺康复的治疗方法包括被动活动、主动活动和肌力锻炼。


    治疗原发病:比如长期接触粉尘、结缔组织疾病导致的肺部受累,需要脱离粉尘环境,积极治疗结缔组织疾病等原发病,防止病情严重。
     

     

    肺纤维化为终身疾病,目前尚不能治愈。大多数患者表现为缓慢、逐步、可预见的肺功能下降,少数患者在病程中反复出现急性加重,极少数患者呈快速进行性发展。

  • 肺纤维化是成纤维细胞增殖,大量细胞外基质聚集,并伴炎症损伤、组织结构破坏为特征的一大类肺疾病终末期改变,也就是正常的肺泡组织被损坏后,经过异常修复导致的结构异常。绝大部分肺纤维化病因不明,称为特发性间质性肺炎,是间质性肺病中的一大类。而特发性间质性肺炎中最常见的以肺纤维化病变为主要表现形式的疾病类型,为特发性肺纤维化,是一种能导致肺功能进行性丧失的间质性肺疾病。

     

     

    一、肺纤维化的分类有哪些?

     

    1.原发性肺纤维化:病因不明确,通常是直接由病原体感染而出现的一种症状,是肺纤维化种类里最危险的一类。


    2.继发性肺纤维化:通常由慢性疾病(自身免疫疾病)所导致。


    3.特发性肺纤维化:一种慢性、进行性、纤维化性间质性肺炎,组织学和(或)胸部高分辨率CT(HRCT)特征性表现为普通型间质性肺炎,病因不清。


    4.肺间质纤维化:由间质性肺炎转换而成,是间质性肺炎的一个阶段。


    5.间质性肺炎:肺间质组织发生炎症。


    二、肺纤维化的病因有哪些?

     

    肺纤维化是多种间质性肺疾病的终末期肺脏表现之一,因此可以导致间质性肺疾病的病因,也是肺纤维化的病因。多种原因引起肺脏损伤时,间质会分泌胶原蛋白进行修补。如果过度修复,即成纤维细胞过度增殖和细胞外基质大量聚集,就会形成肺纤维化。特发性肺纤维化的病因不明,发病机制亦未完全阐明,但有足够证据表明与免疫炎症损伤有关。职业或家居环境因素,吸入粉尘可导致过敏性肺炎,进而引发肺纤维化。

     

    三、肺纤维化多好发于哪些人群?

     

    特发性肺纤维化是临床最常见的一种肺间质疾病,其发病率呈现上升趋势。我国缺乏相应的流行病学资料,但是近年来临床实践中发现肺纤维化的病例呈明显的增多趋势。肺纤维化多好发于40~50岁男性,既往有吸烟史患者略多。亦多好发于老年人。

     

     

    四、肺纤维化的诱发因素有哪些?

     

    吸烟:吸烟暴露程度与发生肺纤维化密切相关,尤其是重度吸烟者,即吸烟大于20包/年者。


    病毒感染:肺部病毒感染引起的炎症反应,可能导致肺纤维化,但仍存在争议。


    胃食管反流:可能与肺纤维化病变有关。


    衰老:肺纤维化与人体衰老有关。


    其他:胸部有过细菌感染、基础肺功能差等,都可诱发或加重肺纤维化。

  • 特发性肺纤维化(IPF)是一种慢性、进行性肺部疾病,主要表现为肺部纤维化,导致肺部功能逐渐下降。这种疾病给患者带来了极大的痛苦和困扰,因此,如何治疗特发性肺纤维化成为了医学界和患者关注的焦点。

    目前,特发性肺纤维化的治疗方法主要包括药物治疗、手术治疗和中医治疗。其中,中医治疗因其副作用小、疗效显著而受到越来越多患者的青睐。

    中医认为,特发性肺纤维化属于“肺痿”、“肺痹”等范畴,其病因病机为肺气虚弱、痰瘀互结。因此,中医治疗主要以补肺益气、活血化瘀、清热解毒为主。下面,我们来详细了解一下特发性肺纤维化的中医治疗方法。

    一、中药治疗

    中药治疗是特发性肺纤维化的主要治疗方法之一。常用的中药方剂有:

    1. 紫菀、阿胶、党参、服苓、甘草、川贝母、桔梗、知母、柴胡、五味子、百合、麦冬。此方具有养阴清热、宁肺止咳的功效,适用于阴虚火旺型特发性肺纤维化患者。

    2. 生黄芪、知母、柴胡、升麻、桔梗、党参、麦冬、五味子、紫菀、百部、浙贝母、海浮石。此方具有补益肺气、化痰养阴的功效,适用于气阴两虚型特发性肺纤维化患者。

    3. 麦冬、党参、桑叶、石膏、阿胶、胡麻仁、杏仁、炙杷叶、半夏、川贝母、甘草。此方具有滋阴清热、润肺生津的功效,适用于肺燥津伤型特发性肺纤维化患者。

    二、针灸治疗

    针灸治疗是中医治疗特发性肺纤维化的另一种方法。通过针灸刺激相应的穴位,可以调节人体的气血,从而达到补肺益气、活血化瘀、清热解毒的目的。

    三、推拿治疗

    推拿治疗是中医治疗特发性肺纤维化的另一种方法。通过推拿按摩,可以促进血液循环,缓解肺部不适症状。

    四、日常保养

    特发性肺纤维化患者在进行中医治疗的同时,还需要注意日常保养。具体包括:

    1. 保持良好的心态,避免情绪波动。

    2. 避免接触刺激性气体和烟雾。

    3. 避免过度劳累,保证充足的睡眠。

    4. 做好个人卫生,预防感染。

    总之,特发性肺纤维化是一种严重的肺部疾病,中医治疗作为一种安全有效的治疗方法,值得患者尝试。但在进行中医治疗时,患者应选择正规医院和有经验的医生,以确保治疗效果。

  • 特发性肺纤维化是一种慢性肺部疾病,主要特征是肺部纤维化,导致肺功能逐渐下降。患者常常出现咳嗽、胸闷、气急等症状。中医药在治疗特发性肺纤维化方面具有独特的优势,可以缓解症状、改善肺功能。

    1. 中药材治疗:中医将特发性肺纤维化分为气阴两虚、肺肾不足、气虚血瘀等类型。针对不同类型,采用不同的中药材进行治疗。例如,气阴两虚型可使用生黄芪、防风、杏仁、生甘草等药材;肺肾不足型可使用太子参、山药、百合、茯苓、丹皮、五味子等药材;气虚血瘀型可使用肉桂、生黄芪、地龙、杏仁等药材。

    2. 中药食疗:中药食疗是治疗特发性肺纤维化的辅助手段。常见的食疗方包括麦银茶、洋参炖乳鸽汤、杏仁北沙参雪梨汤等。这些食疗方可以补益肺脾、养阴清热、养心润肺,对改善症状有一定帮助。

    3. 日常保养:特发性肺纤维化的患者需要注意日常保养,避免接触空气中的粉尘和杂物,减少对肺部的刺激。饮食方面,以清淡为主,避免辛辣食物。此外,适当进行锻炼,提高身体素质,有助于改善病情。

    4. 医疗机构:特发性肺纤维化需要及时就医,选择合适的医疗机构进行治疗。目前,许多医院设有呼吸内科,可以提供专业的诊断和治疗。

    5. 科室:特发性肺纤维化患者可以根据病情选择相应的科室进行治疗。例如,呼吸内科、肺科等。

  • 特发性肺间质纤维化(IPF)是一种慢性、进行性加重的肺部疾病,其特征为肺泡壁的弥漫性炎症和纤维化。患者常出现进行性呼吸困难、刺激性干咳、少量咳痰、乏力、关节疼痛等症状。这种疾病会对患者的身体造成极大的损害,因此,一旦出现相关症状,应及时就医。

    IPF的具体病因尚不明确,可能与遗传、环境、免疫等多种因素有关。早期症状可能不明显,容易被忽视,随着病情的进展,患者会出现呼吸困难、咳嗽、乏力等症状,严重影响生活质量。

    针对IPF的治疗主要包括药物治疗、氧疗、抗生素治疗和手术治疗等。药物治疗方面,糖皮质激素、免疫抑制剂、抗纤维化药物等是常用的药物。氧疗可以改善患者的呼吸困难症状。对于严重的IPF患者,可能需要手术治疗,如肺移植等。

    在日常生活中,IPF患者应保持良好的生活习惯,避免接触刺激性气体、吸烟等有害物质,加强营养,适当锻炼,以增强体质,提高生活质量。

    总之,IPF是一种严重的肺部疾病,早期诊断、早期治疗至关重要。患者应积极寻求专业医生的帮助,制定合理的治疗方案,积极配合治疗,争取早日康复。

  • 特发性肺纤维化(IPF)是一种慢性、进行性加重的肺部疾病,其特征是肺部组织逐渐纤维化,导致肺功能逐渐丧失。该疾病病因不明,目前尚无根治方法,但早期诊断和积极治疗可以缓解症状,提高生活质量。

    一、特发性肺纤维化的症状

    特发性肺纤维化起病隐匿,早期症状不明显,容易被忽视。常见的症状包括:

    • 呼吸困难:这是最常见的症状,随着病情进展,患者活动后会出现明显的呼吸困难。
    • 干咳:多为持续性干咳,有时伴有少量痰。
    • 乏力、体重减轻:患者可能会出现全身乏力、体重减轻等症状。

    二、特发性肺纤维化的危害

    特发性肺纤维化是一种严重的肺部疾病,其危害主要体现在以下几个方面:

    • 呼吸困难:随着病情进展,患者呼吸困难会逐渐加重,严重影响生活质量。
    • 肺功能逐渐丧失:特发性肺纤维化会导致肺功能逐渐丧失,最终可能发展为呼吸衰竭。
    • 死亡率高:特发性肺纤维化是一种高死亡率疾病,其死亡率仅次于肺癌。

    三、特发性肺纤维化的治疗方法

    目前,特发性肺纤维化尚无根治方法,但以下治疗方法可以帮助缓解症状,提高生活质量:

    • 药物治疗:目前常用的药物包括吡非尼酮、尼达尼布等,可减轻症状,延缓病情进展。
    • 氧疗:对于呼吸困难严重的患者,可能需要长期氧疗。
    • 肺康复:肺康复训练可以帮助患者提高肺功能,改善呼吸困难。
    • 手术治疗:对于部分患者,可能需要进行肺移植手术。

    四、特发性肺纤维化的预防

    目前,特发性肺纤维化的病因尚不明确,因此无法进行有效的预防。但以下措施可能有助于降低患病风险:

    • 避免接触有害物质:如石棉、二氧化硅等。
    • 戒烟:吸烟是导致特发性肺纤维化的重要因素之一。
    • 加强体育锻炼:提高身体素质,增强免疫力。

  • 特发性肺纤维化是一种常见的间质性肺病,尤其在婴幼儿群体中较为常见。该疾病的主要症状表现为呼吸困难、咳嗽,有时伴有少量痰液。若发生感染,痰液量会增加,颜色可能变为黄色,甚至出现血丝。此外,患者还可能出现食欲减退、出汗、体重下降等症状。严重者甚至会出现咳血、喘息等表现,感染患者还可能出现发烧、咳嗽、痰液增多等症状。

    为了确诊宝宝是否患有特发性肺纤维化,医生会进行一系列检查,包括血气分析、肺功能测定、支气管肺泡灌洗液、肺活检、影像学检查等。

    1. 血气分析:通过血气分析,医生可以判断患者是否存在低氧血症。

    2. 肺功能测定:肺功能测定主要表现为限制性通气障碍,部分患者可能出现混合性通气功能障碍。

    3. 支气管肺泡灌洗液:支气管肺泡灌洗液检查有助于判断患者的预后,淋巴细胞升高对糖皮质激素反应较好,中性粒细胞和嗜酸性粒细胞升高可能对细胞毒性药物反应较好;支气管肺泡灌洗液的肺泡巨噬细胞数量与预后有关。

    4. 肺活检:肺活检是诊断特发性肺纤维化的金标准,通过肺活检可以排除其他间质性肺病,并对间质性肺炎进行病理分型。肺活检需要取肺部有代表性的标本,通常需要在不同部位进行活检。

    5. 影像学检查:影像学检查主要包括胸片、肺高分辨率CT和薄层CT等。高分辨率CT可以显示肺部次小叶水平的磨玻璃样影、网状影和实变影,有助于判断肺间隔是否增厚。

    了解了宝宝特发性肺纤维化的症状和检查方法后,家长需要重视日常护理。在饮食上,要清淡饮食,避免吸烟、饮酒。此外,可以多摄入木耳、雪梨等具有润肺、止咳作用的食物。长期氧疗和吸氧也有助于改善病情。

  • 特发性肺纤维化(IPF)是一种慢性、进行性的肺部疾病,主要特征是肺部纤维化和炎症。晚期特发性肺纤维化患者的症状往往较为严重,以下是一些常见的晚期症状:

    一、呼吸困难:晚期IPF患者常常出现劳力性呼吸困难,即进行体力活动时呼吸困难,症状随着病情的加重而逐渐加重。患者在剧烈运动后,呼吸困难会明显加剧。

    二、咳嗽和咳痰:晚期IPF患者常常出现咳嗽,可能伴有少量白色粘痰。有些患者可能出现大量粘稠痰液,甚至伴有血丝。

    三、全身症状:部分晚期IPF患者可能出现全身性不适症状,如体重下降、乏力、失眠、食欲不振、关节疼痛等。部分患者还可能出现发热等症状。

    四、呼吸衰竭:晚期IPF患者可能出现呼吸衰竭,表现为低氧血症、呼吸困难等症状。严重者可能出现胸廓呼吸运动减弱、双肺湿罗音等体征。

    五、并发症:晚期IPF患者还可能出现多种并发症,如肺炎、肺栓塞、心力衰竭等。

    针对晚期IPF患者,治疗主要包括药物治疗、氧疗、呼吸机治疗等。药物治疗包括抗纤维化药物、免疫调节剂等。氧疗和呼吸机治疗可以缓解呼吸困难等症状。

    晚期IPF患者需要积极治疗,同时注意日常保养,如保持室内空气新鲜、避免刺激性气体吸入、适当锻炼等。此外,患者还需要定期到医院复查,及时调整治疗方案。

  • 今天,我父亲一月份查出来特发性肺纤维化,医生开了吡啡尼酮治疗,每天吃6粒,同时需要吸氧。但最近听说经常吸氧会加速病情恶化,我很担心。另外,父亲晚上失眠,有时候没胃口,我很担心这些是不是吡啡尼酮的副作用。日常护理方面我也不是很清楚,希望医生能给予指导。

  • 特发性肺纤维化是一种慢性肺部疾病,其特征为肺部纤维化,导致肺功能逐渐下降。患者在疾病初期常出现干咳、呼吸困难、乏力等症状。为了延缓病情进展,早期诊断和治疗至关重要。

    针对特发性肺纤维化的治疗主要包括药物治疗和手术治疗。药物治疗方面,常用的药物包括尼达尼布、泼尼松、奥美拉唑等。这些药物可以缓解症状、延缓病情进展。然而,当药物治疗效果不佳时,患者可能需要接受肺移植手术。

    肺移植手术是治疗特发性肺纤维化的最佳选择。手术前,患者需要进行全面的评估,包括心肺功能、免疫状态等。手术成功后,患者需要终身服用免疫抑制剂,以防止排斥反应。

    除了药物治疗和手术治疗,特发性肺纤维化患者还需要进行日常保养。这包括戒烟、避免接触有害物质、保持室内空气清新等。此外,患者还需要进行呼吸康复训练,包括呼吸肌锻炼、肺功能训练等,以改善呼吸功能。

    特发性肺纤维化患者的饮食也需要特别注意。患者应避免辛辣、油腻、刺激性食物,以免加重病情。同时,患者应保持良好的生活习惯,保证充足的睡眠,适当进行有氧运动。

    总之,特发性肺纤维化是一种严重的肺部疾病,需要及时诊断和治疗。患者应积极配合医生,遵循医嘱,进行综合治疗,以延缓病情进展,提高生活质量。

  • 特发性肺纤维化,一种神秘的肺部疾病,常常在不经意间侵袭我们的健康。它悄无声息地发展,确诊时往往已到晚期。了解这种疾病,首先要知道它的症状。

    一、呼吸之痛

    呼吸困难是特发性肺纤维化最明显的症状。患者会感到呼吸费力,仿佛有重物压在胸口。随着病情的进展,呼吸困难会越来越严重,甚至可能出现呼吸衰竭。

    二、咳嗽不止

    咳嗽是特发性肺纤维化的常见症状。患者会频繁咳嗽,有时伴有咳痰。咳嗽可能持续数小时,甚至整夜。

    三、胸痛来袭

    胸痛也是特发性肺纤维化的常见症状。患者在呼吸、咳嗽或深呼吸时,胸部会感到疼痛。胸痛可能持续数秒至数分钟。

    四、全身不适

    除了肺部症状,特发性肺纤维化还可能导致全身不适。患者可能会出现乏力、食欲不振、消瘦、关节疼痛等症状。

    五、并发症困扰

    特发性肺纤维化还可能导致多种并发症,如肺动脉高压、心力衰竭、呼吸衰竭等。

    了解特发性肺纤维化的症状,有助于我们及时发现并治疗这种疾病。如果你或身边的人出现上述症状,请及时就医,寻求专业医生的帮助。

  • 特发性肺纤维化(Idiopathic Pulmonary Fibrosis,简称IPF)是一种慢性、进行性的肺部疾病,其发病原因尚不明确,但与吸烟、环境暴露等因素有关。

    IPF的主要症状包括:

    1. 呼吸困难:这是IPF最常见的症状,通常在劳累或运动后出现,随着病情进展,呼吸困难会逐渐加重。

    2. 咳嗽:通常为干咳,有时伴有少量黏痰。

    3. 咳痰:随着病情进展,可能出现少量黏液痰,严重时伴有血丝。

    4. 胸痛:部分患者可能出现胸部疼痛,可能与肺部受牵拉有关。

    5. 全身症状:如乏力、食欲不振、体重下降等。

    IPF的治疗主要包括药物治疗、氧疗和肺移植等。药物治疗主要包括糖皮质激素、免疫抑制剂等,目的是缓解症状、延缓病情进展。

    此外,患者应保持良好的生活习惯,如戒烟、避免接触有害物质、适当锻炼等,以延缓病情进展,提高生活质量。

    对于IPF患者,早期诊断和及时治疗至关重要。建议患者定期就诊,接受专业医生的评估和指导。

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