儿童急性血小板减少性紫癜是血液科的常见病，因起病突然，病人以皮肤出血点、淤斑、鼻腔出血、牙龈渗血等为突出表现。大夫往往使用大剂量的糖皮质激素、静脉丙种球蛋白、环孢菌素Ａ，甚至长春新碱、环磷酰胺等控制病情。但是，任何一种疾病都有其自身的规律，急性血小板减少性紫癜也不例外。

　　一些生物因素（如病毒感染、细菌感染）、化学因素（如某些药物、苯）等作用于肌体，导致肌体免疫功能紊乱，产生抗自身血小板抗体或其他破坏血小板的机制，使血小板迅速被破坏，血液循环中血小板减少，正常止血功能遭到破坏，容易发生出血和出血不易止住。大宗病例观察表明，儿童急性血小板减少性紫癜初起病时给予适当的对症处理，如常规量糖皮质激素、清热解毒中药，严密观察，经过4—12周，80％的儿童能自愈。大剂量的糖皮质激素、大剂量静脉丙种球蛋白的应用能使血小板破坏减少，血小板量迅速提升，但这并不是肌体免疫功能恢复正常的结果，而是肌体整个免疫系统被抑制的结果。当这些药的药理作用时间结束后，肌体的免疫功能并未恢复正常，仍然破坏自身血小板，血小板量还会降下来。环孢菌素Ａ、长春新碱、环磷酰胺等免疫抑制剂的作用也大致如此。以上药物大剂量的、长疗程的应用于免疫系统及其他器官、用在功能尚未发育成熟的儿童身上，其产生的远期影响是很难预料的。

　　近几年临床观察发现，现在儿童急性血小板减少性紫癜转为慢性的较前增多。这就意味着其中大部分慢性血小板减少性紫癜患儿，将长期生活在血小板减少引起的痛苦之中。由急性转为慢性血小板减少性紫癜的原因不能说与当初的过度治疗不无关系，另外一些与上述药物相关的其他并发症也很多，如大剂量糖皮质激素可引起高血压、糖尿病、股骨头坏死等，长春新碱、环磷酰胺可诱发染色体畸变，大剂量静脉丙种球蛋白有传播病毒的危险。

　　人体的免疫系统是非常复杂的。儿童免疫系统的发育尚未完全成熟，免疫功能还在完善阶段。在此阶段，给以强烈的或长期的免疫抑制治疗是不合适的。肌体在免疫抑制下，去协调细胞免疫与体液免疫、免疫细胞亚群之间的关系，并达到正常的平衡状态，是很难想象的。对儿童急性血小板减少性紫癜，大剂量或长疗程的免疫抑制治疗应慎之又慎，对待这样一个大部分能自愈的疾病切不可治疗过度。

酒精性肝病是全球最常见的肝脏疾病之一，25%的肝硬化死亡可归因于酒精性肝病；2017年，全球估计有1.23亿人患有酒精性肝病。女性每天饮酒>2杯，男性每天饮酒>3杯的人，是酒精性肝病的高风险人群。

 

大约10%-20%的酒精性肝病患者会发展为肝硬化，其中酒精性肝炎患者的风险最高。酒精性肝病是肝脏相关死亡的主要原因，也是肝移植的主要原因之一，占高收入国家肝移植的40%-50%。对于酒精性肝病患者，治疗方法包括药物治疗和肝移植等，下文主要介绍了酒精性肝病的治疗进展。

 

酒精性肝病的临床表现

超过90%的酒精性肝病患者无症状或有非特异性症状，如疲劳。酒精性肝病的诊断，通常基于肝脏影像学显示脂肪变性或肝功能测试结果异常。大约70%的代偿性肝硬化患者是没有症状的。体检可发现提示为肝硬化的体征，如肝脏肿大、蜘蛛状血管瘤、脾脏肿大和肌肉萎缩。

 

平均红细胞体积、天门冬氨酸氨基转移酶（AST）、丙氨酸氨基转移酶、碱性磷酸酶或γ-谷氨酰转肽酶升高，提示为 早期酒精性肝病；胆红素或凝血酶原时间升高以及白蛋白或血小板计数降低，提示 晚期酒精性肝病。

 

肝硬化通常在失代偿时被诊断，失代偿定义为发生肝脏相关事件，如腹水、黄疸、胃肠道出血和肝性脑病。由Child-Turcotte-Pugh评分和终末期肝病模型（MELD）评分评估的肝功能障碍程度、失代偿和肝细胞癌都与生存率存在相关性。

 

当酒精性肝病患者出现黄疸时，应怀疑为酒精性肝炎，并应排除其他病因，如感染、肝细胞癌、药物引起的肝损伤或门静脉血栓。严重的酒精性肝炎，定义为MELD评分大于20分，存在多器官功能衰竭风险，3个月死亡率约为30%。如果存在肝性脑病和肾衰竭，患者结局会更差。

 

酒精性肝病的药物治疗

早期酒精性肝病患者应根据纤维化分期进行管理，晚期酒精性肝病患者应根据肝脏失代偿程度和并发症进行管理。有急性黄疸的患者应住院接受综合评估，以诊断酒精性肝炎、评估疾病严重程度、筛查是否有感染并确定是否适合使用糖皮质激素。

 

糖皮质激素的使用有禁忌症，例如不受控制的感染、胃肠道出血和肝肾综合征。然而，对于 已经经过抗生素充分治疗的细菌感染患者（主要是自发性细菌性腹膜炎、菌血症、肺炎或尿路感染）， 或许可以开始使用糖皮质激素。推荐剂量为口服泼尼松龙40mg/d，或静脉注射甲泼尼龙32mg/d。

 

一项针对2111名重度酒精性肝炎患者的荟萃分析显示，糖皮质激素治疗后的1个月生存率为84%，未经治疗的患者为76%。大约60%的患者对糖皮质激素有反应。对于有阳性反应的患者，继续治疗28天；对于无反应的患者，则应停止治疗。由于与糖皮质激素相关的感染风险增加， 因此治疗期间应密切随访患者，尤其是对药物治疗无反应的患者。

 

酒精性肝病的其他治疗

研究尚未证实己酮可可碱可以改善酒精性肝病患者的生存率；当与泼尼松龙联合使用时，己酮可可碱未显示出疗效。一项纳入174名患者的随机临床试验显示，与糖皮质激素单独治疗的患者相比，抗氧化剂N-乙酰半胱氨酸联合糖皮质激素治疗可将1个月的生存率从76%提高至92%，但对3个月和6个月的生存率没有益处。

 

酒精性肝病患者应保持健康均衡的饮食，包括每日35kcal/kg的能量摄入，以及1.2-1.5g/kg的蛋白质摄入量。对动物蛋白不耐受的脑病患者可以改用蔬菜或乳蛋白。一项纳入136名接受糖皮质激素治疗的酒精性肝炎患者的随机临床试验显示，肠内营养并未改善6个月生存率（44% vs 52%）。

 

酒精性肝病的肝移植

对于酒精性肝病患者，肝移植后5年内的移植物存活率和患者存活率分别为74%和79%。 对于肝脏功能MELD评分大于17的戒酒患者或存在药物难治性并发症的患者，应考虑肝移植。应筛查酒精性肝病肝移植候选者是否存在其他器官的酒精性损害，如中枢和外周神经系统、心脏和胰腺。

 

大多数移植中心要求患者至少戒酒6个月，但仅凭该规则并不能准确预测肝脏移植后患者的饮酒可能性。 美国或欧洲指南不建议将戒酒6个月作为选择肝移植候选者的绝对要求。对于酒精性肝炎首次发作且药物治疗无效的患者，无法等待6个月后进行肝移植，6个月内死亡率约为75%。

 

一项研究表明，早期肝移植可提高对药物治疗无反应的重度酒精性肝炎患者的生存率。接受早期肝移植的重度酒精性肝炎患者，一年生存率高于未接受移植的患者（71% vs 23%）。多项回顾性和前瞻性研究证实，与未接受肝移植的酒精性肝炎患者相比，早期肝移植具有生存获益。美国和欧洲组织建议，对于没有严重精神障碍、有强烈家庭支持的首次发作的重度酒精性肝炎患者，进行早期肝移植。

 

肝移植后再次饮酒的定义尚未达成共识。重新开始重度饮酒会影响纤维化快速进展、复发性肝硬化以及移植物和患者的存活率。此外，还应该注意再次饮酒的时间，与较晚开始再次饮酒相比，肝移植后早期饮酒与结局更差相关。

 

新兴疗法

一些新兴疗法正在接受评估，但可用于治疗酒精性肝病的有效且安全的治疗方法还相对较少。最近的临床试验取得了一些较好的结果，使用健康供体的粪便微生物移植来重组受体的肠道微生物群，可改善患者肝功能和存活率。其他有前景的疗法包括DUR-928，一种控制炎症和再生基因的表观遗传调节剂；IL-22，一种促进肝再生的细胞因子；粒细胞集落刺激因子，一种通过动员骨髓造血干细胞来刺激肝再生的生长因子。上述药物正在接受2期和3期试验评估。

 

参考文献：

JAMA. 2021;326(2):165-176.

 

京东健康互联网医院医学中心

作者：刘山水，医学博士、副教授。研究疾病领域为老年疾病及常见慢病，已在国内外医学期刊发表署名论文80余篇。

作者：宁晓璐 主治医师 锦州市中心医院 普通内科

白血病有急性白血病和慢性白血病之分，慢性白血病的病情发展是有一个过程的，但是急性白血病的发展相当之快，如果我们不及时发现采取措施，很有可能半年内就造成死亡的后果，下面我们先来看看急性白血病的临床表现吧。

急性白血病临床上表现主要体现以下这些：

1、出血，这在很多的急慢性的白血病中，都是临床的表现，其出血部位可辨及全身，以皮肤、牙龈、鼻腔出血最常见，也可有视网膜、耳内出血和颅内、消化道、呼吸道等内脏大出血。

2、贫血，急性白血病临床上表现有的患者会在数月、数年就出现一种比较难以治疗的贫血，以后在发展成白血病。病人往往伴有乏力、面色苍白、心悸、气短、下肢浮肿等症状。大部分是因为红细胞生成减少及红细胞无效生成。血浆及红细胞放射性铁的转换研究显示，铁转换率正常或升高，但成熟红细胞铁摄取则明显降低;同时观察到部分AML患者，其骨髓红系细胞呈异常增生及类巨幼样变，均提示有红细胞无效生成。

3、发热:这在白血病中也特别的常见，而且在疾病的不同介绍，其发热会呈现不同的类型，发热的主要原因是感染，其中以咽峡炎、口腔炎、肛周炎最常见，肺炎、扁桃体炎、齿龈炎、肛周脓肿等也较常见。耳部发炎、肠炎、痈、肾盂肾炎等也可见到，感染严重者还可发生败血症、脓毒血症等。

4、感染：急性白血病临床上表现在疾病发展的初期，其感染主要是以革兰阳性球菌为主。虽然说病毒感染较少见但常较凶险，巨细胞病毒、麻疹或水痘病毒感染易并发肺炎，须注意。多表现为骨髓粒系祖细胞被白血病细胞所代替，以及AML白血病细胞产生的抑制因子干扰，致中性粒细胞明显减少。

在我们平时生活中也比较常见的出血，发热，贫血，感染都是白血病的临床表现，大家通过上面的介绍也有了进一步的了解，急性白血病的危害是非常大的，所以我们一定要积极的接受专业的诊断和治疗。

随着人口老龄化、心肌梗死后生存率的提高以及心衰患者的治疗和生存率改善，心衰患病人数在不断上升。左心室射血分数（LVEF）是心力衰竭诊断、预后和治疗决策的主要指标，通常通过超声心动图进行测量。

 

2016年，欧洲心脏病学会（ESC）指南指出，射血分数降低的心力衰竭（HFrEF）定义为LVEF<40%；射血分数保留的心力衰竭（HFpEF）定义为LVEF≥50%， 射血分数中间型心衰（即射血分数轻度降低的心力衰竭，HFmrEF）定义为LVEF 41%-49%。下文将主要介绍HFmrEF的治疗策略。

 

纵观历史，神经激素拮抗剂是HFrEF患者药物治疗的基石，包括 肾素-血管紧张素系统（RAS）抑制剂、β-受体阻滞剂和盐皮质激素受体拮抗剂（MRA）。还有两种神经激素调节剂也被证明对HFrEF患者有效，分别为血管紧张素受体阻滞剂-脑啡肽酶抑制剂（ARNI），以及钠-葡萄糖协同转运蛋白2（SGLT2）抑制剂。

 

后续试验表明，RAS抑制剂、β受体阻滞剂、MRA和ARNI对HFpEF患者总体上无效，这些试验中HFpEF通常定义为射血分数≥40%或≥45%。索格列净是一种SGLT2–SGLT1抑制剂，对2型糖尿病和心衰患者有效。目前在HFmrEF和HFpEF患者中正在进行恩格列净和达格列净的专门试验。

 

HFmrEF患者的治疗进展

 尚无专门针对HFmrEF患者的干预性试验。观察性数据很少，不能证明有效性，只能提示可能对HFpEF和HFmrEF患者有益的干预措施。大型注册登记研究表明， 血管紧张素转换酶抑制剂、血管紧张素受体拮抗剂和β受体阻滞剂可能对HFmrEF患者有益。

 

HFmrEF患者中采用治疗HFrEF的药物使用率很高，因为这些药物具有治疗心衰患者常见危险因素和合并症的作用，例如高血压、糖尿病、慢性肾脏疾病、缺血性心脏病和房颤。 HFmrEF患者的利尿剂使用率也很高，可能是为了缓解症状；无论射血分数如何，患者都需要使用利尿剂。在临床实践中，HFmrEF患者通常接受类似于HFrEF患者的治疗方案。 大部分患者可从HFrEF治疗方案中获益，此时通常应该继续治疗。

 

大多数随机对照试验采用的射血分数分界值为40%或45%，部分或全部属于HFmrEF类别。CHARM研究显示， 坎地沙坦降低了HFrEF或HFmrEF患者的心血管死亡和心衰住院的复合风险，但不能降低HFpEF患者的上述风险。将LVEF作为连续变量的样条分析中，显示坎地沙坦的疗效在射血分数较低时保持良好，但当射血分数增加到50%以上时疗效开始降低。在HFpEF患者中，当结局是复发事件而不是首次事件发生时，坎地沙坦治疗后心血管死亡或因心衰再次住院的风险降低25%。

 

PEACE试验的事后分析中纳入了患有稳定型冠状动脉疾病且射血分数正常或轻度降低的患者。结果显示，在HFmrEF患者中，与安慰剂相比，血管紧张素转换酶抑制剂-群多普利改善了患者生存率以及死亡、心肌梗死和卒中的复合终点，但并没有降低心血管死亡率和因心衰住院的风险。样条分析显示，当射血分数<55%时，螺内酯可以显著降低主要结局或因心衰住院的风险。因此，2020年12月，美国FDA支持 HFpEF患者使用螺内酯减低因心衰住院的风险，并且指出射血分数轻度降低的患者可能获益。

 

一项对11项随机对照试验的患者个体数据的荟萃分析证明， β受体阻滞剂对HFrEF或HFmrEF患者的全因死亡率和心血管死亡率有益，但对HFpEF患者无益。DIG试验的回顾性分析表明，地高辛治疗显著降低了HFrEF患者的心血管死亡率或心衰住院率，但对HFpEF或HFmrEF患者则无益。样条分析再次证实了上述发现，当射血分数超过40%时，地高辛的治疗效果不明显。

 

2020年，PARAGON-HF试验纳入了射血分数≥45%的心衰患者。结果表明，缬沙坦对于射血分数≤57%（中位数）的患者有效。2020年，FDA扩大了缬沙坦的适应症，并指出预计射血分数低于正常值的患者获益最大。总而言之，数据表明， 在HFmrEF患者中可以考虑使用血管紧张素转换酶抑制剂、血管紧张素受体阻滞剂、β受体阻滞剂、MRA和缬沙坦。

 

近几年，出现了一些作用于替代途径的新型药物可以治疗心衰，研究证明其对HFrEF患者有效。三项大型随机对照试验研究了SGLT2抑制剂治疗心衰患者的疗效。EMPEROR-Reduced试验的恩格列净和DAPA-HF试验的达格列净显著降低了心血管死亡或心衰住院风险。上述研究结果使人们对SGLT2抑制剂治疗HFmrEF和HFpEF的潜力抱有很大期望，目前正在EMPEROR-Preserved和DELIVER试验中进行研究。

 

支持在HFmrEF或HFpEF患者中使用SGLT2抑制剂的首个数据来自SOLOIST-WHF试验。因心衰恶化住院或近期出院的心衰合并2型糖尿病患者，无论射血分数如何，都被随机分配至SGLT2-SGLT1抑制剂-索格列净组或安慰剂组。 在射血分数<50%或≥50的患者中，索格列净在降低心血管死亡、住院或急诊就诊风险方面的益处一致。

 

一部分HFmrEF患者是治疗后射血分数得到改善的HFrEF患者，对于此类患者， 现有数据支持长期继续HFrEF治疗方案，强烈反对在射血分数改善（或恢复）后停用神经激素拮抗剂。在TRED-HF试验中，一部分扩张型心肌病和射血分数恢复的患者停止了HFrEF治疗。停止治疗后，约40%的患者在6个月内出现了心衰复发，但未观察到死亡。然而，对于尚未接受HFrEF治疗但射血分数已恢复的患者，是否应在射血分数恢复后开始接受该治疗仍然未知。

 

目前尚无数据支持HFmrEF患者使用器械治疗。然而，越来越多的数据显示，接受植入型心律转复除颤器（ICD）进行一级预防的患者，射血分数可改善至HFmrEF或HFpEF。SCD-HeFT试验的回顾性分析调查了在ICD植入后13个月内可以重新评估射血分数的患者。结果表明，在射血分数改善至>35%和射血分数持续≤35%的患者中，植入ICD带来的长期死亡率降低益处相似。现有证据表明，射血分数得到改善或恢复的患者，心律失常风险在一定程度上会持续存在。

 

总结

总的来说，HFmrEF患者似乎对治疗HFrEF的药物有反应，但HFmrEF患者应该适当考虑药物的推荐强度和证据水平。目前正在进行的HFmrEF或HFpEF患者的药物临床试验，特别是MRA和SGLT2抑制剂，将为HFmrEF的未来治疗前景提供信息。

一、血友病A如何确诊？

 

血友病A(常为男性发病)，除根据上述遗传病史及出血症状外，还需要进一步如下检查:

(1)血常规检查:血小板计数正常，严重出血者血红蛋白减少。

(2)凝血功能检测:凝血酶(PT)时间正常，部分凝血活酶时间(APTT)延长,重型明显延长，轻型稍延长，亚临床型正常。

(3)其他检测:临床确诊常需要检测Ⅷ凝血活性。对任何程度的血友病患者，完全确诊可以进一步通过基因检查等手段，如常用PCR及基因芯片技术等。

此外，尚应排除其他原因导致的凝血因子缺乏症;如灭鼠药物中毒导致的凝血因子缺乏出血，抗凝药物如华法令等引起的出血。

 

 

二、血友病A的治疗方式

 

1、一般止血治疗

如使用抗纤溶药物及一般促进血小板聚集的止血药物等。对于严重的出血导致的关节及肌肉血肿，可以用绷带加压包扎或者沙袋等局部压迫和冷敷止血。

 

2、凝血因子替代疗法

 

凝血因子替代疗法为主要疗法，即补充缺失的凝血因子。

（1）新鲜冰冻血浆(含有人体血液中所有的凝血因子)，根据病情每日/每次200-400毫升不等。

（2）血浆冷沉淀物(主要含Ⅷ及纤维蛋白原等，其中Ⅷ浓度较血浆高5~10倍)，根据病情，每次每日输注10-20IU(国际单位)不等。

（3）凝血酶原复合物(含X、Ⅸ、Ⅶ、Ⅱ)，为一般的替代治疗。

（4）血液提取的Ⅷ浓缩制剂，或基因重组活化的Ⅷ制剂(不同厂家，规格不同)。凝血因子的使用方法:根据Ⅷ的凝血活性，可以根据如下公式:首次输入活化Ⅷ(或Ⅸ)剂量(IU)=体重×所需提高的活性水平(%)÷2。最低止血要求Ⅷ水平达20%以上，出血严重或欲行中型以上手术者，应使Ⅷ或Ⅸ活性水平达40%以上。

（5）重组的人活化因子Ⅶ(rFⅦa，活化的七因子):可用于预防或治疗Ⅷ或Ⅸ缺乏的严重血友病患者的出血，常用剂量是90g/kg，每2~3小时静脉注射，直至出血停止。3、药物治疗

疗效低于凝血因子替代治疗，如使用:去氨加压素(desmopressin，DDAVP)、达那唑(danazol)以及糖皮质激素改善血管通透性等。

 

 

3、家庭治疗

 

血友病A患者的家庭治疗在国外已广泛应用。血友病患者及其家属应接受关疾病的病理、生理、诊断及治疗知识的教育，家庭治疗最初应在专业医师的指导下进行。除传授注射技术外，还包括血液病学、矫形外科、精神、心理学以及艾滋病、病毒性肝炎的预防知识等

 

4、外科治疗

 

有关节出血者应在替代治疗的同时，进行固定及理疗等处理。对反复关节出血而致关节强直及畸形的患者，可在补充足量凝血因子的前提下，行关节成型或人工关节置换术。

 

5、其他治疗

 

如通过不同的基因疗法，使患者体内表达足量的凝血因子等，目前这些方法尚处于临床试验阶段，还没有完全用于临床。

胆道癌是一组罕见的异质性和侵袭性上皮癌，包括 肝内胆管癌、肝外胆管癌和胆囊癌。胆道癌约占所有胃肠道恶性肿瘤的3%。由于大多数患者诊断时就已经处于晚期，胆道癌的预后相当差， 其5年生存率只有2%。

 

系统化疗一直是治疗晚期胆道癌的主要手段。3期随机试验ABC02研究确立了 吉西他滨+顺铂（GEMCIS）作为晚期胆道癌的标准一线治疗方案。GEMCIS与吉西他滨单药治疗相比，显著改善总生存期和无进展生存期，GEMCIS的中位总生存期为11.7个月，吉西他滨单药治疗组为8.1个月；GEMCIS的中位无进展生存期为8.0个月，吉西他滨单药治疗组为5.0个月。

 

2019年，将GEMCIS+白蛋白结合型紫杉醇作为晚期胆道癌一线治疗的2期试验显示，中位无进展生存期为11.8个月，中位总生存期为19.2个月。后续的3期试验（SWOG 1815），将评估在GEMCIS基础上增加白蛋白结合型紫杉醇是否能显著改善总生存期。

 

对于二线治疗，ABC06三期研究是首个显示晚期胆道癌使用GEMCIS后进行化疗有生存优势的随机试验。将mFOLFOX（改良的亚叶酸、氟尿嘧啶和奥沙利铂方案）+积极症状控制与单独积极症状控制的疗效进行了比较。结果显示，mFOLFOX+积极症状控制组的中位总生存期为6.2个月，而单独积极症状控制组为5.3个月。因此， mFOLFOX现被推荐用于GEMCIS进展后胆道癌的二线治疗。

 

随着下一代测序技术的出现，已经发现了许多新的治疗靶点。在过去几年来，一些试验显示了晚期胆道癌的分子靶向治疗的益处。下文总结了晚期胆道癌的分子靶向治疗策略。

 

FGFR抑制剂

一些FGFR抑制剂已经被开发出来，并进行了临床试验。可逆的ATP竞争性FGFR抑制剂（如 德拉替尼、英菲格拉替尼和培米替尼）和不可逆的非ATP竞争性FGFR抑制剂（如 福巴替尼）显示出有希望的临床活性。德拉替尼是一种泛FGFR抑制剂，在一项2a期试验中，对29名携带FGFR2基因融合的肝内胆管癌患者的客观缓解率（ORR）为21%，中位无进展生存期为5.7个月。在有FGFR2突变或扩增的患者或缺乏FGFR基因突变的患者中没有观察到疗效。

 

尽管FGFR抑制剂显示出了很好的临床活性，但也会出现 获得性耐药。在Goyal等发表的一项研究中，对4名接受英菲格拉替尼治疗的FGFR2融合阳性肝内胆管癌患者进行了进展前后的肿瘤组织测序和循环肿瘤DNA分析，结果显示，在病情进展时，循环肿瘤DNA分析显示出现了新的FGFR2激酶突变。

 

IDH抑制剂

这类药物中最值得关注的是 艾伏尼布，这是一种口服的小分子IDH1突变抑制剂，在一项针对73名以前接受过治疗的IDH1突变的胆道癌患者的1期试验中，显示中位无进展生存期为3.8个月，中位总生存期为13.8个月。在后续的3期ClarIDHy试验中，纳入了晚期、不可切除的IDH1突变型胆道癌患者，以前接受过一到两种治疗，被随机分配（2:1）接受每日口服艾伏尼布 500mg或安慰剂,共有187名患者入组。

 

结果显示，艾伏尼布的ORR为2.4%，疾病控制率为50.8%。艾伏尼布的中位无进展生存期（2.7个月）比安慰剂（1.4个月）长。艾伏尼布的中位总生存期为10.3个月，安慰剂为7.5个月。艾伏尼布最常见的治疗相关不良事件是恶心（38%）、腹泻（32%）和疲劳（28%）。 与安慰剂相比，艾伏尼布作为二线治疗显示了无进展生存期的显著改善和更高的总生存期，并被NCCN指南推荐用于IDH1突变型胆道癌的二线治疗。

 

RAS-RAF-MEK-ERK通路

RAS-RAF-MEK-ERK通路的上调在胆道癌研究中经常被描述，导致肿瘤细胞增殖和分化。据报道，胆道癌中激活KRAS突变的发生率约为9-40%，KRAS突变在胆囊癌中较少见（7-8%）。关于BRAF突变，大型研究表明，BRAF V600E突变主要见于肝内胆管癌，发生率为3-5%。就预后而言，KRAS和MAPK-ERK通路突变与预后不良相关。尽管KRAS突变的发生率相对较高，但正如在其他实体瘤中所看到的那样，针对这一靶点仍然是一个挑战。 针对BRAF和MEK靶点的药物已显示出一些前景。

 

在维罗非尼治疗BRAF V600突变的非黑色素瘤患者的2期试验中，有8名胆道癌患者入组，其中有1名获得了持续1年以上的部分缓解。司美替尼是一种MAPK抑制剂，在ABC04 1b期试验中与GEMCIS方案联合治疗晚期胆道癌，在入组的28名患者中，有3名患者被证实有部分缓解。

 

比美替尼也是一种MEK抑制剂，在一项1b期研究中与卡培他滨联合进行了测试，34名入组的晚期胆道癌患者以前接受过吉西他滨治疗，结果显示，ORR为20.6%，疾病控制率为76.5%。55.9%的患者病情稳定，其中68.4%的患者病情稳定时间超过12周。中位无进展生存期为4.1个月，中位总生存期为7.8个月。

 

BRAF和MEK抑制剂的双重抑制策略也进行过评估。在2期多中心ROAR试验中，43名BRAF V600E突变的晚期胆道癌患者接受了达拉非尼+曲美替尼的治疗。经过10个月的中位随访，研究者评估的ORR为51%。中位无进展生存期为9.1个月，中位总生存期为13.5个月。因此， 达拉非尼+曲美替尼的BRAF和MEK双重抑制对BRAF V600突变的晚期胆道癌显示出明显的临床活性，可考虑按照NCCN指南的推荐用于后续治疗。

 

靶向HER2治疗

HER2基因扩增或过表达见于3-19%的胆道癌患者。与肝外胆管癌（11%）和肝内胆管癌（3%）相比，HER2基因扩增或过表达在胆囊癌中更常见。在预后方面，HER2突变与生存率较差相关。一些针对HER2的靶向疗法已经在临床试验中得到了评估， 拉帕替尼+吉西他滨在临床前研究中显示出活性，但在两项单臂2期试验中，对于未经选择的晚期胆道癌患者没有显示出临床活性。

 

曲妥珠单抗和帕妥珠单抗联合治疗HER2阳性的晚期胆道癌,是在一项2a期研究中进行的。39名有HER2扩增、HER2过表达或两者都有的患者被纳入研究，他们之前接受过治疗。在8.1个月的中位随访期中，显示出ORR为23%，疾病控制率为51%。中位缓解持续时间为10.8个月，中位无进展生存期为4.0个月，中位总生存期为10.9个月。

 

参考文献：

Lancet Gastroenterol Hepatol. 2021;6(11):956-969.

京东健康互联网医院医学中心

作者：毛息花，肯塔基大学公共卫生硕士。主要研究方向为癌症流行病学与慢性病流行病学。

卒中是一种急性脑血管疾病，是导致死亡和残疾的主要原因。急性缺血性卒中（AIS）定义为，由局灶性脑缺血引起的突发性神经功能障碍，伴有急性梗死的影像学证据。下文主要总结了AIS治疗进展的相关临床证据。

 

静脉溶栓治疗

20世纪90年代，两项随机临床试验纳入了624名患者，研究静脉注射重组组织型纤溶酶原激活剂（rtPA，阿替普酶）与安慰剂相比，在症状出现3小时内治疗AIS的益处。结果显示，与安慰剂相比， 阿替普酶治疗的患者更有可能在3个月时获得无残疾或轻微残疾的良好结局（39% vs 26%；OR=1.6，95% CI 1.1-2.6）。

 

针对9项rtPA治疗AIS的随机对照试验的荟萃分析表明， 当患者在症状出现后3-4.5小时内接受治疗时，阿替普酶治疗带来显著获益（35.3% vs 30.1%；OR=1.3，95% CI 1.1-1.5）。在高危人群中也观察到了这种治疗益处，例如80岁以上的患者，服用华法林且国际标准化比值<1.7的患者，有卒中和糖尿病病史的患者。

 

对于有残疾或严重神经功能缺损且在症状出现后4.5小时内就诊的AIS患者，阿替普酶的益处显而易见。然而， 对于症状较轻的患者，通常不会给予阿替普酶，即使高达25%的此类患者90天时会出现功能性残疾。

 

PRISMS试验纳入了313名有轻度症状的疑似AIS患者，随机分配接受溶栓治疗和口服阿司匹林治疗。由于入组率降低，该研究提前停止。结果显示，两组患者90天功能结局没有显著差异。阿替普酶治疗的154名患者中有5名出现症状性脑出血，而单独服用阿司匹林的157名患者均未出现症状性脑出血。

 

在症状出现后超过4.5小时就诊或就诊时间未知的患者可能受益于阿替普酶。WAKE-UP试验纳入了503名符合入组标准的AIS患者，随机分配至阿替普酶组或标准药物治疗组。结果显示，与对照组相比，更多的接受阿替普酶治疗的患者在90天时取得了良好结局（53% vs 42%；OR=1.61，95% CI 1.09-2.36，P=0.02）。

 

EXTEND试验纳入了225名在症状出现后4.5-9小时内就诊的AIS患者，随机分配至阿替普酶组或标准药物治疗组。结果显示，90天时，35.4%的阿替普酶组患者和29.5%的对照组患者获得了无残疾或轻微残疾的较好结局。

 

替奈普酶是一种长效溶栓药物，可以单次静脉推注给药，可能是rtPA治疗AIS的合理替代药物。一项针对5项随机临床试验（n=1585）的荟萃分析表明， 替奈普酶治疗后，3个月时的患者结局并不劣于rtPA组（57.9% vs 55.4%）。EXTEND-IA TNK试验纳入了症状出现4.5小时内就诊的AIS和大脑动脉闭塞的患者，随机分配至rtPA组或替奈普酶组。结果显示，与rtPA组相比，替奈普酶组患者的90天功能结局更好，血管造影时大血管区域再灌注更多（22% vs 10%）。

 

机械血栓清除术

大血管闭塞引起的AIS，患者预后相比无大血管闭塞的患者更差，只有大约10%-15%的颈内动脉闭塞患者和25%-50%的大脑中动脉近端闭塞患者，静脉注射rtPA后可实现血管再通。对于前循环近段大血管闭塞引起的AIS患者，机械清除血凝块的两种主要方法包括：（1）可收回式的支架；(2)抽吸导管。这些血栓清除装置通过引导导管进入股动脉或桡动脉，并使用透视血管造影引导进入闭塞的大脑动脉。

 

2015年，五项针对前循环大血管闭塞引起的AIS患者进行血管内治疗的多中心随机临床试验表明，与单独的标准药物治疗相比，机械血栓清除术可以改善90天时的功能结局。一项纳入1287名患者的荟萃分析表明， 与单独药物治疗相比，血管内治疗的90天残疾率更低（46.0% vs 26.5%），且未增加患者的症状性脑出血或死亡率。事后亚组分析支持在符合和不符合阿替普酶治疗条件的患者中进行血栓清除术。

 

2项随机临床试验验证了 血管内治疗对涉及后循环大血管闭塞的益处：BEST和BASICS试验。由于招募不佳（131名参与者）和高交叉率（22%的对照组接受了机械血栓清除术），BEST试验提前终止。意向治疗分析显示，接受血栓清除术的患者与仅接受标准药物治疗的患者在良好结局方面没有差异（42% vs 32%）。

BASICS试验纳入了300名基底动脉闭塞的患者，随机分配接受机械血栓清除术或标准药物治疗。结果显示，两组间的良好结局没有差异（44% vs 38%）。由于后循环血管闭塞患者的死亡率和并发症发生率较高，目前指南推荐， 对于症状出现6小时内就诊且合并椎动脉和基底动脉闭塞的AIS患者，应进行机械血栓清除术。

 

2项大型多中心随机临床试验支持症状出现后6小时就诊的AIS患者采用血管内治疗的益处：DAWN和DEFUSE 3试验。DAWN试验纳入了206名症状出现6-24小时就诊的患者，而DEFUSE 3试验纳入了182名在症状出现后6-16小时就诊的患者。针对2项试验的汇总分析表明，与单独药物治疗相比， 机械血栓清除术治疗的患者功能结局有所改善（53% vs 18%），两种治疗间的症状性脑出血率没有差异（6% vs 4%）。机械血栓清除术还可以降低死亡率（17% vs 22%）。

 

其他

一项针对29项随机临床试验的荟萃分析纳入了5902名卒中患者，入住卒中单元，由有经验的医生和护士给予管理。结果表明， 与未入住卒中单元的患者相比，入住卒中单元的患者死亡率或残疾率降低（52.4% vs 60.9%；OR=0.75，95% CI 0.66-0.85；P<0 .0001）。

 

一项针对9项随机临床试验的荟萃分析发现，在恶性大脑中动脉梗死患者中，与标准药物治疗相比，去骨瓣减压术可以改善生存率（70.2% vs 31.4%）。与单独药物治疗相比，手术与6-12个月的功能结局改善相关（26.2% vs 14.9%）。

 

参考文献：

JAMA. 2021;325(11):1088-1098.

 

京东健康互联网医院医学中心

作者：刘山水，医学博士、副教授。研究疾病领域为常见慢病，已在国内外医学期刊发表署名论文80余篇。

是一种急性脑血管疾病，是导致死亡和残疾的主要原因。急性缺血性卒中（AIS）定义为，由局灶性脑缺血引起的突发性神经功能障碍，伴有急性梗死的影像学证据。下文主要总结了AIS治疗进展的相关临床证据。

 

静脉溶栓治疗

20世纪90年代，两项随机临床试验纳入了624名患者，研究静脉注射重组组织型纤溶酶原激活剂（rtPA，阿替普酶）与安慰剂相比，在症状出现3小时内治疗AIS的益处。结果显示，与安慰剂相比， 阿替普酶治疗的患者更有可能在3个月时获得无残疾或轻微残疾的良好结局（39% vs 26%；OR=1.6，95% CI 1.1-2.6）。

 

针对9项rtPA治疗AIS的随机对照试验的荟萃分析表明， 当患者在症状出现后3-4.5小时内接受治疗时，阿替普酶治疗带来显著获益（35.3% vs 30.1%；OR=1.3，95% CI 1.1-1.5）。在高危人群中也观察到了这种治疗益处，例如80岁以上的患者，服用华法林且国际标准化比值<1.7的患者，有卒中和糖尿病病史的患者。

 

对于有残疾或严重神经功能缺损且在症状出现后4.5小时内就诊的AIS患者，阿替普酶的益处显而易见。然而， 对于症状较轻的患者，通常不会给予阿替普酶，即使高达25%的此类患者90天时会出现功能性残疾。

 

PRISMS试验纳入了313名有轻度症状的疑似AIS患者，随机分配接受溶栓治疗和口服阿司匹林治疗。由于入组率降低，该研究提前停止。结果显示，两组患者90天功能结局没有显著差异。阿替普酶治疗的154名患者中有5名出现症状性脑出血，而单独服用阿司匹林的157名患者均未出现症状性脑出血。

 

在症状出现后超过4.5小时就诊或就诊时间未知的患者可能受益于阿替普酶。WAKE-UP试验纳入了503名符合入组标准的AIS患者，随机分配至阿替普酶组或标准药物治疗组。结果显示，与对照组相比，更多的接受阿替普酶治疗的患者在90天时取得了良好结局（53% vs 42%；OR=1.61，95% CI 1.09-2.36，P=0.02）。

 

EXTEND试验纳入了225名在症状出现后4.5-9小时内就诊的AIS患者，随机分配至阿替普酶组或标准药物治疗组。结果显示，90天时，35.4%的阿替普酶组患者和29.5%的对照组患者获得了无残疾或轻微残疾的较好结局。

 

替奈普酶是一种长效溶栓药物，可以单次静脉推注给药，可能是rtPA治疗AIS的合理替代药物。一项针对5项随机临床试验（n=1585）的荟萃分析表明， 替奈普酶治疗后，3个月时的患者结局并不劣于rtPA组（57.9% vs 55.4%）。EXTEND-IA TNK试验纳入了症状出现4.5小时内就诊的AIS和大脑动脉闭塞的患者，随机分配至rtPA组或替奈普酶组。结果显示，与rtPA组相比，替奈普酶组患者的90天功能结局更好，血管造影时大血管区域再灌注更多（22% vs 10%）。

 

机械血栓清除术

大血管闭塞引起的AIS，患者预后相比无大血管闭塞的患者更差，只有大约10%-15%的颈内动脉闭塞患者和25%-50%的大脑中动脉近端闭塞患者，静脉注射rtPA后可实现血管再通。对于前循环近段大血管闭塞引起的AIS患者，机械清除血凝块的两种主要方法包括：（1）可收回式的支架；(2)抽吸导管。这些血栓清除装置通过引导导管进入股动脉或桡动脉，并使用透视血管造影引导进入闭塞的大脑动脉。

 

2015年，五项针对前循环大血管闭塞引起的AIS患者进行血管内治疗的多中心随机临床试验表明，与单独的标准药物治疗相比，机械血栓清除术可以改善90天时的功能结局。一项纳入1287名患者的荟萃分析表明， 与单独药物治疗相比，血管内治疗的90天残疾率更低（46.0% vs 26.5%），且未增加患者的症状性脑出血或死亡率。事后亚组分析支持在符合和不符合阿替普酶治疗条件的患者中进行血栓清除术。

 

2项随机临床试验验证了 血管内治疗对涉及后循环大血管闭塞的益处：BEST和BASICS试验。由于招募不佳（131名参与者）和高交叉率（22%的对照组接受了机械血栓清除术），BEST试验提前终止。意向治疗分析显示，接受血栓清除术的患者与仅接受标准药物治疗的患者在良好结局方面没有差异（42% vs 32%）。

BASICS试验纳入了300名基底动脉闭塞的患者，随机分配接受机械血栓清除术或标准药物治疗。结果显示，两组间的良好结局没有差异（44% vs 38%）。由于后循环血管闭塞患者的死亡率和并发症发生率较高，目前指南推荐， 对于症状出现6小时内就诊且合并椎动脉和基底动脉闭塞的AIS患者，应进行机械血栓清除术。

 

2项大型多中心随机临床试验支持症状出现后6小时就诊的AIS患者采用血管内治疗的益处：DAWN和DEFUSE 3试验。DAWN试验纳入了206名症状出现6-24小时就诊的患者，而DEFUSE 3试验纳入了182名在症状出现后6-16小时就诊的患者。针对2项试验的汇总分析表明，与单独药物治疗相比， 机械血栓清除术治疗的患者功能结局有所改善（53% vs 18%），两种治疗间的症状性脑出血率没有差异（6% vs 4%）。机械血栓清除术还可以降低死亡率（17% vs 22%）。

 

其他

一项针对29项随机临床试验的荟萃分析纳入了5902名卒中患者，入住卒中单元，由有经验的医生和护士给予管理。结果表明， 与未入住卒中单元的患者相比，入住卒中单元的患者死亡率或残疾率降低（52.4% vs 60.9%；OR=0.75，95% CI 0.66-0.85；P<0 .0001）。

 

一项针对9项随机临床试验的荟萃分析发现，在恶性大脑中动脉梗死患者中，与标准药物治疗相比，去骨瓣减压术可以改善生存率（70.2% vs 31.4%）。与单独药物治疗相比，手术与6-12个月的功能结局改善相关（26.2% vs 14.9%）。

随着人口老龄化、心肌梗死后生存率的提高以及心衰患者的治疗和生存率改善，心衰患病人数在不断上升。左心室射血分数（LVEF）是心力衰竭诊断、预后和治疗决策的主要指标，通常通过超声心动图进行测量。

 

2016年，欧洲心脏病学会（ESC）指南指出，射血分数降低的心力衰竭（HFrEF）定义为LVEF<40%；射血分数保留的心力衰竭（HFpEF）定义为LVEF≥50%， 射血分数中间型心衰（即射血分数轻度降低的心力衰竭，HFmrEF）定义为LVEF 41%-49%。下文将主要介绍HFmrEF的治疗策略。

 

纵观历史，神经激素拮抗剂是HFrEF患者药物治疗的基石，包括 肾素-血管紧张素系统（RAS）抑制剂、β-受体阻滞剂和盐皮质激素受体拮抗剂（MRA）。还有两种神经激素调节剂也被证明对HFrEF患者有效，分别为血管紧张素受体阻滞剂-脑啡肽酶抑制剂（ARNI），以及钠-葡萄糖协同转运蛋白2（SGLT2）抑制剂。

 

后续试验表明，RAS抑制剂、β受体阻滞剂、MRA和ARNI对HFpEF患者总体上无效，这些试验中HFpEF通常定义为射血分数≥40%或≥45%。索格列净是一种SGLT2–SGLT1抑制剂，对2型糖尿病和心衰患者有效。目前在HFmrEF和HFpEF患者中正在进行恩格列净和达格列净的专门试验。

 

HFmrEF患者的治疗进展

 尚无专门针对HFmrEF患者的干预性试验。观察性数据很少，不能证明有效性，只能提示可能对HFpEF和HFmrEF患者有益的干预措施。大型注册登记研究表明， 血管紧张素转换酶抑制剂、血管紧张素受体拮抗剂和β受体阻滞剂可能对HFmrEF患者有益。

 

HFmrEF患者中采用治疗HFrEF的药物使用率很高，因为这些药物具有治疗心衰患者常见危险因素和合并症的作用，例如高血压、糖尿病、慢性肾脏疾病、缺血性心脏病和房颤。 HFmrEF患者的利尿剂使用率也很高，可能是为了缓解症状；无论射血分数如何，患者都需要使用利尿剂。在临床实践中，HFmrEF患者通常接受类似于HFrEF患者的治疗方案。 大部分患者可从HFrEF治疗方案中获益，此时通常应该继续治疗。

 

大多数随机对照试验采用的射血分数分界值为40%或45%，部分或全部属于HFmrEF类别。CHARM研究显示， 坎地沙坦降低了HFrEF或HFmrEF患者的心血管死亡和心衰住院的复合风险，但不能降低HFpEF患者的上述风险。将LVEF作为连续变量的样条分析中，显示坎地沙坦的疗效在射血分数较低时保持良好，但当射血分数增加到50%以上时疗效开始降低。在HFpEF患者中，当结局是复发事件而不是首次事件发生时，坎地沙坦治疗后心血管死亡或因心衰再次住院的风险降低25%。

 

PEACE试验的事后分析中纳入了患有稳定型冠状动脉疾病且射血分数正常或轻度降低的患者。结果显示，在HFmrEF患者中，与安慰剂相比，血管紧张素转换酶抑制剂-群多普利改善了患者生存率以及死亡、心肌梗死和卒中的复合终点，但并没有降低心血管死亡率和因心衰住院的风险。样条分析显示，当射血分数<55%时，螺内酯可以显著降低主要结局或因心衰住院的风险。因此，2020年12月，美国FDA支持 HFpEF患者使用螺内酯减低因心衰住院的风险，并且指出射血分数轻度降低的患者可能获益。

 

一项对11项随机对照试验的患者个体数据的荟萃分析证明， β受体阻滞剂对HFrEF或HFmrEF患者的全因死亡率和心血管死亡率有益，但对HFpEF患者无益。DIG试验的回顾性分析表明，地高辛治疗显著降低了HFrEF患者的心血管死亡率或心衰住院率，但对HFpEF或HFmrEF患者则无益。样条分析再次证实了上述发现，当射血分数超过40%时，地高辛的治疗效果不明显。

 

2020年，PARAGON-HF试验纳入了射血分数≥45%的心衰患者。结果表明，缬沙坦对于射血分数≤57%（中位数）的患者有效。2020年，FDA扩大了缬沙坦的适应症，并指出预计射血分数低于正常值的患者获益最大。总而言之，数据表明， 在HFmrEF患者中可以考虑使用血管紧张素转换酶抑制剂、血管紧张素受体阻滞剂、β受体阻滞剂、MRA和缬沙坦。

 

近几年，出现了一些作用于替代途径的新型药物可以治疗心衰，研究证明其对HFrEF患者有效。三项大型随机对照试验研究了SGLT2抑制剂治疗心衰患者的疗效。EMPEROR-Reduced试验的恩格列净和DAPA-HF试验的达格列净显著降低了心血管死亡或心衰住院风险。上述研究结果使人们对SGLT2抑制剂治疗HFmrEF和HFpEF的潜力抱有很大期望，目前正在EMPEROR-Preserved和DELIVER试验中进行研究。

 

支持在HFmrEF或HFpEF患者中使用SGLT2抑制剂的首个数据来自SOLOIST-WHF试验。因心衰恶化住院或近期出院的心衰合并2型糖尿病患者，无论射血分数如何，都被随机分配至SGLT2-SGLT1抑制剂-索格列净组或安慰剂组。 在射血分数<50%或≥50的患者中，索格列净在降低心血管死亡、住院或急诊就诊风险方面的益处一致。

 

一部分HFmrEF患者是治疗后射血分数得到改善的HFrEF患者，对于此类患者， 现有数据支持长期继续HFrEF治疗方案，强烈反对在射血分数改善（或恢复）后停用神经激素拮抗剂。在TRED-HF试验中，一部分扩张型心肌病和射血分数恢复的患者停止了HFrEF治疗。停止治疗后，约40%的患者在6个月内出现了心衰复发，但未观察到死亡。然而，对于尚未接受HFrEF治疗但射血分数已恢复的患者，是否应在射血分数恢复后开始接受该治疗仍然未知。

 

目前尚无数据支持HFmrEF患者使用器械治疗。然而，越来越多的数据显示，接受植入型心律转复除颤器（ICD）进行一级预防的患者，射血分数可改善至HFmrEF或HFpEF。SCD-HeFT试验的回顾性分析调查了在ICD植入后13个月内可以重新评估射血分数的患者。结果表明，在射血分数改善至>35%和射血分数持续≤35%的患者中，植入ICD带来的长期死亡率降低益处相似。现有证据表明，射血分数得到改善或恢复的患者，心律失常风险在一定程度上会持续存在。

 

总结

总的来说，HFmrEF患者似乎对治疗HFrEF的药物有反应，但HFmrEF患者应该适当考虑药物的推荐强度和证据水平。目前正在进行的HFmrEF或HFpEF患者的药物临床试验，特别是MRA和SGLT2抑制剂，将为HFmrEF的未来治疗前景提供信息。

 

参考文献：

Nat Rev Cardiol. 2021 Sep 6;1-17.

 

京东健康互联网医院医学中心

作者：姚佑楠，就读于北京协和医院阜外医院。从事心力衰竭相关工作，研究方向为心衰管理、质量控制以及药物经济学。

 

我国白血病新发患者每年都会有超过10万人，其中急性白血病的发病率高于慢性白血病。

 

这里面最常见的就是急性髓系白血病，其次就是急性淋巴细胞白血病，尤其是儿童的急性淋巴白血病！

 

近年来，儿童白血病的发病率是越来越高，其中很大一部分原因，就是很多家长的不重视。

 

作为家长，这几种白血病前期，会发生的信号，一定得注意了！

 

 

血病早期症状

 

一，发热和感染。

 

半数患者以发热为早期表现，可低热，也可高达39~40°以上。高热常提示有继发感染，感染可发生在身体各个部位，如牙龈、肛周、肺部等，严重者可发生脓毒血症。

 

二，贫血。

 

在白血病比较早期的时候就可以出现贫血的症状，一般随着病情的加重，贫血的情况也会相应的加重，其表现一般为面色苍白、嗜睡、指甲眼膜等部位苍白等。

 

三，出血。

 

早期出血者近40%，可发生在全身各部位，以皮肤瘀斑，鼻出血、牙龈出血、月经过多常见。颅内出血、消化道出血、泌尿系出血虽少见，但后果严重。

 

在出现以上疑似白血病症状的时候，需要及时前往医院进行检查，一般根据临床表现和血常规化验，医生就可以做出初步的判断，再经过骨髓穿刺取样后，就能确诊是否是白血病，并分辨白血病细胞的特征和分型。

 

 

想要预防白血病，首先要注意生活中的一些因素。

 

一，不良生活习惯

 

不良的生活习惯也会增加白血病的患病风险，如吸烟、酗酒、不规律作息等，日常生活中应当保持生活规律，作息生常，保证充足的睡眠，改正不良的生活习惯。

 

二，避免谋学化学品

 

装修导致的室内污染一直被认为和白血病的患病有一定的关系，装修导致的污染中，甲醛是一个很重要的因素。甲醛是一类致癌物，却广泛的存在于装修材料和纺织品中，所以，在新房装修好后，至少要空房通风半年以上，入住后也要多多开窗通风。

 

三，定期检查

 

针对具有白血病家族史，以及血液疾病病史的人群，应该进行一个定期检查，看有没有会复发的可能性。而且定期的检查，还能够检查其他部位有没有出现严重的问题，如果有的话，就能够及时进行一个治疗。

 

四，辐射

 

避免接触过多的X射线及其他有害的放射线。对从事放射工作的人员需做好个人防护。孕妇及婴幼儿尤其应注意避免接触放射线。防治各种感染，特别是病毒感染。如C型RNA病毒。

 

五，慎重使用某些药物。

 

如氯霉素、保泰松、某些抗病毒药物、某些抗肿瘤药物及免疫抑制剂等,应避免长期使用或滥用。避免接触某些致癌物质,做好职业防护及监测工作。如在生产酚、氯苯、硝基苯、香料、药品、农药、合成纤维、合成橡胶、塑料、染料等的过程中,注意避免接触有害、有毒物质。

 

孩子不仅是祖国的未来，还是每一个家庭的幸福结晶，每一代人传承的希望。为了孩子的健康，还请家长们一定要重视起来！

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