血友病B(hemophilia B)，称因子IX缺乏症或Christmas病，发病率约1.0～1.5/105，占血友病的15%～20%，因子IX的基因长34kb，位于X染色体长臂，有8个外显子和7个内含子，因子IX为一种依赖性维生素K 的血浆蛋白，相对分子量为5.6万，合成部位在肝脏，血友病A、B治疗相似，采用替代疗法，可选用血浆、凝血酶原复合物(PCC)、因子IX浓缩物和重组因子IX制品等。根据世界卫生组织(WHO)和世界血友病联盟(WHF)1990年联合会议的报告，血友病A的发病率约为 15～20/10万人口，欧美各国统计，约为5～10/10万人，中国血友病 A 发病率约为3～4/10万人口。

 

 

一、血友病和白血病有什么区别？

 

血友病是一种遗传病，病人先天缺乏凝血因子，导致凝血功能障碍，不易止血。绝大部分患者为男性。 正常的血液凝结是血液中血小板，与部分血浆蛋白共同作用的结果。这些与凝血功能相关的血浆蛋白，即是凝血因子。由於凝血因子在血液凝固过程中，具有加速以及加强反应的效果，缺乏凝血因子的协助，就可能发生凝血功能异常，导致出血时间延长。血友病患者的凝血因子比正常人要少，因此血管破裂后，血液不容易凝固，导致出血难止。

 

白血病是造血细胞的癌症亦称作血癌。白血病的病源是由于细胞内脱氧核糖核酸的变异形成的骨髓中造血组织的不正常工作。骨髓中的干细胞每天可以制造成千上万的红血球和白血球。白血病病人过分生产不成熟的白血球，妨害骨髓的其他工作，这使得骨髓生产其它血细胞的功能降低。白血病可以扩散到淋巴结、脾、肝、中枢神经系统和其它器官。 血友病是一种先天的血液系统疾病只是以出血为主要症状； 而白血病是后天患的以出血贫血侵润为主。

 

二、血友病、血管性血友病、获得性血友病如何鉴别？

 

 

血友病是缺乏凝血因子引起的凝血障碍，血管性血友病是由于血管性血友因子缺乏引起的止血障碍。血友病是少见疾病治疗复杂，患者终身有出血倾向，外伤和手术都会引起自发出血。血管性血友病是染色体遗传疾病，目前暂无根治办法，一般无需特殊治疗，症状严重时需要及时就医以输血和药物止血。血管性血友病很少累及关节腔及肌肉深部，罕见关节畸形，随着年龄增长出血症状减轻；实验室检查发现出血时间延长，血小板黏附率降低，多数患者的血小板对瑞斯托霉素无凝集反应，血浆中FⅧ∶C/vWF∶Ag比例增高或正常，血浆中vWF减少或结构异常。患者多数有自身免疫性疾病基础。获得性血友病患者血液中可检测到FⅧ抗体，与血友病A鉴别不难。

血友病的治疗原则是以替代治疗为主的综合治疗，加强自我保护，预防损伤出血极为重要。尽早有效地处理病人出血，避免并发症的发生和发展，禁用阿司匹林、非甾体类抗炎药及其他可能干扰血小板聚集的药物，家庭治疗及综合性血友病诊治中心的定期随访；出血严重病人提倡预防治疗。该疾病无法治愈，需要终身间歇替代治疗。

 

 

一、一般治疗

 

局部止血治疗，若发生轻微损伤，可用吸收性明胶海绵、纤维蛋白泡沫、凝血酶、肾上腺素等局部压迫止血。国外配制止血剂中含冷沉淀、凝血酶、氨基己酸，用于血友病A患者的局部治疗止血效果较好。

二、药物治疗

 

1、补充凝血因子：新鲜血浆和新鲜冰冻血浆含凝血因子，适用于血友病B患者，可采用储存血浆治疗，5天内为宜。但是由于容量因素限制，单纯输注新鲜血浆和新鲜冰冻血浆难以达到有效止血浓度，同时存在溶血及感染病毒的风险。冷沉淀制剂比普通血浆中凝血因子浓度高，适用于轻型和中型血友病A患者。副作用在于长期反复使用会产生FⅧ或FⅨ抑制物，给治疗带来困难，发生率为10%。凝血酶原复合物浓缩剂(PCC)适用于血友病B，改善岀血。需注意制剂中含有少量活化的凝血因子，可能诱发血栓形成。血友病A的替代治疗首选基因重组FⅧ制剂或者病毒灭活的血源性FⅧ制剂，无条件者可选用冷沉淀或新鲜冰冻血浆等。血友病B的替代治疗首选基因重组FⅨ制剂或者病毒灭活的血源性凝血酶原复合物，无条件者可选用新鲜冰冻血浆等。

2、去氨加压素：即DDAVP，静脉快速滴入，适用于轻型血友病和血友病传递者。由于水钠潴留等，此药幼儿慎用、两岁以下儿童禁用。

3、氨基己酸和氨甲环酸抗纤溶药物：通过保护已形成的纤维蛋白凝块不被溶解而发挥止血作用。泌尿系统出血时禁用，避免与凝血酶原复合物同时使用。

 

 

三、基因治疗

目前已有临床试验成功地将FW及FX合成的正常基因，通过载体转导人人体，以纠正血友病的基因缺陷，生成具有生物活性的FⅢ或FX。

 

四、手术治疗

 

适用于血友病中反复关节出血而致关节强直及畸形的人，可明显改善关节活动障碍症状。但必须在补充足量凝血因子FⅧ或FⅨ的前提下，否则手术中难以止血，危及生命。

血友病皮下瘀血可以通过冷敷、加压止血、补充因子治疗等方法进行缓解。

1.冷敷：在发生皮下瘀血的区域，可以轻轻地用冰袋或冷毛巾进行冷敷。冷敷有助于收缩血管并减少血液渗出，从而减轻瘀血的程度。

2.加压止血：在发生皮下瘀血的区域，用干净的绷带或纱布进行适度的加压止血。有助于减少血液渗出，并促进血液在瘀血区域的吸收。

3.补充因子治疗：对于血友病患者，可在医生的指导下，采用补充因子的药物进行治疗，如注射用重组人凝血因子Ⅷ、人凝血酶原复合物、人凝血因子Ⅸ等，可以帮助提高凝血因子的水平，促进血液凝固，从而减少瘀血和出血的风险。一旦血友病患者出现皮下淤血的现象，可尽快到医院就诊，在医生的指导下进行合理治疗。

获得性血友病的发病率每年约为0.2/100万~1/100万 可见于任何年龄段，但是，最多见于60~80岁老年人，其次为产后女性，儿童罕见。英国牛津血友病中心10年间收治的240例AH患者年龄为20~99岁，小于50岁的患者不到10%;Delgado等的报道中，AH患者年龄为8~93岁 男性105例(45%) 女性129例(55%)，有2个年龄发病高峰段，即20~40岁和50~80岁。除青年段因女性妊娠使女性占多数外，在其他年龄段男女性别无显著差异。

 

 

一、实验室检查

 

1.激活的部分凝血活酶时间(APTT)、凝血酶原时间(PT)和血小板功能检查：当APTT延长、PT和血小板功能正常时应考虑有无自身抗体存在 是检查自身抗体的筛选试验。

2.血浆混合试验：当仅有APTT延长时 应进行血浆混合试验测定APTT以确定抗体的存在。如APTT仍延长5s或以上为抗体存在。当内凝血途径某一因子(FⅫ、FⅪ、FⅨ、FⅧ)缺乏时 正常血浆与患者血浆等量混合可纠正延长的APTT;但是 当有抗体存在时，等量血浆混合后延长的APTT、不能得到纠正。

3.Bethesda试验：一旦确定存在自身抗体，就应对抗体进行定量以评估出血的严重程度和危险性，常用的方法是Bethesda法，即检测患者血浆灭活正常血浆中FⅧ的能力。一个Bethesda单位定义为检测体系中剩余FⅧ活性为50%时的患者血浆稀释度。但是，该方法缺乏敏感性尤其是当抗体为低滴度时。

4.改良Bethesda试验：即将患者血浆与缓冲液稀释后的正常人血浆共同温育以保证体系pH值的恒定，同时将缓冲液稀释后的正常人血浆与乏FⅧ血浆一起温育作为对照。改良法提高了敏感性，尤其适合用于低滴度抗体的检测。因此，被推荐为检测抑制性抗体的首选方法。

5.ELISA法：用重组FⅧ包被，4℃过夜;鱼胶封闭非特异性位点，加入经稀释的患者血浆并37℃孵育;再加入辣根过氧化物酶标记的兔抗人IgG，四甲基二氢氯化联苯胺(TMB)作为发色底物，盐酸终止反应，450nm处测吸光度(A)。该方法能检测所有抗FⅧ抗体，包括抑制性和非抑制性的自身抗体和同种抗体。

6.免疫沉淀法(IP)：患者稀释血浆与125I标记的FⅧ分子的A1、A2、C2、轻链片段共同孵育后，再加入蛋白G-sephrose结合的磁珠;用γ计数仪测定结合的放射活性;结果表示为免疫沉淀单位/ml，计算公式为:1-(结合放射活性/总放射活性一背景放射活性)×血浆稀释倍数×16.7。该方法的敏感性和特异性与ELISA相同，也能检测所有抗FⅧ抗体，包括抑制性和非抑制性的自身抗体和同种抗体。

7.FⅧ:C检测：一期法不能判定FⅧ:C减低是因FⅧ自身抗体还是狼疮抗凝物质引起。二期法则可鉴别，因在狼疮抗凝物质存在时FⅧ:C水平正常或甚至增加;也可用血小板中和试验或稀释的RVVT来鉴别。

 

 

二、其它辅助检查:

 

根据病情，临床表现、症状、体征选择做心电图 B超、X线 CT、MRI、生化等检查。

如患者无既往或家族出血史而突然发生出血，仅APTT延长，血浆混合试验证明存在自身抗体，Bethesda试验或ELISA、免疫沉淀法进行抗体定量，FⅧ:C减低，就可明确诊断AH。

数百年前，维多利亚女王利用其强硬的铁腕政策创造了具有“日不落”称号的大英帝国，但同时也把一种“神秘”的疾病带到了欧洲各国，导致了大量的皇室成员夭折，令整个欧洲都陷入动荡不安之中。

 

而这幕后真凶，就是我们今天所要介绍的主角——血友病。

 

 

什么是血友病？

 

血友病，是一种比较罕见的X染色体隐性遗传的出血性疾病。

 

相关研究表明，我国血友病患病人数众多并呈现增长趋势，2014年，我国血友病患者人数为13.7万，2018年中国血友病患病人数达14万人，预计2025年我国血友病患者人数增长至14.49万。

 

 

由于基因缺陷，该病患者体内会缺乏相应的凝血因子。

 

根据所缺乏的凝血因子不同，我们通常将血友病分为3种类型，分别是：

 

● 血友病甲，即因子VIII缺乏症，也称AGH缺乏症，是一种性联隐性遗传疾病，女性传递，男性发病，是目前最常见的血友病，占总发病例的85%左右；

 

● 血友病乙，即因子Ⅸ缺乏症，由凝血因子Ⅸ基因突变所致，又称PTC缺乏症、凝血活酶成分缺乏症，也是一种性联隐性遗传疾病，占总发病例的15%左右；

 

● 血友病丙，即因子XI缺乏症，又称PTA缺乏症、凝血活酶前质缺乏症，为常染色体不完全隐性遗传，男女均可患病，是一种极为罕见的血友病。

 

为什么被称作“玻璃人”？

 

对于正常人而言，当血管出现损伤时，血管内皮会产生并释放许多凝血物质帮助止血。

 

● 首先，伤处血管在缩血管物质的作用下发生局部收缩，使该处血流速度减慢；

● 同时，血管内皮下胶原暴露，引起血小板发生粘附、聚集，形成血小板血栓；

● 而且破损的内皮细胞会释放组织因子等物质，激活体内的凝血机制；

 

三管齐下，加快血液凝固，从而达到止血的目的。

 

 

但是对于血友病患者来说，由于缺乏关键的凝血因子，一旦血管出现损伤，其正常凝血机制无法被正常激活，就很容易出现出血不止的情况。

 

因此，他们无法像正常人一样生活，哪怕是简单的拔牙、轻微的碰撞，对于他们而言都可能是一场致命的打击，就像是一面薄薄的玻璃，一旦出现磕碰，就会碎掉。

 

另外，如果出血发生在关节或肌肉处，短期内患者会出现关节肌肉血肿，长期慢性出血会使患者的关节因为血液机化产生严重畸形，虽然此时没有性命之忧，但会极大地影响患者的生活质量。

 

而且血友病患者会一直具有轻微创伤后出血的倾向，症状严重的患者甚至在没有明显外伤的情况下，也可发生“自发性”出血，所以，血友病患者又有“玻璃人”之称。

 

 

不过，随着医疗技术的发展，血友病的神秘面纱已经被医学界揭开，曾经患有“不治之症”的患者，现在也能在规范治疗后得到不错的生活质量。

 

虽然目前血友病仍然无法完全治愈，但它的治疗方式并不复杂。

 

上面我们已经了解到血友病的发病机制，因此只要补充患者体内所缺乏的凝血因子就可以减少甚至避免出血；并且早期治疗可以有效避免患者出现关节畸形的概率，使得患者可以像正常人一样生活和工作。

 

但比较遗憾的是，由于血友病属于基因病，所以“如何预防血友病”仍是无法解决的“世纪难题”，因此做好产前筛查和咨询就十分有必要了。

 

世界血友病日

 

2022年4月17日是第34个“世界血友病日”，值此之际，希望大家能够响应“人人享有——团结合作、政策支持、共同发展”的活动主题，关爱身边的“玻璃人”，让他们不再脆弱；也希望相关部门能够营造群策群力、共建共享的社会氛围，通过政策普惠、服务优化，提升血友病的防治照护水平。

 

最后，祝福各位血友病患者都能走出阴霾，拥抱新生。

血友病一般来说半年左右复查一次即可，对于血友病的复查可以进行凝血酶原消耗试验或者是活化部分凝血活酶时间的检测，也可以进行血浆凝血因子的活性测定。

 

 

一、血友病患者的饮食注意

 

血友病是一种出血性疾病，缺乏相应的凝血因子而造成凝血功能障碍，所以饮食调理以增强机体抵抗力，增强机体综合素质，生活中减少岀血风险为主。饮食应以高蛋白质食品、高维生素食品尤其维生素C和少渣、易消化的食物为主。对增强体质、防止出血、提高凝血因子数量有益，如苜蓿、菜花、蛋黄、菠菜、肝脏及所有新鲜的绿叶蔬菜，不但可以补充促凝血物质、减少出血机会，还能促进人体健康。避免食用粗纤维及带有机械性刺激的食物，如带皮玉米、竹笋、鱼刺、肉骨头等。饮食不宜偏热性、辛辣、厚味之类的食物，如羊肉、狗肉、辣椒、肥肉以及烟酒之类，因为此类食物可诱发出血而损伤脾胃。

 

二、血友病患者的日常护理

 

血友病以外伤后出血不止为主要临床表现，则日常护理原则在于尽量避免各种不必要的外伤、保护血管、限制剧烈运动、调整心情，以预防为主。平时应动作轻柔，剪短指甲、衣着宽松，谨防外伤及关节损伤。避免各种手术，必要手术时应先补充凝血因子，纠正凝血时间直至伤口愈合。尽可能采用口服给药，避免或减少肌内注射，必要注射时采用细针头，并延止血时间。有出血倾向时应限制活动，卧床休息，出血停止后逐步增加活动量。对长久反复出血影响生活质量的患者应做好耐心劝慰，并指导其预防出血的方法，积极配合治疗和护理。确诊血友病之后，需要定期去医院复查凝血因子活性，可以监测APTT时间，或者直接测定凝血因子活性。血友病患者承担的心理压力很大，因此需要向病人及家属解释本病的发生、发展及预后，鼓励病人树立战胜疾病的信心。

 

 

特殊注意事项：尽量避免手术治疗，必须手术时，应根据手术大小调节补充凝血因子的用量，预防意外情况的发生。尽量采用口服用药，不用或少用肌注和静注，必须使用时，在注射完毕后至少压迫针刺部位五分钟，不使用静脉留置套管针，以免针刺点出血。

获得性血友病(acquired hemophilia，AH)是指由于体内产生抑制因子Ⅷ(FⅧ)的特异性自身抗体而引起的出血病。虽然常有危及生命的严重出血，但是，如诊断正确、治疗及时，会达到有效的止血效果。治疗方案的确定取决于出血的严重程度和抗体特性。

 

 

一、获得性血友病

 

获得性血友病 患者没有既往或家族出血史，其临床表现各异，绝大部分患者表现为突然发生的自发性出血，以软组织血肿、肌肉内出血、广泛皮下淤斑、胃肠道和泌尿生殖道出血为主，严重或危及生命的出血占80%以上，病死率约20%。与HA不同，AH患者较少有关节出血。AH患者最常见的临床表现是淤点、淤斑、肌肉血肿，占60%;呕血、黑便、血尿也较常见。肌肉内出血可导致筋膜室综合征，压迫神经血管束。出血表现为咽喉旁血肿时，患者有吞咽困难和呼吸性喘鸣;也可表现为颅内出血。AH患者可同时伴有深静脉血栓形成和狼疮抗凝物质;部分患者是因拔牙后或外科手术后伤口出血不止而得到诊断。医源性出血也常见，常发生在静脉内置管或膀胱内插管之后。伴FⅧ自身抗体的妊娠女性的出血表现因人而异，通常在产后3月内出现，也有在产后1年才出现出血症状。可表现为产后轻微出血或出血不止、一般的止血治疗措施无效;或表现为间隙性阴道大出血，伴反复出现的肉眼血尿;有时因诊断延误，严重的出血需要切除子宫甚至危及生命，病死率较高。

 

 二、获得性血友病和A型血友需要注意鉴别

 

 

获得性血友病在临床表现和实验室检查上和A型血友病很相似，但是A型血友病是X染色体隐性遗传的疾病，因基因不能编码合成足够量的凝血因子Ⅷ而至凝血功能障碍，其染色体遗传学检查可见X染色体基因序列异常，补充Ⅷ因子后疾病可得到改善。获得性血友病则无遗传学异常特征，由于机体产生Ⅷ因子抗体，因此补充足量的Ⅷ因子仍然不能纠正凝血功能。获得性血友病可继发于肿瘤、自身免疫性疾病、感染、妊娠。自发出血可见于泌尿道、口鼻粘膜、皮肤、结膜、脑等部位。实验室检查可见APTT延长，鉴别A型血友病的重要一点是加入正常人血浆后，获得性血友病APTT时间不能纠正，而A型血友病则可以被纠正。

血友病是一种常见的、有遗传性的先天凝血障碍性出血疾病。血友病的主要症状是出血，常表现为肌肉、关节外伤后出血 不止或无诱因的自发性出血．如果治疗不及时．患者会出现疼痛、关节损伤而致残，还可能会出现内脏出血。严重者可导致死亡。目前国际上对于这种疾病的治疗，还没有一个很好的能够完全将其治愈的手段。但事实上，中医上很早以前就对这种疾病有了一些好的见解和解释。那么，中医对血友病如何认识呢?

 

 

一、中医对血友病的认识

 

依据血友病在临床上以出血为主要症状，应属于中医的血溢病。血溢病是指因禀赋不足,或后天损伤,气虚不能摄血;或阴虚火旺,迫血亡行所致。容易出现持久难止的出血为主要表现的出血疾病。血溢病是指因禀赋不足,或后天损伤,气虚不能摄血;或阴虚火旺,迫血亡行所致。容易出现持久难止的出血为主要表现的出血疾病。

 

二、中医对血友病如何辩证？

 

1、辨出血的原因与部位：本病的主要症状为出血,临床需了解出血原因与部位,出血时间和数量等。由于引起出血的原因及出血的部位不同,应注意辨明不同病证。例如从口中吐出血液时,有吐血、咳血之分;如小便出血可有尿血与尿淋之别;同一出血,又可见不同脏腑的病变,如鼻血病变有在肺、在肝的不同,齿血有病在胃及肾之分等,必须明辨。

2、辨疾病之寒热虚实:本病出血的病理变化主要有两类:火盛和气虚;在火盛之中又有实火和虚火之分。肝郁化火,湿热内蕴等皆属实火,阴虚火旺则为虚火。气虚之中有气虚和气损及阳之别。一般初病多实,久病多虚,火热亢盛及血淤伤络所致者多为实证,阴虚火旺及气虚不摄者多为虚证。实证出血多色鲜热猛,虚证出血多色淡势缓。在疾病发展过程中,实证可向虚证转化,如火热气逆,迫血妄行,但在反复出血之后,则会导致阴血亏损,虚火内生等。

 

 

从中医的角度看，血友病并不是完全不能够治愈的，只是需要较长时间的调养和治疗。通过一些中医思维的辩证，能够将血友病的病因清楚地剖析查找出来，这样的话，治疗起来效果就会更好一些。

一、血友病患者的日常用药注意

 

血友病患者日常生活中，常常因两种情形需服用解热镇痛类药物：①感冒或上呼吸道感染而出现发热、头痛、流涕等不适症状。②关节或肌肉山血引致局部肿痛不适。但是在选择药物时需注意避免该类药物的两种副作用而导致出血倾向加重：①抑制血小板等凝血功能。②胃肠刺激较大而引致胃肠出血机会增加。血友病患者及家庭成员尤其需铭记该类药物中避免使用的药物品种及复方制剂。所幸的是，近年新出现的许多解热镇痛药物，多数均可适用。

 

 

避免使用的解热镇痛药物及理由：(1) 阿斯匹林(aspirin，乙酰水杨酸)：抑制血小板及胃刺激大，禁忌。(2) 消炎痛(indomethacin，吲哚美辛)：同上，药物作用及副作用更强，禁忌。(3) 某些复方制剂(含有部分不适药品者)：如感冒通等，慎重使用。(4) 糖皮质激素(甾体激素)：如强的松、地塞米松等，因大量或稍长时间使用可引起应激性溃疡，需在医生指导下使用，并配合胃保护剂等。可使用于严重过敏反应(如输血反应)，产生ⅷ因子抗体者的免疫耐受治疗等情形的短暂应用。(5) 此外，氨基比林、安乃近等较常引致粒细胞减少，非那西丁可引致肾损害，即使正常人亦主张避免使用这些较早期的解热镇痛药。

 

总之，凡是药品说明上注有：“抑制血小板聚集”或“防止血栓形成”的字样，均属血友病患者禁止用药。此外，还要根据根据患者自身病情选择药物，不能使用患者的过敏药物等，因此，血友病患者切勿自行用药，一定要遵医嘱服药。

 

二、血友病患者的日常饮食注意

 

 

不宜多吃的食物及维生素：鱼类及海鲜：因为鱼肉中所含的20碳5烯酸可抑制血小板凝集，从而加重出血性疾病患者的出血症状。富含20碳5烯酸的鱼类有：沙丁鱼、青鱼、金枪鱼等。血友病患者应少吃脂肪含量多的海鱼，更不宜服鱼油等制品。不过，含20碳5烯酸较少的鲤鱼、比目鱼等则可少量食用。

黑木耳有抑制血小板聚集、防止血栓形成的作用。大蒜、洋葱、青葱、茼蒿、香菇、龙须莱及草莓、菠萝也有一定的抗凝作用。番茄、红葡萄、桔子、中含少量类似阿斯匹林水杨酸抗凝物质。另外，紫菜、海带，辣椒中也有抗凝物质。

数百年前，维多利亚女王利用其强硬的铁腕政策创造了具有“日不落”称号的大英帝国，但同时也把一种“神秘”的疾病带到了欧洲各国，导致了大量的皇室成员夭折，令整个欧洲都陷入动荡不安之中。

 

而这幕后真凶，就是我们今天所要介绍的主角——血友病。

 

 

什么是血友病？
 

血友病，是一种比较罕见的X染色体隐性遗传的出血性疾病。

 

相关研究表明，我国血友病患病人数众多并呈现增长趋势，2014年，我国血友病患者人数为13.7万，2018年中国血友病患病人数达14万人，预计2025年我国血友病患者人数增长至14.49万。

 

 

由于基因缺陷，该病患者体内会缺乏相应的凝血因子。

 

根据所缺乏的凝血因子不同，我们通常将血友病分为3种类型，分别是：

 

● 血友病甲，即因子VIII缺乏症，也称AGH缺乏症，是一种性联隐性遗传疾病，女性传递，男性发病，是目前最常见的血友病，占总发病例的85%左右；

 

● 血友病乙，即因子Ⅸ缺乏症，由凝血因子Ⅸ基因突变所致，又称PTC缺乏症、凝血活酶成分缺乏症，也是一种性联隐性遗传疾病，占总发病例的15%左右；

 

● 血友病丙，即因子XI缺乏症，又称PTA缺乏症、凝血活酶前质缺乏症，为常染色体不完全隐性遗传，男女均可患病，是一种极为罕见的血友病。

 

为什么被称作“玻璃人”？

 

对于正常人而言，当血管出现损伤时，血管内皮会产生并释放许多凝血物质帮助止血。

 

● 首先，伤处血管在缩血管物质的作用下发生局部收缩，使该处血流速度减慢；

● 同时，血管内皮下胶原暴露，引起血小板发生粘附、聚集，形成血小板血栓；

● 而且破损的内皮细胞会释放组织因子等物质，激活体内的凝血机制；

 

三管齐下，加快血液凝固，从而达到止血的目的。

 

 

但是对于血友病患者来说，由于缺乏关键的凝血因子，一旦血管出现损伤，其正常凝血机制无法被正常激活，就很容易出现出血不止的情况。

 

因此，他们无法像正常人一样生活，哪怕是简单的拔牙、轻微的碰撞，对于他们而言都可能是一场致命的打击，就像是一面薄薄的玻璃，一旦出现磕碰，就会碎掉。

 

另外，如果出血发生在关节或肌肉处，短期内患者会出现关节肌肉血肿，长期慢性出血会使患者的关节因为血液机化产生严重畸形，虽然此时没有性命之忧，但会极大地影响患者的生活质量。

 

而且血友病患者会一直具有轻微创伤后出血的倾向，症状严重的患者甚至在没有明显外伤的情况下，也可发生“自发性”出血，所以，血友病患者又有“玻璃人”之称。

 

 

不过，随着医疗技术的发展，血友病的神秘面纱已经被医学界揭开，曾经患有“不治之症”的患者，现在也能在规范治疗后得到不错的生活质量。

 

虽然目前血友病仍然无法完全治愈，但它的治疗方式并不复杂。

 

上面我们已经了解到血友病的发病机制，因此只要补充患者体内所缺乏的凝血因子就可以减少甚至避免出血；并且早期治疗可以有效避免患者出现关节畸形的概率，使得患者可以像正常人一样生活和工作。

 

但比较遗憾的是，由于血友病属于基因病，所以“如何预防血友病”仍是无法解决的“世纪难题”，因此做好产前筛查和咨询就十分有必要了。

血友病甲是一种遗传性凝血功能障碍疾病，患者体内缺乏凝血因子，容易发生出血症状。对于血友病甲的患者来说，合理的饮食安排至关重要，适当的补充微量元素和维生素有助于改善病情，提高身体免疫力。

菊花枸杞茶是一种常见的饮品，具有一定的清肝明目、清热去火的作用。对于血友病甲的患者来说，适量饮用菊花枸杞茶并不会对血液病治疗产生影响，反而可以起到一定的保健作用。

一、菊花枸杞茶的功效：

1. 清肝明目：菊花具有清肝明目的作用，可以帮助缓解眼部疲劳，改善视力。

2. 清热去火：菊花具有清热去火的作用，可以帮助缓解口腔溃疡、喉咙痛等症状。

3. 降血脂、降血压：菊花具有降血脂、降血压的作用，可以帮助改善心血管健康。

4. 抗衰老：枸杞具有抗衰老的作用，可以帮助延缓皮肤衰老，保持年轻态。

二、血友病甲患者的饮食禁忌：

1. 尽量避免油腻、辛辣刺激性食物，以免加重病情。

2. 多吃易消化的食物，如粥、面条等。

3. 注意补充富含维生素C、维生素K、钙、铁等营养素的食物。

4. 避免饮酒、吸烟等不良习惯。

总之，血友病甲患者适量饮用菊花枸杞茶有助于改善病情，但需注意饮食禁忌，避免加重病情。

我从来没有想过自己会成为这样一个故事的主角。事情发生在一个平凡的日子，我在医院做志愿者，帮助医生们处理一些日常工作。突然间，一位梅毒乙肝病人因为疼痛而挣扎，手中的针头不慎扎到了我的手指。鲜血流出，我的心也随之沉了下去。

我立即向医生报告了情况，并被告知需要进行紧急处理。经过一系列的检查和治疗，我被诊断出没有感染梅毒和乙肝，但这次经历让我深刻体会到医护人员的辛苦和责任。

在接受治疗的同时，我也开始思考如何更好地保护自己和他人。于是我决定学习更多关于性病和血源性疾病的知识，并希望通过自己的经历来教育和警示更多的人。

在这个过程中，我遇到了许多有趣的人和故事。比如说，有一对年轻情侣来到医院进行性病检查，结果发现其中一方感染了某种性病。他们的关系因此受到了考验，但最终他们选择了面对问题，共同克服困难。还有一个年轻人，因为不安全的性行为而感染了艾滋病毒，他的经历让我更加坚定了要传播安全性行为的决心。

通过这些故事，我看到了人性的复杂和多样性，也看到了爱和支持的力量。虽然我的经历带来了许多不便和困扰，但它也让我成长和改变。现在，我更加珍惜生命和健康，也更加热爱我的工作和生活。

血友病，一种常见的遗传性出血性疾病，其发病原因主要与遗传因素和基因突变有关。该病的主要症状为反复出血，常见于关节、肌肉和深部组织，给患者的生活带来诸多不便。为了控制病情，药物治疗是必不可少的。

阿莫西林，一种常见的抗生素，主要用于治疗细菌感染。那么，血友病患者能否使用阿莫西林呢？答案是，在医生的指导下，血友病患者可以在必要时使用阿莫西林，但需注意剂量和疗程，避免产生不良反应。

除了阿莫西林，血友病患者常用的治疗药物还包括：

1. 醋酸去氨加压素注射液：通过增加血管收缩，减少出血，用于治疗血友病A和血友病B。

2. 血宁糖浆：具有止血、抗凝血作用，适用于血友病A和血友病B的治疗。

3. 秘治胶囊：具有清热解毒、活血化瘀的作用，可用于血友病的辅助治疗。

除了药物治疗，血友病患者还需注意以下几点：

1. 日常生活中要避免剧烈运动，防止关节和肌肉损伤。

2. 饮食上要清淡，避免辛辣刺激性食物。

3. 定期进行血液检查，监测病情变化。

4. 如有出血情况，要及时就医。

我是一位年轻的母亲，我的女儿刚满10个月大。最近，她的凝血因子检查结果显示异常低下，医生怀疑她可能患有血友症。这个消息如同晴天霹雳，打破了我原本平静的生活。

我开始四处寻找答案，希望能找到一个解释。终于，我在京东互联网医院上找到了一个在线医生咨询服务。我上传了女儿的检查报告，等待着医生的回复。

医生很快就回复了我，要求我提供更多的信息。我们进行了一场长达半小时的视频咨询，医生详细询问了女儿的病史和家族病史。虽然我和女儿的父亲都没有血友症的家族史，但医生仍然建议我们去血液科做进一步的检查。

在医生的指导下，我带女儿去了一家大型综合医院的血液科。经过一系列的检查和测试，医生最终确认了女儿的确患有血友症。虽然这个结果让我感到沮丧，但我也知道我们已经迈出了治疗的第一步。

医生告诉我，血友症并不可怕，只要及时补充凝血因子，女儿就能像正常人一样生活。他们还给了我一些建议，如何避免女儿受伤和出血。从那一刻起，我开始了新的生活，学习如何照顾一个血友症的孩子。

获得性血友病，一种隐匿于血液中的隐形杀手

获得性血友病，顾名思义，是一种后天获得的血液凝固功能障碍疾病。它不同于遗传性血友病，后者是由基因突变引起的，而获得性血友病则是由于免疫系统攻击自身的凝血因子所致。这种疾病在家族中并无明显遗传规律，但却给患者带来了巨大的痛苦。

获得性血友病的主要症状是出血，而且这种出血往往难以控制。患者可能会出现皮肤瘀斑、鼻出血、牙龈出血、关节出血、肌肉出血等症状。严重时，甚至可能发生颅内出血，危及生命。

由于获得性血友病是一种无法根治的疾病，因此治疗主要针对出血症状。目前，治疗获得性血友病的主要方法包括注射药物治疗、口服药物治疗和护理治疗。

注射药物治疗是治疗获得性血友病的主要方法。常用的药物包括重组人凝血因子VIII、重组人凝血因子IX等。这些药物可以帮助患者恢复凝血功能，控制出血症状。

口服药物治疗主要包括升血小板胶囊、中药等。这些药物可以辅助治疗血友病，改善患者的症状。

护理治疗主要包括休息、饮食、运动等方面的指导。患者需要避免剧烈运动，保持良好的饮食习惯，适当进行体育锻炼。

获得性血友病的治疗需要患者、医生和家属的共同努力。患者需要积极配合医生的治疗，保持良好的心态，积极面对疾病。医生需要根据患者的病情制定个性化的治疗方案，并定期对患者进行随访。家属需要给予患者更多的关爱和支持，帮助患者度过难关。

血友病是一种遗传性凝血功能障碍疾病，其症状主要包括出血性症状和压迫性症状。出血性症状表现为皮下、肌肉、关节等部位的反复出血，严重时可能发生肾脏、腹腔或消化道出血。压迫性症状则可能包括口腔、舌头、扁桃体的出血导致呼吸困难和四肢麻木、肌肉疼痛。治疗血友病的方法包括局部止血治疗，如局部加压、使用血浆或药物止血等。患者应避免疲劳、吸烟饮酒，并保持良好的饮食习惯。

作为血友病患者，掌握家庭治疗是必要的。然而，许多患者在开始自我注射时可能会感到恐惧，缺乏护士的指导或必要的教材。以下是一些关于家庭治疗的注意事项：

1. 选择自己舒适的方式进行每一步骤，并在第一次学习时由护士全程陪伴。
2. 家庭治疗可以增加独立性，减少出血，减轻亲人负担，并方便外出旅行。
3. 当感觉可能出血时，应立即输注凝血因子，以避免进一步的出血和损害。
4. 遇到重要部位出血等危急情况，应先进行自我注射，然后与医护人员联系。
5. 医生可能会建议在剧烈运动前进行预防性注射。
6. 自我注射后至少每月检查一次。
7. 如有不良反应，应立即停止注射并联系医院。
8. 注射时最好有人在旁边，并备有抗过敏药物。
9. 外出旅行时，注意药物的保存和携带，并了解当地医疗资源。
10. 如出现特定症状，应立即就医。

血友病，一种罕见但严重的遗传性疾病，主要影响凝血功能，导致患者容易出血。潘辉，一个年仅6岁的小患者，就被确诊为甲型血友病，需要长期输血或使用“八因子”血液制品治疗。

“八因子”是一种冻干人凝血因子浓制剂，由人血作为原料，用于补充患者体内缺少的凝血因子。然而，在潘辉的治疗过程中，他不幸感染了艾滋病和丙肝。

经过调查，潘辉感染的原因很可能是在使用“八因子”过程中，由于生产厂家和医院未对血源进行严格的病毒监测，导致血液制品被污染。

这个案例引发了人们对血友病治疗安全的关注。血友病患者需要长期使用血液制品，因此，血液制品的安全至关重要。

为了保障血友病患者的健康，相关部门需要加强对血液制品生产和使用环节的监管，确保血液制品的安全性。

同时，血友病患者也需要了解相关知识，选择正规的医院和药品，并定期进行病毒检测，以降低感染风险。

我从小就知道自己与众不同。每当其他孩子在操场上玩耍时，我只能坐在一旁看着。因为我有血友病甲，这意味着我的身体无法正常凝血。最小的伤口也可能导致严重的出血和疼痛。随着年龄的增长，我的膝盖开始出现问题。多次受伤后，我的右膝盖开始积液，变得肿胀和疼痛。这种情况让我非常困扰，影响了我的日常生活。

我决定寻求专业的医疗帮助。通过互联网医院，我与一位经验丰富的医生进行了在线咨询。医生首先询问了我是否有过任何受伤经历，并了解到我的血友病甲的情况。他们告诉我，我的膝盖积液问题与血友病有关，并建议我继续使用重组人凝血因子八进行治疗。每三天打一针，这已经成为我生活的一部分。

当我问及是否需要抽出膝盖的积液时，医生表示可以进行抽液。即使我只有十四岁，抽液也是一种安全有效的治疗方法。当然，任何医疗操作都存在一定的风险，包括感染的可能性。但医生保证说，风险并不大。他们的专业建议让我感到安心和放心。

这次在线咨询不仅解决了我的疑虑，还让我更好地理解了自己的病情。虽然血友病甲给我的生活带来了很多挑战，但我知道我可以依靠专业的医疗团队和先进的治疗方法来管理我的健康。现在，我可以更加自信地面对未来，继续追求我的梦想。

勃起功能障碍，简称ED，是困扰许多男性的常见问题。它不仅影响男性的身心健康，还可能对家庭和谐产生不良影响。那么，年轻人为何会患上勃起功能障碍呢？以下几种原因值得关注。

首先，慢性前列腺炎是导致勃起功能障碍的常见原因之一。慢性前列腺炎患者往往伴有性欲减退、射精疼痛、早泄等症状，这些症状会加重患者的心理负担，进而影响勃起功能。

其次，不良的生活方式也是诱发勃起功能障碍的重要因素。吸烟、大量饮酒、超重等不良习惯会导致血管功能障碍，从而影响阴茎勃起。

此外，血源性疾病也是导致勃起功能障碍的原因之一。如动脉硬化、静脉瘘等血管疾病会影响阴茎的血液循环，导致勃起功能障碍。

心理因素也不容忽视。心理压力过大、性知识缺乏、性经历不愉快等因素都会导致勃起功能障碍。

为了预防和治疗勃起功能障碍，年轻人应养成良好的生活习惯，避免不良嗜好，保持心理健康，并寻求专业的医疗帮助。