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作者：北京大学人民医院 风湿免疫科 主任医师 杨铁生

皮肌炎的具体病因目前尚不十分清楚，可能与以下因素有关：；

第一、免疫因素。皮肌炎患者血清中，往往具有相应的皮肌炎抗体，这些抗体可以结合免疫球蛋白，并且形成的免疫复合物，可以引起血管损伤，从而形成血管炎，这也是皮肌炎的病理基础。因此在诊断时，皮炎患者血清中是否存在相应的皮肌炎相关抗体，对于该疾病的诊断具有重要意义。

第二、感染。越来越多的证据表明，感染与皮肌炎的发生密切相关，特别是病毒感染，可以从皮肌炎患者肌肉细胞中分离出这种病毒。

第三、螨虫因素。比如与螨虫接触并被螨虫咬伤，也将引起皮肌炎。

第四、过敏因素。比如过敏体质的患者，接触花粉、海鲜、橡胶制品、金属制品，都有可能引起过敏性皮肌炎。

第五、肿瘤。皮肌炎多发于中老年人，对于皮疹较严重的患者，需要高度警惕内脏肿瘤发生的可能性。皮肌炎的一小部分，是由于肿瘤引起的副癌综合征。

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作者：北京大学人民医院 风湿免疫科 主任医师 杨铁生

皮肌炎患者日常需要注意以下几个方面：

第一、预防感染，因为各种细菌、病毒、霉菌感染，既是皮肌炎常见且重要的诱发因素，又是常见的并发症，因此预防感染十分重要。另外皮肌炎患者还需注意营养，避免寒冷等不良影响，根据自己的体力适度进行锻炼，增强机体抗感染能力。若出现感染，必须及时有效地治疗，以免出现不良后果。

第二、应尽量避免日光照射，外出时应戴帽子、穿长袖等。

第三、忌酒、忌烟，还应少吃或不吃光敏感食物，比如芹菜、黄花菜、香菇等，尽量避免吃影响免疫功能的食物，及容易过敏的食物，比如海鱼、虾、蟹等。

第四、保证充足的睡眠，不可太过劳累和精神紧张，不做剧烈运动。

第五、听从医嘱，定期随诊复查。

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作者：北京大学人民医院 风湿免疫科 主任医师 杨铁生

皮肌炎和硬皮病的主要区别，在于临床症状不同。硬皮病患者，一般会出现皮肤轻度红肿、红斑、瘙痒等症状。随着患者病情的发展，患者的皮肤会逐渐的绷紧、发亮，患者会出现全身性的黑色素，同时肺功能也会严重受损，同时引发牙齿脱落、营养不良、咀嚼困难、腹痛、腹泻、恶心、呕吐、心功能受损，失眠、多梦、抑郁等全身症状。

而皮肌炎患者的症状，会更加严重，患者往往会出现心律不齐、蛋白尿、行走困难、呼吸障碍、肌无力、胸闷、关节疼痛以及肾功能衰竭等症状。因此，当患者出现以上症状时，一定要及时就诊，由专业的医生，根据相关检查来确诊是皮肌炎，还是硬皮病。

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作者：北京大学人民医院 风湿免疫科 主任医师 杨铁生

皮肌炎患者需要做以下检查：

第一、血清肌酶检查。95%以上患者急性期有肌酸激酶，醛缩酶、乳酸脱氢酶，门冬氨酸氨基转移酶，丙氨酸氨基转移酶升高。其中肌酸激酶和醛缩酶特异性较高，乳酸脱氢酶升高持续时间较长，肌酶升高可早于肌炎，有效治疗后逐渐下降。

第二、肌电图检查。可表现为肌源性损害相，而非神经源性损害。

第三、肌肉活检。可表现为肌肉炎症和间质血管周围淋巴细胞浸润。

第四、肌肉磁共振显像。可发现局部损害。

第五、心电图。可发现心肌炎，心律失常。

第六、胸片。可发现间质性肺炎，胸部肿瘤。

第七、血清肌红蛋白。在肌炎患者中可迅速升高，可早于肌酸激酶出现，有助于肌炎的早期诊断。尿肌酸排出增加，常常超过0.2g/d。部分患者抗核抗体阳性，少数患者抗Jo-1抗体，抗PL-7抗体，抗肌凝蛋白抗体等阳性。其他尚有血沉加快，贫血，白细胞增多，C反应蛋白阳性等。

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作者信息：北京大学人民医院 风湿免疫内科 主任医师 杨铁生

皮肌炎出现肌肉无力后，首先可以采取皮质类固醇激素治疗，一般认为开始时，应大剂量口服或静脉滴注强的松或强的松龙。当患者症状缓解时，可逐渐减少激素剂量，并调整为最小维持量。如果激素治疗一个月以上，血清肌酶水平无变化，但肌无力加重，则应增加剂量。

使用激素治疗的同时，也可以辅助免疫抑制剂，它除了改善疾病症状外，还可以减少激素用量，减少并发症的发生。目前常用的免疫抑制剂为硫唑嘌呤、甲氨蝶呤、环磷酰胺和6-巯基嘌呤。使用免疫抑制剂需每周查血象，当周围血象白细胞降至4000以下时，伴有出血倾向时，就应该停药观察。总之，皮肌炎出现肌无力，应在医生指导下用药，具体使用哪种药物，需结合实际情况而定。

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作者：北京大学人民医院 风湿免疫科 主任医师 杨铁生

皮肌炎患者做肿瘤筛查，是因为皮肌炎患者，往往伴发恶性肿瘤，所以在临床上，医生常常会根据患者症状，家族史和年龄特征，而进行肿瘤筛查。肿瘤可发生在皮肌炎患者身体的任何部位，以肺、鼻咽部、卵巢、乳腺及胃等为好发部位，也可合并肉瘤、白血病、恶性淋巴瘤及结肠癌等。因此皮肌炎患者做肿瘤筛查时，应根据性别、年龄、地域等特征，详细询问病史，认真完成包括乳房、直肠指检等在内的体格检查。

辅助检查手段包括血常规、急性时相反应蛋白，粪便潜血；肿瘤标志物，如CA125，CA19-9及癌胚抗原；消化内镜；影像学，比如胸腹部CT，乳腺钼靶、盆腔CT或核磁等。对于高度怀疑肿瘤，但常规手段检测不能发现肿瘤的患者，可借助于FDG-PET、CT筛查。

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北京大学人民医院 风湿免疫科 主任医师 杨铁生

皮肌炎有可能会引起脸部浮肿。但主要局限在眶周，且伴暗紫色皮疹。水肿严重时，双睑会遮住双眼，导致无法视物。皮肌炎通常隐袭起病。极少数患者急性起病，在数日内患者会出现严重肌无力，甚至横纹肌溶解，肌球蛋白尿和肾功能衰竭引起晨僵、乏力、食欲不振、体重减轻、发热、关节疼痛等表现。

由于皮肌炎的病因还不清楚，因此也无法找到特别有针对性的可以治愈皮肌炎的方法，所以大家要坚持治疗。另外在缓解期应逐渐的增加活动量，不宜做剧烈运动，从短距离散步开始，逐渐锻炼肌力，也要保证充足睡眠，劳逸结合，保持心情舒畅，避免日光直接照射，外出时戴帽子、手套、穿长袖衣服或打伞等。

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作者：北京大学人民医院 风湿免疫科 主任医师 杨铁生

皮肌炎会导致肌肉萎缩。皮肌炎属于一种累及皮肤和横纹肌的自身免疫性疾病，其临床特点是出现四肢近端肌肉、颈部肌肉以及咽喉部肌肉的炎症，表现为这些肌肉的无力，以及一定程度的肌肉萎缩。

多数皮肌炎患者，出现肌肉萎缩，与早期治疗不及时或后期功能锻炼较差有关。因此如果皮肌炎患者想避免出现肌肉萎缩，一定要做到早期治疗。比如在早期诊断后，要及时遵医嘱应用糖皮质激素治疗，以控制肌肉炎症，缓解症状。

另外，患者在日常生活中，还可以根据自己的体力情况，适当的增加功能锻炼，比如说慢走、瑜伽等运动等。另外，患者在饮食上，应注意以清淡易消化食物为主，避免进食辛辣、刺激性食物。

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作者：北京医院 风湿免疫内科 副主任医师 刘爱华

如果平时生活中出现了以下情况，要警惕可能是类风湿关节炎：

首先，关节出现晨僵的症状，如果早上起来以后感觉自己手部或者其他小关节，发僵、僵硬、握不住。洗脸、梳头比较困难，抓东西的时候抓不住。而活动一会儿，半个小时到一个小时以后，就好像变得灵活了，这就是类风湿关节炎早期的症状。

其次，手部指间关节出现肿胀、疼痛，比如手的掌指关节近侧的指间关节出现肿胀、疼痛、功能障碍，捏着的时候疼痛，遇到冷水或者冷风的时候，症状会加重，就要考虑可能是类风湿关节炎。

最后，多发对称性的关节疼痛，它不只是一个关节的疼痛，而是多个关节对称性的出现，比如双侧手部的腕关节、掌指关节、肩关节、膝关节、踝关节都出现相似的一些症状，这就叫做多发对称性的临床症状。 如果出现上述症状，要尽早到医院进行相关的检查，明确诊断。

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作者：北京大学人民医院 风湿免疫科 主任医师 杨铁生

皮肌炎如何治疗，不能一概而论，需要根据患者的具体情况而定。治疗皮肌炎的方法，包括以下几种：

第一、一般治疗，急性期患者应注意卧床休息，避免日晒，注意保暖，预防感染，加强营养，积极排查恶性肿瘤。慢性期患者，应加强功能锻炼。

第二、糖皮质激素，可以遵医嘱选用不含氟的激素，比如泼尼松、甲基泼尼松龙等，具体剂量取于患者的病情严重程度。

第三、免疫抑制剂，比如环磷酰胺、甲氨蝶呤、硫唑嘌呤、环孢素A等，可与激素合用或单独使用。

第四、蛋白同化剂，如苯丙酸诺龙肌肉注射，对肌力恢复有一定作用。儿童皮肌炎及怀疑与感染相关者，宜配合抗感染治疗。

第五、对于有皮损的患者，可外用遮光剂，润肤剂，他克莫司、吡美莫司软膏和糖皮质激素制剂，皮损明显及有光敏感者，可给予沙利度胺，氯喹或羟氯喹以及抗组胺药治疗。