- 一种可治疗、可逆转的疾病,脑室扩张,腰椎穿刺压力正常
- 在大多数情况下,引发NPH的原因并不清楚
- 常有“意识障碍,双下肢步态不稳、尿失禁”三联症状
简介
正常压力脑积水属于脑积水的其中一种类型。脑室中的脑脊液过多,多余的脑脊液不能正常的排出和吸收就会引起脑积水。正常压力脑积水常见于老年人群体,患者的平均年龄超过60岁,主要表现为尿失禁、步态不稳、认知障碍等。
NPH 临床分为两类。一类继发性 NPH(sNPH),常继发于有明确发病原因的颅脑创伤、蛛网膜下腔出血、颅内感染、脑炎等疾病;第二类特发性 NPH(iNPH),临床中无明确的病因, 该病多发于成年人,规范的术前评估下,脑脊液分流手术可使大部分患者的症状得到改善。
目前,国内缺乏 iNPH 流行病学资料。据挪威的流行病学调查资料,疑似 iNPH 的患病率大约在 21.9 /10 万人,发病率约为 5.5/10 万人。iNPH 通常随着年龄增大患病率大幅度升高 。有研究表明,日本 61 岁以上人群「 基于 MRI 影像支持的可能 iNPH 患病率」平均为 1.1%。在某些特定人群,如疑似帕金森综合征而就诊的人群中, 患病率则高达 19%。 研究发现,iNPH 主要为老年人,该病容易误诊为老年痴呆、帕金森综合征,部分 iNPH 患者可能同时合并痴呆及帕金森综合征。 iNPH 的病理生理机制尚不完全明确。一个主要理论是颅内静脉系统顺应性降低,表现为 CSF 搏动性减弱和蛛网膜颗粒功能受损,从而影响了 CSF 的流动和吸收。由于 CSF 吸收减少,脑室扩大,相应脑室旁白质间质水肿,脑血流减少,代谢障碍而产生临床症状。近年的影像学研究证实, 分流手术后脑室旁前额叶区域的间质水肿,锥体束通路受损、中脑结构受压等多种病理改变均有所改善,表明神经系统症状的发生是因多个病理生理改变引起的。
症状表现
正常压力脑积水的典型症状是步态不稳(95%)、认知障碍(82%)、尿失禁(58.3%)。大多数患者可能出现其中的一种或者两种症状,同时出现三种症状的患者并不常见。
诊断依据
- 影像学检查:通过这个检查方式可以直观的观察到患者颅内的积水情况,同时还能够看出患者脑积水的严重程度。头颅CT检查可见脑室扩大,Evan’s index>0.3,侧裂池增宽,部分患者脑室旁白质可见低密度影。头颅MRI检查可见脑室扩大,Evan’s index>0.3;可见“DESH”征。冠状位示侧裂池以上及中线两侧脑沟及蛛网膜下腔变窄,多见于额叶后部及顶叶,而侧裂池、大脑凸面下部(侧裂池以下)及腹侧脑沟脑池增宽,形成本病特有的“蛛网膜下腔不成比例扩大的脑积水”,称“DESH”征。
- 实验室检查:实验室检查无法用来确认正常压力脑积水 但是可以通过这种检查排除其他可能导致类似症状的疾病。
- 其他评估正常压力脑积水的检查:医生通过腰椎穿刺测压,或腰大池引流实验,释放一定量的脑脊液来观察患者的病状有没有好转,进而判断是否出现脑积水。这项检查是预测手术后疗效的重要指标。
- 脑血流量:应用 SPECT 技术对 NPH 患者脑血流量进 行评估处于研究阶段,尚缺乏证据充分的高级别证据。有研究显示,iNPH 表现为脑血流量明显减少,以大脑前动脉供血区域减少更为明显,胼胝体周围、侧裂及额叶呈低灌注,顶部皮质、中线旁额、顶叶脑血流量相对升高,可能与该区灰质密度高,蛛网膜下腔变窄相关。
正常压力脑积水有哪些类型?
- 继发性正常压力脑积水:这类患者主要是因为其他一些疾病诱发的正常压力性脑积水。
- 特发性正常压力脑积水:大多数学者认为特发性正常压力脑积水是因为蛛网膜颗粒功能出现障碍从而引发的正常压力性脑积水。
- 先天性正常压力脑积水:这类患者的脑积水是长期静止不变的。
是否具有传染性?
无
是否常见?
否
是否可以治愈?
有可能治愈。医生通过手术来释放多余的脑脊液,从而达到治疗的目的。但是影响手术效果的原因很复杂,所以患者最终的治疗效果也不相同。
是否遗传?
否
是否医保范围?
是
文章 正常压力性脑积水的病因
脑积水,顾名思义,就是脑内液体过多形成的积聚状态。它是一种常见的神经外科疾病,根据颅内压力的不同,可以分为颅内高压性脑积水和正常压力性脑积水。本文将重点介绍正常压力性脑积水,包括其病因、症状以及治疗方法。
一、正常压力性脑积水的病因
正常压力性脑积水的病因复杂,主要包括以下几点:
1. 脑血管病变:如脑动脉瘤、脑静脉窦血栓等,导致脑脊液循环受阻,引起脑积水。
2. 脑脊液分泌异常:如脑脊液生成过多或吸收减少,导致脑脊液过多。
3. 脑脊液循环通路受阻:如脑脊液循环通路狭窄、阻塞或变形,导致脑脊液循环受阻。
4. 脑膜病变:如脑膜炎、脑膜炎性脑炎等,导致脑脊液循环受阻。
5. 其他原因:如脑肿瘤、脑外伤、脑出血等。
二、正常压力性脑积水的症状
正常压力性脑积水的症状主要包括:
1. 头痛:头痛是正常压力性脑积水的常见症状,表现为头部持续性疼痛,程度较轻。
2. 头晕:头晕是正常压力性脑积水的常见症状,表现为头晕、头昏沉感。
3. 认知功能障碍:如记忆力减退、注意力不集中、反应迟钝等。
4. 精神症状:如情绪波动、焦虑、抑郁等。
5. 神经系统症状:如步态不稳、肢体无力、语言障碍等。
三、正常压力性脑积水的治疗
正常压力性脑积水的治疗主要包括药物治疗和手术治疗。
1. 药物治疗:药物治疗主要包括利尿剂、脱水剂等,用于降低颅内压力。
2. 手术治疗:手术治疗主要包括脑脊液分流术、脑脊液吸收术等,用于改善脑脊液循环,缓解脑积水症状。
四、日常保养
正常压力性脑积水患者应注意以下日常保养:
1. 保持良好的生活习惯,避免过度劳累。
2. 饮食宜清淡,多吃蔬菜、水果等富含维生素的食物。
3. 避免接触有害物质,如烟雾、粉尘等。
4. 定期复查,监测病情变化。
康复之路
文章 宝宝脑积水症状
脑积水是一种常见的神经系统疾病,尤其在婴儿中较为常见。正常压力性脑积水是一种特殊类型的脑积水,其症状主要包括反应迟钝、智力减退、步态不稳或尿失禁等。其中,智力改变是最早出现的症状,通常在数周至数月之间逐渐加重,最终可能发展为明显的痴呆。在此过程中,患者的精神性状也会发生变化,如步态不稳,表现为步态缓慢等。
正常压力性脑积水的症状可以概括为“三联症”,即痴呆、运动障碍、尿失禁。虽然少数病儿在脑积水发展到一定时期可自行停止,但自然停止的机会非常少,大多数情况下症状会逐渐加重,最终可能由于营养不良、全身衰竭及合并呼吸道感染等并发症而死亡。
在生活中,我们常见的脑积水主要指婴儿脑积水。婴儿脑积水对患者的伤害非常大,常伴有脑室系统扩大、颅内压增高及头围增大。以下是一些常见的宝宝脑积水症状:
1. 头围增大:宝宝脑积水时,可能会出现头围增大的情况。头围增大多在生后数周或数月开始,并呈进行性发展,头围增大与周身发育不成比例。而头围增大一般在出生后半年才逐渐被患儿父母发现。
2. 头重:宝宝脑积水时,可能会出现头重的情况。宝宝可能无法支持头的重量,导致头下垂。
3. 颅内高压:宝宝脑积水时,可能会出现头痛、呕吐等症状。表现为精神不振或四肢轻瘫等,甚至视力减退或失明。
4. 大脑半球皮层萎缩:宝宝脑积水时,可能会出现呼吸、脉搏、吞咽活动等延髓功能几乎无障碍,视力、听力及运动也保持良好。
对于宝宝脑积水,家长应引起高度重视。如果发现宝宝出现上述症状,应及时就医,以免错过最佳治疗时机。
远程医疗新视界
文章 小儿脑积水的症状表现:了解高压力性和正常压力性脑积水的区别
小儿脑积水是一种常见于婴幼儿的疾病。了解其症状对于早期发现和治疗至关重要。下面我们将详细介绍高压力性和正常压力性脑积水的不同表现。
高压力性脑积水
高压力性脑积水的病程通常较缓慢,早期症状轻微,孩子的营养和发育可能看起来正常。然而,以下几个症状可能会出现:
- 头围增大:这是最明显的症状,通常在出生后数周或数月开始出现,并呈进行性发展。
- 头重:由于颅内脑脊液增多,孩子可能无法支持头的重量,导致头下垂,前囟门扩大,张力增高,甚至可能出现颅缝裂开、颅骨变薄等情况。
- 颅内高压:虽然小儿颅缝未闭合,颅内压增高的症状可能得到代偿,但在脑积水迅速发展的情况下,孩子可能出现精神不振、易激惹、抽风、眼颤、共济失调、四肢肌张力高或四肢轻瘫等症状。
- 大脑半球皮层萎缩:在极度脑积水的情况下,孩子的大脑半球皮层可能萎缩到相当严重的程度,但其精神功能却保持较好,呼吸、脉搏、吞咽活动等延髓功能几乎无障碍,视力、听力及运动也保持良好。
正常压力性脑积水
正常压力性脑积水,也被称为“代偿性脑积水”,在婴幼儿中较少见。其临床症状可能包括反应迟钝、智力减退、步态不稳或尿失禁等。智力改变通常是最早出现的症状,并在数周至数月之间进行性加重,最终可能发展为明显的痴呆。病人的精神状态也会随之改变。走路不稳可能表现为步态缓慢、步幅变宽,但无小脑体征,有时出现腱反射亢进等。一般认为痴呆、运动障碍、尿失禁为其三联症,其中手术效果对以步态障碍为主者更好,而以痴呆为主者手术效果较差。尿失禁通常仅见于晚期。
康复之路
张东
主任医师
神经外科
北京医院
陈功
主任医师
神经外科
复旦大学附属华山医院
王磊
主治医师
神经外科