原发性肾上腺皮质功能减退症

• 特征性表现为全身皮肤色素加深
• 结核病、自身免疫性肾上腺炎等可引发本病
• 需要终身服用肾上腺皮质激素替代治疗

简介

原发性肾上腺皮质功能减退症，是指原发于肾上腺的各种病变，导致肾上腺皮质产生糖皮质激素和（或）盐皮质激素水平下降，所致的一类全身性疾病，是一种罕见疾病，发病率为每年0.4/10万，患病率为10～14/10万。原发性肾上腺皮质功能减退症，常见病因有自身免疫、感染、手术、基因异常、肾上腺原发或转移性肿瘤和药物等，特征性表现为全身皮肤色素加深，暴露处、摩擦处、乳晕、瘢痕等处尤为明显，黏膜色素沉着见于牙龈、舌部、颊黏膜等处。需要终身使用肾上腺皮质激素进行补充替代治疗，同时要对病因积极治疗，做好肾上腺危象的抢救治疗等，大部分预后良好。

症状表现：

典型症状是全身皮肤色素加深。

诊断依据：

依据全身皮肤色素加深的特征性表现，及促肾上腺皮质激素兴奋试验显示血、尿皮质类固醇无明显升高，血浆基础促肾上腺皮质激素检测明显增高，即可诊断为原发性肾上腺皮质功能减退症。

原发性肾上腺皮质功能减退症有哪些类型？

根据病程，可分为2类：

（1）急性原发性肾上腺皮质功能减退症

（2）慢性原发性肾上腺皮质功能减退症

是否具有传染性？

无

是否常见？

本病是罕见病。发病率为每年0.4/10万，患病率为10～14/10万。

是否可以治愈?

目前无法治愈，确诊后需要终身补充肾上腺皮质激素，同时要对病因积极治疗，做好肾上腺危象的抢救治疗，大部分预后良好。

是否遗传？

是

是否医保范围？

是