- 肾上腺皮质病变引起功能低下
- 全身皮肤色素沉着、乏力、体重下降、低血压
- 以肾上腺皮质激素替代治疗、病因治疗为主
简介
慢性肾上腺皮质功能减退,是指肾上腺皮质本身病变引起的功能低下,主要是糖皮质激素分泌不足。临床表现包括全身皮肤色素沉着,暴露处、摩擦处、乳晕瘢痕处等部位最明显,黏膜色素沉着见于牙龈、舌部、颊黏膜等处。其他症状可表现为乏力、食欲不振、恶心与呕吐、消瘦、嗜睡、肾上腺危象、腹泻、视力障碍、复视、精神障碍、抽搐等。治疗上主要是肾上腺皮质激素替代治疗及病因治疗,合并肾上腺危象,应积极抢救、对症治疗。若得到正确治疗可正常生活,不影响寿命,否则可在未确诊前发生肾上腺危象,危及患者生命[1]。
症状表现:
典型症状是全身皮肤黏膜色素沉着、乏力、体重下降、低血压等。
诊断依据:
依据典型的全身皮肤黏膜色素沉着、乏力、体重下降、低血压临床表现,结合血常规、血生化、激素水平、抗体测定、影像学检查发现有贫血、低血糖、电解质紊乱、血尿皮质醇测定降低、血浆ACTH测定明显升高或降低、抗体阳性可明确诊断。
慢性肾上腺皮质功能减退症有哪些类型?
根据病因,该病可分为:
- 特发性肾上腺皮质功能减退
- 炎症性肾上腺皮质功能减退
- 遗传代谢异常性肾上腺皮质功能减退
- 糖皮质激素合成障碍
- 物理、化学等因素抑制肾上腺功能
是否具有传染性?
否
是否常见?
本病不常见,没有明确的患病率。该病可发生于任何年龄,但多为20~50岁成年人,女性患者较男性多见[1]。
是否可以治愈?
可以治愈,大多数患者通过糖皮质激素替代治疗及病因等治疗后,当原发疾病得到缓解后病情稳定,大部分患者可治愈。若不及时规范治疗患者可能发生肾上腺危象,危及生命。
是否遗传?
否
是否医保范围?
是
文章 慢性肾上腺皮质功能减退症是什么病
慢性肾上腺皮质功能减退症,又称肾上腺皮质功能减退症,是一种由于肾上腺皮质功能减退而引起的内分泌疾病。根据病因,该病可分为原发性和继发性两大类。
原发性肾上腺皮质功能减退症,是由于肾上腺皮质本身的病变引起的,如自身免疫性肾上腺炎、肾上腺肿瘤等。而继发性肾上腺皮质功能减退症,则是由于垂体或下丘脑病变导致的。
慢性肾上腺皮质功能减退症患者常常会出现低血压、食欲减退、恶心、呕吐、电解质紊乱等症状。为了明确诊断,患者需要进行一系列检查,如血液检查、尿液检查、影像学检查等。
治疗方面,慢性肾上腺皮质功能减退症主要采用激素替代疗法,即通过补充肾上腺皮质激素来纠正体内激素水平失衡。常见的药物有皮质醇、醛固酮等。
除了药物治疗,患者还需要注意日常保养,如保持良好的生活习惯、避免过度劳累、保持情绪稳定等。此外,患者应定期到医院复查,以便及时调整治疗方案。
慢性肾上腺皮质功能减退症是一种慢性疾病,需要长期治疗和管理。通过合理的治疗和良好的自我管理,患者可以有效地控制病情,提高生活质量。
健康驿站
文章 慢性肾上腺皮质功能减退症是怎么引起的
慢性肾上腺皮质功能减退症,又称Addison病,是一种较为罕见的内分泌疾病。它主要由于肾上腺皮质激素分泌不足引起,导致身体出现一系列症状。那么,慢性肾上腺皮质功能减退症是如何引起的呢?本文将为您详细介绍。
首先,自身免疫性疾病是导致慢性肾上腺皮质功能减退症的主要原因之一。例如,自身免疫性肾上腺炎就是一种常见的自身免疫性疾病,会导致肾上腺组织受损,进而影响激素分泌。
其次,肾上腺感染,如结核、真菌感染等,也可能导致肾上腺皮质功能减退。感染会导致肾上腺组织破坏,从而引发疾病。
此外,垂体或下丘脑功能异常也可能导致慢性肾上腺皮质功能减退。垂体是体内激素分泌的重要调节中心,其功能异常会影响激素分泌。
还有一些患者可能因为手术切除双侧肾上腺或肾上腺部分切除术后激素分泌不足而患上慢性肾上腺皮质功能减退症。
慢性肾上腺皮质功能减退症的主要症状包括乏力、食欲不振、体重下降、色素沉着、低血压、低血糖等。这些症状严重影响了患者的正常生活。
针对慢性肾上腺皮质功能减退症的治疗,主要是通过补充肾上腺皮质激素来替代缺失的激素。患者需要长期服用激素药物,如泼尼松、地塞米松等,以维持激素水平。
除了药物治疗,患者还需要注意日常保养,如保持充足的休息、避免过度劳累、保持良好的饮食习惯等。此外,定期复查和监测激素水平也是非常重要的。
慢性肾上腺皮质功能减退症虽然是一种较为罕见的疾病,但了解其病因和症状,对预防和治疗具有重要意义。
健康百科
文章 血色病容易与哪些疾病混淆?
血色病是一种遗传性疾病,其临床表现与多种疾病相似,容易造成误诊。本文将介绍血色病容易与哪些疾病混淆,并分析其鉴别要点。
一、血色病容易混淆的疾病
1. 肝硬化
肝硬化患者可出现皮肤色素沉着、肝源性糖尿病等症状,与血色病的临床表现相似。但肝硬化患者常有肝炎、营养不良、血吸虫病等病史,肝功能损害比血色病更明显,部分患者肝炎病毒免疫学检查可呈阳性,肝穿刺结果与血色病有明显区别。
2. 慢性肾上腺皮质功能减退症
慢性肾上腺皮质功能减退症患者常有明显的皮肤色素沉着,与血色病相似,尤其是个别患者合并糖尿病时更易误诊。但慢性肾上腺皮质功能减退症患者一般无肝损害,心脏多缩小,肾上腺皮质功能检查显示低下,皮肤活检无铁质沉积现象,故可进行鉴别。
3. 黑变病
黑变病患者常见于中年女性,以面部色素沉着为主,病因不明,可能与日晒、化妆品使用有关。除色素沉着外,无脏器受损、铁质沉积及铁代谢的实验室异常发现。
4. 继发性铁负荷过多的疾病
继发性铁负荷过多的疾病,如再障、铁粒幼细胞性贫血、镰状细胞性贫血、肾性贫血等,其临床表现与血色病相似。但继发性铁负荷过多的疾病有原发病史,如再障、铁粒幼细胞性贫血、镰状细胞性贫血、肾性贫血等。
5. 酒精性肝病
酒精性肝病可出现组织铁储存增加,并达到血色病中所见到的程度,可以进行C282Y等基因检测进行鉴别。
二、鉴别要点
1. 原发病史
继发性铁负荷过多的疾病有原发病史,如再障、铁粒幼细胞性贫血、镰状细胞性贫血、肾性贫血等。
2. 长期反复输血史
有长期反复输血史,每次输血500ml,约含血红蛋白65g/L每100g/L血红蛋白中含铁330mg,即有铁215mg被输入。在重型β地中海贫血或慢性再生障碍性贫血等患者,每年约输注12~50单位的血,也就是说每年约输入铁2.5~11.0g,而正常人每天排铁约1mg,在铁负荷过多者可增加铁排出量约3倍,亦即一个成人每年约可排铁1.1g,以输入量减去排出量,再增加肠道吸收铁量,此量已很可观。
3. 肝铁指数
1986年Bassett等提出:肝铁指数(hepatic iron index)=µmol铁/g肝干重量÷年龄,对鉴别纯合子与杂合子、酒精性肝病与小量铁浓度随年龄增长而增加的鉴别有一定意义。
绿色医疗倡导者
贾红蔚
主任医师
内分泌科
天津医科大学总医院
洪哲
主治医师
泌尿外科
复旦大学附属肿瘤医院
杜广辉
主任医师
泌尿外科